周圍神經(jīng)病概述講稿

1、關(guān)于周圍神經(jīng)病概述第1頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四2周圍神經(jīng)病概念周圍神經(jīng)病(Peripheral neuropathy)： 是指由周圍運(yùn)動、感覺和自主神經(jīng)的功能障礙和結(jié)構(gòu)改變所導(dǎo)致的一組疾病第2頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四目錄周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療3第3頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四4周圍神經(jīng)的解剖與生理周圍神經(jīng)系統(tǒng)：包括位于脊髓軟脊膜以及腦干(嗅神經(jīng)和視神經(jīng)除外)之外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)10對

2、顱神經(jīng)，有1個(gè)或多個(gè)神經(jīng)節(jié).脊神經(jīng)相對規(guī)則地與脊髓相連.脊髓自上而下分出31對脊神經(jīng)，包括8對頸神經(jīng)、12對胸神 經(jīng)、5對腰神經(jīng)、5對骶神經(jīng)和1對尾神經(jīng) 周圍神經(jīng)系統(tǒng)連接到腦干腹、側(cè)面的部分顱神經(jīng)部分位于椎管內(nèi)連接到脊髓腹側(cè)和背側(cè)表面的周圍神經(jīng)部分脊神經(jīng)部分神經(jīng)節(jié)神經(jīng)干、神經(jīng)末梢、自主神經(jīng)第4頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四5脊神經(jīng)組成以及分布第5頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四生理和解剖回顧周圍神經(jīng)的生理簡要回顧 運(yùn) 動 感 覺 自主神經(jīng)有髓纖維有髓纖維 薄髓纖維 無鞘纖維 薄髓纖維 無鞘纖維 肌肉運(yùn)動 觸覺 冷覺 熱覺 心率血壓控制 振動覺 痛覺

3、 痛覺 出汗 胃腸 泌尿生殖功能華山醫(yī)院神經(jīng)科第6頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四7感覺神經(jīng)分類纖維分類功能纖維直徑(m)傳導(dǎo)速度(m/s)A本體覺，梭外肌傳出102070120觸壓覺5123070梭內(nèi)肌傳出361530痛、溫、觸覺151230B交感節(jié)前纖維13315C(后根)痛覺0.41.20.52C(交感)交感節(jié)后纖維0.31.30.72.3根據(jù)直徑的大小的不同感覺神經(jīng)纖維可分為A、B、C三型 第7頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四8神經(jīng)纖維和神經(jīng)傳導(dǎo)神經(jīng)纖維：有髓纖維：朗飛結(jié)無髓纖維神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)：在無髓纖維沿神經(jīng)纖維連續(xù)依次傳導(dǎo)，速度較慢在有髓

4、纖維由一個(gè)郎飛結(jié)到另一個(gè)郎飛結(jié)跳躍式傳導(dǎo)，速度較快有髓纖維發(fā)生髓鞘變性后，施萬細(xì)胞增殖使郎飛結(jié)增多，都可使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢第8頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四9目錄周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的病因及機(jī)制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療第9頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四10周圍神經(jīng)的病因及機(jī)制遺傳解剖因素免疫因素血管源性毒物感染因素營養(yǎng)、代謝障礙第10頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四11特殊部位病變-解剖因素周圍神經(jīng)通過許多狹窄的孔隙(椎間孔和顱

5、底神經(jīng)孔)以及外周的溝及管道(如正中神經(jīng)行走于腕管，尺神經(jīng)行走于肘管，腓總神經(jīng)走行于腓骨小頭下等)這些特殊部位是導(dǎo)致外周單神經(jīng)易于產(chǎn)生嵌壓的解剖學(xué)基礎(chǔ)特殊部位的解剖因素第11頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四12免疫因素細(xì)胞免疫或體液免疫可攻擊神經(jīng)髓鞘成份產(chǎn)生神經(jīng)病變血液中的循環(huán)抗體與郎飛節(jié)處的髓鞘蛋白特異地結(jié)合，導(dǎo)致電傳導(dǎo)阻滯伴或不伴有相連軸索或髓鞘的損害補(bǔ)體依賴的體液免疫反應(yīng)也會對神經(jīng)根或周圍神經(jīng)軸索產(chǎn)生損害選擇性損害Schwann細(xì)胞或其細(xì)胞膜，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘而軸突相對完好由于神經(jīng)根及后根神經(jīng)節(jié)處無血腦屏障，易被免疫、中毒等攻擊。免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病變第12頁，共

