內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：風(fēng)濕性疾病總論

1、 風(fēng)濕性疾病總論1.掌握風(fēng)濕病的概念、分類2.掌握自身抗體的定義3.熟悉常見關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)、結(jié)締組織病的特異性臨床表現(xiàn)4.了解風(fēng)濕病的實(shí)驗(yàn)室檢查及治療 目的和要求是泛指影響骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)等）的一組疾病）主要癥狀：疼痛、腫脹（紅腫）、壓痛和功能障礙風(fēng)濕性疾病概念風(fēng)濕病分類1彌漫性結(jié)締組織病 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、硬皮病2脊柱關(guān)節(jié)病 強(qiáng)直性脊柱炎3退行性變 骨關(guān)節(jié)炎4與代謝和內(nèi)分泌相關(guān)的風(fēng)濕病 痛風(fēng)風(fēng)濕病分類5和感染相關(guān)的風(fēng)濕病 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎，風(fēng)濕熱等6腫瘤相關(guān)的風(fēng)濕病7神經(jīng)血管疾病8骨與軟骨病變 骨質(zhì)疏松等9非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病10其他有關(guān)節(jié)癥狀的疾病結(jié)締組織病

2、(CTD)的共同特征屬自身免疫病 非器官特異性自身免疫病 自身免疫性為發(fā)病基礎(chǔ) 自身免疫性是指淋巴細(xì)胞喪失了對自身組織(抗原)的耐受性，以至于淋巴細(xì)胞對自身組織出現(xiàn)免疫反應(yīng)并導(dǎo)致組織的損傷 CTD的共同特征1. 屬自身免疫病2. 以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)?基礎(chǔ)3. 病變累及多個系統(tǒng)，包括肌肉、骨骼系統(tǒng)CTD的共同特征 4. 異質(zhì)性：同一疾病，在不同患者的臨床表現(xiàn)和預(yù)后差異甚大 5. 對糖皮質(zhì)激素的治療有一定反應(yīng) 6. 疾病多為慢性病程，逐漸累及多個器官和系統(tǒng)病 理炎癥性反應(yīng) 尿酸鹽結(jié)晶 免疫反應(yīng)：淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤和聚焦 血管炎非炎癥反應(yīng) 關(guān)節(jié)軟骨變性風(fēng)濕性疾病的病理特

3、點(diǎn)病名 靶器官病變 炎癥性 非炎癥性骨關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)軟骨變性系統(tǒng)性硬化癥皮下纖維組織增生類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎干燥綜合征多發(fā)性肌炎/皮肌炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎痛風(fēng)滑膜炎附著點(diǎn)炎唾液腺炎、淚腺炎肌炎小血管炎不同大小的動、靜脈炎關(guān)節(jié)腔炎癥病史和體格檢查以關(guān)節(jié)損害為主的關(guān)節(jié)病 不限于關(guān)節(jié)的多臟器損害的系統(tǒng)性疾病 要求全面詢問病史和體格檢查 常見關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)關(guān)節(jié) 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）ASOA痛風(fēng)SLE周圍關(guān)節(jié)炎有有有有有起病緩緩緩急驟不定首發(fā)PIP、MCP、腕膝、腕、踝膝、腰、DIP第一跖趾關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)或其他部位痛性質(zhì)持續(xù)，休息后加重休息后加重活動后加重劇烈不定腫性質(zhì)軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅腫熱少見

4、畸形常見部分小部分少見偶見演變對稱性多關(guān)節(jié)炎不對稱下肢大關(guān)節(jié)炎，少關(guān)節(jié)炎危重關(guān)節(jié)癥狀明顯反復(fù)發(fā)作脊柱炎和（或）骶髂關(guān)節(jié)病變偶有必有，功能受限腰椎增生，唇樣變無無常見關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)關(guān)節(jié) RA強(qiáng)直性脊柱炎（AS）OA痛風(fēng)SLE周圍關(guān)節(jié)炎有有有有有起病緩緩緩急驟不定首發(fā)PIP、MCP、腕膝、腕、踝膝、腰、DIP第一跖趾關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)或其他部位痛性質(zhì)持續(xù)，休息后加重休息后加重活動后加重劇烈不定腫性質(zhì)軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅腫熱少見畸形常見部分小部分少見偶見演變對稱性多關(guān)節(jié)炎不對稱下肢大關(guān)節(jié)炎，少關(guān)節(jié)炎危重關(guān)節(jié)癥狀明顯反復(fù)發(fā)作脊柱炎和（或）骶髂關(guān)節(jié)病變偶有必有，功能受限腰椎增生，唇樣變無無風(fēng)濕病分類1彌

