先天性髖關(guān)節(jié)脫位

1、關(guān)于先天性髖關(guān)節(jié)脫位第1頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四定義：又稱發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位，是發(fā)育過程中以髖關(guān)節(jié)在空間和時間上不穩(wěn)定為特征的一組病變的總稱。是小兒比較常見的先天性畸形之一，以后脫位多見，出生時即存在，女多于男，約6:1，左側(cè)比右側(cè)多一倍，雙側(cè)者較少。主要由于髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近肌肉先天性發(fā)育不良或異常，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位，此外，胎兒在子宮內(nèi)位置不正常，髖關(guān)節(jié)過度屈曲，也易致本病，另外遺傳因素也較明顯。概述第2頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四發(fā)病原因迄今仍不十分清楚。經(jīng)研究已注意到遺傳因素；髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)韌帶松弛；以

2、及胎兒在子宮內(nèi)胎位異常，承受不正常的機械性壓力，影響髖關(guān)節(jié)的發(fā)育等引起先天性髖關(guān)節(jié)脫位。先天性髖關(guān)節(jié)脫位的原因多數(shù)是女子帶孩子期間經(jīng)常曲身造成的。如果懷孕的女子經(jīng)常彎腰，則出生后的孩子容易得先天性髖關(guān)節(jié)脫位。比如懷孕期間的女子經(jīng)常蹲坐洗衣服；彎腰拿東西等等。尤其是做買賣的孕婦經(jīng)常彎腰拿貨則容易造成生出的孩子是先天性髖關(guān)節(jié)脫位。疾病病因第3頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四病理生理髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)韌帶松弛；以及胎兒在子宮內(nèi)胎位異常，承受不正常的機械性壓力，影響髖關(guān)節(jié)的發(fā)育等引起先天性髖關(guān)節(jié)脫位。第4頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第5頁，共22頁，

3、2022年，5月20日，9點30分，星期四第6頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四病理分型一.單純型： 1.髖臼發(fā)育不良 又稱髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，x線以髖臼指數(shù)增大為指證。轉(zhuǎn)歸：自愈、外展位自愈、年長出現(xiàn)癥狀需手術(shù)。2.髖關(guān)節(jié)半脫位 股骨頭及髖臼發(fā)育差，股骨頭向外輕度移位，髖臼指數(shù)增大。不是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致的結(jié)果，不是髖關(guān)節(jié)脫位的過渡階段，是獨立類型。術(shù)中發(fā)現(xiàn)髖臼內(nèi)方形成膜樣隔膜而限制其完全復(fù)位。3.髖關(guān)節(jié)脫位 分為三度。度：股骨頭向外方移位，位于髖臼同一水平；度：股骨頭向外、上方移位，相當(dāng)于髖臼外上緣水平；度：股骨頭位于髂骨翼部位。二.畸形型：雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位，雙膝伸直位僵硬，

4、不能屈曲，雙足雙手呈極度外旋位，為先天性關(guān)節(jié)攣縮癥。第7頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四新生兒期檢查方法1.外觀、皮紋 大小腿與對側(cè)不對稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對稱，患側(cè)短或消失。臀部褶紋不相同，患側(cè)升高或多一條，下肢短縮，外旋。2.股動脈搏動減弱。3.Allis征或Galeazzi征 新生兒平臥，屈膝85 90 ，雙足平放床上，兩踝靠攏，雙膝不等高。4.Barlow試驗(彈出試驗) 患兒仰臥，雙髖雙膝屈曲90 ，拇指于小轉(zhuǎn)子處加壓，向外上方推壓股骨頭，感到股骨頭從髖臼內(nèi)滑出髖臼外的彈跳，去掉壓力，股骨頭自然彈回髖臼內(nèi)。5.Ortolani征或外展試驗 患兒仰臥，雙髖雙

5、膝屈曲90 ，雙手握住雙膝同時外展、外旋，正常膝關(guān)節(jié)外側(cè)面可觸及床面，外展受限而膝外側(cè)面不能觸及床面為外展試驗陽性。外展至一定程度突然彈跳，則外展可達90 ，稱Ortolani征陽性，是最可靠體征。第8頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四較大兒童的檢查除上述Allis征及外展試驗尚需以下檢查。1.跛行步態(tài) 單側(cè)脫位跛行，雙側(cè)脫位鴨步，臀部后突。2.套疊試驗 平臥，屈髖屈膝90 ，一手握住膝關(guān)節(jié)，一手抵住骨盆兩側(cè)髂前上棘，將膝關(guān)節(jié)向下壓可感到股骨頭向后脫出，向上提可感到股骨頭進入髖臼。3.Nelaton線 髂前上棘與坐骨結(jié)節(jié)連線正常通過大轉(zhuǎn)子頂點稱為Nelaton線 ，脫位時

6、大轉(zhuǎn)子在此線之上。4.Trendelenburg試驗 小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側(cè)骨盆上升，脫位后股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側(cè)骨盆下降。第9頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四影像學(xué)檢查超聲：小于6月齡者因髖臼和股骨頭主要為軟骨，x線平片不能顯示，超聲可做形態(tài)學(xué)評估。優(yōu)點：追蹤髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況，減少排x片的次數(shù)，早期發(fā)現(xiàn)治療失敗的病例。缺點：費用高，可行性有限，缺少專業(yè)技術(shù)人員，特異性和敏感性差。存在爭議X線：股骨頭近端骨化中心出現(xiàn)（46月齡），即可推薦。前后位片、髖外展位和內(nèi)旋位片。MRI：診斷并記錄閉合或開放復(fù)位的頭臼關(guān)系。CT

