肺動脈高壓2015-12課件

1、肺動脈高壓肺高血壓12345 定義 診斷流程治療進(jìn)展結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓 最新分類2 肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，包括PAH、肺靜脈高壓和混合性肺高血壓。整個肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺高血壓（簡稱：肺高壓），對應(yīng)英文為“pulmonary hypertension，PH”。定義 肺動脈高壓是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是小肺動脈原發(fā)病變或其他的相關(guān)疾病導(dǎo)致肺動脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓正常，跨肺壓差需要正常，所以需要肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）才能診斷，對應(yīng)英文為“pulmonary arterial hyper

2、tension，PAH”。目前被劃分為PH的第一大類。定義 PH是一個血流動力學(xué)概念，診斷標(biāo)準(zhǔn)：在海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導(dǎo)管檢查肺動脈平均壓（m PAP）25 mm Hg。定義原位血栓形成肺高血壓遺傳學(xué)機制內(nèi)皮功能紊亂血管平滑肌K+通道障礙免疫學(xué)機制肺血管重構(gòu)病因及發(fā)病機制 1. 動脈型肺動脈高壓 （PAH） 1.1 特發(fā)性肺動脈高壓 1.2 遺傳性肺動脈高壓 1.3 藥物和或毒素相關(guān)性肺動脈高壓 1.4 疾病相關(guān)性肺動脈高壓1.4.1 結(jié)締組織病1.4.2 HIV 感染1.4.3 門靜脈高壓1.4.4 先天性心臟病 1.4.5 血吸蟲病 1.5 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓 2.1 收縮功能不

3、全 2.2 舒張功能不全 2.3 瓣膜病 2.4 先天性 獲得性左室流入/流出道梗阻 5.不明原因或多重機制引起的肺高壓 5.1 血液學(xué)疾?。郝匀苎载氀?、骨髓增殖性疾病、脾切除術(shù) 5.2 系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病、肺組織細(xì)胞增多癥、肺平滑肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤、血管炎 5.3 代謝性疾病：糖原累積癥、高雪病、甲狀腺疾病 5.4 其他：腫瘤阻塞、纖維素性縱隔炎，慢性腎衰透析治療、段性PH3. 肺部疾病和/或缺氧相關(guān)性肺高壓 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 間質(zhì)性肺病 3.3 睡眠呼吸障礙 3.5 肺泡低通氣綜合征 3.6 長期居住高原環(huán)境 3.7 肺發(fā)育異常1，肺靜脈閉塞病和肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥2.

4、 左心疾病相關(guān)性肺高壓4. 慢性血栓栓塞性肺高壓（CTEPH）PH的分類（2013年，尼斯）高危人群服用減肥藥物者HIV感染者遺傳性毛細(xì)血管擴張癥患者及親屬既往有靜脈血栓史患者血吸蟲感染過患者臨床癥狀活動后氣短（最常見）胸痛水腫慢性疲勞頭暈或暈厥抑郁干咳雷諾現(xiàn)象既往史肺部疾病史心臟病史結(jié)締組織病史傳染病史血液病史甲狀腺疾病史血栓栓塞疾病史婚育史 男性要注意其母親、姐妹等直系親屬有無習(xí)慣性流產(chǎn)等病史 對女性患者應(yīng)詢問有無習(xí)慣性流產(chǎn)史。 家族史直系親屬有無類似病史；有無家族性靜脈血栓栓塞史；有無遺傳性毛細(xì)血管擴張癥家族史。輔助檢查X線胸片心電圖超聲心動圖肺功能的評價胸部CT睡眠監(jiān)測肺通氣灌注掃描右

5、心導(dǎo)管檢查急性肺血管擴張試驗肺動脈造影胸片 肺血增多，肺門血管影增粗周 圍血管纖細(xì) 右心房、右心室肥大 肺動脈段突出心臟超聲PH可能 超聲心動診斷:推薦等級證據(jù)水平低TRV 2.8 m/s, PA 收縮壓 36 mmHg和無提示PH的額外參數(shù)B中TRV 2.8 m/s，PA 收縮壓 36 mmHg，但有提示PH的額外參數(shù)aCTRV 2.9 3.4 m/s,PA 收縮壓37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的額外參數(shù)aC高TRV 3.4 m/s, PA 收縮壓 50 mmHg，伴或不伴提示PH的額外參數(shù)B運動后多普勒超聲不推薦用于肺高壓篩查CGali N, et al. Eur Heart J