6、63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四13血管性病變、營養(yǎng)代謝障礙血管性病變周圍神經(jīng)的血液供應(yīng)來自局部動脈小動脈或微動脈病變，如結(jié)節(jié)性多動脈炎、糖尿病、結(jié)締組織病變、HIV感染等導(dǎo)致彌漫性或局灶性的動脈病變，阻塞神經(jīng)營養(yǎng)動脈而引起周圍神經(jīng)病變營養(yǎng)、代謝障礙營養(yǎng)障礙，如VitB1、VitB12等缺乏，導(dǎo)致神經(jīng)髓鞘形成障礙神經(jīng)的肌醇代謝紊亂，髓鞘及其脂質(zhì)的合成和成分的異常第13頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四14帶狀皰疹病毒感染麻風(fēng)分支桿菌偏好侵入細(xì)小 的有髓神經(jīng)纖維的許旺細(xì)胞和無髓神經(jīng)纖維軸突在大的有髓纖維由于郎飛結(jié)處為絨毛，直徑太小，細(xì)菌難以入侵，阻止了麻風(fēng)桿菌

7、沿有髓纖維擴(kuò)散在麻風(fēng)患者的小有髓神經(jīng)纖維軸突的許旺細(xì)胞中可見到抗酸桿菌生長，這可以解釋為何麻風(fēng)性PN患者痛溫覺減退而反射保留感染因素第14頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四15毒物作用毒物選擇性損害Schwann細(xì)胞或其細(xì)胞膜，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘特異性地?fù)p害神經(jīng)細(xì)胞體、軸膜或軸突轉(zhuǎn)運(yùn)器目前明確可引起周圍神經(jīng)病變的毒物白喉?xiàng)U菌毒素：直接作用于后根神經(jīng)節(jié)及其鄰近的運(yùn)動和感覺神經(jīng)阿霉素：后根處蛋白質(zhì)合成受阻，繼之產(chǎn)生神經(jīng)損害砷中毒：砷與最大的感覺運(yùn)動神經(jīng)的軸漿結(jié)合，影響周圍神經(jīng)的軸漿轉(zhuǎn)運(yùn)長春新堿：損害微管轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)而損害周圍神經(jīng)第15頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，

8、星期四16基本病理過程第16頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四17典型的病理改變節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination)周圍神經(jīng)纖維上發(fā)生局限性髓鞘破壞，而軸索基本正常。電生理特征：末端潛伏時(shí)延長、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、CB。主要見于：CIDP，AIDP，CMT等。沃勒變性(wallerian degeneration)周圍神經(jīng)纖維軸突斷裂后，其遠(yuǎn)端的軸突和髓鞘變性，稱為“前向死亡”(dying forward)軸突變性(axonal degeneration) 多種原因?qū)е掳w蛋白合成障礙或軸漿運(yùn)輸障礙，導(dǎo)致遠(yuǎn)端軸突得不到足夠的營養(yǎng)，產(chǎn)生逆行死亡(dyi

9、ng back)或長度依賴性。電生理特征：CAMP波幅明顯降低，傳導(dǎo)速度基本正常。見于：營養(yǎng)、代謝、毒物等。第17頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四18目錄周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療第18頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四19臨床表現(xiàn)運(yùn)動障礙感覺障礙腱反射改變 自主神經(jīng)功能障礙 畸形和營養(yǎng)障礙 周圍神經(jīng)疾病臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病的癥狀和體征的分布特征對臨床診斷有重要的參考價(jià)值 第19頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星

