急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷-課件

1、急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷 急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷 概 述常見的AFP病例包括以下14種疾病:1、脊髓灰質(zhì)炎2、格林-巴利綜合征3、橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦 脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎4、多神經(jīng)病(藥物性多神經(jīng) 病,有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng) 病、原因不明性多神經(jīng)病)5、神經(jīng)根炎6、外傷性神經(jīng)炎(包括臀肌藥 物注射后引發(fā)的神經(jīng)炎)7、單神經(jīng)炎8、 神經(jīng)叢炎9、 周期性麻痹10、肌病(包括全身型重癥肌無力、中毒性、原因不明性肌病)11、急性多發(fā)性肌炎12、肉毒中毒13、四肢癱、截癱和單癱(原 因不明)14、短暫性肢體麻痹概 述常見的AFP病例包括以下14種疾病:1、脊髓灰質(zhì)炎8脊髓灰質(zhì)炎脊髓

2、灰質(zhì)炎吉蘭-巴雷綜合征吉蘭-巴雷綜合征概 述吉蘭-巴雷綜合征(Cuillain-Barre syndrome,GBS),也稱為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎,屬于周圍神經(jīng)的自身免疫性疾病,已成為目前我國和多數(shù)國家引起小兒急性弛緩性癱瘓的最常見原因 概 述吉蘭-巴雷綜合征(Cuillain-Barre sy臨床特征為進(jìn)行性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓該病病程自限、絕大多數(shù)的病人均能夠完全康復(fù)1、7%15%的病人在疾病進(jìn)展期可因為呼吸肌麻痹而死亡,約10%15%留下不同程度的后遺癥臨床特征為進(jìn)行性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓病理變化與分型GBS被分為以下幾種亞型急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病(AIDP):為經(jīng)典

3、型GBS急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN):病變僅累及運動神經(jīng)纖維急性運動感受軸索型神經(jīng)病(AMSAN):病變同時波及運動和感受神經(jīng)纖維Miller-Fisher綜合征:為GBS的特別亞型,主要表現(xiàn)為眼肌麻痹,共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征病理變化與分型GBS被分為以下幾種亞型病理變化與分型病理改變運動和感受神經(jīng)元纖維同時受累,以周圍神經(jīng)元纖維脫髓鞘為主要病理特征,伴顯著巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤,軸索相對完整病程初期主要表現(xiàn)為神經(jīng)軸索Wallerian樣變性,髓鞘相對完整,后期估計繼發(fā)性髓鞘脫失病理改變類似AMAN,但病變同時波及運動神經(jīng)和感受神經(jīng)病變大多類似AIDP,四肢周圍神經(jīng)和腦神經(jīng)和電生理呈現(xiàn)

4、脫髓鞘改變病理變化與分型病理改變臨床表現(xiàn)運動障礙運動障礙是GBS最主要的臨床特征,表現(xiàn)為急性或亞急性起病的進(jìn)行性、弛緩性,兩側(cè)基本對稱的肢體癱瘓癱瘓:下肢遠(yuǎn)端,遠(yuǎn)端麻痹重于近端;表現(xiàn):雙下肢無力,呈上行性發(fā)展,逐漸累及上肢和腦神經(jīng);腱反射減弱或者消失肢體癱瘓:對稱性,兩側(cè)肢體肌力檢查不超過1級80%在2周內(nèi)肢體癱瘓達(dá)到高峰,進(jìn)行性加重不超過4周臨床表現(xiàn)運動障礙臨床表現(xiàn)運動障礙重癥:出現(xiàn)后組腦神經(jīng)麻痹,表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳、聲音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等呼吸肌麻痹:發(fā)生率約20%,多表現(xiàn)為聲音低微、咳嗽無力、不同程度的周圍性呼吸困難。呼吸肌麻痹是GBS患兒主要的死亡原因臨床表現(xiàn)運動障礙Hughes

5、功能評分表Hughes功能評分將GBS病人的運動功能分0分:功能正常1分:能跑,伴隨少許癥狀和體征2分:獨立行走5m3分:在人幫扶下行走5m4分:臥床或坐在輪椅上5分:需要輔助通氣 Hughes功能評分表Hughes功能評分將GBS病人的運動臨床表現(xiàn)感受障礙 與運動障礙相比,GBS患兒感受障礙癥狀相對輕微表現(xiàn):神經(jīng)根痛和感受遲鈍或過敏,特別少有感受缺失。神經(jīng)根痛在臨床較為常見,患兒常出現(xiàn)背部、臀部和下肢的疼痛。神經(jīng)根痛主要與炎癥導(dǎo)致神經(jīng)根和周圍神經(jīng)水腫,腫脹的神經(jīng)根在出入椎間孔時受壓有關(guān)臨床表現(xiàn)感受障礙 臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能紊亂臨床上常出現(xiàn):面色潮紅、出汗(誤認(rèn)為患兒發(fā)熱)可有血壓不穩(wěn)、竇性心