5、漫性結(jié)締組織病 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、硬皮病2脊柱關(guān)節(jié)病 強(qiáng)直性脊柱炎3退行性變 骨關(guān)節(jié)炎4與代謝和內(nèi)分泌相關(guān)的風(fēng)濕病 痛風(fēng)強(qiáng)直性脊柱炎銀屑病關(guān)節(jié)炎常見關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)關(guān)節(jié) RAAS骨關(guān)節(jié)炎（OA）痛風(fēng)SLE周圍關(guān)節(jié)炎有有有有有起病緩緩緩急驟不定首發(fā)PIP、MCP、腕膝、腕、踝膝、腰、DIP第一跖趾關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)或其他部位痛性質(zhì)持續(xù)，休息后加重休息后加重活動后加重劇烈不定腫性質(zhì)軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅腫熱少見畸形常見部分小部分少見偶見演變對稱性多關(guān)節(jié)炎不對稱下肢大關(guān)節(jié)炎，少關(guān)節(jié)炎危重關(guān)節(jié)癥狀明顯反復(fù)發(fā)作脊柱炎和（或）骶髂關(guān)節(jié)病變偶有必有，功能受限腰椎增生，唇樣變無無常見關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)關(guān)節(jié) RAA

6、SOA痛風(fēng)SLE周圍關(guān)節(jié)炎有有有有有起病緩緩緩急驟不定首發(fā)PIP、MCP、腕膝、腕、踝膝、腰、DIP第一跖趾關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)或其他部位痛性質(zhì)持續(xù)，休息后加重休息后加重活動后加重劇烈不定腫性質(zhì)軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅腫熱少見畸形常見部分小部分少見偶見演變對稱性多關(guān)節(jié)炎不對稱下肢大關(guān)節(jié)炎，少關(guān)節(jié)炎危重關(guān)節(jié)癥狀明顯反復(fù)發(fā)作脊柱炎和（或）骶髂關(guān)節(jié)病變偶有必有，功能受限腰椎增生，唇樣變無無常見彌漫性CTD的特異性臨床表現(xiàn)病名 特異性表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎干燥綜合征（PSS）口、眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管酸中毒，高球蛋白血癥皮肌炎（DM）上眼瞼

7、紅腫，Gottron征，頸部呈V形充血，肌無力系統(tǒng)性硬化（SSc）雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性肉芽腫性多血管炎（GPA）鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞大動脈炎（TA）無脈，頸部、腹部血管雜音白塞氏病口腔潰瘍、外陰潰瘍，針刺反應(yīng)2022/9/1424常見彌漫性CTD的特異性臨床表現(xiàn)病名 特異性表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎干燥綜合征（PSS）口、眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管酸中毒，高球蛋白血癥皮肌炎（DM）上眼瞼紅腫，Gottron征，頸部呈V形充血，肌無力系統(tǒng)性硬化（SSc）雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性肉芽

8、腫性多血管炎（GPA）鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞大動脈炎（TA）無脈，頸部、腹部血管雜音白塞氏病口腔潰瘍、外陰潰瘍，針刺反應(yīng)需頻頻飲水“餅干癥”“猖獗齒” 成人腮腺炎常見彌漫性CTD的特異性臨床表現(xiàn)病名 特異性表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎干燥綜合征（PSS）口、眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管酸中毒，高球蛋白血癥皮肌炎（DM）上眼瞼紅腫，Gottron征，頸部呈V形充血，肌無力系統(tǒng)性硬化（SSc）雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性肉芽腫性多血管炎（GPA）鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞大動脈炎（TA）無脈，頸部、腹部血管雜音白塞氏病口

9、腔潰瘍、外陰潰瘍，針刺反應(yīng)常見彌漫性CTD的特異性臨床表現(xiàn)病名 特異性表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎干燥綜合征（PSS）口、眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管酸中毒，高球蛋白血癥皮肌炎（DM）上眼瞼紅腫，Gottron征，頸部呈V形充血，肌無力系統(tǒng)性硬化（SSc）雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性肉芽腫性多血管炎（GPA）鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞大動脈炎（TA）無脈，頸部、腹部血管雜音白塞氏病口腔潰瘍、外陰潰瘍，針刺反應(yīng)系統(tǒng)性硬化 常見彌漫性CTD的特異性臨床表現(xiàn)病名 特異性表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，

10、血小板減少，多漿膜炎干燥綜合征（PSS）口、眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管酸中毒，高球蛋白血癥皮肌炎（DM）上眼瞼紅腫，Gottron征，頸部呈V形充血，肌無力系統(tǒng)性硬化（SSc）雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性肉芽腫性多血管炎（GPA）鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞大動脈炎（TA）無脈，頸部、腹部血管雜音白塞氏病口腔潰瘍、外陰潰瘍，針刺反應(yīng)常見彌漫性CTD的特異性臨床表現(xiàn)病名 特異性表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎干燥綜合征（PSS）口、眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管酸中毒，高球蛋白血癥皮肌炎（DM）上眼瞼紅腫，Gottron征，

11、頸部呈V形充血，肌無力系統(tǒng)性硬化（SSc）雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性肉芽腫性多血管炎（GPA）鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞大動脈炎（TA）無脈，頸部、腹部血管雜音白塞氏病口腔潰瘍、外陰潰瘍，針刺反應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查特異性檢查特異性檢查自身抗體的檢測 人類白細(xì)胞抗原（HLA）檢測關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查 病理活組織檢查 自身抗體 定義：機(jī)體針對自身、器官、細(xì)胞及細(xì)胞成分產(chǎn)生的抗體自身抗體在風(fēng)濕病學(xué)中的意義是自身免疫病的標(biāo)記有助于彌漫性結(jié)締組織?。–TD）的診斷和鑒別診斷判斷疾病的活動性預(yù)測疾病的預(yù)后自身抗體抗核抗體(ANAs)類風(fēng)濕因子 抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體 抗磷脂抗體 抗角蛋

12、白抗體譜 ANAs抗DNA抗組蛋白抗非組蛋白，包括可被鹽水提取的可溶性抗原（ENA）抗體，即抗ENA抗體抗核仁抗體抗其他細(xì)胞成分抗體類風(fēng)濕因子（RF）RF（+）并不一定就是RARF（+）可見于許多其他疾病RF（-）不能排除RARF不能早期診斷RA抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA） 血管炎的診斷及活動性判定抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗2-GPI血栓形成、血小板減少和習(xí)慣性流產(chǎn)其他實(shí)驗(yàn)室檢查HLA-B27：強(qiáng)直性脊柱炎等脊柱關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)液的檢查 炎性：白細(xì)胞3000/mm3 ，中性粒細(xì)胞為主病理影像學(xué)檢查 X線平片 數(shù)碼X線像 電子計(jì)算機(jī)體層顯像(CT) 磁共振顯像(MRI) 血管造影

13、治療一般治療藥物治療手術(shù)治療藥物治療 非甾體抗炎藥(NSAID) 糖皮質(zhì)激素(簡稱激素) 改變病情抗風(fēng)濕藥(DMARD) 生物制劑輔助性治療非甾體抗炎藥(NSAIDs) 臨床應(yīng)用廣泛 改善風(fēng)濕病的各類關(guān)節(jié)腫痛的對癥藥物 不能控制原發(fā)病的病情進(jìn)展 現(xiàn)已有數(shù)十種化學(xué)結(jié)構(gòu)不同的制劑 非甾體抗炎藥 通過抑制環(huán)氧酶(COX)的作用，減少前列腺素合成，產(chǎn)生抗炎止痛作用 COX有兩種同功酶 (COX-1，COX-2) 不能更改病程和預(yù)防關(guān)節(jié)破壞 機(jī)制：目前的NSAIDs花生四烯酸環(huán)氧化酶前列腺素保護(hù)胃腸道粘膜維持腎臟和血小板功能炎癥和疼痛X抗炎止痛胃腸道毒性腎毒性目前的NSAIDs環(huán)氧化酶(COX) 概念

14、( 1995 )花 生 四 烯 酸 血栓素 A2 前列環(huán)素 前列腺素 E2 (血小板) (胃腸粘膜) (腎)炎性前列腺素促發(fā)炎癥非甾體類藥物副 作 用抗炎鎮(zhèn)痛作用生理保護(hù)功能內(nèi)毒素 , 細(xì)胞因子 ,有絲分裂原抑 制抑 制激 活COX-1COX-2雙刃劍胃腸道 消化不良、腹痛、潰瘍、出血、穿孔1 胃鏡下的潰瘍發(fā)生率: 1020%1 有癥狀的潰瘍或合并癥: 24% /年2 6080的病人出血前并無先兆癥狀3血小板影響凝血機(jī)制、增加出血4對腎臟的不良影響5,6高血壓水腫NSAIDs的多系統(tǒng)副作用NSAIDs分類COX-2抑制劑于99年后應(yīng)用于臨床COX-2抑制劑：選擇性COX-2抑制劑傳統(tǒng)NSAIDs：非選擇性COX-2抑制劑禁止兩種或者兩種 以上的非甾體藥物聯(lián)用！糖皮質(zhì)激素是治療多種CTD的一線藥物，但非根治藥物 有很強(qiáng)而快速的抗炎作用 抑制細(xì)胞免疫作用為主 糖皮質(zhì)激素半衰期短：可