10、期四20運(yùn)動障礙運(yùn)動障礙的表現(xiàn)：刺激性癥狀：束顫、痙攣、痛性痙攣麻痹癥狀：肌力下降、肌萎縮某些臨床體征的價(jià)值肌肉萎縮是運(yùn)動神經(jīng)元或運(yùn)動軸索損害的一個(gè)顯著特征癱瘓嚴(yán)重，而肌肉萎縮不明顯，與癱瘓程度不一致，提示神經(jīng)軸索受損相對較輕，而以髓鞘脫失為主。慢性軸索性周圍神經(jīng)病時(shí)，肌肉萎縮程度與無力通常相一致第20頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四21感覺障礙刺激性癥狀：異常、過度、過敏、疼痛麻木或感覺異常，如燒灼感、麻刺感、蟻行感、觸電感或痛覺過敏等，這些癥狀在手、足部特別明顯疼痛通常是糖尿病、酒精-營養(yǎng)障礙和淀粉樣變神經(jīng)病的表現(xiàn)。主要累及足部，手部受累較少見 麻痹性癥狀：感覺減退、

11、消失可表現(xiàn)為痛溫覺、觸覺、振動覺、位置覺等喪失。但根據(jù)大、小纖維受累的程度，感覺障礙的程度可能不一樣。第21頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四22感覺性共濟(jì)失調(diào)和震顫感覺性共濟(jì)失調(diào)當(dāng)本體感受器傳入受累而運(yùn)動功能相對完好時(shí)，可出現(xiàn)步態(tài)和肢體運(yùn)動共濟(jì)失調(diào)，這主要與周圍神經(jīng)中的脊髓后索纖維受累有關(guān) 感覺性共濟(jì)失調(diào)（通常不伴有肢體無力）可見于糖尿病周圍神經(jīng)病(假性脊髓癆)、 GBS變異型和某些感覺性周圍神經(jīng)病震顫多發(fā)性周圍神經(jīng)病也可出現(xiàn)快速的動作性震顫在某些累及粗纖維的神經(jīng)病中，如自身免疫性周圍神經(jīng)病以及某些類型的CIDP，患者可出現(xiàn)頻率較慢的震顫，同時(shí)伴有動作笨拙，有時(shí)這種震顫類

12、似于小腦病變引起的意向性震顫 第22頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四23腱反射改變與病理改變有關(guān)腱反射在脫髓鞘病變時(shí)常消失，而在軸索損害時(shí)，除非出現(xiàn)肌無力，腱反射可保留與病變神經(jīng)的種類有關(guān)在某些小纖維病變、麻風(fēng)性神經(jīng)病變、多發(fā)(數(shù)）性單神經(jīng)病變時(shí)，腱反射常保留，甚至在痛溫覺和自主神經(jīng)功能顯著喪失時(shí)腱反射仍保留累及到大的有髓纖維的周圍神經(jīng)病則早期即發(fā)生腱反射減退，與肌肉無力不成比例第23頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四24自主神經(jīng)功能障礙在某些多發(fā)性神經(jīng)病中，可發(fā)生手足疼痛、出汗減少甚至無汗以及體位性低血壓等癥狀其它如無淚、無唾液、陽痿、膀胱和直腸括約

13、肌功能障礙等常見疾病淀粉樣變所致周圍神經(jīng)病某些類型的遺傳性多發(fā)性小纖維神經(jīng)病糖尿病周圍神經(jīng)病GBS的一種特殊類型全身性自主神經(jīng)功能障礙第24頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四25畸形和營養(yǎng)障礙及其它兒童期起病的慢性多發(fā)性神經(jīng)病?？梢鹗?、足和脊柱的畸形遺傳性周圍神經(jīng)病中，30患者可發(fā)生足部畸形，20患者可發(fā)生脊柱畸形營養(yǎng)障礙運(yùn)動神經(jīng)纖維的中斷而導(dǎo)致其所支配的肌肉出現(xiàn)失神經(jīng)支配性萎縮病變肢體的皮膚變緊、變薄、皮下組織變厚、指(趾)甲彎曲、起皺，毛發(fā)減少第25頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四26目錄周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制周

