一種特殊類型的關(guān)節(jié)炎-RS3PE(一)講解_第1頁
一種特殊類型的關(guān)節(jié)炎-RS3PE(一)講解_第2頁
一種特殊類型的關(guān)節(jié)炎-RS3PE(一)講解_第3頁
一種特殊類型的關(guān)節(jié)炎-RS3PE(一)講解_第4頁
一種特殊類型的關(guān)節(jié)炎-RS3PE(一)講解_第5頁
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文檔簡介

1、一種特殊類型的關(guān)節(jié)炎RS3PE(一)RS3PE,即緩和的血清陰性的對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫(remittingseronegative symmetrical synovitis with pitting edema) ,是一種特殊類型的以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的風濕性疾病。 1985 年,該病由 McCary等 1首先報道,遂引起了各國風濕病學(xué)者的注意。到目前,國外已報道 128 例,但我國僅見少量相關(guān)論述 2。為使大家進一步了解該病,現(xiàn)將近年對該病的研究狀況作一介紹。病因病因未明,有以下幾種可能。1.1 環(huán)境因素:此類疾病主要見于生活在農(nóng)村的人 1。但 Schaeverbeke 等 3的研究表明

2、一半的患者生活在農(nóng)村,而另一半生活在城市。1.2 感染因素:多數(shù)臨床研究未發(fā)現(xiàn)有直接的感染證據(jù)。但是,來自農(nóng)村或半鄉(xiāng)村的患者是否有病原微生物參與發(fā)病,應(yīng)該是一個合理的假設(shè),但目前尚無人可以斷定 1, 4。1.3 遺傳因素:同其他風濕性疾病一樣,該病也有其遺傳發(fā)病背景。研究發(fā)現(xiàn),本病患者與 HLA-B7、A2 高度相關(guān),且 B62、Cw7和 Dw2頻率高 2,5。還有人認為與 B22、B27、B35 相關(guān)。 HLA-B7、B22、B27為與 B7 交叉反應(yīng)的類型。對 B27 的觀點最不相同,有人認為相關(guān),有人認為相反。一些病人患有遲發(fā)的未分化脊柱關(guān)節(jié)病 (uSpA) ,但是沒有表現(xiàn)與 HLA-B

3、27高度相關(guān)。一些RS3PE患者也許可以歸于 uSpA一類 3??梢钥隙?,該病與 HLA-DR、DRB1突變基因無關(guān) 6。1.4 季節(jié)因素:病人發(fā)病似與季節(jié)有一定關(guān)系。多數(shù)病人在5月至 11月之間發(fā)病, 10 月是發(fā)病高峰 1, 3。1.5神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)紊亂。有人認為,P 物質(zhì)等神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)和交感神經(jīng)均參與了炎癥反應(yīng)的調(diào)節(jié)過程。在滑膜炎的滑液中可見到 P 物質(zhì)的升高,而切斷交感神經(jīng)可以減輕關(guān)節(jié)炎癥 7。發(fā)病機制該病的基本病理改變?yōu)榛ぱ?2,以屈 ( 伸) 肌腱鞘滑膜的炎癥為其顯著特點 1,8。水腫的原因不明 3。有人推測是由于炎癥過程中毛細血管網(wǎng)通透性異常所致 9。但是,屈 ( 伸) 肌腱鞘的

4、滑膜炎在水腫的發(fā)生中也很可能發(fā)揮著主要作用 1, 8。也有學(xué)者認為,神經(jīng)肽 P 物質(zhì)引起的顯著的血管擴張在水腫的發(fā)生中起一定的作用 7。相比較而言,類風濕關(guān)節(jié)炎 (RA)的水腫多是由于深部淋巴管受累后淋巴回流受阻所致。對 RA的治療不會影響水腫的程度 3。 RA的水腫為單側(cè)發(fā)生,多在腕或膝關(guān)節(jié),主要是關(guān)節(jié)囊破裂的結(jié)果。 RA的淋巴水腫較少發(fā)生,其發(fā)生原因是淋巴管和淋巴結(jié)的淋巴回流受阻 9。但是, RS3PE則有不同。水腫的發(fā)生可能是局部炎癥使得毛細血管通透性增加的結(jié)果。象這樣毛細血管通透性增加從而組織液增加的情況在 RA曾有所報道 3。從臨床的角度來看,水腫是由于劇烈的腱鞘滑膜炎所致,即使受累

