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1、第十四章 內(nèi)分泌系統(tǒng) 第一節(jié) 先天性甲狀腺功能減低癥 第二節(jié) 生長(zhǎng)激素缺乏癥 第三節(jié) 兒童糖尿病兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)1第十四章 內(nèi)分泌系統(tǒng) 第一節(jié) 先天性甲狀腺功能減低癥學(xué)習(xí)目標(biāo)1.了解小兒先天性甲狀腺功能減低癥、生長(zhǎng)激素缺乏癥的病因、發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)。2.熟悉先天性甲低的治療原則和護(hù)理要點(diǎn)。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)2學(xué)習(xí)目標(biāo)1.了解小兒先天性甲狀腺功能減低癥、生長(zhǎng)激素缺乏癥的復(fù)習(xí) 內(nèi)分泌系統(tǒng)包括神經(jīng)系統(tǒng)的丘腦下部、內(nèi)分泌腺、某些臟器或廣泛分布于全身組織中的內(nèi)分泌組織,此外還包括有內(nèi)分泌功能的神經(jīng)細(xì)胞。 內(nèi)分泌系統(tǒng)由下丘腦腦垂體把腺的反饋系統(tǒng)調(diào)節(jié),形成動(dòng)態(tài)平衡。 激素
2、是內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)生理代謝活動(dòng)的化學(xué)信使,作用于細(xì)胞激素受體。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)3復(fù)習(xí) 內(nèi)分泌系統(tǒng)包括神經(jīng)系統(tǒng)的丘腦下部、內(nèi)分泌兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)4兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)4第一節(jié) 先天性甲狀腺功能減低癥 congenital hypothyroidism是由于甲狀腺缺陷或因母孕期飲食中缺碘所至小兒甲狀腺激素合成不足而引起的內(nèi)分泌疾病。根據(jù)病因可分為兩類: 1.散發(fā)性:先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷。 2.地方性:地方飲食缺碘,胎兒時(shí)期甲狀腺功能低下。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)5第一節(jié) 先天性甲狀腺功能減低癥 congen
3、i甲狀腺激素的生理和病理生理1.甲狀腺激素的合成:血循環(huán)中的無機(jī)碘被攝取到甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞內(nèi),合成甲狀腺素(T4)和三碘甲腺原氨酸(T3)。2.合成和釋放的調(diào)節(jié):受下丘腦分泌的促甲狀腺激素釋放激素(TRH)和垂體分泌的卒甲狀腺(TSH)的控制。3.主要作用:產(chǎn)熱:促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育及組織分化:促進(jìn)代謝:影響神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育及功能調(diào)節(jié):參與維生素的代謝:影響消化系統(tǒng)。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)6甲狀腺激素的生理和病理生理1.甲狀腺激素的合成:血循環(huán)中的無一.病因及發(fā)病機(jī)制(一)散發(fā)性 1.甲狀腺發(fā)育異常: 2.甲狀腺激素合成障礙: 3.促甲狀腺激素缺乏: 4.甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下: 5.母親因
4、素:母親服抗甲狀腺藥物或母親患自身免疫性疾病,體內(nèi)有甲狀腺抗體。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)7一.病因及發(fā)病機(jī)制(一)散發(fā)性兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)一.病因及發(fā)病機(jī)制(二)地方性孕婦飲食中缺碘,胎兒缺碘而使甲狀腺功能低下。 當(dāng)甲狀腺功能不足時(shí),會(huì)引起代謝障礙、生理功能低下、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智能障礙。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)8一.病因及發(fā)病機(jī)制(二)地方性孕婦飲食中缺碘,胎兒缺碘而使甲二.護(hù)理評(píng)估(一)健康史(二)身體狀況(三)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查(四)心理社會(huì)狀況兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)9二.護(hù)理評(píng)估(一)健康史兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系健康史 詢問妊娠史、甲亢藥物
5、服用史、同胞中有無類似病人;患兒是否為過期產(chǎn);升后有無喂養(yǎng)困難、哭聲低、安靜少動(dòng)、黃疸延長(zhǎng)、貧血兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)10健康史 詢問妊娠史、甲亢藥物服用史、同胞中有無身體狀況 早晚輕重與甲狀腺功能、多少有關(guān)。散發(fā)性出生時(shí)無癥狀,先天性的出生時(shí)或13個(gè)月出現(xiàn),甲狀腺發(fā)育不良者36個(gè)月或更晚出現(xiàn)。1.散發(fā)性:(1)新生兒期:最早出現(xiàn)生理性黃疸延長(zhǎng)。生理功能低下。(2)典型表現(xiàn):特殊面容和體態(tài)、神經(jīng)發(fā)育延遲、生理功能低下。2.地方性:黏液性水腫、神經(jīng)型、混合型兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)11身體狀況 早晚輕重與甲狀腺功能、多少有關(guān)。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 1.骨齡測(cè)定:落后 2.血清T