14、圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療第26頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四27周圍神經(jīng)病的臨床分類分類依據(jù)病程突出癥狀病變纖維大小病理改變病變累及的范圍急性 (8w)復(fù)發(fā)性或進(jìn)展性純感覺性或以感覺障礙為主（如糖尿病性遠(yuǎn)端多發(fā)性神經(jīng)?。┘冞\(yùn)動性或以運(yùn)動癥狀為主（GBS）混合型（多見）自主神經(jīng)性（少見）大纖維神經(jīng)病小纖維神經(jīng)病軸索性脫髓鞘性混合型對稱性多發(fā)性神經(jīng)病神經(jīng)根病或多發(fā)性神經(jīng)根病感覺運(yùn)動神經(jīng)元病單神經(jīng)病多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)病(多發(fā)性單神經(jīng)病或多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)炎)神經(jīng)叢病(累及神經(jīng)叢的多根神經(jīng))第27頁，共63頁

15、，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四 LSS華山醫(yī)院神經(jīng)科第28頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四29大、小神經(jīng)的正常功能及受損后體征和常見的檢查方法功能正常功能癥狀體征檢查方法小纖維感覺痛溫覺痛溫覺缺失溫度覺感覺定量測試自發(fā)性或刺激誘發(fā)的疼痛皮膚活檢測定表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度自主功能出汗出汗減少定量出汗軸索反射測定，心率變異性測定。腸道便秘，胃腸功能紊亂膀胱和性功能尿失禁、陽痿等血壓的調(diào)節(jié)血壓異常體位性血壓和脈搏測定大纖維感覺本體感覺觸覺消失振動覺定量感覺測定觸覺和壓覺感覺性共濟(jì)失調(diào)神經(jīng)傳導(dǎo)測定自發(fā)性或刺激誘發(fā)的疼痛運(yùn)動肌肉運(yùn)動無力神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖第29頁，共63頁，2

16、022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四多發(fā)性神經(jīng)病 通常全身對稱性起病，感覺、運(yùn)動、自主神經(jīng)同時(shí)受累病變范圍內(nèi)腱反射消失，通常踝反射尤為明顯感覺癥狀和感覺喪失多見于肢體遠(yuǎn)端，大多數(shù)病例足部癥狀較手部癥狀明顯可有“手套”、“襪套”樣感覺障礙肌力減退、肌肉有不同程度的萎縮可有出汗異常、皮膚、指(趾)甲營養(yǎng)障礙等 30第30頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四感覺性或運(yùn)動性神經(jīng)病感覺神經(jīng)元病主要累及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而不是周圍神經(jīng)，近端和遠(yuǎn)端感覺均受累，包括頭皮、胸部、腹部、臀部和肢體的遠(yuǎn)端常伴有感覺性共濟(jì)失調(diào)、運(yùn)動笨拙，但無肢體乏力運(yùn)動神經(jīng)元病主要累及脊髓前角細(xì)胞，導(dǎo)致局部肌肉無力、肌束

17、顫動、肌肉萎縮31第31頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四單神經(jīng)病和多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)病單神經(jīng)病定義：是指只有一根周圍神經(jīng)受累導(dǎo)致局部肌肉無力和感覺喪失某些單神經(jīng)病變需要與某些單神經(jīng)根病相鑒別多發(fā)(數(shù)）性單神經(jīng)病定義：是指2根以上周圍神經(jīng)干受累，常常是不對稱的運(yùn)動、感覺、反射以及自主神經(jīng)功能障礙的區(qū)域取決于受累神經(jīng)的分布范圍部分病例有時(shí)較難與多發(fā)性神經(jīng)病相鑒別 32第32頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四神經(jīng)叢病變神經(jīng)叢病變(臂叢或腰骶叢)運(yùn)動和感覺癥狀較復(fù)雜僅一只肢體受累，運(yùn)動和感覺障礙與受累的神經(jīng)根和干有關(guān)。臂叢腰骶叢33第33頁，共63頁，2022