5、關(guān)節(jié)本身同時存在滑膜炎也是如此。為此,有人對有肢端水腫的純RS3PE、風濕性多肌痛 (PMR)、 uSpA和銀屑病關(guān)節(jié)炎 (PsA) 患者進行了核磁共振 (MRI) 檢查。結(jié)果發(fā)現(xiàn),手 / 足背皮下水腫的主要原因是伸肌腱鞘滑膜炎引起的損害,屈肌腱鞘滑膜炎可以同時發(fā)生,但其作用不是主要的。他們同時檢查了 RA和 PsA伴淋巴水腫的病人,在軟組織水腫部位無腱鞘累及。淋巴閃爍顯像結(jié)果與 MRI相似,表明前三者淋巴功能正常,后兩者受損 8。臨床表現(xiàn)3.1癥狀及體征老年病人多見 1,2,4,10,在風濕病人中發(fā)病率約為 0.25%,比 PMR 略低 7。發(fā)病年齡多超過 55 歲,平均年齡 69 歲 1,

6、4。男女比例約為21,男性病人多見,偶可見于青壯年 2,10。關(guān)節(jié)表現(xiàn):起病急驟,典型表現(xiàn)為對稱性周圍關(guān)節(jié)滑膜的急性炎癥,尤其是腕關(guān)節(jié)、手掌屈肌腱鞘及手小關(guān)節(jié)的炎癥,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的疼痛和僵硬,雙側(cè)肘、肩、髖、膝、踝及足關(guān)節(jié)均可受累 1,3,4,10, 11。 按受累的機率依次為:掌指關(guān)節(jié) (MCP)、近端指間關(guān)節(jié) (PIP) 、腕關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié) 3, 10。常累及手和足的關(guān)節(jié)附件,表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)夜間痛及晨僵 1,2,多數(shù)病人膝關(guān)節(jié)的滑膜炎可產(chǎn)生疼痛,但無滲出。水腫和關(guān)節(jié)炎常同時發(fā)生 3。在指、趾肌腱背側(cè)出現(xiàn)可凹性水腫,常呈對稱性,影響握拳,且手、足背同時出現(xiàn)水腫,另有一些病

7、人則只有手背水腫。部性滑膜炎或非特異性滑膜炎,伴小血管充血。通過電子顯微鏡檢查沒有發(fā)現(xiàn)病毒感染存在。免疫熒光檢查無免疫球蛋白、補體和纖維蛋白存在11。X線檢查: X 線檢查在多數(shù)病人沒有骨質(zhì)炎癥、侵蝕改變2,4,10;有的病人可合并有骨關(guān)節(jié)炎的X 線表現(xiàn) 3。診斷RS3PE的特點為:通常起病突然,以男性為主,發(fā)病年齡以 70 歲左右為多;受累部位以腕關(guān)節(jié)和屈肌腱鞘為主,滑膜炎較嚴重;均有明顯的凹陷性水腫,可伴有腕管綜合征;化驗檢查 IgM 型 RF陰性,相關(guān) HLA分子為 B7、A2;激素治療的效果十分顯著;一般經(jīng) 336 個月緩解,并可保持下去;??梢姎埩舻牟挥绊懝δ艿那鷶伩s 4。對于該病

8、的診斷目前尚無嚴格、統(tǒng)一的標準。按照 McCarty 的描述和多數(shù)學(xué)者的看法有以下幾點:老年起??;急性發(fā)作;對稱性關(guān)節(jié)炎伴肢端可凹性水腫在 618 個月內(nèi)緩解;屬持續(xù)性良性疾病,無侵蝕、殘余畸形或其他形式的關(guān)節(jié)損害。 RF和 ANA陰性 9;糖皮質(zhì)激素治療有良效;病情緩解后不再復(fù)發(fā)。鑒別診斷血清陰性的多關(guān)節(jié)炎和血清陽性的多關(guān)節(jié)炎在許多地方有所不同。血清陰性者關(guān)節(jié)損害和臨床表現(xiàn)均較少, HLA- DRl 的相關(guān)性較大。血清陰性的多關(guān)節(jié)炎可以分成三組:非對稱性關(guān)節(jié)炎,以大關(guān)節(jié)如肩、髖關(guān)節(jié)受累為主,類似于少年類風濕關(guān)節(jié)炎 (JRA) ;侵蝕性的骨關(guān)節(jié)炎,累及腕骨、腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié),表

