疑難病例討論

1、疑難病例討論疑難病例討論：發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)月中大、多關(guān)節(jié)疼痛、腹瀉、黑便患者男34歲主訴為反復(fù)發(fā)熱4年余黑便4天于2009年10月29日步行 入院?，F(xiàn)病史：患者于2005年9月13日因受涼后出現(xiàn)發(fā)熱體溫最高達 39?伴有畏 寒、咽痛及輕度雙膝關(guān)節(jié)疼痛自述近期出現(xiàn)口腔潰瘍、間斷牙齦出血無皮疹、 脫發(fā)、光過敏無咳嗽、咳痰等不適社區(qū)醫(yī)院予以對癥處理后體溫降至正常。治 療第三天輸液過程中再次出現(xiàn)高熱體溫達41.0?伴有寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐胃內(nèi)容物。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院血常規(guī)：WBC 0.8-2.7X109/L之間異形淋巴細胞 3.1- 7.3 X 106/L 骨髓涂片未見明顯異常。B超:脾月中大，肋下3CM,雙側(cè)頸前

2、區(qū)多個淋巴結(jié)月中大， 最大3.3 X 0.8CM,第一次行左頸部淋巴結(jié)活檢并請省月中瘤醫(yī)院病理科會診后示：部分淋巴濾泡明顯擴大伴血管增生部分淋巴細胞增生較活躍惡性依據(jù)不足。乙 肝兩對半:HBsAg(+) HBcAb(+), ESR、CRP ASO RR PPD肥大氏反應(yīng)均陰性3 次血培養(yǎng)、骨髓培養(yǎng)及血涂片找瘧原蟲均為陰性。予以泰能抗感染、阿昔洛韋抗病 毒及保肝、開白細胞等對癥支持治療后患者雙膝關(guān)節(jié)疼痛緩解仍有發(fā)熱以午 后、夜間為主體溫最高達 40.5?予以物理降溫、退熱藥效果不佳間斷使用地 塞米松10mg處理可維持體溫正常約24小時。期間出現(xiàn)腹瀉為黃色稀便約 5-6次/天對癥處理后好轉(zhuǎn)。9月2

3、8日體溫自行降至正常。2005年9月29日轉(zhuǎn) 入我院骨髓細胞學(xué)檢查示：粒細胞增生減低晚幼粒以下階段細胞比值均減低，吞噬細胞增加此類細胞胞體大胞漿豐富吞噬多個成熟紅、幼紅細胞及血小板 診斷為嗜血細胞綜合癥，予以抗炎、輸血、升白細胞及對癥支持治療后病情好轉(zhuǎn)出 院。出院后仍反復(fù)發(fā)熱每次發(fā)熱前多有受涼感冒史每次發(fā)熱15-20天發(fā)熱多在38-40?偶伴雙膝關(guān)節(jié)疼痛高熱時伴畏寒偶有惡心，嘔吐胃內(nèi)容物不伴其他不適，此后先后18次在當(dāng)?shù)丶拔以汉捅本﹨f(xié)和醫(yī)院住院4次淋巴結(jié)活檢、3次骨髓 細胞學(xué)檢查、2次胃鏡病毒全套、狼瘡全套、ENAlr套、自身免疫性肝炎全套、 抗核小體抗體均陰性，月中瘤標(biāo)志物正常，診斷不明予以

4、抗感染、制酸、護胃、對癥支持治療。2008年予以異煙肥、利福噴丁、鏈霉素、乙胺丁醇四聯(lián)診斷性抗跨治療3個月仍有反復(fù)發(fā)熱淋巴結(jié)及脾臟未見明顯縮小。于2009年2月因？?反復(fù)發(fā)熱、脾大、白細胞降低？?在外院行脾臟切除術(shù)+ 肝活檢+腹膜后淋巴結(jié)活檢病檢回報：檢 材為脾臟組織結(jié)合臨床符合副脾癥竇血管擴張淤血。肝臟大致正常少許淋巴 細胞浸潤。腹膜后淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，術(shù)后白細胞基本恢復(fù)正常。2009年4月再次出現(xiàn)反復(fù)高熱伴關(guān)節(jié)疼痛雙眼臉浮月中四肢多形性充血性斑片狀、斑點狀皮疹發(fā)熱時伴有雙上肢麻木、感覺減退。2009年5月開始口服強的松50mg/d體溫下降至正常一個月后逐漸減量至20mg/d時再次出現(xiàn)發(fā)熱增

