原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎培訓課件

1、原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎培訓課件Pathology主要侵犯軟腦膜和腦實質的中小血管的血管炎性病變，動脈為主，靜脈少見，大血管少見。病理分型1、肉芽腫性血管炎 granulomatous angiitis 2、壞死性血管炎 necrotizing vasculitis 3、淋巴細胞浸潤性血管炎 lymphocytic vasculitis 最終導致血管阻塞，相應供血區(qū)域缺血壞死原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎3Pathology主要侵犯軟腦膜和腦實質的中小血管的血管炎性臨床分型：GACNS, BACNS, Atypical PACNS GACNS ：慢性或

2、亞急性（常6m,至少3m），陣發(fā)性頭痛，精神智能改變，可伴有各種中樞神經系統(tǒng)損害表現。BACNS：女性多見，急性起病，頭痛表現突出。血管造影有血管狹窄和近端血管擴張，CSF正常，預后良好。Atypical PACNS：PACNS表現，病理非肉芽腫性，或累及靜脈、大動脈、脊髓動脈等。預后各異。原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎4臨床分型：GACNS, BACNS, Atypical PClinical Features頭痛精神紊亂/癡呆/嗜睡 卒中樣表現/TIA 癲癇/行為異常 局限性運動和感覺異常 共濟失調 顱神經癥狀 視物改變 錐體外系癥狀脊髓病受累表現 臨床表現缺乏特異性，取決于病變累及的部位和范圍

3、原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎5Clinical Features頭痛臨床表現缺乏特異性，取Comparison of BACNS and GACNSBACNSGACNSPrevalenceFemale-predominantMale-predominantDisease onsetAcuteChronicClinical courseMonophasicRecurrentCSF findingsNormalAbnormalAbnormal angiography100%15%Diagnostic modalityAngiographyCNS biopsyTreatmentGC and Ca-Blo

4、ckersGC and CTXOutcomesExcellentGood原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎6Comparison of BACNS and GACNSDiagnose1、中樞神經系統(tǒng)血管炎（除外其他疾?。?、除外系統(tǒng)性血管炎有提示意義的檢查：CSF、CT、MRI、血管造影。除外性檢查：腫瘤篩查、感染篩查、免疫篩查等最終診斷：病理活檢原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎7Diagnose1、中樞神經系統(tǒng)血管炎（除外其他疾?。┯刑崾綧imics of Primary Angiitis of the Central Nervous SystemCTDInfectionNeoplasmMiscellaneo

5、us結節(jié)性多動脈炎CTD相關急性肉芽腫性血管炎Wegeners 肉芽腫巨細胞動脈炎高安動脈炎白塞氏病SLE結節(jié)病淋巴瘤樣肉芽腫病病毒HIV/帶皰/巨細胞/單皰霍奇金或非霍奇金淋巴瘤煙霧病MSTTP動脈粥樣硬化血栓/血栓形成抗磷脂綜合征擬交感神經類藥物細菌白血病真菌左房粘液瘤立克次氏體惡性血管內皮細胞瘤其他CNS原發(fā)腫瘤/轉移瘤原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎8Mimics of Primary Angiitis of Nikolov NP et al. (2006) Diagnosis and treatment of vasculitis of the central nervous system

6、in a patient with systemic lupus erythematosus Nat Clin Pract Rheumatol 2: 627633 doi:10.1038/ncprheum0337Diagnostic approach to CNS vasculitis原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎9Nikolov NP et al. (2006) DiagnCSF: 中度淋巴細胞和蛋白升高，非感染性血管炎表現。ESR、CPR等炎性指標通常正?；蜉p度升高，否則提示系統(tǒng)性血管炎MRI:敏感性77-100%，特異性差，表現為雙側、多灶性，廣泛分布于皮質、深白質、軟腦膜的梗死灶。可有或不伴

7、有增強，如果有軟腦膜血管的增強病灶，則是取病理的好地方。DSA:血管炎典型表現，中小動脈的節(jié)段性狹窄，“串珠樣”改變。敏感性95%，其中65%有典型表現，特異性只有26%，必須與其他能引起血管攣縮或狹窄的疾病鑒別。Biopsy:診斷金標準，但仍有25%假陰性率。對于沒有影像學提示的，建議開顱楔形取非優(yōu)勢半球顳葉皮質，連帶軟腦膜。病理標本仍應該進行病原學檢查。原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎10CSF: 中度淋巴細胞和蛋白升高，非感染性血管炎表現。ESRTreatment激素首選，首劑量1mg/kg/d。癥狀緩解后減量，連續(xù)2-3個月。對于典型GACNS，早期加用CTX，在癥狀緩解后，仍可持續(xù)1年，或換

8、用抗代謝藥物，如依木蘭或MTX。對于BACNS，可加用CCB，如維拉帕米240mg/Qd。癥狀重的可用激素沖擊。對于不典型PACNS，癥狀重則加用CTX。預后：早期激素治療，預后大多良好。原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎11Treatment激素首選，首劑量1mg/kg/d。癥狀緩解The EndThanks for your attention原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎12The EndThanks for your attenti原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎13原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎13A: T2 Profound signal abnormalities in the white matter ar

9、e compatible with ischemic or demyelinating disease. B: FLAIR The white matter signal abnormalities are more obvious. C: DW No frank restricted diffusion is seen, militating against acute/subacute infarction. D: Enhanced T1 striking enhancement along the perivascular regions (arrows) and slightly al

10、ong the meninges. There is no fusiform, nodular, or ring-like enhancement as would be expected with demyelinating disease. E: Enhanced coronal T1 section through the trigones of the lateral ventricles shows dramatic perivascular enhancement (arrows).原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎14A: T2 Profound signal abnormal原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎15原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎15原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎16原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎16Leptomeningeal arteries show severe tra