18、年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四目錄周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療34第34頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查有助于：判斷是否有周圍神經(jīng)損害及損害的范圍。判斷周圍神經(jīng)損害電生理類型：髓鞘或軸索。但不能確定病因。預(yù)后及療效的判斷MCV上肢40m/s、下肢30m/s提示存在脫髓鞘病變NCV降低不明顯，而波幅降低明顯，則提示軸索病變35第35頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四神經(jīng)電生理損害類型

19、以髓鞘脫失為主的周圍神經(jīng)病：末端潛伏時(shí)明顯延長。傳導(dǎo)速度明顯減慢 。獲得性者傳導(dǎo)減慢在各條神經(jīng)及同條神經(jīng)不同的節(jié)段程度不一樣。遺傳性者為對稱性的全部神經(jīng)傳導(dǎo)均明顯減慢。可以出現(xiàn)CB和或局部傳導(dǎo)減慢。F-波潛伏時(shí)延長。CMAP波幅基本正常。EMG未見明顯的失神經(jīng)電位。第36頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四以髓鞘脫失為主的周圍神經(jīng)病見于：免疫介導(dǎo)性的疾?。篊IDP及各種變異型、AIDP、MMN、POEMS、副腫瘤性等。遺傳性：CMT、Refesum、HNPP等。嵌壓性：CTS、肘管綜合征等。其他：血管炎、結(jié)締組織病等。第37頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期

20、四以軸索變性為主的周圍神經(jīng)?。褐饕憩F(xiàn)為CMAP波幅明顯減低，但SNAP減低的意義有限。末端潛伏時(shí)、神經(jīng)傳導(dǎo)速度均在正常范圍。無?？梢姶罅康氖窠?jīng)電位。第38頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四以軸索變性為主的周圍神經(jīng)病見于：軸索型GBS.營養(yǎng)、代謝性：DM，酒精中毒、肝腎性。藥物、毒物：淀粉樣變性：遺傳性：第39頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四周圍神經(jīng)病的輔助檢查血液的生化檢查：有助于代謝性、中毒性、營養(yǎng)障礙性周圍神經(jīng)病的診斷腦脊液常規(guī)及生化檢查：有助于AIDP和CIDP的診斷。免疫球蛋白及抗神經(jīng)抗體的檢查：有助于免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病的診斷基因檢測：有助于

21、遺傳性周圍神經(jīng)病的診斷神經(jīng)肌肉或神經(jīng)、皮膚活檢40第40頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四小纖維神經(jīng)病變的檢查自主神經(jīng)功能的測定 交感皮膚反應(yīng)心率變異測定定量感覺測定（QST）能評價(jià)小纖維功能（溫度覺和痛覺）和大纖維的功能（振動覺）主觀性較強(qiáng)，效果與患者的配合程度密切相關(guān)，其結(jié)果也與心理作用有關(guān)41第41頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四小纖維神經(jīng)病變的檢查皮膚活檢 能發(fā)現(xiàn)常規(guī)神經(jīng)電生理檢查不能發(fā)現(xiàn)的異常，不存在主觀因素影響目前小纖維神經(jīng)病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”42第42頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四目錄周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和

22、生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療43第43頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四周圍神經(jīng)病的診斷思路 了解起病形式急性起?。貉装Y性、免疫性、中毒性或血管性病變亞急性起?。褐卸拘?、營養(yǎng)障礙性的神經(jīng)病緩慢起病者：遺傳性病變。肌肉萎縮、常提示病程較長，至少有歷時(shí)數(shù)月之久；高弓足、“爪”型指、趾提示病程更長，更支持遺傳性或某種少見的代謝性疾病了解疾病的主要癥狀運(yùn)動癥狀為主伴有輕度的感覺障礙運(yùn)動-感覺型感覺障礙為主伴有輕度的運(yùn)動障礙感覺-運(yùn)動型其它：純感覺、純運(yùn)動或自主神經(jīng)功能障礙了解疾病的范圍單神經(jīng)