6、動過速、心律紊亂等心血管功能障礙的表現(xiàn)部分患兒在病程早期可出現(xiàn)不超過1224h的一過性括約肌功能障礙(主要表現(xiàn)為尿潴留,尿便失禁少見)臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能紊亂實驗室檢查腦脊液檢查典型的腦脊液改變?yōu)椤暗鞍?細(xì)胞分離”現(xiàn)象(即腦脊液中反映脫髓鞘改變的蛋白含量高,而細(xì)胞計數(shù)和其他均正常)此“蛋白-細(xì)胞分離”的改變見于80%90%的GBS病人,在病程1周后逐漸明顯,第2、3周達(dá)高峰實驗室檢查腦脊液檢查實驗室檢查神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢查神經(jīng)電生理檢查是輔助診斷GBS的敏感指標(biāo),90%病例在起病1周內(nèi)表現(xiàn)出神經(jīng)傳導(dǎo)功能異常實驗室檢查神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢查GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)GBS的臨床表現(xiàn)進(jìn)行性、對稱性肢體癱瘓起病1周內(nèi)深部

7、腱反射減弱或消失病程進(jìn)展不超過4周四肢感受障礙GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)GBS的臨床表現(xiàn)GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)支持GBS診斷的實驗室檢查及電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)起病3周內(nèi),腦脊液中蛋白高于0、45g/L至少兩側(cè)肢體異常神經(jīng)電生理特點運動神經(jīng)和感受神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢(小于年齡正常下限的80%)傳導(dǎo)阻滯或暫時性的復(fù)合肌肉動作電位彌散遠(yuǎn)端潛伏期延長F波異常(缺失、彌散)軸索病變特點:CMAP波幅缺失;或者感受神經(jīng)的動作電位幅度小于年齡正常下限的80%GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)支持GBS診斷的實驗室檢查及電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)排除GBS診斷的特征持續(xù)性、非對稱性肢體癱瘓有明顯的或可感知的感受平面明顯的膀胱括約肌功能障礙和腸道功能紊亂腦脊液中單核細(xì)胞數(shù)

8、目大于50/ml 排除GBS診斷的特征持續(xù)性、非對稱性肢體癱瘓治 療GBS目前尚無特異性治療 部分患兒在進(jìn)展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危險治 療GBS目前尚無特異性治療 治 療加強(qiáng)監(jiān)護(hù)、防止死亡評分3分或3分但病情還在進(jìn)展都需要在ICU監(jiān)護(hù)治療PaCO250mmHg(6、65kPa)、PaO250mmHg(6、65kPa)應(yīng)積極進(jìn)行氣管插管,人工機(jī)械呼吸,以保證有效通氣和換氣治 療加強(qiáng)監(jiān)護(hù)、防止死亡治 療積極對癥支持治療應(yīng)保證充足的水分、熱量治 療積極對癥支持治療治 療免疫治療靜滴丙種球蛋白(IVIG):是治療重癥GBS,尤其有呼吸肌或后組顱神經(jīng)麻痹者的有效方法,可縮短病程、抑制急性期患者病情

9、進(jìn)展,促進(jìn)患兒獨立行走能力的恢復(fù)糖皮質(zhì)激素:目前認(rèn)為不管是單獨使用依然和IVIG聯(lián)合應(yīng)用,糖皮質(zhì)激素對降低病死率無明顯效果治 療免疫治療急性橫貫性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎急性起病;典型的截癱;感受障礙平面及尿潴留急性起病時,常有脊髓休克期,表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹CSF外觀無色透明,淋巴細(xì)胞及蛋白含量可有輕度增高脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍(常規(guī)檢查視力及眼底,除外視神經(jīng)脊髓炎)急性橫貫性脊髓炎急性起病;典型的截癱;感受障礙平面及尿潴留外傷性神經(jīng)炎(坐骨神經(jīng)麻痹)外傷性神經(jīng)炎(坐骨神經(jīng)麻痹)外傷性神經(jīng)炎(坐骨神經(jīng)麻痹)有臂肌注射藥物史或腓小頭受壓多數(shù)患兒注射當(dāng)時即有注射部

