(必備)8多關節(jié)腫痛伴發(fā)熱一例課件

1、多關節(jié)腫痛伴發(fā)熱一例 山東省中醫(yī)院風濕病科 李大可第1頁，共22頁。病例患者，男，18歲，2016-07-16入院。主訴：多關節(jié)腫痛、發(fā)熱半年，加重10天。第2頁，共22頁。現(xiàn)病史：患者于半年前無明顯誘因出現(xiàn)雙膝關節(jié)、雙肩關節(jié)間斷性疼痛，疼痛時伴關節(jié)腫脹、發(fā)熱，最高體溫38.5，熱退后關節(jié)腫痛消失，2月前出現(xiàn)雙膝、雙踝關節(jié)腫痛，就診于當?shù)蒯t(yī)院，診斷為“強直性脊柱炎”，給予雙氯芬酸鈉，六味地黃丸及針灸等治療，效尚可。后逐漸出現(xiàn)左髖關節(jié)疼痛，于濟南某醫(yī)院住院治療，給予左髖關節(jié)、雙膝關節(jié)關節(jié)腔注射，具體藥物不詳，療效一般。10天前無明顯誘因出現(xiàn)左髖關節(jié)疼痛加重伴發(fā)熱，最高體溫38.8，行走困難，收入

2、院。第3頁，共22頁。癥狀：左髖關節(jié)疼痛劇烈，夜間加重，行走困難，晨起時腰部及髖關節(jié)明顯僵硬感，約持續(xù)90分鐘，雙踝、左膝關節(jié)疼痛，局部皮溫增高，發(fā)熱，最高體溫38.8，無眼部不適，無雙手小關節(jié)疼痛，無皮疹，無口腔潰瘍，易汗出，口干，食欲不振，入睡困難，二便調。體格檢查：左4字試驗無法完成，右4字試驗（-）， 左髖關節(jié)內收外展受限。雙踝、左膝關節(jié)腫脹，壓痛。既往史：體健，否認結核、外傷、輸血史。家族史：父親患有強直性脊柱炎。第4頁，共22頁。入院前外院檢查結果2016-04-18 血常規(guī)：WBC:4.35109 /L，淋巴細胞百分比74.5%，HB：227g/L，中性粒細胞：1.02109 /

3、L，淋巴細胞：3.24109 /L。HLA-B27（+）；血沉67mm/h；CRP：48.8mg/L，AS0：232 IU/mL;2016-05-05 磁共振：右側股骨頭異常信號，雙側髂骨及股骨、脊柱信號改變。2016-05-27 血常規(guī)：WBC:6.69109 /L，淋巴細胞百分比62.8%，HB：111g/L，中性粒細胞：1.58109 /L，淋巴細胞：4.20109 /L，PLT：207109/L。血沉 36 mm/h；AS0：73.2 IU/mL;第5頁，共22頁。入院后患者仍高熱，最高體溫可達39 以上，肩、膝、髖關節(jié)劇烈疼痛，以左髖關節(jié)為甚，夜間加重，晨僵明顯。應用非甾體藥可緩解癥

4、狀。第6頁，共22頁。入院檢驗結果2016-07-16 血常規(guī)：白細胞：2.62109 /L 中性粒細胞絕對值 0.89109 /L 淋巴細胞百分比 61.8 % 紅細胞 3.851012 /L 血紅蛋白119g/LCRP 129mg/L ASO 61.7 IU/mL 血沉：82 mm/hC4 :516mg/L C3：1.18 g/L IgM：0.317g/L 凝血：D二聚體：2.55g/mL 纖維蛋白原：7.47 g/L 生化：-羥丁酸脫氫酶：219U/L 白蛋白：38.5 g/L 尿酸：596 mol/L 乳酸脫氫酶 314 U/L 鐵蛋白：484.8ng/mL FT3 :7.94 pmo

5、l/L 降鈣素原 ：0.63ng/ml EB 病毒（-） 第7頁，共22頁。2016-07-20 復查血常規(guī)：白細胞：2.21109 /L 中性粒細胞40.3 % 淋巴細胞百分比 57 % 紅細胞 3.611012 /L 血紅蛋白113g/L -羥丁酸脫氫酶：155U/L 白蛋白：37 g/L 尿酸：596 mol/L 乳酸脫氫酶 252 U/L ANA譜 3（-）ANA 定量 （+）核顆粒型 1:100乙肝表面抗原（+）降鈣素原 ：0.15ng/ml血培養(yǎng)（-）第8頁，共22頁。入院檢查結果7-18肺部CT：右肺少許纖維灶，陳舊性結核可能。7-18髖關節(jié)CT：雙側髖關節(jié)間隙不窄，關節(jié)面尚完整

