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文檔簡介

1、特發(fā)性炎癥性肌病（idiopathic inflammatory myositis IIM）廣西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室 米存東定義IIM：是一組病因未明的以四肢近端肌無力為主的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。包括：多發(fā)性肌炎（PM）皮肌炎（DM）包涵體肌炎（IBM)兒童皮肌炎（JDM）惡性腫瘤相關(guān)肌炎/皮肌炎CTD相關(guān)肌炎/皮肌炎無肌病性皮肌炎流行病學(xué)2-10/10萬人發(fā)病年齡 DM/PM（雙峰型）:10-15歲;45-60歲 IBM、伴惡性腫瘤患者：50歲 合并 CTD患者: 平均35歲男女發(fā)病率比 DM/PM :成人1:2；兒童、伴惡性腫瘤 1:1 ； IBM 2:1 ；與CTD伴發(fā)

2、1:10病因遺傳易感 HLA-DR3、HLA-DR52環(huán)境誘發(fā) 病毒感染免疫介導(dǎo) 自身抗體 MSA如Jo-1，并發(fā)CTDPM發(fā)病機理DM發(fā)病機理IBM發(fā)病機理病理PM:肌束內(nèi)病變 CD8+DM:肌束周病變 CD4+IBM:肌束病變 肌細胞嗜堿性包涵體，出現(xiàn)肌纖維鑲邊空泡(rimmed vaculoes)病理PMDM病理IBM臨床表現(xiàn)骨骼肌皮膚肺臟受累心肌受累伴發(fā)惡性腫瘤重疊綜合征輔助檢查常規(guī)檢查血清肌酶譜自身抗體肌電圖肌活檢診斷對稱性四肢近端肌無力肌肉活檢異常肌酶異常升高肌電圖有肌原性損害典型的皮膚損害PM: 確診-符合所有14條; 擬診-符合1-4條中的任何3條; 可疑-符合14條中的任何2條DM: 確診-第5及14條中任3條;擬診-第5+14條中任2條;可疑-第5+14條的任何1條Bohan/Peter 標準鑒別診斷運動性肌酶升高感染相關(guān)性肌病內(nèi)分泌疾病藥物引起肌酶升高或肌病重疊結(jié)締組織病合并腫瘤治療糖皮質(zhì)激素1-2mg/kg/天MTX 10-15mg/周AZA 2mg/kg/天CTX 2mg/kg/天C

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