右側(cè)肢體進(jìn)行性無力課件

1、臨 床病 例 討 論精選ppt臨 床病 例 討 論精選ppt病 史 及 查 體精選ppt病 史 及 查 體精選ppt基本資料16歲男性患者，漢族，于2013年1月7日收入四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。精選ppt基本資料精選ppt主訴右側(cè)肢體進(jìn)行性無力7+月，言語減少伴反應(yīng)遲鈍5+月精選ppt主訴精選ppt現(xiàn)病史7+月前，患者家屬發(fā)現(xiàn)患者行走時(shí)右下肢跛行、上樓時(shí)右下肢承重困難，右上肢持物（如書寫、持筷時(shí)）無力。5+月前患者言語減少，發(fā)音模糊不清，伴反應(yīng)遲鈍，學(xué)習(xí)成績逐漸下降，上述癥狀進(jìn)行性加重。1月前患者右側(cè)肢體明顯癱瘓，言語表達(dá)困難，僅能表達(dá)一些簡單的詞組，且明顯發(fā)音不清，注意力渙散，記憶力明顯下

2、降。為進(jìn)一步明確診療入院?；颊甙l(fā)病以來，精神、睡眠及飲食可，大小便正常，體重?zé)o明顯改變。精選ppt現(xiàn)病史7+月前，患者家屬發(fā)現(xiàn)患者行走時(shí)右下肢跛行、上樓時(shí)右下個(gè)人史、既往史、家族史：無特殊。精選ppt個(gè)人史、既往史、家族史：無特殊。精選ppt內(nèi)科查體T：36.2，P：65次/分，R：20次/分，BP：103/85mmHg慢性病容。皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。心肺腹未查見明顯陽性體征。雙下肢無水腫。精選ppt內(nèi)科查體T：36.2，P：65次/分，R：20次/分，BP神經(jīng)查體神志清楚，反應(yīng)遲鈍，注意力不集中，瞬時(shí)記憶力及近記憶力下降，計(jì)算力下降。言語表達(dá)障礙，找詞困難，僅能表達(dá)一些簡

3、單詞組（如“是的、沒有”等），伴構(gòu)音障礙。雙瞳等大等圓直徑3mm，直接及間接光反射均靈敏，雙瞼裂等大，雙眼各向運(yùn)動到位，未引出眼震。雙側(cè)額紋對稱，右側(cè)鼻唇溝變淺，示齒時(shí)口角左歪；右側(cè)軟腭動度減弱，右側(cè)咽反射略顯減弱；伸舌右偏。右側(cè)上、下肢肌力2級，左側(cè)上、下肢肌力5級，肌容積正常。右側(cè)肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射、膝反射、踝反射均亢進(jìn)（+），左側(cè)腱反射正常（+）。右側(cè)頭面部及上下肢針刺痛覺明顯減退，左側(cè)痛覺正常。右側(cè)Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征均陽性（+），左側(cè)病理征均陰性。腦膜刺激征陰性。精選ppt神經(jīng)查體神志清楚，反應(yīng)遲鈍，注意力不集中，瞬時(shí)記憶力

4、及近記憶定位：？定性：？診斷：？精選ppt定位：？定性：？診斷：？精選ppt定位： 左側(cè)基底節(jié)區(qū)、皮層定性： 血管性？自身免疫性？炎癥性？腫瘤性？其它？診斷： 左側(cè)基底節(jié)區(qū)病變待診精選ppt定位： 左側(cè)基影 像 學(xué) 檢 查精選ppt影 像 學(xué) 檢 查精選ppt2013年1月7日入院后頭部CT普通掃描精選ppt2013年1月7日入院后頭部CT普通掃描精選ppt2013年1月7日入院后，行急診頭部CT檢查示：左側(cè)基底節(jié)區(qū)見點(diǎn)狀高密度病灶，左側(cè)內(nèi)囊后肢密度較右側(cè)降低，左側(cè)外側(cè)裂池增寬。精選ppt2013年1月7日入院后，行急診頭部CT檢查示：左側(cè)基底節(jié)區(qū)頭部CT提示診斷線索左側(cè)基底節(jié)區(qū)點(diǎn)狀鈣化灶左側(cè)

5、內(nèi)囊后肢低密度灶左側(cè)外側(cè)裂池增寬精選ppt頭部CT提示診斷線索左側(cè)基底節(jié)區(qū)點(diǎn)狀鈣化灶精選ppt基底節(jié)鈣化的病因總結(jié)精選ppt基底節(jié)鈣化的病因總結(jié)精選ppt2013年1月9日行腦部軸冠矢位增強(qiáng)MRI檢查示: (1) 左側(cè)基底節(jié)病灶呈短T2、長T1信號；(2) 左側(cè)內(nèi)囊病灶呈長T2、等T1信號；(3) 病灶無明顯占位效應(yīng)；(4) 左側(cè)外側(cè)裂池增寬精選ppt2013年1月9日行腦部軸冠矢位增強(qiáng)MRI檢查示: (1) 2013年1月9日行腦部軸冠矢位增強(qiáng)MRI檢查示：左側(cè)基底節(jié)病灶于對比增強(qiáng)T1像可見輕度點(diǎn)狀強(qiáng)化；但病灶無明顯占位效應(yīng)。精選ppt2013年1月9日行腦部軸冠矢位增強(qiáng)MRI檢查示：左側(cè)基

6、底節(jié)2013年1月9日行腦部軸冠矢位增強(qiáng)MRI檢查示：對比增強(qiáng)T1像可見病灶呈輕度點(diǎn)狀強(qiáng)化；但病灶無明顯占位效應(yīng)。精選ppt2013年1月9日行腦部軸冠矢位增強(qiáng)MRI檢查示：對比增強(qiáng)T軸位T1像及軸位對比增強(qiáng)T1像示：左側(cè)大腦半球明顯較右側(cè)萎縮。精選ppt軸位T1像及軸位對比增強(qiáng)T1像示：左側(cè)大腦半球明顯較右側(cè)萎縮軸位T2像、T1像、FLAIR像、對比增強(qiáng)T1像示：左側(cè)中腦大腦腳明顯較右側(cè)萎縮。精選ppt軸位T2像、T1像、FLAIR像、對比增強(qiáng)T1像示：左側(cè)中腦實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查精選ppt實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、肝功、腎功、血糖、血脂、電解質(zhì)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、凝血功能、

7、腫瘤標(biāo)志物、細(xì)胞及體液免疫、糖化血紅蛋白A1c、甲狀旁腺激素、甲狀腺功能、抗甲狀腺球蛋白抗體、抗甲狀腺過氧化物酶抗體、輸血前全套檢查，均未見異常。精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查腰椎穿刺腦脊液檢查示：初壓 112 mmH2O，取腦脊液約5ml送檢后測末壓 85 mmH2O。有核細(xì)胞數(shù)：4106/L。微量蛋白：0.45 g/L，糖：3.28 mmol/L，氯：126.1 mmol/L。涂片未查見細(xì)菌、真菌、隱球菌、抗酸桿菌。結(jié)核桿菌DNA實(shí)時(shí)熒光檢測、結(jié)核抗體檢測均呈陰性。細(xì)菌培養(yǎng)呈陰性。腦脊液IgG合成率：9.605 mg/day （參考值：0-5.81 mg/day）。精選ppt實(shí)驗(yàn)

8、室檢查腰椎穿刺腦脊液檢查示：精選ppt定位： 左側(cè)基底節(jié)區(qū)、皮層 定性：？ 診斷：？精選ppt定位： 左側(cè)基臨床 + 影像 的診斷線索青少年 +男性 +右側(cè)進(jìn)行性偏癱 + 認(rèn)知功能減退左側(cè)基底節(jié)CT鈣化灶 + 左側(cè)基底節(jié)及內(nèi)囊MRI異常信號 + 病灶僅輕度強(qiáng)化、且無占位效應(yīng) + 左側(cè)偏側(cè)腦萎縮（大腦半球+中腦大腦腳）？精選ppt臨床 + 影像 的診斷線索青少年 +男性 +右側(cè)進(jìn)行性偏癱 討 論精選ppt討 論精選ppt進(jìn) 一 步 的實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查精選ppt進(jìn) 一 步 的實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查血清甲胎蛋白（AFP）：3.15 ng/ml（參考值：8ng/ml）。腦脊液甲胎蛋白

9、（AFP）：0.67 ng/ml（參考值：8ng/ml）。血清絨毛膜促性腺激素（-HCG）：20.20 mIU/ml （參考值：3.81 mIU/ml）。腦脊液絨毛膜促性腺激素（-HCG）：30.66 mIU/ml （參考值：3.81 mIU/ml）。精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查精選ppt定位： 左側(cè)基底節(jié)區(qū)、皮層定性： 腫瘤性？診斷： 左側(cè)基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤？精選ppt定位： 左側(cè)基病 理 學(xué) 檢 查精選ppt病 理 學(xué) 檢 查精選ppt腦組織活檢病理結(jié)果：左側(cè)基底節(jié)立體定向活檢結(jié)果證實(shí)診斷：基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤（basal ganglia germinomas），即：異位生殖細(xì)胞瘤（ectopic ge

10、rminomas）。精選ppt精選ppt蘇木精-伊紅（HE）染色，原始放大倍數(shù) 200倍：大的不典型生殖細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞大小一致，核大而圓，泡狀，核仁明顯，胞漿透明，富含糖原。此外，間質(zhì)還可見小淋巴細(xì)胞浸潤。精選ppt蘇木精-伊紅（HE）染色，原始放大倍數(shù) 200倍：大的不典蘇木精-伊紅（HE）染色，原始放大倍數(shù) 200倍：大的不典型生殖細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞大小一致，核大而圓，泡狀，核仁明顯，胞漿透明，富含糖原。此外，間質(zhì)還可見小淋巴細(xì)胞浸潤。精選ppt蘇木精-伊紅（HE）染色，原始放大倍數(shù) 200倍：大的不典蘇木精-伊紅（HE）染色，原始放大倍數(shù) 400倍：大的不典型生殖細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞大小一致，核大

11、而圓，泡狀，核仁明顯，胞漿透明，富含糖原。此外，間質(zhì)還可見小淋巴細(xì)胞浸潤。精選ppt蘇木精-伊紅（HE）染色，原始放大倍數(shù) 400倍：大的不典蘇木精-伊紅（HE）染色，原始放大倍數(shù) 400倍：大的不典型生殖細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞大小一致，核大而圓，泡狀，核仁明顯，胞漿透明，富含糖原。此外，間質(zhì)還可見小淋巴細(xì)胞浸潤。精選ppt蘇木精-伊紅（HE）染色，原始放大倍數(shù) 400倍：大的不典診斷：異位生殖細(xì)胞瘤（ectopic germinomas）精選ppt精選ppt異位生殖細(xì)胞瘤（ectopic germinomas）討 論精選ppt異位生殖細(xì)胞瘤（ectopic germinomas）討 概 述顱內(nèi)生殖細(xì)

12、胞腫瘤（intracranial germ cell tumor）中，生殖細(xì)胞瘤（germinomas）是最為常見、且惡性程度最低的。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤（intracranial germinomas）被認(rèn)為起源于神經(jīng)管嘴部發(fā)育早期中線部位的具有向各個(gè)方向生長特性的原始全能細(xì)胞（totipotential cells），因此，常見于松果體區(qū)及鞍上區(qū)。極少見情況下，第三腦室的發(fā)育，可導(dǎo)致異位生殖細(xì)胞從中線結(jié)構(gòu)發(fā)生位移，造成生殖細(xì)胞瘤發(fā)生于基底節(jié)、丘腦、內(nèi)囊等非中線結(jié)構(gòu)。Rushing EJ, et al. Germinoma: unusual imaging and pathological cha

13、racteristics. Report of two cases. J Neurosurg. 2006 Feb;104(2 Suppl):143-8.精選ppt概 述顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤（intracranial ger概 述起源于基底節(jié)、丘腦、內(nèi)囊等非中線結(jié)構(gòu)的生殖細(xì)胞瘤，又稱為異位生殖細(xì)胞瘤（ectopic germinoma），較為少見、僅占所有顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的5%-10%。異位生殖細(xì)胞瘤（ectopic germinoma），以亞洲人群的發(fā)病率更高?？傮w上，多為男性患者，且通常于10-20歲時(shí)發(fā)病。Rushing EJ, et al. Germinoma: unusual imaging

14、 and pathological characteristics. Report of two cases. J Neurosurg. 2006 Feb;104(2 Suppl):143-8.精選ppt概 述起源于基底節(jié)、丘腦、內(nèi)囊等非中線結(jié)構(gòu)的生殖細(xì)胞瘤，臨 床 表 現(xiàn)異位生殖細(xì)胞瘤，起病非常隱襲、臨床表現(xiàn)呈漸進(jìn)性特點(diǎn)、且無特異性，因此，可導(dǎo)致診斷被延誤。從文獻(xiàn)報(bào)道情況來看，自出現(xiàn)首發(fā)癥狀至最終確診為生殖細(xì)胞瘤的平均時(shí)間間期，為17個(gè)月。最為常見的臨床表現(xiàn)三聯(lián)征，包括：進(jìn)行性偏癱、認(rèn)知功能減退、精神病性癥狀（其中，進(jìn)行性偏癱和認(rèn)知功能減退，被認(rèn)為是最早期的癥狀）。文獻(xiàn)報(bào)道的其它癥狀包括：性

