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1、關(guān)于鐵代謝障礙性貧血第一張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 第一節(jié) 缺鐵性貧血一、概述缺鐵性貧血(iron deficiency anemia, IDA)是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵減少,而不能滿(mǎn)足正常紅細(xì)胞生成需要時(shí)發(fā)生的貧血。世界范圍內(nèi)的常見(jiàn)病,發(fā)病率在世界人口中約占10%20%,在各類(lèi)貧血中約占50%80%。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 第二張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月一、概述鐵缺乏癥的三個(gè)階段:儲(chǔ)存鐵缺乏(iron depletion,ID)缺鐵性紅細(xì)胞生成(iron depletion erythro-poiesis,IDE)缺鐵性貧血(iron deficiency ane
2、mia, IDA)第三張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月(一)鐵 代 謝1、鐵分布: 鐵總量約:50-55mg/kg(男) 35-40mg/kg(女) 功能鐵: Hb鐵:67% 肌紅蛋白鐵:15% 轉(zhuǎn)鐵蛋白鐵:3-4mg 乳鐵蛋白,酶和輔因子結(jié)合的鐵:約6-8mg 貯存鐵: 鐵蛋白與含鐵血黃素二種形式,男性約1000mg, 女性約300-400mg。 第四張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月2、鐵的來(lái)源與吸收 每天造血約需20-25mg鐵,主要來(lái)自衰老破壞紅細(xì)胞;食物中每天可攝取1-1.5mg,孕、乳婦需2-4mg。動(dòng)物食品鐵吸收率高,植物食品則吸收率低。第五張,PPT共四十四頁(yè)
3、,創(chuàng)作于2022年6月 鐵的吸收部位主要在十二指腸及空腸上段,影響吸收的因素有:鐵狀態(tài)、胃腸功能(酸堿度)、體內(nèi)鐵貯量、骨髓造血狀態(tài)、某些藥物(如維生素C)等。第六張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月3、鐵的利用與貯存: 二價(jià)鐵氧化成三價(jià)鐵,與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合入細(xì)胞內(nèi),還原成二價(jià)鐵,形成Hb,多余的鐵以含鐵血黃素和鐵蛋白形式貯存在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。4、鐵的排泄: 1mg/d,女性:哺乳、月經(jīng)等。第七張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月(二)病因和發(fā)病機(jī)制1、病因:(1)膳食不足(2)鐵吸收障礙(3)鐵丟失過(guò)多: 主要時(shí)長(zhǎng)期慢性失血,見(jiàn)于慢性胃腸道失血;月經(jīng)過(guò)多;咯血和肺泡出血;血紅蛋白
4、尿;其他。 慢性失血是成人鐵缺乏最常見(jiàn)的原因,而鐵的攝入不足是嬰幼兒和妊娠婦女鐵缺乏最常見(jiàn)的原因。 第八張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月2、發(fā)病機(jī)制:(1)缺鐵對(duì)鐵代謝的影響:當(dāng)貯存鐵減少,發(fā)展到不足以補(bǔ)償功能狀態(tài)鐵時(shí),會(huì)出現(xiàn)鐵代謝指標(biāo)異常。第九張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月原卟啉+Fe血紅素珠蛋白HbRBC分裂影響小小細(xì)胞低色素性貧血 MCV MCH MCHC第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 鐵缺乏的各階段特征: 血紅素珠蛋白HbRBC分裂影響小一、概述第十張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月缺鐵的常見(jiàn)原因鐵攝入不足和需求量增加鐵吸收障礙鐵丟失過(guò)多第六章 第二節(jié) 缺鐵性
5、貧血 一、概述第十一張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 常見(jiàn)癥狀 1.Hb下降所引起的癥狀 疲乏、困倦、乏力、皮膚黏膜蒼白。 2.含鐵酶活性下降引起的癥狀 口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮,吞咽困難,皮膚干燥,毛發(fā)無(wú)光澤,指甲脆薄,反甲。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 一、概述第十二張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 一、概述第十三張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 常見(jiàn)癥狀 3.精神行為 異食癖,易激動(dòng),注意力不集中。 4.10脾大。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 一、概述第十四張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 二、實(shí)驗(yàn)室檢查第六章 第二節(jié) 缺鐵性
6、貧血 血象檢查鐵代謝檢查骨髓象檢查第十五張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查 (一)血象 典型缺鐵性貧血呈明顯的小細(xì)胞低色素性貧血,血涂片中紅細(xì)胞大小不等,以小細(xì)胞為主,其中心淡染區(qū)擴(kuò)大,甚至呈環(huán)形,染色變淺。異形紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蜉p度增加,白細(xì)胞和血小板一般正常。 第十六張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查 第十七張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查 (二)骨髓象骨髓增生活躍或明顯活躍,粒紅比值減小。紅系增生為主,以中、晚幼紅居多,各階段幼
7、紅細(xì)胞體積偏小,胞漿較少,著色偏藍(lán),邊緣不規(guī)則,呈鋸齒狀;細(xì)胞核小而致密、深染,出現(xiàn)核漿發(fā)育不平衡,表現(xiàn)為“老核幼漿”。粒細(xì)胞相對(duì)減少,各階段比例、形態(tài)大致正常,淋巴、單核和巨核細(xì)胞正常。第十八張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查 第十九張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查 (三)鐵代謝檢查骨髓鐵染色表現(xiàn)為細(xì)胞外鐵消失,鐵粒幼細(xì)胞明顯減低,鐵顆粒數(shù)量減少,顆粒變小,染色變淺。血清鐵、血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均明顯降低,血清總鐵結(jié)合力、可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體和紅細(xì)胞游離原卟啉升高。 第二十張,PPT共四
8、十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 二、實(shí)驗(yàn)室檢查 第二十一張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 三、診斷與鑒別診斷(一)診斷 1.缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)小細(xì)胞低色素性貧血。 (2)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。 (3)血清(血漿)鐵64.44mol/L(360g/dl)。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 第二十二張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 三、診斷與鑒別診斷 (4)運(yùn)鐵蛋白飽和度0.15。 (5)骨髓鐵染色顯示:骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼紅細(xì)胞15%。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 第二十三張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 三、診斷與鑒別診斷 (