6、2009; 30:2493-537.TRV:三尖瓣返流速度 PA: 肺動脈 右心導(dǎo)管檢查診斷肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)查明病情的嚴(yán)重性和判斷預(yù)后確定治療方法測量血管擴張藥物的療效排除先天性心臟病其他檢查血液學(xué)檢查和免疫學(xué)檢查腹部超聲運動耐量胸部CT包括血常規(guī)、血生化、甲狀腺功能檢查，并且應(yīng)篩查有無易栓癥，包括抗磷脂抗體?？梢钥煽康嘏懦斡不?或)門靜脈高壓客觀的評估患者的運動耐量，對于判斷病情嚴(yán)重程度和治療效果有重要意義最常用的檢查包括：6分鐘步行試驗和心肺運動試驗肺部間質(zhì)性病變，肺血管有無占位；6 分鐘步行試驗方法（6WMT） 分級距離I級450m診斷及評估診斷流程病史/癥狀/體征懷疑肺高壓無創(chuàng)性

7、檢查結(jié)果是否與PH相符尋找其他原因和/或重新檢查考慮PH的常見原因是否病史、癥狀、體征、ECG、胸片、TTE、PFT、HRCT第2類:左心疾病？第3類:肺病和/或低氧所致？第2類或第3類：診斷證實與肺高壓嚴(yán)重程度匹配與肺高壓嚴(yán)重程度不匹配治療原發(fā)病,并隨訪進(jìn)展是是肺通氣灌注掃描否節(jié)段性灌注缺損考慮其他原因否考慮第4類CTEPH考慮肺V閉塞/肺毛細(xì)血管瘤是考慮肺動脈高壓可能，建議右心導(dǎo)管檢查mPAP25 mmHgPWP15 mmHg尋找其他原因否是特殊檢查項目肺V閉塞/肺毛細(xì)血管瘤結(jié)蹄組織病藥物/毒物HIV感染先心病門脈性肺高壓慢性溶血特發(fā)性肺動脈高壓/遺傳性肺動脈高壓BMPR2，ALKI，內(nèi)皮

8、糖蛋白(HHT)，家族史體征、HRCT,ANA病史HIV檢測TTE、TEE、CMR查體/實驗室檢查查體、超聲、肝功能血吸蟲病,其他第5類CTEPH：慢性血栓性PHWHO肺高壓心功能分級26 I 級 (輕度) 體力活動不受限。一般的體力活動不會引起呼吸困難 、乏力、胸痛加劇、或近似暈厥。II級 (輕度) 體力活動輕度受限。靜息狀態(tài)下無癥狀，但一般體力活 動會引起呼吸困難、乏力、胸痛加劇、或近似暈厥。 III級 (中度) 體力活動明顯受限。靜息狀態(tài)下無癥狀，但輕微的體力 活動即會引起呼吸困難、乏力、胸痛加劇、或近似暈厥。 IV級 (重度) 不能從事任何體力活動，并可能出現(xiàn)右心衰竭的體征。 靜息狀態(tài)

9、下可出現(xiàn)呼吸困難和（或）乏力，并且任何體 力活動幾乎都可以加重這些癥狀。 治療抗凝治療利尿劑地高辛氧療多巴胺和多巴酚丁胺選擇性肺血管擴張劑CCBs：對急性肺血管擴張試結(jié)果陽性的患者應(yīng)根據(jù)心率情況選擇CCB靶向治療藥物前列環(huán)素類內(nèi)皮素受體拮抗劑5型磷酸二酯酶抑制劑Rho激酶抑制劑聯(lián)合藥物治療其他*運動和康復(fù)訓(xùn)練避孕絕經(jīng)期激素替代治療旅行心理治療預(yù)防感染康復(fù)訓(xùn)練擇期手術(shù)指導(dǎo)一般治療支持治療血管擴張治療*注：其他治療包括一氧化氮吸入治療、心律失常治療、房間隔造瘺術(shù)和肺移植治療 - 1 一般治療：詳細(xì)詢問病史調(diào)查有無危險因素對繼發(fā)性肺動脈高壓應(yīng)明確原發(fā)病并給予及時有效地治療 治療 - 2 抗凝治療特發(fā)

