血友病治療和風(fēng)險(xiǎn)版本

1、關(guān)于血友病的治療和風(fēng)險(xiǎn)版本第一張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月、（組織因子）（Ca2+)、(纖維蛋白原) (凝血酶原）、X 、vWF參與凝血的凝血因子第二張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血友病是一種出血性疾病血友病血友病患者的血液中由于缺少或缺乏某種凝血因子，使得血液難以形成血凝塊，所以出血時(shí)間比平常人長(zhǎng)，但出血速度并不比常人快。丁秋蘭,等.血友病診斷和治療的專(zhuān)家共識(shí).臨床血液學(xué)雜志 2010年01期第三張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血友病的嚴(yán)重性取決于凝血因子缺乏程度凝血因子凝血因子是血液中一種促進(jìn)血液凝固、控制出血的蛋白質(zhì)。血漿中有很多種凝血因子，要用一個(gè)羅馬數(shù)字

2、來(lái)為每一種因子命名，例如： VIII=8 IX=9血友病類(lèi)型：VIII(八)因子含量低的人患有血友病AIX(九)因子含量低的人患有血友病B根據(jù)凝血因子濃度的高低，血友病可被分為輕、中、重型：嚴(yán)重程度正常VIII因子或 IX活性： 50% 150%輕型5%-30%中型1% - 5%重型4000u/mg蛋白健康獻(xiàn)漿員第九張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月種類(lèi)優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)新鮮冰凍血漿含各種凝血因子輸血量太大，造成心臟負(fù)擔(dān)?？赡軒в懈腥驹蠢涑恋砗蜃?、vWF等 可能帶有感染源濃縮因子純度高，容易保存及方便攜帶可能帶有感染源基因工程制造因子、避免病毒感染，不受血漿來(lái)源短缺的限制，可大量制造。 價(jià)格昂貴

3、血友病治療產(chǎn)品的比較第十張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療方案劑量公式方法輸注1u/kg可提高血漿F水平達(dá)2%體重(kg)欲達(dá)F水平0.5 例如:50kg40(欲達(dá)F水平%)0.5 = 1000u每8-12h一次;或連續(xù)靜脈輸注第十一張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十二張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月連續(xù)輸注可以持續(xù)穩(wěn)定，節(jié)約用量第十三張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 內(nèi)容提要甲型血友病的替代療法1血液制品的安全性32第十四張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月Overview對(duì)安全的需求促使血友病治療手段不斷進(jìn)步！第十五張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022

4、年6月血漿濃縮制劑，第一個(gè)抗血友病因子面市: Hemofil 70年代早期70年代晚期80年代早期80年代晚期改進(jìn)病毒滅活技術(shù)，加強(qiáng)對(duì)獻(xiàn)漿員篩查熱處理血漿制品80年代中期75%-95%的血友病患者HBV陽(yáng)性70 的患者有非甲非乙型肝炎3名血友病患者被檢出HIV80%的血友病患者HIV陽(yáng)性90年代早期二十世紀(jì)60年代75%血友病患者HCV陽(yáng)性分離出乙肝病毒血友病患者是血源性病毒傳染的易感人群第十六張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月中國(guó)病毒感染的檢出率相對(duì)國(guó)外較少的原因：1.凝血因子VIII使用量較少2.病毒感染檢查較少3.血友病患者管理、登記尚不健全中國(guó)血友病患者病毒感染情況From NN

5、HF data 2007-2008 by 王學(xué)鋒, 等第十七張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月現(xiàn)有的血友病治療足夠安全了嗎？ 當(dāng)前技術(shù)水平生產(chǎn)出的血漿制品是安全的；否則它們也得不到（生產(chǎn)/銷(xiāo)售）的許可。 HIV事件已經(jīng)過(guò)去了也被解決了。過(guò)去十年中沒(méi)有新生類(lèi)似的威脅生命的病毒。基于不斷提高的安全監(jiān)控手段，沒(méi)有或很少有證據(jù)提示另一場(chǎng)悲劇會(huì)再次發(fā)生。第十八張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月每一次新的病毒爆發(fā)總是出乎意料第十九張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月歷史的教訓(xùn)和經(jīng)驗(yàn)去除病原傳播風(fēng)險(xiǎn)的唯一途徑是避免使用含有血漿蛋白添加物的凝血因子產(chǎn)品第二十張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年