9、現(xiàn)為廣泛的原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎,有骨關(guān)節(jié)僵硬和顯著的骨贅形成,但這兩點也是血清陽性的類風濕關(guān)節(jié)炎的非特異性表現(xiàn); RS3PE,目前尚需詳盡的臨床和實驗室分析 1。該病主要與類風濕關(guān)節(jié)炎(RA) 、PMR鑒別。主要鑒別點如下。5.1 RA:起病緩;中青年女性多見;受累關(guān)節(jié)為對稱性腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)(MCP)、近端指間關(guān)節(jié) (PIP) 、膝、跖趾關(guān)節(jié) (MTP)等;常有嚴重的滑膜炎;凹陷性水腫不常見;化驗檢查大多數(shù)患者 IgM 型 RF陽性;受累關(guān)節(jié)常常殘留屈曲攣縮 4。60 歲以上的老年人所患的 RA(有人稱之為“老年人良性的類風濕關(guān)節(jié)炎”)有時表現(xiàn)類似 RS3PE綜合征,但它有自己的特點:起病急,主要

10、見于男性,有較多的大關(guān)節(jié)累及,病情變化大,病程約為 1 年。 IgM 型 RF多為陽性 1,9。事實上,雙手可凹性水腫很少見于血清陽性的類風濕關(guān)節(jié)炎,即使出現(xiàn),也往往是單側(cè)性的。5.2 PMR:起病突然;女性多見,發(fā)病年齡多在 70 歲左右;受累關(guān)節(jié)為肩、腕、髖和膝,手關(guān)節(jié)受累少見;滑膜炎癥輕微或無;無凹陷性水腫;化驗檢查為非特異性炎癥表現(xiàn) 1。PMR和 RS3PE鑒別起來較為困難。 Olive 等 10報道,在 245 例 PMR患者中,有 19 例 (8%)表現(xiàn)明顯的四肢末梢腫大伴凹陷性水腫,并且其中11 例符合RS3PE的診斷標準。 RS3PE患者的癥狀與 PMR十分類似,有的患者甚至達

11、到PMR的診斷標準。有作者報道了一個病人治療 PMR和 GCA停藥之后,又出現(xiàn) RS3PE 表現(xiàn)伴有肩帶和頸的累及達 1 年半。有人甚至認為, PMP、 RS3PE和血清陰性的RA在某種程度上是相同良性滑膜炎的不同表現(xiàn) 8。5.3遲發(fā)的未分化脊柱關(guān)節(jié)病(uSpA) :肢端水腫也可見于遲發(fā)的uSpA。這些病人以少關(guān)節(jié)炎起病,多有下肢的非對稱性可凹性水腫, B27陽性。對于兒童、青年人和中年人患者,可凹性水腫并不總是存在。事實上,伴有可凹性水腫的滑膜炎可見于長期患 AS、年齡超過 50 歲的老年患者。通過脊柱關(guān)節(jié)病 (SpA) 的其他表現(xiàn)可以與 RS3PE鑒別 3,8。5.4 其他:淀粉樣變性關(guān)節(jié)

12、病會出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹,但病情是進展性的和非緩解性的。反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎,諸如瑞特綜合征 (Reiter s syndrome) 和銀屑病關(guān)節(jié)炎,因有腱鞘滑膜炎故可伴有“臘腸”趾或指,但為不對稱受累?;旌闲越Y(jié)締組織病伴有對稱的手腫脹,但是病人年齡較輕,往往伴有雷諾現(xiàn)象 (Raynauds phenomena),ANA(斑點型 ) 呈高滴度。伴有焦磷酸鈣二水化合物晶體沉淀的亞急性炎癥 ( 晶體性關(guān)節(jié)炎 ) ,可有單或雙側(cè)手的可凹性水腫,放射學(xué)檢查有軟骨鈣化,關(guān)節(jié)液檢查可發(fā)現(xiàn)晶體 1。凹陷性水腫也可見于其他風濕病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化病、多發(fā)性肌炎和重疊綜合征等 3。手背水腫還可見于反射性交感神經(jīng)性營