10、性肺動脈高壓患者應(yīng)常規(guī)服用抗凝劑華法林； 抗凝治療是血栓栓塞性肺動脈高壓的絕對適應(yīng)癥； 其它類型肺動脈高壓的抗凝治療應(yīng)與特發(fā)性肺動脈高壓相似，但目前還未有大型臨床試驗證實； 華法林治療一般應(yīng)使INR的目標(biāo)值達(dá)到2-3。治療 - 3 利尿劑和低鹽飲食對PH合并右室功能不全的患者，應(yīng)給予低鹽飲食； 合理使用利尿劑以減輕心臟的前負(fù)荷。 應(yīng)避免利尿過度造成心輸出量降低。 治療 - 4 吸氧氧療：第一大類肺動脈高壓患者（先心病相關(guān)肺動脈高壓除外）吸氧指征是血氧飽和度90%。治療 - 5 正性肌力藥物地高辛：心排血量4L/min或心臟指數(shù)2.5L/min/m2是絕對指征；另有右室明顯擴張、基礎(chǔ)心率100次

11、/分、心室率偏快的房顫。多巴胺：是重度右心衰（心功IV級）、急性右心衰患者的首選，起始劑量為2-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。治療 - 6 血管擴張劑鈣離子拮抗劑（CCB） 前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑 磷酸二酯酶抑制劑 NO和精氨酸 聯(lián)合治療 鈣離子拮抗劑：只有急性血管擴張實驗陽性患者從CCBs治療中獲益；IPAH、DPAH、HPAH患者應(yīng)當(dāng)行急性肺血管擴張實驗；對CCBs敏感的主要是特發(fā)性肺動脈高壓患者；急性血管反應(yīng)試驗急性肺血管擴張劑試驗是評估每一位PAH患者的重要內(nèi)容。對血管擴張劑反應(yīng)敏感的IPAH患者，長期應(yīng)用CCB，可以提高生存率。急性肺血管擴張劑試驗

12、陽性標(biāo)準(zhǔn)：1.mPAP至少下降10 mmHg;2.mPAP至等于或少于40 mmHg;3.不伴有心臟輸出量下降。治療流程房間隔造口術(shù) (-C)和/或肺移植 (-C) 臨床治療效果不佳雙藥或三藥序貫聯(lián)合治療(a-B)# 內(nèi)皮素受體拮抗劑+ + +臨床治療療效不佳 繼續(xù) CCB是血管反應(yīng)陽性WHO 心功能 I-III級口服 CCB (-C) 持續(xù)有效(WHOFC I-II)否急性血管反應(yīng)試驗(iPAH -C) (APAH b-C)肺血管?？圃\治中心 (-C) 一般治療及支持治療避孕 (-C) 預(yù)防流感和肺炎(-C) 康復(fù)訓(xùn)練(a-B) 心理疏導(dǎo)(a-C) 避免劇烈運動(-C)初始治療WHO-FCWHO-FCWHO-FC安立生坦波生坦西地那非安立生坦、波生坦、西他生坦，西地那非、吸入伊洛前列素、靜滴依前列醇靜滴依前列醇他達(dá)拉非他達(dá)拉非、皮下注射曲前列環(huán)素、吸入曲前列環(huán)素西他生坦靜滴伊洛前列素、靜滴依前列醇安立生坦、波生坦、西地那非、西他生坦、吸入或靜滴伊洛前列素、他達(dá)拉非、皮下注射或靜滴曲前列環(huán)素、初始聯(lián)合治療貝前列素血管反應(yīng)陰性*保持動脈血氧分壓8kPa(60mmHg)#WHO-FC心功能分級級時為a-C由于肝臟毒性，西他生坦已撤市利尿劑 (-C )吸氧 *(-C ) 口服抗凝藥物: