HE-DXM-肝性腦病-消化內(nèi)科小講課

1、2016-10-27肝性腦病Hepatic Encephalopathy1肝性腦病的概念發(fā)病機制、病因與誘因肝性腦病的分級與分類診斷要點與鑒別診斷治療原則與藥物主要內(nèi)容2肝性腦病(hepatic encephalopathy): 是一種由于急、慢性肝功能嚴重障礙或各種門靜脈-體循環(huán)分流異常所致的、以代謝紊亂為基礎的神經(jīng)精神異常綜合征。輕微型肝性腦病(minimal hepatic encephalopathy): 常無明顯臨床癥狀，只有通過神經(jīng)心理測試才能發(fā)現(xiàn)。肝硬化患者中輕微型肝性腦病的發(fā)生率為39.9，其中Child-Pugh A級者輕微型肝性腦病發(fā)生率為24.8，B級者為39.40%，C

2、級者為56.1例。是常見的并發(fā)癥及死亡原因之一肝性腦病的概念3(一)導致肝功能嚴重障礙的肝臟疾病病毒性肝硬化 80-90%藥物或酒精肝自身免疫性肝病(二)門-體分流異常(三)其他代謝異常如先天性尿素循環(huán)障礙（肝組織活檢正常）病因4 B Bleeding 消化道出血A Ascities 放腹水D Diuretic 大量排鉀利尿P Protein 高蛋白飲食A Anesthesia 麻醉藥S Sleeping pill 安眠鎮(zhèn)靜藥S Surgical operation 外科手術(如TIPS)I Infection 感染 (自發(fā)性腹膜炎、尿路感染及肺部感染)C Constipation 便秘U U

3、remia 尿毒癥誘因BAD PASS ICU5氨中毒學說 (血氨水平與病情嚴重程度之間無確切關系) 細胞變性水腫 線粒體功能及能量代謝障礙 抑制性與興奮性神經(jīng)遞質(zhì)比例失調(diào)細菌感染與炎性反應 內(nèi)源性苯二氮卓類物質(zhì) IL-1、TNF等影響血腦屏障完整性-氨基丁酸神經(jīng)遞質(zhì)與假性神經(jīng)遞質(zhì)學說其他(低鈉血癥、錳中毒、乙酰膽堿減少)*多種機制相互協(xié)同，相互依賴，互為因果發(fā)病機制67氨的清除減少肝功能障礙, 尿素合成側(cè)支循環(huán)建立, 氨繞過肝臟進入體循環(huán)消化道出血 (血液蛋白&細菌) 肝腎綜合征時血尿素(尿素&細菌 )肌肉活動增強, 產(chǎn)NH3 腸道淤血, 細菌活躍 (食物蛋白&細菌)血氨升高的原因氨的生成增

4、加(1)肝性腦病的診斷主要依據(jù)急性肝功能衰竭、肝硬化和(或)廣泛門-體分流病史、神經(jīng)精神異常的表現(xiàn)及血氨測定等輔助檢查，并排除其他神經(jīng)精神異常。(2) West-Haven分級法對肝性腦病分級， 3級采用Glasgow昏迷量表評估昏迷程度(3)輕微型肝性腦病的診斷則依據(jù)PHES(肝性腦病心理學評分，psychometric HE score)，其中NCT及DST兩項均陽性即可診斷輕微型肝性腦病。診斷要點8類型定義亞類亞型A型急性肝功能衰竭相關-可見顱內(nèi)高壓、腦水腫B型門-體分流相關無肝細胞損傷-C型肝硬化相關伴門脈高壓或門-體分流發(fā)作型伴誘因自發(fā)性復發(fā)型-持續(xù)型輕型重型治療依賴型-輕微型肝性腦

5、病分類1998年，維也納，第11屆世界胃腸病大會9 囑病人兩臂平伸，肘關節(jié)固定，手掌向背側(cè)伸展，手指分開時，可見到手向外側(cè)偏斜，掌指關節(jié)、腕關節(jié)、甚至肘與肩關節(jié)的急促而不規(guī)則的撲擊樣抖動。若緊握病人手1分鐘，能感到病人抖動 10撲翼樣震顫（asterixis）分級臨床要點0級沒有能覺察的人格或行為變化無撲翼樣震顫1級輕度認知障礙欣陜或抑郁注意時間縮短加法計算能力降低可引出撲翼樣震顫2級倦怠或淡漠輕度定向異常(時間和空間定向)輕微人格改變行為錯亂，語言不清減法計算能力異常容易引出撲翼樣震顫3級嗜睡到半昏迷，但是對語言刺激有反應意識模糊明顯的定向障礙撲翼樣震顫可能無法引出4級昏迷(對語言和強刺激無