13、養(yǎng)不良、硬皮病和結(jié)節(jié)性多動脈炎 8,9。肢端水腫并不僅限于老年人,有學(xué)者發(fā)現(xiàn)一些臨床表現(xiàn)類似 RS3PE的中、青年患者;又有人發(fā)現(xiàn)各年齡段的銀屑病關(guān)節(jié)炎 (PsA) 患者均有出現(xiàn)肢端腫脹伴凹陷性水腫,但這些病人的水腫多沿著手或足的伸肌腱鞘滑膜出現(xiàn)及脛骨和腓骨的肌腱部位,并且與類似于 RA的淋巴水腫有明顯的不同。 RA的淋巴水腫若出現(xiàn)于肢端往往范圍更廣,且不限于腱鞘滑膜的范圍 8。Schaeverbeke 等 3學(xué)者總結(jié)了27 個 RS3PE患者,發(fā)現(xiàn)有50%的病人發(fā)展為特異的風濕性疾病:類風濕關(guān)節(jié)炎、脊柱關(guān)節(jié)病或未分化結(jié)締組織病(UCTD)。認為 RS3PE是一個綜合征,而不是一個疾病。有的病

14、人是患有其他疾病而有 RS3PE的臨床表現(xiàn),如侵蝕性關(guān)節(jié)炎、 T 細胞淋巴瘤和 MDS8。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn),一些RS3PE患者在其后的 118 年間發(fā)展為典型的風濕性疾病,如 SpA、RA和干燥綜合征 (Sjgren s syndrome) ,因此認為, RS3PE與遲發(fā)的風濕性疾病有關(guān),而不具有特異的本質(zhì)8。因此有人提出,是否 RS3PE綜合征、 PMR和血清陰性的 RA是同一良性滑膜炎的不同表現(xiàn) ?治療治療主要為對癥處理,用小劑量激素、羥氯喹、非甾體抗炎藥(NSAIDs) 和慢作用藥均有效。小劑量激素可以產(chǎn)生顯著的治療效果3,9,10。潑尼松10 mg/d 對消腫頗為有效。也常用抗瘧藥及小劑

15、量皮質(zhì)激素合并使用3。慢作用藥一般選用副作用較少者,如甲氨蝶呤或柳氮磺吡啶,但不主張長期應(yīng)用,一旦癥狀控制即可考慮停藥。此類藥物相對作用較慢 2,4。多種NSAIDs作用略差。亦有人采用秋水仙堿治療 11。部分病人 24 h 內(nèi)癥狀好轉(zhuǎn),多數(shù)病人 2 周內(nèi)好轉(zhuǎn) 2,4。預(yù)后起病突然和預(yù)后良好是 RS3PE的兩個特點。但是,預(yù)后良好似乎是老年起病的 RA的通常特點。 RA的亞型老年 RA特點有起病突然,男性發(fā)病率高,病情緩解在 1218 個月 3,二者似乎存在某種共性。RS3PE經(jīng)藥物治療后,癥狀一旦緩解,即使停用所有藥物病情仍可持續(xù)緩解,不會復(fù)發(fā)。一般 1 年以后絕大多數(shù)病人均獲得完全和持久的

16、緩解,不遺留功能損害 2,4。但是,多數(shù)病人可有手或腕的輕微的、非癥狀性的、不影響功能的、殘存的屈曲攣縮 1,4。有些病人臨床和實驗室炎癥征象可自限性逐漸消失 1,2,不經(jīng)抗風濕治療 ( 即 NSAIDs、止痛藥、疾病緩解藥治療 ) 即逐漸緩解 9。病程約 3 36 個月不等 2,一般為 1.5 年 1。極少數(shù)病人會出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)時間為愈后18 個月 12 年。復(fù)發(fā)的病人表現(xiàn)為輕度的少關(guān)節(jié)炎,個別病人可出現(xiàn)凹陷性水腫??赏ㄟ^NSAIDs及小劑量皮質(zhì)激素很好控制 3。少數(shù)學(xué)者認為預(yù)后不一定良好。Olive 等 10研究發(fā)現(xiàn),約 7%的病人發(fā)展為 T 細胞淋巴瘤,約不到5%的病人發(fā)展為骨髓異