6、6月當(dāng)前血友病治療手段由血漿中提取采用基因重組技術(shù)制備錯(cuò)誤的理解存在病原傳播風(fēng)險(xiǎn)不存在病原傳播風(fēng)險(xiǎn)正確的觀點(diǎn)病原傳播風(fēng)險(xiǎn)高低無(wú)第二十一張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月重組凝血因子VIII不是從人體血漿提取的為什么還是存在病原傳播風(fēng)險(xiǎn)？第二十二張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月美國(guó)MASAC有關(guān)重組凝血因子VIII治療分類(lèi)的說(shuō)明第一代：在細(xì)胞培養(yǎng)基和終產(chǎn)品中均含有動(dòng)物和/或人類(lèi)血漿蛋白成分第二代：在細(xì)胞培養(yǎng)基中含有動(dòng)物和/或人類(lèi)血漿蛋白成分，但在終產(chǎn)品中沒(méi)有第三代：在細(xì)胞培養(yǎng)基和終產(chǎn)品中均不含有動(dòng)物/或人類(lèi)血漿蛋白成分重組凝血因子VIII的分代美國(guó)MASAC有關(guān)重組八因子產(chǎn)品分類(lèi)的

7、說(shuō)明第一代：在細(xì)胞培養(yǎng)基和最終制劑中均含有動(dòng)物和/或人類(lèi)血漿蛋白成分第二代：在細(xì)胞培養(yǎng)基中含有動(dòng)物和/或人類(lèi)血漿蛋白成分，但在最終制劑階段中沒(méi)有添加動(dòng)物和/或人類(lèi)血漿蛋白成分第三代：在細(xì)胞培養(yǎng)基和最終制劑中均不含有動(dòng)物/或人類(lèi)血漿蛋白成分第二十三張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月細(xì)胞培養(yǎng)基中合成最終制劑重組凝血因子VIII最終產(chǎn)品的區(qū)別第一代含血的營(yíng)養(yǎng)成分被用于細(xì)胞培養(yǎng)加入白蛋白穩(wěn)定含有白蛋白和可檢測(cè)到的血液成分添加劑第二代含血的營(yíng)養(yǎng)成分被用于細(xì)胞培養(yǎng)加入蔗糖穩(wěn)定含有可檢測(cè)到的血液成分添加劑第三代不含血的營(yíng)養(yǎng)成分被用于細(xì)胞培養(yǎng)加入海藻糖穩(wěn)定不含任何血液成分添加劑重組凝血因子VIII的分代

8、特征第二十四張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月制品常見(jiàn)的并發(fā)癥過(guò)敏反應(yīng)：嚴(yán)重者需緊急處理；多次輸注F制品，可產(chǎn)生F抑制物；凝血因子制品，特別是PCC在合用抗纖溶藥時(shí)可增加血栓形成的發(fā)生率；輸注大劑量新鮮冷凍血漿，可增加心臟負(fù)荷，導(dǎo)致心力衰竭；輸注大劑量凝血因子制品會(huì)導(dǎo)致凝血失衡，發(fā)生輸血凝血病 第二十五張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 照顧好自己的“五大點(diǎn)！”美國(guó)國(guó)家血友病基金會(huì)、疾病預(yù)防控制中心、血友病診療中心以及出凝血疾病協(xié)會(huì)共同提出“5大點(diǎn)！”的概念?！?大點(diǎn)!”是血友病患者照顧好自己的最基本內(nèi)容。第二十六張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月“5大點(diǎn)！”包括哪些內(nèi)容每年

9、在血友病診療中心接受一次全身體檢接受預(yù)防接種甲肝和乙肝會(huì)使血友病患者發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，接種疫苗可以預(yù)防甲肝和乙肝。乙肝疫苗應(yīng)當(dāng)于6月齡以?xún)?nèi)、甲肝疫苗于30月齡以?xún)?nèi)接種完成。治療出血要盡早而且充分血友病患者需要首先識(shí)別出血的早期征象，能夠判斷何種出血導(dǎo)致嚴(yán)重后果。還應(yīng)該準(zhǔn)備好凝血因子以供隨時(shí)使用，節(jié)省時(shí)間。第二十七張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月“5大點(diǎn)！”包括哪些內(nèi)容堅(jiān)持鍛煉，控制體重，保護(hù)關(guān)節(jié)經(jīng)常鍛煉可以強(qiáng)健筋骨，強(qiáng)壯的肌肉可以保護(hù) 關(guān)節(jié)面首損傷?？梢韵蜓巡≡\療中心的醫(yī)生 咨詢(xún)適合你的鍛煉項(xiàng)目。定期接受血清病毒學(xué)和抑制物檢測(cè)雖然現(xiàn)在的凝血因子產(chǎn)品比過(guò)去更安全，但是定期接受血清病毒學(xué)檢測(cè)仍非常重要。定期檢查可以保護(hù)自己，還能幫助醫(yī)學(xué)界發(fā)現(xiàn)可能發(fā)生的問(wèn)題。第二十八張，PPT共三十頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月綜合治療的效果平均壽命（歲） 13-4065住院天數(shù)/年 12-151關(guān)節(jié)疾病患病率 70-80%5