23、病還是多發(fā)周圍神經(jīng)病，對稱還是不對稱等44第44頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四對稱性周圍神經(jīng)病的檢查步驟Step1：周圍神經(jīng)病的初始檢查尿液檢查：尿糖、尿蛋白血液學(xué)檢查：血細(xì)胞計(jì)數(shù)、ESR、葉酸及VitB12濃度血生化：快速血糖、肝、腎功能，甲狀腺激素免疫學(xué)檢查：多種結(jié)締組織疾病相關(guān)抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA），血清蛋白電泳等其它：胸部X線片等神經(jīng)電生理學(xué)檢查45第45頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四Step2：進(jìn)一步檢查尿液檢查：本周氏蛋白（Bence-Jones蛋白）口服葡萄糖耐量試驗(yàn)?zāi)X脊液檢查：細(xì)胞、蛋白和免疫球蛋白寡克隆帶免疫學(xué)檢

24、查：抗HIV抗體，抗神經(jīng)元抗體（抗Hu、Yo等抗體）、抗麥膠蛋白抗體、血清血管緊張素II酶、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（抗GM1抗體）、抗髓鞘相關(guān)糖蛋白抗體干燥綜合癥的相關(guān)檢查：唾液流速的測定、唇腺活檢46第46頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四尋找腫瘤、淋巴瘤或孤立性骨髓瘤的證據(jù)骨骼檢查、盆腔超聲、腹部和胸部CT、鉬靶檢查，必要時(shí)行PET檢查分子遺傳學(xué)檢查可檢測有關(guān)遺傳性周圍神經(jīng)病的相關(guān)基因，如：周圍神經(jīng)髓鞘蛋白22基因重復(fù)擴(kuò)增（CMT-I型最常見的病因）或缺失（壓力敏感性周圍神經(jīng)?。?，連接蛋白32突變（X-連鎖CMT?。?，PO基因突變（ CMT-I型的另一種病因）等。神經(jīng)肌肉活檢

25、特殊類型的周圍神經(jīng)病或小纖維神經(jīng)病僅作為最后的診斷手段47第47頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四單神經(jīng)病的常見病因腕管綜合征遺傳易感性過度活動手腕腕部受傷或關(guān)節(jié)炎妊娠肥胖癥粘液性水腫肢端肥大癥原發(fā)性和遺傳性淀粉樣變尺神經(jīng)麻痹肘關(guān)節(jié)骨折或畸形肘關(guān)節(jié)長時(shí)間受壓尺側(cè)腕屈肌肌頭在肘管內(nèi)壓迫尺神經(jīng)48第48頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)病的病因常見病因結(jié)節(jié)性多動脈炎血管炎糖尿病壓力敏感性周圍神經(jīng)病冷球蛋白血癥結(jié)節(jié)病萊姆病HIV感染少見病因副腫瘤性淀粉樣變麻風(fēng)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎非白血性白血病-淋巴瘤浸潤血管內(nèi)淋巴瘤干燥綜合癥伴有嗜

26、酸性粒細(xì)胞增多和哮喘的血管炎49第49頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四急性多發(fā)性周圍神經(jīng)病的病因病因運(yùn)動癥狀為主混合型感覺癥狀為主GBS+-血管炎-+-糖尿病-+藥物性-+卟啉病+-白喉-+-副腫瘤性-+急性特發(fā)性感覺神經(jīng)病-+重癥相關(guān)性+-藥物：呋喃妥因、長春新堿、順鉑、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑等50第50頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四慢性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病的病因CIDP典型CIDP變異型獲得性多灶性脫髓鞘性運(yùn)動-感覺神經(jīng)?。∕ADSAM）多灶性運(yùn)動神經(jīng)病伴傳導(dǎo)阻滯（MMN）純運(yùn)動性神經(jīng)病純感覺性神經(jīng)病Charcot-Marie-Tooth?。–MT）I型