6、，右股骨頭關節(jié)面下骨小梁斑片狀密度不均勻升高，左側髖關節(jié)囊內見積液，左側股骨頭未見明顯異常，考慮右側股骨頭缺血性壞死，左側髖關節(jié)積液。7-20腹部彩超：輕度脾大、雙腎實質增強。第9頁，共22頁。第10頁，共22頁。第11頁，共22頁。第12頁，共22頁。髖關節(jié)MR：雙髖關節(jié)位置正常，關節(jié)間隙變窄，關節(jié)軟骨信號不均，關節(jié)面尚光整；左側股骨頭、股骨頸、股骨上端信號欠均勻，呈長T1短T2信號，壓脂呈不均勻升高信號，左髖關節(jié)見長T1長T2液性信號；左側恥骨肌及閉孔外肌、局部髂腰肌及股外側肌信號略增高，周圍可見長T1長T2信號。右股骨頭軟骨下見斑片狀長T1長T2、壓脂高信號影。雙側髖臼、右側股骨頸及股骨

7、上端未見異常信號。右髖關節(jié)內見少許長T1長T2液體信號影。掃描范圍內所見骨質T1信號均勻減低，T2壓脂呈均勻高信號。骨盆內見液性信號。1、左側股骨頭、頸、股骨上端骨髓水腫并關節(jié)積液，周圍軟組織腫脹。2、所見骨質T1WI彌漫低信號，壓脂高信號。3.盆腔積液。第13頁，共22頁。問題1：能否診斷風濕性疾病？問題2：白細胞減低，長期用藥史不明，有非甾體抗炎藥服用史，是藥物導致，還是存在原發(fā)病？問題3：發(fā)熱，乳酸脫氫酶增高，原因？白細胞低、乳酸脫氫酶及尿酸增高，脾大磁共振異常信號排除血液病或其他惡性疾病第14頁，共22頁。07-20骨髓細胞學檢測：1.染色良好 2.骨髓增生活躍 3.粒紅兩系增生明顯減

8、低，成熟紅細胞大小不等 4. 成熟淋巴細胞占58% 5.紅幼細胞占31.5%，該類細胞圓形類圓形，胞核圓形或不規(guī)則形，易見切跡，染色質較粗，核仁可見，胞漿量少，天藍色POX染色（-）6.全血見巨核細胞1個，血小板散在少見?？紤]急性白血病骨髓象（形態(tài)ALL可能）第15頁，共22頁。轉血液科治療行骨髓活檢免疫分型：淋巴細胞14.3%，髓系細胞21.7%，異常細胞56.2%，有核紅細胞7.8%，結果：CD34+細胞占有核細胞比例：56%，考慮為急性B淋巴細胞白血病。于7-27給予VDLP方案：強的松60mg，長春地辛、柔紅霉素 （強的松逐漸減量，8-25停）化療第2天疼痛明顯減輕，第5天疼痛消失。于

9、9-12至9-21給予CAM方案:CTX、6-巰基嘌呤、阿糖胞苷隨訪至今未出現(xiàn)關節(jié)疼痛。目前患者仍定期化療。第16頁，共22頁。相關文獻對 46例急性白血病磁共振成像 , 其中37例最后通過腰穿證實為骨浸潤 , 以腰、頸胸浸潤為主約占79%, 四肢長骨、髖關節(jié)、踝關節(jié)、膝關節(jié)約占21%, 病灶常為溶骨性破壞 , 特別是骨、椎體及骨小梁吸收而呈普遍性骨質疏松 , 當疏松骨質被破壞而代之以白血病癌細胞浸潤 , 可見多個小圓形或卵圓形破壞灶 , 小破壞灶聯(lián)合逐漸形成大的破壞區(qū)；磁共振成像在急性白血病骨浸潤中的應用價值 張沈榮等中國醫(yī)學計算機成像雜志第17頁，共22頁。相關文獻白血病骨浸潤的 M R I 表現(xiàn): 絕大多數(shù)白血病累及骨質病灶多呈長或稍長 T1 , 稍短 T2 信號 , 脂肪抑制序列和 D W I 彌散呈稍高或高信號 , 而早期骨浸潤中也可見骨質浸潤呈稍長 T 1稍短 T2信號 , 脂肪抑制序列或 D W I 彌散呈高信號 。磁共振成像在急性白血病骨浸潤中的應用