6、3、T4、TSH測(cè)定:T4低、TSH增高 3.甲狀腺131I吸收率測(cè)定:散發(fā)性的131I降低 4.其他:放射性核素、TRH刺激實(shí)驗(yàn)兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)12實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 1.骨齡測(cè)定:落后兒童常見疾病治療心理社會(huì)狀況 評(píng)估家長(zhǎng)認(rèn)識(shí)程度、服藥要求、經(jīng)濟(jì)狀況、家長(zhǎng)會(huì)出現(xiàn)焦慮、患兒自卑心理。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)13心理社會(huì)狀況 評(píng)估家長(zhǎng)認(rèn)識(shí)程度、服藥要求、經(jīng)治療原則 甲狀腺素片終生替代療法。療效取決于治療開始時(shí)間。出生12個(gè)月開始治療者,不留神經(jīng)系統(tǒng)損害;3個(gè)月治療74%智商在90以上;46個(gè)月治療33%智商在90以上。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)14治療原則 兒
7、童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)14三.護(hù)理診斷1.體溫過低 與新陳代謝降低、活動(dòng)量減 少有關(guān)2.便秘 與活動(dòng)量減少,肌張力降低、腸 蠕動(dòng)減慢有關(guān)。3.嬰兒喂養(yǎng)困難 與食量小、吞咽緩慢有 關(guān)。4.成長(zhǎng)發(fā)展改變 與甲狀腺功能減低有關(guān)。5.知識(shí)缺乏 缺乏對(duì)本病有關(guān)知識(shí)的認(rèn)識(shí)。6.自理能力低下 與甲狀腺功能低所導(dǎo)致 的智力低下有關(guān)。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)15三.護(hù)理診斷1.體溫過低 與新陳代謝降低、活動(dòng)量減兒童常見四.護(hù)理措施1.日常生活護(hù)理:預(yù)防感染、保暖、保證營養(yǎng)供給、保持大便通暢。2.促進(jìn)智力發(fā)育:3.用藥護(hù)理:4.健康教育:堅(jiān)持終身服藥。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)16四.
8、護(hù)理措施1.日常生活護(hù)理:預(yù)防感染、保暖、保證營養(yǎng)供給、第二節(jié) 生長(zhǎng)激素缺乏癥 growth homone deficiency,GHD又稱垂體性侏儒癥,是由于垂體前葉分泌的生長(zhǎng)激素不足引起的生長(zhǎng)發(fā)育障礙。 部分患兒伴有性腺、甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能低下。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)17第二節(jié) 生長(zhǎng)激素缺乏癥 growth hom一.病因和發(fā)病機(jī)制1.原發(fā)性:遺傳因素;特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙;垂體不發(fā)育或發(fā)育異常。2.繼發(fā)性:3.暫時(shí)性:兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)18一.病因和發(fā)病機(jī)制1.原發(fā)性:遺傳因素;特發(fā)性下丘腦、垂體功一.病因和發(fā)病機(jī)制 下丘腦分泌 生長(zhǎng)激素釋放激素GH
9、RH 生長(zhǎng)激素釋放抑制激素GHIH、SRIH 垂體前葉 人類生長(zhǎng)激素 生長(zhǎng)素細(xì)胞 (hGH)兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)19一.病因和發(fā)病機(jī)制兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)19二.護(hù)理評(píng)估(一)健康史(二)身體狀況(三)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查(四)心理、社會(huì)情況兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)20二.護(hù)理評(píng)估(一)健康史兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系健康史 發(fā)現(xiàn)身高落后的時(shí)間,每年身高增長(zhǎng)的速度;有無頭顱受傷史;有無家族史。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)21健康史 發(fā)現(xiàn)身高落后的時(shí)間,每年身高增長(zhǎng)的速身體狀況 出生時(shí)身高體重正常,1歲后生長(zhǎng)延遲,但各部比例與實(shí)際年齡相符。智力正常。
10、 面容幼稚,頭發(fā)細(xì)軟;萌牙延遲,排列不齊;骨齡較實(shí)際年齡落后2年以上;第二性征缺如。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)22身體狀況 出生時(shí)身高體重正常,1歲后生長(zhǎng)延遲實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 1.生長(zhǎng)激素分泌功能實(shí)驗(yàn) 2.骨齡 3.CT兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)23實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 1.生長(zhǎng)激素分泌功能實(shí)驗(yàn)兒童常見疾病治心理、社會(huì)情況 家長(zhǎng):焦慮、抱怨 患兒:自卑兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)24心理、社會(huì)情況 家長(zhǎng):焦慮、抱怨兒童常見疾病治療第治療原則: 生長(zhǎng)激素替代治療。持續(xù)至骨骺愈合為止。兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)25治療原則:兒童常見疾病治療第十三章內(nèi)分泌系統(tǒng)25三.護(hù)理診斷1.成長(zhǎng)發(fā)展改變 與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān)。2.自我形象紊亂 與面容幼稚、生長(zhǎng)發(fā)育 遲緩有關(guān)。3
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