15、早熟、尿崩癥、言語障礙、動眼神經(jīng)麻痹、偏盲。Sadamura Y, et al. Intracranial germinoma presenting with hemiatrophy-follow-up results and literature review-two case reports. Neurol Med Chir (Tokyo). 2011;51(2):148-52.精選ppt臨 床 表 現(xiàn)異位生殖細(xì)胞瘤，起病非常隱襲、臨床表現(xiàn)呈漸進(jìn)性影 像 學(xué) 表 現(xiàn)在病程早期，病灶于CT上往往呈高信號鈣化灶。MRI上，基底節(jié)、丘腦、內(nèi)囊等病灶在T1像和T2像上會出現(xiàn)輕微的高信號；這可能是腦

16、部MRI的唯一特點(diǎn)。增強(qiáng)MRI上，病灶不會出現(xiàn)占位效應(yīng)，也不會出現(xiàn)明顯的病理性強(qiáng)化區(qū)域；該影像學(xué)特點(diǎn)，明顯不同于其它顱內(nèi)腫瘤的MRI特點(diǎn)。Sadamura Y, et al. Intracranial germinoma presenting with hemiatrophy-follow-up results and literature review-two case reports. Neurol Med Chir (Tokyo). 2011;51(2):148-52.精選ppt影 像 學(xué) 表 現(xiàn)在病程早期，病灶于CT上往往呈高信號鈣化灶影 像 學(xué) 表 現(xiàn)33%的基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤患者，于

17、CT和MRI上可見伴有同側(cè)大腦和/或腦干的偏側(cè)腦萎縮，表現(xiàn)為：大腦皮層萎縮所致的腦溝增寬、側(cè)腦室擴(kuò)大、顳葉外側(cè)裂池?cái)U(kuò)大、大腦腳萎縮。因此，有觀點(diǎn)認(rèn)為，基底節(jié)區(qū)于CT上出現(xiàn)高信號病灶，于MRI上出現(xiàn)T1像高信號、T2像高信號病灶，但不伴明顯病理性強(qiáng)化，亦不伴占位效應(yīng)，同時(shí)可見病灶同側(cè)的大腦半球及腦干（尤其是中腦大腦腳）出現(xiàn)偏側(cè)腦萎縮；上述MRI表現(xiàn)應(yīng)被認(rèn)為是異位生殖細(xì)胞瘤可能出現(xiàn)的最早期、最具特征性的征象。Sadamura Y, et al. Intracranial germinoma presenting with hemiatrophy-follow-up results and lite

18、rature review-two case reports. Neurol Med Chir (Tokyo). 2011;51(2):148-52.精選ppt影 像 學(xué) 表 現(xiàn)33%的基底節(jié)生殖細(xì)胞瘤患者，于CT和MR加拿大一例14歲的高加索裔男孩，在體育活動時(shí)發(fā)現(xiàn)左下肢及左足有些活動困難。此后8個(gè)月中，活動困難逐漸惡化加重、直至左側(cè)完全偏癱。Ozelame RV, et al. Basal ganglia germinoma in children with associated ipsilateral cerebral and brain stem hemiatrophy. Pediat

19、r Radiol. 2006;36(4):325-30.精選ppt加拿大一例14歲的高加索裔男孩，在體育活動時(shí)發(fā)現(xiàn)左下肢及左足病 理 生 理 機(jī) 制異位生殖細(xì)胞瘤導(dǎo)致病灶同側(cè)大腦和/或腦干出現(xiàn)偏側(cè)腦萎縮的病理生理機(jī)制，目前尚不明確。但從文獻(xiàn)報(bào)道情況來看，主要有以下幾種假說：Kwak等人推測認(rèn)為，腫瘤浸潤侵犯丘腦神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，破壞中斷丘腦皮質(zhì)聯(lián)系纖維后，傳入性及傳出性丘腦神經(jīng)纖維因此而繼發(fā)了順行性及逆行性的華勒變性，造成了病灶同側(cè)大腦和/或腦干的偏側(cè)腦萎縮。Higano等人認(rèn)為，腫瘤細(xì)胞浸潤侵犯內(nèi)囊從而繼發(fā)華勒變性，造成了病灶同側(cè)大腦和/或腦干的偏側(cè)腦萎縮；支持該假說的證據(jù)是，內(nèi)囊受侵犯的生殖細(xì)胞

20、瘤患者，偏側(cè)腦萎縮尤為明顯。Wong ST, et al. Pathophysiological mechanism of ipsilateral cerebral and brainstem hemiatrophy in basal ganglia germ cell tumors: case report. Childs Nerv Syst. 2009 Jun;25(6):693-9.精選ppt病 理 生 理 機(jī) 制異位生殖細(xì)胞瘤導(dǎo)致病灶同側(cè)大腦和/或腦病 理 生 理 機(jī) 制Liu等人認(rèn)為，偏側(cè)腦萎縮的機(jī)制是與Rasmussen腦炎相似的自身免疫性致病機(jī)制所致。而最近Wong等人研究后認(rèn)為

