免疫性疾病患兒的護理

1、第十五章免疫性疾病患兒的護理歷年考點串講歷年偶考，考試頻率約3次考試重點風濕熱的病因和臨床表現(xiàn)第一節(jié)小兒免疫特點(一)非特異性免疫特征.皮膚、黏膜的屏障作用小兒均不成熟。.吞噬作用差血液中具有吞噬功能的中性粒細胞和單核細胞吞噬作用弱。.補體系統(tǒng)功能差 足月嬰兒出生時血清補體含量低，一般在生后612個月，各補體濃度或活性才 接近成人水平。(二)特異性免疫特征特異性免疫反應包括細胞免疫和體液免疫兩種，小兒均不健全。第二節(jié)風濕熱教學大綱(1)病因及發(fā)病機制(2)臨床表現(xiàn)(3)治療原則(4)護理措施風濕熱是一種具有反復發(fā)作傾向的全身結締組織病，其發(fā)病與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關一、病因及發(fā)病機制

2、尚不完全清楚，多數(shù)認為與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應相關。二、臨床表現(xiàn)約半數(shù)病例在發(fā)病前14周有上呼吸道感染史。關節(jié)炎通常呈急性起病，心臟炎及舞蹈病初發(fā)時多呈 緩慢過程。風濕熱臨床表現(xiàn)輕重不一，取決于疾病侵犯的部位和程度。(一)一般表現(xiàn)發(fā)熱，熱型不規(guī)則，有面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等癥狀。(二)主要表現(xiàn).心臟炎 是本病最嚴重的表現(xiàn)，小兒風濕熱以心臟炎起病占40%50%,年齡愈小，心臟受累的機會 愈多，小兒風濕熱以心肌炎及心內膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。.關節(jié)炎年長兒多見，以游走性和多發(fā)性為特點，主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大關節(jié)，局部出 現(xiàn)紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主

3、。.舞蹈病女童多見，是一種累及錐體外系的風濕性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為以四肢和面部肌肉為主的 輕重程度不等的、不自主、不協(xié)調、無目的的快速運動，呈現(xiàn)皺眉、擠眼、呶嘴、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動、聳肩等動作，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。.皮下結節(jié)常見于復發(fā)病例，好發(fā)于肘、腕、膝、踝等關節(jié)伸側的骨質隆起或肌腱附著處，為粟米 到豌豆大小、可活動無壓痛的硬結，常在起病數(shù)周后才出現(xiàn)，經(jīng)24周自然消失。.環(huán)形紅斑、結節(jié)性或多形性紅斑以環(huán)形紅斑最常見。一般在風濕熱后期出現(xiàn)，多分布于軀干及四 肢屈側，呈環(huán)形或半環(huán)形，如錢幣大小，色淡紅或暗紅，邊緣可輕度隆起，中心蒼白，多于數(shù)小時或l2 天內消失，反復出

4、現(xiàn)，不留痕跡。三、輔助檢查.血沉增快，C反應蛋白和黏蛋白增高，此為風濕活動的重要標志.抗鏈球菌抗體測定，如ASO升高，提示近期鏈球菌感染。四、治療原則.一般治療 臥床休息，加強營養(yǎng)，補充維生素A、維生素C等。.抗鏈球菌感染 青霉素60萬80萬U,肌注，用藥時間不少于2周，青霉素過敏者可改用紅霉素， 劑量每日3050mg/kg,分4次口服。.抗風濕治療以應用水楊酸鹽或腎上腺皮質激素為主。心臟炎時宜早期使用腎上腺皮質激素，重癥 可靜脈滴注地塞米松，癥狀好轉后逐漸減量至停藥，總療程812周。在停用激素之前要用阿司匹林治療 量接替，防激素停藥反跳。無心臟炎患兒可用阿司匹林，至體溫恢復正常、關節(jié)腫痛消失

5、和實驗室活動性 指標正常后，劑量減半，總療程48周。.舞蹈病治療 一般采用支持和對癥療法?？煽诜桨捅韧?、氯丙嗪和地西泮等鎮(zhèn)靜藥。五、護理措施.防止發(fā)生嚴重的心功能損害(1)觀察病情：注意患兒面色、呼吸、心率、心律及心音的變化，心力衰竭的表現(xiàn)，及時處理。(2)限制活動：急性期臥床休息2周，有心臟炎時輕者絕對臥床4周，重者612周，至急性癥狀完 全消失，血沉接近正常時方可下床活動，伴心力衰竭者待心功能恢復后再臥床34周。(3)加強飲食管理：給予易消化、富于營養(yǎng)的食物，少量多餐，有心力衰竭者適當限制鹽和水，詳細 記錄出入水量，并保持大便通暢。(4)藥物治療：遵醫(yī)囑抗風濕治療，有心力衰竭者加用洋地黃