27、及X型遺傳性壓力敏感性神經(jīng)病（HNPP）其它遺傳疾病，如Refsum病，異染性腦白質(zhì)不良POEMS副蛋白血癥相關(guān)性脫髓鞘性神經(jīng)病臨床意義不明的-球蛋白病相關(guān)神經(jīng)病孤立性骨髓瘤相關(guān)性神經(jīng)病51第51頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四慢性軸索性周圍神經(jīng)病的最常見的病因糖尿病酒精尿毒癥肝硬化淀粉樣變粘液性水腫肢端肥大癥毒物或藥物性營養(yǎng)障礙副腫瘤性遺傳性感染性：麻風(fēng)病、HIV感染特發(fā)性甚至在全面評價(jià)了慢性多發(fā)性神經(jīng)病后，還有20%-25%的患者找不到病因52第52頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四周圍神經(jīng)病診斷程序53第53頁，共63頁，2022年，5月20日，

28、4點(diǎn)9分，星期四患者主訴疑為PN病史和體檢是否支持PN單神經(jīng)病否是決定是否行手術(shù)治療（神經(jīng)修復(fù)、移位或解壓）軸索性？脫髓鞘性？是否存在嵌壓或壓迫？是否存在全身性疾??？多發(fā)單神經(jīng)病慢性病程（數(shù)年）其它疾病或隨訪電生理檢查軸索性視具體診斷給予相應(yīng)的治療遺傳學(xué)檢查血管炎性或其它多灶性神經(jīng)病脫髓鞘性伴局灶性傳導(dǎo)阻滯神經(jīng)活檢CIDP多灶型檢查副蛋白血癥、HIV、lyme病陰性，則按CIDP治療對稱性多發(fā)性神經(jīng)病電生理檢查軸索性脫髓鞘性亞急性病程（數(shù)月）尋找毒物原因；檢查全身性疾病或中毒等視具體診斷給予相應(yīng)的治療詢問家族史，檢查家庭成員遺傳咨詢和對癥處理CV一致減慢，慢性病程副蛋白檢查，如陰性CV不一致減

29、慢，有傳導(dǎo)阻滯慢性或亞急性急性CIDPGBS按CIDP治療IVIG或血漿置換電生理檢查54第54頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四目錄周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療55第55頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四周圍神經(jīng)病的處理 明確病因及對因治療免疫因素所致者可進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療，如使用激素、丙種球蛋白、血漿置換等血管性病變所致者可采用改善微循環(huán)等卡壓性周圍神經(jīng)病則需解除壓迫等中毒性周圍神經(jīng)病可經(jīng)特異的解毒劑等營養(yǎng)障礙性周圍神經(jīng)病則需要及

30、時(shí)補(bǔ)充相應(yīng)的營養(yǎng)物質(zhì)，如亞急性聯(lián)合變性需及時(shí)補(bǔ)充維生素B12等糖尿病性周圍神經(jīng)病則需積極控制血糖、改善微循環(huán)等 56第56頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)、再生和功能恢復(fù) 維生素B族及其復(fù)方維生素制劑 維生素B12的同源物:甲鈷胺、腺苷鈷胺等神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷脂、血管內(nèi)皮生長因子等理療和體療預(yù)防肌肉攣縮和關(guān)節(jié)畸形輔助工具幫助行走，如拐杖、矯形鞋等57第57頁，共63頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)9分，星期四對癥治療神經(jīng)病理性疼痛可應(yīng)用抗癲癇藥物卡馬西平、奧卡西平、加巴噴丁、普加巴林（pregabalin）、托吡酯、丙戊酸等可試用阿片類藥物某些抗焦慮藥物以及三環(huán)類、SSRI類以及SNRI類抗抑郁的藥物