9、6)紅細(xì)胞游離原卟啉0.9mol/L 或血液鋅原卟啉0.96mo1/L(600g/L)或FEP/Hb4.5g/gHb(7)血清鐵蛋白14g/L。(8)鐵治療有效。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 第二十四張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 三、診斷與鑒別診斷符合第1條和28條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 第二十五張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 三、診斷與鑒別診斷2.儲(chǔ)存鐵缺乏診斷 符合以下任何一條即可診斷。 (1)血清鐵蛋白12g/L。 (2)骨髓鐵染色顯示,骨髓小粒可染鐵消失。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 第二十六張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于20
10、22年6月三、診斷與鑒別診斷 3.缺鐵性紅細(xì)胞生成診斷 符合儲(chǔ)存鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn),同時(shí)有以下任何一條者即可診斷: (1)運(yùn)鐵蛋白飽和度0.15。 (2)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)0.9mol/L(500g/L)(全血),或血液鋅原卟啉(ZPP)0.96mo1/L(600g/L)(全血),或FEP/Hb4.5g/gHb。 (3)骨髓鐵染色顯示:骨髓小??扇捐F消失,鐵粒幼紅細(xì)胞15%。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 第二十七張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月三、診斷與鑒別診斷 4.非單純性缺鐵性貧血診斷 缺鐵性貧血合并感染、炎癥、腫瘤等,符合貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn),同時(shí)有以下任何一條者即可診斷 (1)
11、細(xì)胞內(nèi)堿性鐵蛋白降低(6.5 ag/細(xì)胞)。 (2)血清可溶性運(yùn)鐵蛋白受體(sTfR)濃度26.5 nmo1/L。 (3)骨髓鐵染色顯示:骨髓小??扇捐F消失。 (4)鐵治療有效。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 第二十八張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月三、診斷與鑒別診斷 (二)鑒別診斷1慢性病性貧血 常伴有慢性感染、炎癥或腫瘤。多為正細(xì)胞正色素性貧血,部分呈小細(xì)胞低色素性貧血。骨髓鐵染色顯示:細(xì)胞外鐵增加,細(xì)胞內(nèi)鐵減少。血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力降低,但血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高。 第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 第二十九張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月三、診斷與鑒別診斷
12、(二)鑒別診斷 2珠蛋白合成障礙性貧血 家族史,脾大,靶形紅細(xì)胞,鐵增加,異常血紅蛋白帶 第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 第三十張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月三、診斷與鑒別診斷3鐵粒幼細(xì)胞貧血 由先天或后天獲得性鐵利用障礙所致的貧血,屬于小細(xì)胞低色素性貧血。骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增加,并出現(xiàn)特征性的環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞(15%有診斷意義)。血清鐵和血清鐵蛋白明顯升高。第六章 第二節(jié) 缺鐵性貧血 第三十一張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 一、概述鐵粒幼細(xì)胞貧血(sideroblastic anemia, SA)是由多種原因引起的鐵利用障礙性貧血,其特征為:高鐵血癥
13、; 紅細(xì)胞無(wú)效生成,呈低色素性貧血 ;骨髓紅系增生,細(xì)胞內(nèi)、外鐵明顯增多,并伴隨大量環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。 第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 第三十二張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月 一、概述鐵粒幼細(xì)胞貧血分為遺傳性和獲得性?xún)纱箢?lèi)。后者又分為特發(fā)性和繼發(fā)性。第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 第三十三張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月二、實(shí)驗(yàn)室檢查(一)血象表現(xiàn)為不同程度的貧血,為低色素或正色素,呈雙相性改變。少數(shù)病例紅細(xì)胞體積輕度增大。嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞可增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞多正常或輕度增加。白細(xì)胞和血小板正?;驕p低。第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 第三十四張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作
14、于2022年6月二、實(shí)驗(yàn)室檢查 第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 第三十五張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月二、實(shí)驗(yàn)室檢查 (二)骨髓象有核細(xì)胞增生活躍。紅系明顯增生,以中幼紅為主,可伴巨幼樣改變,出現(xiàn)雙核、核固縮,胞質(zhì)呈泡沫狀伴空泡形成。粒細(xì)胞相對(duì)減少,原發(fā)性患者可見(jiàn)粒系病態(tài)造血.第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 第三十六張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月巨核細(xì)胞一般正常。骨髓鐵染色顯示:細(xì)胞外鐵增加,鐵粒幼細(xì)胞明顯增多,顆粒增多變粗。幼紅細(xì)胞鐵顆粒在6個(gè)以上,并圍繞核周1/2以上者稱(chēng)為環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞,占幼紅細(xì)胞的15以上為本病特征。二、實(shí)驗(yàn)室檢查第三十七張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月二、實(shí)驗(yàn)室檢查第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 第三十八張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月細(xì)胞外鐵增加第三十九張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞第四十張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞第四十一張,PPT共四十四頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月二、實(shí)驗(yàn)室檢查(三)鐵代謝檢查血清鐵(SI)、血清鐵蛋白(SF)、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)均明顯增高,TS甚至達(dá)到飽和;血清總鐵結(jié)合力(TIBC)正?;驕p低。 第六章 第三節(jié) 鐵粒幼細(xì)胞性
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