(中山血液科)巨噬細(xì)胞相關(guān)組織細(xì)胞肉瘤

1、巨噬細(xì)胞相關(guān)組織細(xì)胞肉瘤Macrophage-related Histiocytic Sarcoma概 述巨噬細(xì)胞相關(guān)的組織細(xì)胞肉瘤是起源于單核巨噬細(xì)胞的惡性腫瘤之一巨噬細(xì)胞相關(guān)的組織細(xì)胞肉瘤相當(dāng)于過去的惡性組織細(xì)胞病(malignant histiocytosis, MH)組織細(xì)胞種類較多,因此目前將MH視為惡性組織細(xì)胞疾病的總稱MH應(yīng)稱為惡性組織細(xì)胞疾病或惡性組織細(xì)胞增多癥組織細(xì)胞發(fā)育分化 CD34HSC (骨髓) GM-CSF單核細(xì)胞巨噬細(xì)胞過渡性巨噬/樹突狀細(xì)胞前體細(xì)胞骨髓樹突狀細(xì)胞間質(zhì)樹突狀細(xì)胞郎格漢細(xì)胞并指狀樹突狀細(xì)胞皮膚樹突狀細(xì)胞濾泡樹突狀細(xì)胞間葉細(xì)胞前體細(xì)胞組織細(xì)胞標(biāo)記巨噬細(xì)胞

2、LysCD45CD14CD68(+) S100CD1aFBirbeck顆粒(-)間質(zhì)樹突狀細(xì)胞 CD45S100CD1a(+) F Birbeck顆粒(-)郎格漢細(xì)胞 CD45S100CD1aBirbeck顆粒 (+) CD14F(-)并指狀樹突狀細(xì)胞 CD45S100(+) CD14CD1aFBirbeck顆粒(-)皮膚樹突狀細(xì)胞 FCD45CD68(+) S100CD1aBirbeck顆粒(-)濾泡樹突狀細(xì)胞 Kim4CD21CD35(+)S100(+/-) CD45Birbeck顆粒(-)惡性組織細(xì)胞疾病分類單核細(xì)胞相關(guān)的惡性組織細(xì)胞疾病 急性單核細(xì)胞白血病 急性粒細(xì)胞單核細(xì)胞白血病 慢

3、性單核細(xì)胞白血病巨噬細(xì)胞相關(guān)的惡性組織細(xì)胞疾病 組織細(xì)胞肉瘤(局限或彌散)樹突狀細(xì)胞的惡性組織細(xì)胞肉瘤(局限或彌散) 間質(zhì)樹突狀細(xì)胞并指狀樹突狀細(xì)胞郎格漢細(xì)胞 濾泡樹突狀細(xì)胞皮膚樹突狀細(xì)胞等惡性組織細(xì) 胞肉瘤WHO新分類中的組織細(xì)胞肉瘤臨床特征各年齡組均可發(fā)生,多見于成人,中位年齡46歲累及淋巴結(jié),皮膚或其他結(jié)外部分各占1/3病變可為孤立性腫快,或累及多部位,常有B癥狀常有肝脾腫大皮膚表現(xiàn)多樣,腸道病變可導(dǎo)致腸梗阻,溶骨病變,骨髓受累可有全血細(xì)胞減少WHO新分類中的組織細(xì)胞肉瘤形態(tài)特征淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,大量互不黏附的腫瘤細(xì)胞呈彌漫浸潤瘤細(xì)胞大,多為多形性,圓或卵圓形,灶性區(qū)可呈梭形胞質(zhì)豐富嗜伊紅

4、,偶呈空泡狀,偶見噬血細(xì)胞現(xiàn)象細(xì)胞核大,輕度異形或明顯異形不規(guī)則,圓或卵圓形,單或多核,常偏位,染色質(zhì)淡.可見各種反應(yīng)性細(xì)胞HE下很難與DLBCL或ALCL鑒別WHO新分類中的組織細(xì)胞肉瘤免疫表型及遺傳學(xué)特征瘤細(xì)胞CD68,Lys,CD11c,CD14陽性CD45,CD45RO, HLA-DR 常陽性，S-100可呈灶性弱陽性MPO,CD33,CD34陰性, B/T細(xì)胞標(biāo)記陰性，但CD4可陽性CD1a,CD21,CD35,CD30,HMB45,EMA陰性Ki-67指數(shù)10-90%,平均20%無IgH和TCR基因重排淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,大量互不黏附的腫瘤細(xì)胞呈彌漫浸潤.HE100瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富,紅染,核空泡狀,外形不整.可見噬血細(xì)胞現(xiàn)象.HE400示細(xì)胞的多形性.HE400瘤細(xì)胞胞質(zhì)CD68+.S-P400瘤細(xì)胞CD3-, 非腫瘤性T細(xì)胞+. S-P400瘤細(xì)胞CD20-, 非腫瘤性小淋巴細(xì)胞+. S-P400組織細(xì)胞肉瘤診斷惡性病