7、: CT平掃+三維重建，形態(tài)學(xué)，三維結(jié)構(gòu)，前傾角，頸干角。第10頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四有哪些表現(xiàn)呢？第11頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四癥狀體征（一）站立前期新生兒和嬰兒臨床表現(xiàn)較輕，癥狀常常不明顯。主要特點是髖臼發(fā)育不良，活關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。往往不能引起家長的注意。如果發(fā)現(xiàn)有下列體征時應(yīng)視為有先天性髖關(guān)節(jié)脫位的可能。1.兩側(cè)大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對稱，患側(cè)皮皺加深增多。2.患者會陰部增寬，雙側(cè)脫位時更為明顯。3.患者髖關(guān)節(jié)活動少，活動時受限。蹬踩力量較健側(cè)弱。常處于屈曲位，不能伸直。4.患者肢體短縮。5.牽拉患者下肢時有彈響聲或彈響感，有時患

8、者會哭鬧。第12頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四（二）脫位期患兒一般開始行走的時間較正常而晚。單側(cè)脫位時，患而步態(tài)波跛行。雙側(cè)脫位者，站立時骨盆前傾，臀部后聳，腰部前凸特別明顯，行走呈鴨行步態(tài)。患者仰臥位，雙側(cè)髖、膝關(guān)節(jié)各屈曲90時，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)不在同一平面。推拉患側(cè)股骨時，股骨頭可上下移動，似打氣筒樣。內(nèi)收肌緊張，髖關(guān)節(jié)外展活動受限。Trendelenburg征（單足站立試驗）呈陽性：在正常情況，用單足站立時，臀中、小肌收縮，對側(cè)骨盆抬起，才能保持身體平衡。如果站立側(cè)患有先天性髖關(guān)節(jié)脫位時，因臀中、小肌肉松弛，對側(cè)骨盆不但不能抬起，反而下降。第13頁，共22頁，2022

9、年，5月20日，9點30分，星期四治療方案第14頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四本病的預(yù)后關(guān)鍵在于早期診斷。治療越早，效果越佳。隨年齡的增大，病理改變越重，治療效果越差。1歲以內(nèi)，使用帶蹬吊帶法。生后89周，發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)有半脫位或脫位，可使用帶蹬吊帶69個月。僅限制髖關(guān)節(jié)的伸展活動，其他活動均不受限。除個別髖關(guān)節(jié)內(nèi)有阻礙復(fù)位因素外，絕大多數(shù)患兒都可達到復(fù)位治療，亦不會發(fā)生股骨頭無菌壞死。也有用連衣襪套法及外展為襁褓支具法，維持4個月以上。第15頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四13歲：對一部分輕型患兒，仍可使用帶蹬吊帶法治療。若使用46周后不能復(fù)位者

10、，可改用手法整復(fù)，石膏固定法。整復(fù)方法：全麻下，患兒仰臥位，患側(cè)髖、膝關(guān)節(jié)各屈曲90，沿大腿長軸方向牽引，同時壓迫大轉(zhuǎn)子部位，使股骨頭納入髖臼內(nèi)。達到整復(fù)后，由于蛙式石膏容易影響股骨頭發(fā)育及產(chǎn)生缺血性改變，故目前國內(nèi)、外小兒外科已不用蛙式石膏而改為“人字位石膏”，即髖關(guān)節(jié)僅外展80左右，膝關(guān)節(jié)微屈，上石膏后允許患兒帶石膏踩地活動。第16頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四 4歲以上：此時脫位程度加重，骨與軟組織的繼發(fā)改變也較嚴重，手法整復(fù)難以成功，應(yīng)采用手術(shù)治療。行沙爾特骨盆截骨術(shù)。股骨頸前傾角大于45者應(yīng)加作股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。成人：成人可考慮作查理骨盆內(nèi)移截骨術(shù)。如果一側(cè)髖

11、關(guān)節(jié)脫位程度較高，經(jīng)牽引未能下移，伴嚴重疼痛，且影響生活者，可行股骨轉(zhuǎn)子下截骨術(shù)來改變負重力線，改善癥狀。第17頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四護理方案第18頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四新生兒期三角枕法兩腿會陰部放一三角形枕，使兩腿保持外展蛙式位。尿布應(yīng)墊厚一些。連衣挽具治療法(特制衣襪)備兩套挽具交替清洗使用。避免更換時松解時間過長。抱、躺或臥時雙腿不得并攏，應(yīng)保持外展蛙式位。根據(jù)小兒月齡增加移動扣眼保持正確位置。第19頁，共22頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四外展支架固定法不得擅自移動支架固定的任何部位。注意雙下肢顏色及有無壓傷。石膏固定法觀察肢體末端是否發(fā)紫發(fā)涼。石膏干后應(yīng)定時翻身，預(yù)防壓傷。保持石膏不被尿液浸濕。改為短腿石膏后，鼓勵病兒練習(xí)坐起。訓(xùn)練病兒做雙手觸足動作，活動髖關(guān)節(jié)并協(xié)助膝關(guān)節(jié)屈曲。第20頁，共22頁，2022年，5月20日