輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥培訓課件

1、輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥概述 （一） 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥 (benign infantile convusions with mild gastroenteritis,BICE) 也稱輕度胃腸炎合并良性驚厥（benign convulsions with mild gastroenteritis，CwG）1982年日本學者Morooka首次提出隨著對該病的逐漸認識，近年來亞洲和歐洲也出現相關的報道，其中以日本為多 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥2概述 （一） 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥輕度胃腸炎伴嬰幼兒概述（二）輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(BICE)是一種與胃腸

2、炎有關的無熱性驚厥多不伴有脫水或電解質紊亂多發(fā)生在病程的16天驚厥以反復發(fā)作和強直-陣攣為主要表現形式對抗驚厥藥物治療不敏感預后良好深入了解本病的發(fā)生機制，有效的控制驚厥反復發(fā)作是目前關注和研究的重點 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥3概述（二）輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(BICE)是一種與胃腸BICE的驚厥發(fā)作是一種癥狀性驚厥?是良性嬰兒驚厥福山型（benign infatile convulsions）的表現形式之一?是良性嬰兒部分性癲癇渡邊型(benign infantile partial epilepsy Watanabe，BIPE)的一種表現形式?是癲癇或癲癇綜合征?目前國際癲癇分類中

3、尚未被列入。輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥4BICE的驚厥發(fā)作是一種癥狀性驚厥?輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚國內BICE現狀 目前為止，國內的報道甚少，并非我國沒有此病或發(fā)病率低，可能與對該病的認識有關 。輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥5國內BICE現狀 目前為止，國內的報道甚少，并非我BICE的病因與發(fā)病機制的研究現狀輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥6BICE的病因與發(fā)病機制的研究現狀輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚BICE與輪狀病毒BICE病因尚不完全清楚，多認為與病毒感染有關 BICE患兒中約80%有輪狀病毒（RV）感染的證據BICE患兒的腦脊液和大便中發(fā)現有RV RNA相同的結構蛋白區(qū)Vp7，說明是同一病毒感染

4、了腸道和中樞神經系統(tǒng)推測輪狀病毒引起的CNS感染是導致BICE驚厥發(fā)作的主要原因輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥7BICE與輪狀病毒BICE病因尚不完全清楚，多認為與病毒感染輪狀病毒（RV）亞型與BICE研究發(fā)現約95的RV感染系由G亞型引起，G1、2、3、4型均有報道，G2型更易引起驚厥發(fā)作 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥8輪狀病毒（RV）亞型與BICE研究發(fā)現約95的RV感染系由一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE一氧化氮合酶/一氧化氮（NOS/NO）系統(tǒng)在神經系統(tǒng)的病理生理中的作用日益受到重視 NO是一種氣體分子，也是一種神經遞質，可以快速自由地通過生物膜，以旁分泌或自分泌方式作用于鄰近細胞，通過增加

5、細胞內環(huán)磷酸鳥苷的水平，實現復雜的調節(jié)功能，增強神經傳導、激活免疫反應 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥9一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE一氧化氮合酶/一氧化氮（NO一氧化氮合酶/一氧化氮與BICENO不能被儲存、釋放和重攝取，它的生物合成以及正常水平的維持主要通過酶的調節(jié)來完成 NOS是NO合成的關鍵酶 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥10一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥1一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE有研究發(fā)現RV感染性腸炎合并驚厥的患兒體內NOS的活性增強 NOS使NO在血液和腦脊液中異常堆積而感染組織內的自由基、過氧化氫和多種細胞因子，包括IL-6,IL-8,腫瘤壞死因

6、子（TNF）-等的合成與聚集造成的炎性環(huán)境，更促進了NO的生成，其增高的程度遠遠高于化膿性腦膜炎、腦炎和熱性驚厥的患兒NO的增多可使谷氨酸鹽釋放增加而形成正反饋的循環(huán)，更加刺激了NO的生成 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥11一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE有研究發(fā)現RV感染性腸炎合并NOS阻制劑與氮氧化物拮抗劑 使用NOS阻制劑或氮氧化物（NOx ）拮抗劑對于RV引起的驚厥有一定的抑制作用也有學者認為NO和炎性因子一樣在RV感染性腸炎合并驚厥的發(fā)病機制中扮演著重要的角色 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥12NOS阻制劑與氮氧化物拮抗劑 使用NOS阻制劑或氮氧化物（N人微小病毒（HPV）與BICE HPV

