病理學：非霍奇金淋巴瘤考點總結(jié)

1、非霍奇金淋巴瘤真題回顧Burkitt 淋巴瘤的臨床病理特點有A.T 細胞來源B.與 EB 病毒感染有關(guān)C.鏡下可見滿天星現(xiàn)象D.屬高度侵襲性腫瘤答案： BCD解析： 8 版病理學 P228 ，Burkitt 淋巴瘤的臨床病理特點： 非洲人 BL 與 EBV 感染關(guān)系密切 多見于兒童和青年人多發(fā)于淋巴結(jié)外的器官和組織，常表現(xiàn)為頜面部巨大腫塊，及腹腔 臟器受累高侵襲性，化療敏感，可治愈濾泡生發(fā)中心細胞來源的高侵襲性 B 細胞腫瘤。大綱要求：非霍奇金淋巴瘤的病理學類型、病理變化及其臨床病理聯(lián)系。非霍奇金淋巴瘤病理學類型類型來源病理變化免疫表型和遺傳學臨床表現(xiàn)前體 B 和 T 細胞腫瘤（急性淋巴母細

2、胞性白血病/淋巴 瘤）B 、T 細胞淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，為彌漫 增生的腫瘤性淋巴母細胞所 取代，可浸潤淋巴結(jié)被膜， 累及結(jié)外軟組織細胞形態(tài)- 淋巴母細胞比 淋巴細胞略大，胞質(zhì)少，染 色質(zhì)均勻原始淋巴細胞標記物 （95 表達 ）-TdT 和CD34共同型急性淋巴細胞 白血病抗原（大多數(shù)表 達） -CD10B 、T 細胞分化抗原 部分 ALL 有染色體數(shù) 目或結(jié)構(gòu)異常前體 B 細胞（多為兒 童），常表現(xiàn)為白血病征 象，以累及淋巴結(jié)為主 要表現(xiàn)前體 T 細胞來源（多 為青少年），以縱膈（胸 腺） 腫塊為主要表現(xiàn)成熟 （外 周）B 細胞 腫瘤彌 漫 大 B 細 胞 淋 巴 瘤（最常見 的 NHL 類型）B

3、 細 胞性形態(tài)相對一致的、體積較 大的異型淋巴細胞的彌漫性 浸潤細胞形態(tài)多樣： 可類似中 心母細胞、免疫母細胞、間 變大細胞或漿母細胞胞質(zhì)嗜堿性，核染色質(zhì)邊 集，有單個或多個核仁，CD19、CD20、CD79a、 表面 Ig Bcl-6 基 因 突變 ， 約 20%-30% 的 DLBCL 有 t （14,18 ）和 Bcl-2 基因 易位老年男性患者較多， 病情進展迅速。對化療敏感高度惡性，預后較差。濾 泡 性 淋 巴瘤B 細 胞性低倍鏡下，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破 壞，腫瘤細胞呈濾泡狀生長 腫瘤性濾泡由中心細胞和中 心母細胞以不同比例組成。中心細胞： 核不規(guī)則有裂 溝，核仁不明顯，胞質(zhì)稀少中心母細胞：

4、 體積大，核圓形或卵圓形，染色質(zhì)斑塊 狀近核膜，1 3 個核仁CD19 、CD20 、CD10、 Bcl-6 、Bcl-290%表達 Bcl-2 ，區(qū)別 反應性增生的濾泡與濾 泡性淋巴瘤的標記物t（14,18）易位特征性 遺傳學改變多見于中老年人局部或全身淋巴結(jié)無 痛性腫大。腹股溝淋巴 結(jié)受累多見惰性，病情進展緩慢， 預后較好慢 性 淋 巴 細 胞 性 白 血病/小淋 巴 細 胞 淋 巴瘤B 細 胞性小淋巴細胞彌漫性增生， 破壞淋巴結(jié)結(jié)構(gòu) 可見前淋 巴細胞灶性 聚 集，形成增殖中心，或“假 濾泡”可累及骨髓、脾、肝、外 周血表達全 B 細胞抗原， 尤其是 CD19 和 CD2011 、12 、

5、13 、17 染色 體異常50 歲以上老年人，男性多于女性 表現(xiàn)缺乏特異性 病情進展緩慢，預后 與臨床分期有關(guān)結(jié) 外 邊 緣 區(qū)黏 膜 相 關(guān) 淋 巴組 織 淋 巴 瘤 （ 邊 緣 區(qū) 淋巴瘤）B 細 胞性腫瘤細胞常見于反應性淋巴 濾泡套區(qū)外側(cè)，瘤細胞為中 心細胞樣細胞CD20 、CD79a 陽性CD5 、CD10 、CD23、 cyclinD1 陰性t（11；18）（q21；q21） 胃和肺淋巴瘤發(fā)生的特 征性遺傳學改變惰性、緩慢擴散、預后 良好。胃腸道發(fā)病多見伯基 特 淋 巴 瘤 (Burkitt )B 細 胞性中等大小、形態(tài)一致的腫 瘤細胞彌漫浸潤瘤細胞間散在分別吞噬核 碎片的巨噬細胞-

