




版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進行舉報或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
1、關(guān)于內(nèi)科學(xué)溶血性貧血第1頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四講授目的和要求1.掌握本病的診斷步驟,血管內(nèi)溶血與血管外溶血的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查特點。2.熟悉溶血性貧血按發(fā)病機制分類法,治療原則。熟悉診斷溫抗體型自身免疫性溶貧、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要實驗室檢查特點。3.了解溶貧發(fā)病機制。第2頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四HA的定義病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療自身免疫性溶血性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿講授主要內(nèi)容第3頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四溶血性貧血(hemolytic anemia)是指由于紅細(xì)胞壽命
2、縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損溶血性疾?。喊l(fā)生溶血,骨髓能夠代償(68倍能力),不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義第4頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四(一)紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷1.遺傳性:(1)膜的異常:遺傳性球形細(xì)胞增多癥(2)酶的異常:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏(3)珠蛋白合成異常:即血紅蛋白?。?肽鏈合成量的異常:海洋性貧血; 肽鏈質(zhì)的異常:即異常血紅蛋白病2.獲得性:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH)病 因第5頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四循環(huán)
3、血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈第6頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原糞膽素尿膽原尿膽素門靜脈第7頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四(二)紅細(xì)胞外在因素1.免疫性因素:(1)自身免疫性溶血性貧血(AIHA)(2)同種免疫性溶血性貧血: 新生兒溶血癥;血型不合的輸血反應(yīng)2.物理和機械損傷:(1)行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜(2)物理損傷:大面積燒傷、放射損害3.化學(xué)藥物
4、和生物因素:(1)磺胺類、苯類、砷和鉛等(2)瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒第8頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四(1)急性溶血性貧血: 頭痛、嘔吐、高熱;腰背四肢酸痛,腹痛;醬油色小便;面色蒼白與黃疸;嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿(2)慢性: 貧血; 黃疸; 肝脾腫大臨床表現(xiàn)第9頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四第10頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四第11頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四1.確定是否為溶血性貧血:(1)紅細(xì)胞壽命縮短:51r標(biāo)記紅細(xì)胞(2)紅細(xì)胞破壞增多:
5、RBC、Hb,且無出血 血清間接膽紅素增高 尿膽原排泄增加,尿膽紅素陰性 血清結(jié)合珠蛋白減少 實驗室檢查第12頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四血管內(nèi)溶血的檢查:血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿,大量溶血時可檢測血漿中游離紅蛋白。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血,血紅蛋白尿應(yīng)與肌紅蛋白尿鑒別。含鐵血黃素尿,Rous試驗陽性多見于慢性血管內(nèi)溶血,如PNH。高鐵血紅素白蛋白血癥第13頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四(3)紅細(xì)胞代償性增生: 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,絕對值升高 外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞,類白血病反應(yīng) 紅細(xì)胞形態(tài)異常:多染性、豪-焦小體、紅細(xì)胞碎片
6、骨髓幼紅細(xì)胞增生第14頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四第15頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四鐮狀紅細(xì)胞破碎紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞脾臟,竇狀隙被球形紅細(xì)胞塞滿了 第16頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四2.進一步確定溶血的病因(1)Coombs試驗(AIHA)(2)Ham試驗陽性(PNH)(3)血紅蛋白電泳和堿變性試驗:海洋性貧血(4)異丙醇試驗:不穩(wěn)定血紅蛋白?。?)高鐵血紅蛋白還原試驗和變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗:G6PD缺乏癥(6)紅細(xì)胞特殊形態(tài):靶形紅細(xì)胞、盔形細(xì)胞、破碎細(xì)胞(7)紅細(xì)胞滲透脆性:增加:球
7、形細(xì)胞 減低:海洋性貧血。第17頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四1.病史2.癥狀和體征(二)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)(一)臨床表現(xiàn)第18頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四1.去除病因和誘因2.糖皮質(zhì)激素:AIHA3.免疫抑制劑:AIHA4.脾切除:遺傳性球形細(xì)胞增多癥5.成分輸血:AIHA及PNH,輸注同型血洗滌 紅細(xì)胞治 療第19頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA) 因某種原因產(chǎn)生紅細(xì)胞自身抗體使紅細(xì)胞破壞加速所引起的溶血性貧血。溫抗體型