7、也稱作Norwalk樣病毒，是病毒性腸炎常見的病原體 流行期：每年的11月份第二年的1月份傳播途徑：能夠通過污染的食物、水迅速傳播 發(fā)生率：約5.8%的病毒性腹瀉是由HPV 引起的 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥13人微小病毒（HPV）與BICE HPV也稱作Norwalk樣人微小病毒（HPV）與BICE 發(fā)病年齡：BICE驚厥的發(fā)作僅在小兒出現，且多為2 歲的幼兒 檢查方法：通過PCR技術和電子顯微鏡證實了部分 BICE患兒的體內存在HPV 感染 其驚厥的發(fā)作形式與RV感染者相同，BICE的發(fā)病被認為可能與之有關，但目前尚無確鑿證據 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥14人微小病毒（HPV）與BICE

8、輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥1其他致病因素與BICE引起幼兒急疹的人類皰疹病毒亞型6和7其他腸道病毒均可能是BICE致病因素 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥15其他致病因素與BICE引起幼兒急疹的人類皰疹病毒亞型6和7輕BICE的臨床表現惡心嘔吐，腹瀉，大便為黃白色稀便，每日018次不等，多在10次左右。少數有發(fā)熱，但體溫常低于38。不伴有或僅伴有輕度脫水。驚厥多在腸炎癥狀出現前后的16 d內發(fā)作，哭鬧和/或疼痛可以誘發(fā)驚厥。以全身強直-陣攣發(fā)作為主，少數可出現復雜部分性發(fā)作、失神、斜視、發(fā)紺和小抽搐。 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥16BICE的臨床表現惡心嘔吐，腹瀉，大便為黃白色稀便，每日0BICE

9、的臨床特點(一) 發(fā)病季節(jié)： 以冬季多見，日本報道高發(fā)期在每年的15月份易患年齡： 集中在452個月的小兒，其中70%左右在12歲，且既往健康無驚厥史（包括熱性驚厥）輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥17BICE的臨床特點(一) 發(fā)病季節(jié)：輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚BICE的臨床特點(二) 癥狀特點： 與腸炎相關的無熱性驚厥，無或僅有輕度的脫水驚厥發(fā)作： 以全身性強直-陣攣為主，且為成串發(fā)作，一次發(fā)病中可反復出現，多達8次輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥18BICE的臨床特點(二) 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥18BICE的臨床特點(三) 實驗室檢查： 包括血生化（電解質、血糖、血鈣、血鎂）、腦脊液等多無異常；

10、腦電圖檢查： 發(fā)作間期EEG多正常預后： 良好無復發(fā)，目前為止未見發(fā)展為癲癇及熱性驚厥的報道 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥19BICE的臨床特點(三) 實驗室檢查：輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性BICE的驚厥特點(一)腦電圖監(jiān)測發(fā)現同一患兒的發(fā)作形式可有多種變化，如在起始階段為復雜部分性發(fā)作，之后可出現全身強直-陣攣性發(fā)作約有70%的患兒出現2次以上的驚厥，其中15%為5次以上，最多報道為8次輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥20BICE的驚厥特點(一)腦電圖監(jiān)測發(fā)現同一患兒的發(fā)作形式可有輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥培訓課件BICE的實驗室檢查血液檢查包括血糖、血鈣、血鎂、電解質及細菌培養(yǎng)多為正常腦脊液細胞學、細

11、菌培養(yǎng)和生化檢查未見異常頭顱CT、MRI未見出血、畸形等神經系統(tǒng)異常改變通過EIA（酶免疫測定法）、PCR及電子顯微鏡檢查，部分病例可以找到RV、小圓病毒等的感染證據 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥22BICE的實驗室檢查血液檢查包括血糖、血鈣、血鎂、電解質及細BICE腦電圖特點驚厥發(fā)作間期多數患兒EEG未見異常，而緩解后所有患兒均無癇樣放電部分人微小病毒（HPV）感染患兒驚厥發(fā)作時有高波幅慢波； 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥23BICE腦電圖特點驚厥發(fā)作間期多數患兒EEG未見異常，而緩解BICE腦電圖特點即使在同一患兒EEG也可能存在發(fā)作形式及發(fā)作部位的改變 監(jiān)測一復雜部分性發(fā)作患兒腦電活動發(fā)現，