21、，腫瘤細(xì)胞浸潤侵犯大腦中動脈M1段發(fā)出的豆紋動脈等小深穿動脈，致其漸進(jìn)性閉塞，可能在同側(cè)大腦及腦干偏側(cè)腦萎縮的發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮了重要作用。Wong ST, et al. Pathophysiological mechanism of ipsilateral cerebral and brainstem hemiatrophy in basal ganglia germ cell tumors: case report. Childs Nerv Syst. 2009 Jun;25(6):693-9.精選ppt病 理 生 理 機(jī) 制Liu等人認(rèn)為，偏側(cè)腦萎縮的機(jī)制是與R實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查實(shí)驗(yàn)室檢查方

22、面，異位生殖細(xì)胞瘤患者的血清、腦脊液中，AFP水平和/或-HCG水平明顯增高；這也可以為診斷提供部分線索。組織病理學(xué)檢查，可見大的不典型生殖細(xì)胞，大小一致，核大而圓，泡狀，核仁明顯，胞漿透明，富含糖原。此外，間質(zhì)內(nèi)還常伴多少不等的小淋巴細(xì)胞；藉此可以確診。胎盤堿性磷酸酶（placental alkaline phosphatase, PLAP）免疫組化染色呈陽性。Sartori S, et al. Germinoma with synchronous involvement of midline and off-midline structures associated with progre

23、ssive hemiparesis and hemiatrophy in a young adult. Childs Nerv Syst. 2007 Nov;23(11):1341-5.精選ppt實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查實(shí)驗(yàn)室檢查方面，異位生殖細(xì)胞瘤患者的血清、文獻(xiàn)中異位生殖細(xì)胞瘤的病理表現(xiàn)Sudo A, et al. High Uptake on 11C-methionine Positron Emission Tomographic Scan of Basal Ganglia Germinoma with Cerebral Hemiatrophy. AJNR Am J Neuroradiol.

24、2003;24(9):1909-11.H&E（ 400倍）PLAP（ 200倍）精選ppt文獻(xiàn)中異位生殖細(xì)胞瘤的病理表現(xiàn)Sudo A, et al. 治 療 及 預(yù) 后異位生殖細(xì)胞瘤，通常對放療敏感；根據(jù)患者年齡、腫瘤大小等選擇手術(shù)、放療及化療。早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，可能可以治愈。但如果患者在接受治療之前，已經(jīng)出現(xiàn)了明顯的癡呆和偏癱癥狀，則治療后仍可能會遺留神經(jīng)病學(xué)后遺癥。Lee J, et al. Atypical basal ganglia germinoma presenting as cerebral hemiatrophy: diagnosis and follow-up with 1

25、1C-methionine positron emission tomography. Childs Nerv Syst. 2009 Jan;25(1):29-37.精選ppt治 療 及 預(yù) 后異位生殖細(xì)胞瘤，通常對放療敏感；根據(jù)患者年總 結(jié)精選ppt總 結(jié)精選ppt總 結(jié)異位生殖細(xì)胞瘤的病程早期，由于臨床及影像學(xué)表現(xiàn)較為罕見且均不典型；因此，診斷困難，可能會漏診或延誤診斷。但是，兒童或青少年患者，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性偏癱、認(rèn)知功能減退、精神病性癥狀；CT及MRI見基底節(jié)、丘腦、內(nèi)囊出現(xiàn)局灶性病變，無明顯對比強(qiáng)化及占位效應(yīng)，但病變同側(cè)的大腦和/或腦干出現(xiàn)偏側(cè)腦萎縮；腦脊液和/或血清中AFP和/或-

26、HCG水平增高時(shí)，臨床醫(yī)師應(yīng)該迅速考慮到異位生殖細(xì)胞瘤（ectopic germinomas）的診斷，盡快通過病理活檢確診，并盡早展開包括放療在內(nèi)的相應(yīng)治療措施；從而避免延誤診斷和臨床癥狀體征進(jìn)一步不可逆性惡化，爭取盡可能好的預(yù)后。精選ppt總 結(jié)異位生殖細(xì)胞瘤的病程早期，由于臨床及影像學(xué)表現(xiàn)較為ReferencesSadamura Y, et al. Intracranial germinoma presenting with hemiatrophy-follow-up results and literature review-two case reports. Neurol Med Ch