8、AIHA冷抗體型AIHA臨床分型第20頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四 由于引起紅細(xì)胞破壞的自身抗體在37溫度下對紅細(xì)胞膜抗原的親和力最強而得名,這種自身抗體主要是IgG型,其次為非凝集性IgM,偶有IgA型。 溫抗體型是AIHA中最常見的類型,可見于任何年齡,以中青年女性多見。溫抗體型AIHA第21頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四 原發(fā)性:病因不明繼發(fā)性:淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、感染、SLE、腫瘤、藥物等藥物與血漿蛋白形成免疫復(fù)合物,產(chǎn)生抗體,非特異性吸附于紅細(xì)胞表面,激活補體。常見藥物:利福平。病 因第22頁,共32頁,2022年,5
9、月20日,10點18分,星期四診斷要點(一)臨床表現(xiàn)1. 發(fā)病較緩慢,可先有頭昏、軟弱,漸出現(xiàn)貧血,可呈反復(fù)發(fā)作。2. 貧血:為主要表現(xiàn),一般為慢性輕至中度貧血,而穩(wěn)定期可無貧血。3. 黃疸:肝脾可呈輕至中度腫大。4. 繼發(fā)性者,有原發(fā)病的表現(xiàn),易忽視本病。5. 急性發(fā)病者,多見于兒童,偶見成人,呈急性溶血的表現(xiàn)。6. 特殊類型:AIHA伴血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。 第23頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四(二)實驗室檢查1.血紅蛋白減少,其程度不一;網(wǎng)織紅細(xì)胞增多;血涂片:可見球形紅細(xì)胞增多及體積較大的紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞。2.骨髓象以紅細(xì)胞系增生為主。3
10、.血清膽紅素:一般在42.7585.50mol/L(2.5mg%5mg%) 之間,以間接膽紅素為主。4.抗人球蛋白試驗(Coombs試驗):直接陽性,間接大多陰 性。少數(shù)Coombs試驗呈陰性,但激素治療有效。第24頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四治療(一)去除病因、治療原發(fā)?。簯?yīng)積極控制感染,立即停用可能相關(guān)的藥物。繼發(fā)于某些腫瘤(如卵巢腫瘤等),可行手術(shù)切除。(二)糖皮質(zhì)激素:溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的首選藥物治療。對激素療效最好的是原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血或SLE病人。(三)免疫抑制劑:用于對糖皮質(zhì)激素治療無效或必須依賴大劑量潑尼松維持者,或切脾后無效或復(fù)
11、發(fā)的患者。(四)脾切除:糖皮質(zhì)激素治療無效,或需要15mg天潑尼松長期維持血紅蛋白一定水平者,或不能耐受激素副作用者,可考慮脾切除。第25頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四(五)其他治療:1. 達那唑(danazol):用于治療難治性AIHA。2. 大劑量免疫球蛋白靜脈滴注:對溫抗體型AIHA可能有效,但價格昂貴,只有短暫療效。3. 血漿置換術(shù):用于治療無效的危重病例。(六)支持治療1. 嚴(yán)重貧血:輸注同型洗滌紅細(xì)胞,需嚴(yán)密觀察。2. 補充葉酸:由于骨髓代償性造血旺盛,有葉酸相對不足。第26頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
12、(PNH) 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)是一種由于造血干細(xì)胞磷酸酰肌醇糖苷A(PIG-A)基因突變所致的疾病,表現(xiàn)為后天獲得性紅細(xì)胞膜內(nèi)在缺陷的慢性血管內(nèi)溶血性貧血,臨床上主要以溶血性貧血和血紅蛋白尿為特征。 第27頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四發(fā)病機制造血干細(xì)胞的PIG-A基因位于X染色體上,是糖基磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidyl-inositol, GPI)生物合成基因。GPI的功能是將某些蛋白固定在細(xì)胞膜上,其中有兩種蛋白即補體調(diào)節(jié)蛋白(衰變加速因子CD55)和膜攻擊復(fù)合物的抑制因子(CD59)依賴GPI固定在細(xì)胞膜上。這兩種蛋白能保
13、護紅細(xì)胞免受補體攻擊。由于PIG-A基因突變而導(dǎo)致造血干細(xì)胞膜上 GPI缺乏,使其GPI錨連膜蛋白或喪失,可發(fā)生在紅細(xì)胞,粒、單核、淋巴細(xì)胞上,對補體敏感而溶血。第28頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四診斷要點(一)臨床表現(xiàn)1.慢性血管內(nèi)溶血,間斷Hb尿(醬油色小便)2.以貧血為主,血栓栓塞癥狀,感染3.再障-PNH綜合征第29頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18分,星期四(二)實驗室檢查:1.血象:血紅蛋白減低,全血細(xì)胞減少2.骨髓象:紅系增生3.酸化血清溶血試驗(Ham試驗):+4.蔗糖溶血試驗:+5.蛇毒因子(cobra venom factor,CoF)溶血試驗:+6.含鐵血黃素尿(Rous試驗):7.血細(xì)胞膜蛋白異常的檢測:CD55和CD59缺乏8.染色體核型異常: +8第30頁,共32頁,2022年,5月20日,10點18
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 【正版授權(quán)】 ISO/IEC 24759:2025 EN Information security,cybersecurity and privacy protection - Test requirements for cryptographic modules
- 居間服務(wù)合同居間服務(wù)合同
- 三農(nóng)公共服務(wù)體系搭建作業(yè)指導(dǎo)書
- 工作流程優(yōu)化實施情況表
- 公建房屋租賃合同
- 人合作協(xié)議書合同
- 產(chǎn)品認(rèn)證合同協(xié)議書
- 三農(nóng)領(lǐng)域創(chuàng)業(yè)指導(dǎo)與支持方案集錦
- 房地產(chǎn)銷售聯(lián)合代理合同
- 2025年蘭州貨運上崗證考試
- 家校共育之道
- DeepSeek入門寶典培訓(xùn)課件
- 西安2025年陜西西安音樂學(xué)院專職輔導(dǎo)員招聘2人筆試歷年參考題庫附帶答案詳解
- 《作文中間技巧》課件
- 廣東省2025年中考物理仿真模擬卷(深圳)附答案
- 2025屆八省聯(lián)考 新高考適應(yīng)性聯(lián)考英語試題(原卷版)
- 新蘇教版一年級下冊數(shù)學(xué)第1單元第3課時《8、7加幾》作業(yè)
- 2024年山東電力高等??茖W(xué)校高職單招職業(yè)技能測驗歷年參考題庫(頻考版)含答案解析
- 《平面廣告賞析》課件
- 【公開課】同一直線上二力的合成+課件+2024-2025學(xué)年+人教版(2024)初中物理八年級下冊+
- 人教鄂教版六年級下冊科學(xué)全冊知識點
評論
0/150
提交評論