12、三次發(fā)作均先為限局性低波幅快速節(jié)律發(fā)放，然后迅速泛化，發(fā)作區(qū)域分別為右枕部、中央頂顳部和左枕部。輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥24BICE腦電圖特點即使在同一患兒EEG也可能存在發(fā)作形式及發(fā)診斷依據BICE的臨床特點診斷本病輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥25診斷依據BICE的臨床特點診斷本病輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥鑒別診斷(一)無熱的病例應與嘔吐腹瀉引起的 低血糖 電解質紊亂:高鈉或低鈉 低鈣和低鎂血癥多種小兒良性癲癇輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥26鑒別診斷(一)無熱的病例應與嘔吐腹瀉引起的輕度胃腸炎伴嬰幼兒鑒別診斷(二)熱性驚厥中毒性菌痢中樞神經系統(tǒng)感染 如病毒性腦炎：BICE發(fā)作間期的EEG均為正

13、常，而腦炎或腦病的EEG一般能見到彌漫性慢波，且在病愈后可持續(xù)數月中毒性腦病 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥27鑒別診斷(二)熱性驚厥輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥27治療進展（一） 急性期以對癥和抗驚厥治療為主對癥治療包括： 減少/去除誘因如保持安靜、止痛等，補液預防脫水，助消化、止吐止瀉及抗病毒治療等 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥28治療進展（一） 急性期以對癥和抗驚厥治療為主輕度胃腸炎伴嬰幼治療進展（二） 抗驚厥治療 BICE以反復驚厥發(fā)作為主要特點，故及時有效地控制驚厥發(fā)作是治療的重點。BICE的驚厥很難控制治療過程中超過半數的患兒要使用兩種或兩種以上的抗驚厥藥物。單使用一種藥物有58%患兒再次

14、出現發(fā)作，聯(lián)合使用兩種藥物后仍有20%患兒驚厥控制不良，目前為止還沒有找到最佳的治療方案 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥29治療進展（二） 抗驚厥治療 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥29抗驚厥藥選擇（一）首選安定類，但研究發(fā)現安定/溴安定的有效率僅為38%，大多數患兒在用藥后出現驚厥的再發(fā)苯巴比妥也是常用的抗驚厥藥，有效率在40%，但有人認為按常規(guī)抗驚厥劑量療效不佳可能為劑量不足所致Omata等認為控制BICE的驚厥發(fā)作應將苯巴比妥的劑量增加至1015 mg/（kg次）即可達到滿意效果輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥30抗驚厥藥選擇（一）首選安定類，但研究發(fā)現安定/溴安定的有效率抗驚厥藥選擇（二）利多卡因是

15、最有效的藥物，有效率可達到100%卡馬西平，僅使用5mg/kg，每日頓服，即可完全控制驚厥的發(fā)作，其血藥濃度低于已知的有效血藥濃度，是安全的治療方案輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥31抗驚厥藥選擇（二）利多卡因是最有效的藥物，有效率可達到100緩解期的治療 曾有學者認為BICE患者在發(fā)病后的一定時期內應持續(xù)服用抗癲癇藥，但近十年來的研究認為無必要長期服用抗癲癇藥物，理由是BICE的病程呈一過性，預后良好，沒有發(fā)現患兒轉為癲癇或出現本病的復發(fā)，且長期服用抗癲癇藥會造成患兒的生活質量下降 輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥32緩解期的治療 曾有學者認為BICE患者在發(fā)病后的一定時期內應小結BICE是一種以難治性反復發(fā)作驚厥為主要特征的疾病多發(fā)生在冬春季嬰幼兒多見病因可能與病毒感染有關，化驗檢查多為正常?？贵@厥藥物療效欠佳，反復驚厥發(fā)作控制困難，利多卡因可能是目前發(fā)現的最為有效的藥物 預后良