5、加劑量后體溫下降但未完全正常，問有低熱，。4天前患者無明顯誘因解黑便質(zhì)軟每天約1-2次量不多伴有盜汗無腹痛、惡心、嘔吐2009年10月28日在我院門診胃鏡示：十二直腸球部多發(fā)潰瘍 (A1),食管多發(fā)潰瘍,A1)。起病以來精神較差食欲較前減少睡眠尚可體重 較前減輕具體不詳。既往史：有乙肝病史5年否認高血壓、糖尿病病史否認“結(jié)核”等傳染病史及密切接觸史2009年2月行脾切除術(shù)。無輸血史無藥物過敏史預(yù)防接種 史不詳。個人史、焙育史無特殊。家族史：其母患有糖尿病余無特殊。體格檢查:T:38.5?R:20次/分P:82次/分BP 110/70mmHg發(fā)育正常營養(yǎng)較差神清合作自主體位慢性病容雙側(cè)頸部、鎖骨

6、上、腋窩可觸及多個月中 大淋巴結(jié)最大者3X2CW質(zhì)中活動可心肺,-,入院診斷:1.發(fā)熱查因:,1,風(fēng)濕性疾病，,2,淋巴瘤，.病毒性肝炎 慢性 乙型.消化系多發(fā)性潰瘍.脾、副脾切除術(shù)后入院后積極完善相關(guān)檢查09.10.30 日：血常規(guī):WBC 9.2x109/L RBC 4.36x1012/L HB 126g/l PLT165 X109/L NE% 53.7%;尿常規(guī)：尿膽紅素+尿膽原+11月3日復(fù)查均陰性，多次SR+O的性?？笻IV陰性，凝血功能示：APTT活化部分凝血活酶45秒？FIB纖維蛋白原5.01g/L?余 未見明顯異常，甲功三項均正常范圍，輸血前常規(guī)示：HBsAg陽性余均陰性，EN

7、A+良瘡全套示：ANA陽性,1:40,余均陰性，血沉示:37.00mm/h,肝腎功能+血脂+E4A+干病酶學(xué)：總蛋白73.0g/l白蛋白33 g/L球蛋白40 g/L A/G 0.8 ALT 31.4U/L AST 45U/L尿素 2.06mmol/L 肌酊 44.7 umol/L 鈉126.0mmol/l氯87.4mmol/l陰離子間隙16.2mol/l5核甘酸酶15.0U/L, 免疫 + 風(fēng)濕全套示：IgG27.50g/l,7.23-16.85g/l,CRP40mg/l,0-8mg/l,RF34.80IU/ml,0-30IU/ml,余未見異常，結(jié)核抗體,-,時間 血鈉,mmol/l, 血氯

8、,mmol/l,09.10.30 126.0 87.409.11.02 123.4 89.209.11.03 125.0 84.809.11.04 127.0 90.809.11.06 127.2 92.309.11.07 131.9 92.109.11.13 133.8 97.309.11.18 130.5 91.209.11.19 127.7 87.909.11.22 125.1 87.509.11.24 121.1 80.109.11.28 127.8 89.809.12.01 137.7 96.9入院后予以抗感染、制酸護胃調(diào)整腸道菌群、止血、止瀉、營養(yǎng)支持、糾正 電解質(zhì)平衡及對癥支持治

9、療。之后多次復(fù)查電解質(zhì)：仍有頑固性低鈉，最低達123.4mmol/l,、低氯，最低80.1mmol/l,仍有低熱低于38?。2009年11月20日因出現(xiàn)急性腹膜炎表現(xiàn)在全麻下行剖腹探查+腸粘連松解+回腸部分切除+回腸造摩+腹腔膿月中清洗引流術(shù)。術(shù)中見：腹腔內(nèi)廣泛腸粘連分解粘連見回腸末端一約1.5 x 1.5cm的穿孔右膈下、多處小腸間隙及盆腔膿月中最大為盆腔膿月中約10X 10cm大小關(guān)閉回腸穿孔切除約50cm下段回腸仔細清洗腹腔行回腸造屢于右下腹并于左右 盆腔及右膈下放谿引流管。術(shù)后予以頭抱哌酮他哇巴坦+奧硝哇+帕珠沙星抗感染。同時予以營養(yǎng)、補液、 及時傷口換藥及對癥支持治療患者體溫逐漸降至正常但傷口愈合欠佳逐漸出現(xiàn)傷口全層裂開四周皮膚腐爛萎縮造屢口與傷口皮膚消融貫通再次 出現(xiàn)高熱最高可達40?使用退熱藥效果欠佳精神、體力及食欲較差同時出 現(xiàn)腰部及雙上臂散發(fā)紅疹逐漸形成大水泡伴有觸痛之后水泡逐漸縮小大片 表皮脫落。繼續(xù)予以抗炎、營