先天性肥厚性幽門狹窄

1、關于先天性肥厚性幽門狹窄第1頁，共13頁，2022年，5月20日，13點47分，星期四先天性肥厚性幽門狹窄是由于胃幽門還狀肌高度肥厚所引起，常有不同程度的根阻。本病為新生兒時期常見的外科疾患之一。男性遠較女性發(fā)病疬高，患兒中第一胎較多，少數(shù)病列有家族史。一 ，原發(fā)性肌肥厚學說 文獻很早報道過沒有幽門狹窄癥狀的新生兒未成熟兒和胎兒尺體解剖中見到有肥厚的幽門為 第2頁，共13頁，2022年，5月20日，13點47分，星期四什么在嬰兒出生時不立即出現(xiàn)幽門梗阻癥狀，而往往在2-3周以后才出現(xiàn)，有人認為雖然幽門肥厚早就存在，但在出生時早期阻塞并不完全，當幽門管黏膜有水腫和幽門肌痙攣時，才會出現(xiàn)幽門狹窄癥

2、狀 。二，神經(jīng)性障礙學說 幽門肥厚性狹窄患兒活體切片和死亡患兒組織切片檢查，發(fā)現(xiàn)其神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)目減少有變性現(xiàn)象神經(jīng)節(jié)內支持細胞有增多現(xiàn)象。第3頁，共13頁，2022年，5月20日，13點47分，星期四病理 幽門全層肌肉肥厚增生而以環(huán)形肌為主。肥厚的肌層逐漸向正常胃壁移行，在十二指腸的 起端。腫物一般長約2-3CM，直徑1.5-2CM肥厚的肌層厚約0.4-O.6CM.由于幽門機械性根阻 整個胃有不同程度的擴大伴有胃壁肌層肥厚和黏膜皺襞增多第4頁，共13頁，2022年，5月20日，13點47分，星期四第5頁，共13頁，2022年，5月20日，13點47分，星期四臨床嘔吐為本病的主要癥狀,往往開始于

3、生后2-3周少數(shù)患兒在生后第一周內發(fā)病起嘔吐較輕繼之進行性加重多在或飲水后發(fā)生呈噴射性吐出物為凝乳塊或清水，不含膽汁。第6頁，共13頁，2022年，5月20日，13點47分，星期四X線一、腹部平片 胃充氣擴張，下緣低于第2腰椎水平；胃長徑7CM；充氣的胃因明顯蠕動波，形成波浪狀邊緣；可見斑片狀、泡沫狀胃內容物；胃竇壁增厚；小腸的結腸氣體減少。第7頁，共13頁，2022年，5月20日，13點47分，星期四第8頁，共13頁，2022年，5月20日，13點47分，星期四鋇餐檢查鋇餐檢查的X線表現(xiàn)如下：（一）鋇劑通過幽門管和十二直腸充盈延遲。胃有不同程度的排空延遲直至完全性幽門梗阻。（二）幽門管細長呈

4、“線樣征”。鋇劑充盈細長而狹窄的幽門管，長度約1.53CM左右，常向左上方延長，呈凹面向右前方的弧度形彎曲線條。（三）反映幽門肌腫塊的征象 當鋇劑充盈幽門管近端時，胃竇的幽門前區(qū)呈鳥嘴狀突出，稱為“”鳥嘴征”。（四）幽門“小突”形成 系持續(xù)的蠕動波不能通過幽門管，在胃竇小彎側形成尖刺的突出，常停止于胃竇小彎側一點，并持續(xù)存在 數(shù)秒鐘以上。第9頁，共13頁，2022年，5月20日，13點47分，星期四最近有人提出不典型或不完全的幽門肌肥厚，可造成不太典型的幽門前區(qū)畸形。它們表現(xiàn)為以下四種類型：小彎側偏心性腫塊壓跡；漏斗形胃竇部；針刺狀胃竇部；幽門“壁龕畸形”。所有這些病例盡管幽門肌肉肥厚不太典型，但是臨床表現(xiàn)卻強有力地支持本病的診斷。第10頁，共13頁，2022年，5月20日，13點47分，星期四第11頁，共13頁，2022年，5月20日，13點47分，星期四第12頁，共13頁，2