17、常增生綜合征(MDS)。這樣的病人對小劑量激素的治療效果也較差。Schaeverbeke 等 3認為,有的病人發(fā)展為脊柱關(guān)節(jié)病或典型的RA。有的病人雖未轉(zhuǎn)變?yōu)镽A,但 ANA轉(zhuǎn)為陽性。有的病人轉(zhuǎn)變?yōu)楦稍锞C合征。總之, RS3PE是一種老年人急性起病的對稱性、水腫性、可緩解性關(guān)節(jié)病。受累關(guān)節(jié)積分少,病程相對短。其血清 RF陰性,類風濕結(jié)節(jié)陰性,基本病變?yōu)榛ぱ?2。臨床表現(xiàn)為對稱性腕關(guān)節(jié)、屈 ( 伸) 肌腱鞘及小關(guān)節(jié)的急性炎癥,伴手背可凹性水腫。雙側(cè)肘、肩、髖、膝、踝及足關(guān)節(jié)均可受累9。RS3PE是一種具有較好預(yù)后的異質(zhì)性的綜合征,它也許沒有一個確定的臨床本質(zhì) 10。有人認為,具有典型 RS3P

18、E表現(xiàn)的為“真正的” RS3PE;而臨床表現(xiàn)與“真正的” RS3PE極為相似,但在其后出現(xiàn)系統(tǒng)性風濕病如脊柱關(guān)節(jié)病、類風濕關(guān)節(jié)炎、 UCTD或血管炎等情況者,為另一種 RS3PE。因此, RS3PE 是一種綜合征而非一種疾病,故對該病的診斷需長期隨訪 3。縱觀絕大多數(shù)研究報道,我們不妨作出如下考慮:RS3PE是一個綜合征。此綜合征可以根據(jù)是否能找到原發(fā)病分成原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性者為無明顯病因的“真正的”RS3PE。臨床表現(xiàn)相對較輕,治療效果好,不復(fù)發(fā),預(yù)后佳;繼發(fā)性者有明確的病因,臨床表現(xiàn)相對較重,治療效果相對差,復(fù)發(fā)的可能性略大,預(yù)后相對不佳。我們期待著針對RS3PE的更多的研究,尤其是國

19、內(nèi)的相關(guān)報道,以更深入地探討RS3PE的本質(zhì),并了解國人的患病情況,使此類患者能夠得到更好的治療。參考文獻1,McCary DJ,Duffy DO,Pearson L,et al.Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema,RS3PE syndrome.JAMA,1985,754:2763-2767.2,劉毅,肖征宇 . 類風濕關(guān)節(jié)炎的特殊類型. 風濕病學(xué)雜志, 1997, 2(1) :41-42.3,Schaeverbeke T,Fatout E,Ma rce S,et al.Remitting serone

20、gative symmetrical synovitis with pitting edema:disease or syndrome?Ann Rheum Dis,1995,54:681-684.4,Russell EB,Hunter JB,Pearson L,et al.Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema-13 additional cases.J Rheumatol,1990,17:633-639.5,Schaeverbeke T,Verrhes JP,Bannwarth B,et al.Is re

21、mitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE syndrome) associated with HLA-A2?Br J Rheumatol,1995,34:889-890.6,Toussirot E,Berthier S,Wendling D,et al.Lack of associationbetween HLA DRB1 alleles and RS3PE syndrome.Ann Rheum Dis,1998,57:442.7,Pariser KM,Canoso JJ.Remitting ser

22、onegative (a) symmetrical synovitis with pitting edema-two cases of RS3PE syndrome.J Rheumatol,1991,18:1260-1261.8,Olivieri I,Salvarani C,Cantini F.Remitting distal extremity swelling with pitting edema:a distinct syndrome or a clinical featureof different inflammatory rheumatic disease?J Rheumatol,1997,24:249-252.9,Chaouat D,Le Parc JM.The syndrome of synovitis with pitting edema (RS3PE syn

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