6、反應)West-Haven分級11SONIC分級12Covert HEovert HE“隱匿性肝性腦病(covert hepatic encephalopathy)”，其定義為有神經(jīng)心理學和(或)神經(jīng)生理學異常但無定向力障礙、無撲翼樣震顫的肝硬化患者。13Glasgow昏迷評分運動語言睜眼6分 - 按吩咐動作-5分 - 對疼痛刺激定位反應5分 - 正常交談-4分 - 對疼痛刺激屈曲反應4分 - 言語錯亂4分 - 自發(fā)睜眼3分 - 異常屈曲(去皮層狀態(tài))3分 - 只能說出(不適當)單詞3分 - 語言吩咐睜眼2分 - 異常伸展(去腦狀態(tài))2分 - 只能發(fā)音2分 -疼痛刺激睜眼1分 - 無反應1分

7、- 無發(fā)音1分 - 無睜眼最高15分，表示意識清醒，8分以下為昏迷，最低3分，分數(shù)越低表明意識障礙越嚴重、腦死亡或預后極差。(1)肝性腦病的診斷主要依據(jù)急性肝功能衰竭、肝硬化和(或)廣泛門-體分流病史、神經(jīng)精神異常的表現(xiàn)及血氨測定等輔助檢查，并排除其他神經(jīng)精神異常。(2) West-Haven分級法對肝性腦病分級， 3級采用Glasgow昏迷量表評估昏迷程度(3)輕微型肝性腦病的診斷則依據(jù)PHES(psychometric HE score，肝性腦病心理學評分)，其中NCT及DST兩項均陽性即可診斷輕微型肝性腦病。診斷要點14NCT number connecting test 數(shù)字連接實驗異

8、常值：年齡34.3 S；3544歲，用時45.7 S；4554歲，用時52.8 S；5564歲，用時61.9S。15DST digit-symbol test 數(shù)字符號試驗90秒內(nèi)異常值：35歲以下，得分40.5分3544歲，得分35分4554歲，得分28.5分5564歲，得分26分16精神疾病中毒性腦病(酒精性、重金屬腦病)其他代謝性腦病(酮癥酸中毒、低血糖、腎/肺性腦病、韋尼克腦病)顱內(nèi)病變(蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜外、腦內(nèi)出血，腦梗，顱內(nèi)腫瘤，感染，癲癇)鑒別診斷17(1)尋找和去除誘因。(2)減少來自腸道有害物質(zhì)如氨等的產(chǎn)生和吸收。(3)適當營養(yǎng)支持及維持水電解質(zhì)平衡。(4)根據(jù)臨床類型、不同

9、誘因及疾病的嚴重程度制定個體化的治療方案。*A型肝性腦病往往需要顱內(nèi)壓監(jiān)測及降低顱內(nèi)壓等特殊治療措施C型HE的治療原則18慎用麻醉藥、止痛、安眠、鎮(zhèn)靜類藥物，或禁用或減量及減少次數(shù)或以抗組胺藥代替安定防治消化道出血，促進腸道積血排出保持大便通暢和腸道微生態(tài)平衡合理利尿和放腹水積極糾正水電和酸堿失衡積極防治感染，盡早開始經(jīng)驗性抗生素治療去除誘因19制定個體化的蛋白質(zhì)營養(yǎng)支持方案非蛋白質(zhì)能量攝入量為104.6146.4 kJ/kgd肝性腦病1級和2級患者：蛋白質(zhì)起始攝入量 0.5g/kgd 逐漸增加至1.01.5g/kgd肝性腦病3緞和4級患者：0.51.2g/kgd首選腸內(nèi)營養(yǎng)，若必須腸外營養(yǎng)，建議脂肪供能占非蛋白質(zhì)能量的35-50%，其余由碳水化合物提供。營養(yǎng)支持-適當補充蛋白質(zhì)，避免肌肉減少20藥物治療21藥物機制用法乳果糖 (lactulose)腸道不吸收雙糖，能酸化腸道，減少氨的吸收。以每天產(chǎn)生23次pH6的軟便為宜。腸梗阻時禁用。FDA批準長期用藥。每次口服1530ml，23次/d拉克替醇 (lactitol)0.6 g/kg，分3次于就餐時服用利福昔明-晶型 (rifaximin)腸道非吸收抗生素,減少腸道中產(chǎn)氨細菌的數(shù)量口服400mg/次，q8h門冬氨酸-鳥氨酸 LOLA(L-ornithine-L-aspartate)促進腦