6、 “滿天星” 現(xiàn)象常見成熟 B 細胞分化抗原, CD19 、CD20 和 CD79a生發(fā)中心細胞標記物 CD10 和 Bcl-6細胞核增殖抗原 Ki-67 幾乎 100表達 與 8 號 染 色體 上 的 myc 基因異位有關(guān)非洲人 BL 與 EBV 感染關(guān)系密切多見于兒童和青年人多發(fā)于淋巴結(jié)外的器 官和組織，常表現(xiàn)為頜 面部巨大腫塊，及腹腔臟器受累高侵襲性，化療敏感， 可治愈漿 細 胞 骨 髓瘤B 細 胞性肉眼： 腫瘤紅色膠凍狀分化不成熟的漿細胞彌漫 性增生和浸潤全身骨骼系統(tǒng)的多發(fā)性溶 骨性病變，影像學： 敲鑿性骨缺損CD138、CD38、CD79a不表達 CD19 、CD2013 單體、13

7、q14 缺失、 14q32 轉(zhuǎn)位50-70 歲之間骨髓檢查確診預后差別較大套 細 胞 淋 巴瘤B 細 胞性形態(tài)單一的淋巴樣細胞增生CD20 、CD79a 、CD5特異性表達 cyclinD1， Bcl-2 蛋白陽性t（11；14）（q13；q32） 易位中老年人中位生存期 3-5 年成熟 （外 周）T 細胞 腫瘤 和 NK 細胞 腫瘤外周 T 細 胞淋巴瘤， 非 特 殊 類 型T 細 胞性腫瘤細胞見于淋巴結(jié)副皮 質(zhì)區(qū)，有較多的高內(nèi)皮血管背景中可見不等量反應性 細胞，嗜酸性粒細胞、漿細 胞、巨噬細胞等間質(zhì)膠原纖維穿插分隔 瘤細胞大小形態(tài)各異，核 不規(guī)則，多見核分裂象，細 胞質(zhì)透明、淡染表達 T

8、細 胞 相 關(guān)抗 原 CD2 、CD3 、CD4高峰 60-70 歲臨床表現(xiàn)復雜多樣對治療反應差，患者 預后不良NK/T 細 胞 淋巴瘤NK/T細胞顯著的組織壞死和混合性 炎細胞浸潤表達部分T細胞抗原， CD2 、CD3，EBV 感染有關(guān)高峰在 40 歲前后瘤細胞大小不等、形態(tài)多 樣，可見血管浸潤和破壞 表 達 NK 細 胞 抗 原 CD56、TIA-1、Granzyme- B等。EBER 陽性 多種染色體畸形，最 常見的是 6q 缺失鼻腔是典型發(fā)病部位 預后與臨床分期有關(guān)蕈 樣 霉 菌 病T 細 胞性1 真皮淺層及其血管周圍有瘤細胞和多種類型的 細胞浸潤，浸入表皮形成Pautrier 微膿腫

9、 細胞核大，深染，高度扭 曲，有切跡，折疊和腦回狀 (Sezary 細胞)表達 CD2 、CD3 、CD4， 不表達 CD8 和 CD7多發(fā)生于 40-60 歲， 男多女皮膚病變早期為濕疹 樣病損病變局限于皮膚者預 后較好腫瘤類型免疫學標記B 細胞及其腫瘤CD10 CD19 CD20 表面 IgT 細胞及其腫瘤CD2 CD3 CD4 CD7 CD8NK 細胞及其腫瘤CD16 CD56髓樣腫瘤CD13 CD14 CD15 CD64幼稚 T B 細胞(淋巴母細胞 原淋細胞)TdT(末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶)多潛能干細胞CD342 、記憶B 細胞及其腫瘤:CD10,CD19,CD20,表面 Ig或者:2010(CD20 CD10)年誕生了 19(CD19)個 Bb(B 細胞及其腫瘤)髓樣腫瘤:CD13,CD14,CD15,CD64記憶:你這水樣(髓樣腫瘤),一生一世(CD13,CD14),一無(CD15)所有,怎能流芳百世(CD64)NK 細胞及其腫瘤:CD16,CD56記憶:NK: 自然殺傷細胞,簡