10、位或向小腿、足部放射痛患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無力,足下垂,膝踝反射可引出,提示腓總神經(jīng)受累患兒出現(xiàn)仰趾足,膝反射正常,踝反射消失,提示脛神經(jīng)受累感受障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的肌群外傷性神經(jīng)炎(坐骨神經(jīng)麻痹)有臂肌注射藥物史或腓小頭受壓急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷-課件急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷-課件急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷-課件急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷-課件周期性癱瘓周期性癱瘓周期性癱瘓周期性癱瘓又稱周期性麻痹(periodic paralysis)是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌馳緩性癱瘓為特征的一組少見疾病,發(fā)作時大都伴有血清鉀濃度的改變依照血清鉀離子濃度的變化可將周期性癱瘓分為低鉀型、正

11、常鉀型和高鉀型3種類型,其中以低鉀型周期性癱瘓最為常見低血鉀型周期性麻痹病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩型麻痹而無感受障礙發(fā)作時血清鉀低于3、5mmol/L,予鉀鹽治療有效排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀麻痹周期性癱瘓周期性癱瘓又稱周期性麻痹(periodic par重癥肌無力重癥肌無力重癥肌無力是一種發(fā)生在神經(jīng)-肌肉接頭處,由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴的獲得性自身免疫性疾病發(fā)病機(jī)制與遺傳因素、致病性自身抗體、細(xì)胞因子、補體參與及胸肌細(xì)胞等復(fù)雜因素有關(guān)臨床特征骨骼肌活動后容易疲勞,休息或使用膽堿酯酶抑制劑能夠緩解肌無力通常表現(xiàn)為晨輕暮重,波動性明顯2/3病例累及眼外肌,常為早期癥狀,10%長期局限

12、于眼肌;顏面肌、咽喉肌、軀干肌和肢體肌均可受累重癥肌無力是一種發(fā)生在神經(jīng)-肌肉接頭處,由乙酰膽堿受體抗體介急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷-課件急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷-課件急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征(acute paralytic syndromes)是指由非脊灰腸道病毒(NPEV)或其他病毒所致AFP病例臨床特征與脊灰相似前驅(qū)癥狀:發(fā)熱、惡心、頭痛、肌痛等迅速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹,非對稱性,癱瘓部位以單下肢、雙下肢居多(69、19%);腱反射減弱或消失。無感受障礙腦脊液檢測約1/3病例可有淋巴細(xì)胞增多急性麻痹綜合征急性麻痹綜合征(acute paralyti

13、c急性麻痹綜合征NPEV感染導(dǎo)致AFP是屬于下運動神經(jīng)元麻痹,病毒感染及其炎癥反應(yīng)均直截了當(dāng)作用于脊髓灰質(zhì)前角運動細(xì)胞。NPEV所致疾病臨床表現(xiàn)差異特別大NPEV包括柯薩奇(Coxsackie)病毒A群和B群(Cox-A,Cox-B),?？?ECHO)病毒,新腸道病毒6872型等,NPEV有60多種血清型。NPEV在健康人群中具有較高的攜帶率 急性麻痹綜合征NPEV感染導(dǎo)致AFP是屬于下運動神經(jīng)元麻痹,脊灰疫苗相關(guān)病例脊灰疫苗相關(guān)病例脊灰疫苗相關(guān)病例又稱疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎(VAPP)是指因機(jī)體免疫缺陷、免疫低下或其他原因,在接種或接觸脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗(OPV)后,對正常人并不致病的O

14、PV對這些人卻成為致病病原,而發(fā)生脊灰癥狀病例VAPP病例主要發(fā)生在以下3種人群中OPV受種者:通常為20歲未接種或未全程接種OPV的人,尤其是OPV受種者的雙親或近鄰免疫缺陷個體:尤其是細(xì)胞免疫功能低下或缺損、缺失者脊灰疫苗相關(guān)病例又稱疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎(VAPP)脊灰疫苗相關(guān)病例VAPP與疫苗質(zhì)量無關(guān)發(fā)病機(jī)制估計如下與疫苗株病毒的基因突變,出現(xiàn)毒力的“返祖現(xiàn)象”與疫苗株病毒的基因重組:當(dāng)不同血清型脊灰病毒(或不同病毒)感染同一宿生活細(xì)胞時,由于病毒復(fù)制時脫氧核酸發(fā)生交換而產(chǎn)生了病毒重組現(xiàn)象人工基因工程過程中產(chǎn)生了疫苗重組脊灰病毒疫苗株病毒的遺傳穩(wěn)定性脊灰疫苗相關(guān)病例VAPP與疫苗質(zhì)量無關(guān)VAPP的診斷標(biāo)準(zhǔn)服苗者VAPP病例服用活疫苗(多見于首劑服苗)后435d內(nèi)發(fā)熱,640d出現(xiàn)AFP無明顯的感受喪失臨床診斷符合脊灰麻痹后未再服用脊灰疫苗,從糞便標(biāo)本只分離到脊灰疫