6、制劑，同時配合吸氧、利尿、維持水電 解質平衡等治療。(5)做好一切生活護理。.減輕關節(jié)疼痛關節(jié)痛時，可讓患兒保持舒適的體位，避免痛肢受壓，移動肢體時動作輕柔，用熱 水袋熱敷局部關節(jié)以止痛。.心理護理關心愛護患兒，耐心解釋各項檢查、治療、護理措施的意義，爭取合作。及時解除患兒 的各種不適感，增強其戰(zhàn)勝疾病的信心。.正確用藥，觀察藥物作用 阿司匹林可引起胃腸道反應、肝功能損害和出血，飯后服用或同服氫氧 化鋁可減少對胃的刺激，加用維生素K可防止出血；潑尼松可起消化道潰瘍、腎上腺皮質功能不全、精神 癥狀、血壓增高、電解質紊亂、抑制免疫等。應密切觀察：心肌炎時對洋地黃敏感且易出現(xiàn)中毒，服藥期 間應注意有

7、無惡心、嘔吐、心律不齊、心動過緩等副作用，并應注意補鉀。.降低體溫觀察體溫變化，注意熱型。高熱時采用物理降溫。健康教育向患兒及家長講解疾病的有關知識和護理要點，使家長學會病情觀察、預防感染和防止復發(fā)的各種措施，合理安排患兒的日常生活，防止受涼，改善居住條件，避免寒冷潮濕，避免去公共場所， 不參加劇烈的活動以免過勞，定期門診復查。第三節(jié)幼年特發(fā)性關節(jié)炎教學大綱（1）病因（2）臨床表現(xiàn)（3）輔助檢查（4）治療原則（5）護理措施幼年特發(fā)性關節(jié)炎Y.TIA）是兒童時期常見的風濕性疾病，以慢性關節(jié)滑膜炎為主要特征，伴全身多臟 器功能損害，多發(fā)于16歲以下的兒童。一、病因病因不清，一般認為與感染（病毒、支

8、原體和其他病原持續(xù)感染）、自身免疫、遺傳、寒冷、潮濕、 疲勞、營養(yǎng)不良、外傷、精神因素等有關。二、臨床表現(xiàn)本病臨床表現(xiàn)各型極為不同，根據(jù)關節(jié)癥狀與全身癥狀分為3型。.全身型仙班11?。?約占20%,多見于24歲幼兒。以全身癥狀起病，發(fā)熱和皮疹為典型癥狀， 發(fā)熱呈弛張熱，常高達40以上?？沙掷m(xù)數(shù)周或數(shù)月，能自行緩解但易復發(fā)。發(fā)熱期常伴一過性多形性皮 疹，以胸部和四肢近端多見。隨體溫升降而時隱時現(xiàn)。關節(jié)癥狀較輕，部分病例后期出現(xiàn)多發(fā)性大關節(jié)炎 癥狀。胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴結常有不同程度腫大。.多關節(jié)型約占30%40%,多見于學齡兒童。女孩多見，5個或5個以上關節(jié)受累，起病緩慢，全 身

9、癥狀輕。其特征是進行性多發(fā)性關節(jié)炎，隨后伴關節(jié)破壞。關節(jié)炎可由一側發(fā)展到對側，由指、趾等小 關節(jié)發(fā)展到膝、踝、肘等大關節(jié)；先呈游走性，后固定對稱。發(fā)作時產生腫痛與活動受限，晨僵是本型的 特點。.少關節(jié)型 約占40%50%,多見于較大兒童。女孩多見，常侵犯單個或4個以內的關節(jié)，以膝、踝、 肘大關節(jié)為主，多無嚴重的關節(jié)活動障礙。三、輔助檢查.血液檢查在活動期可有輕度或中度貧血，多數(shù)患兒白細胞數(shù)增高，以中性粒細胞增高為主；血沉 加快、C反應蛋白、粘蛋白大多增高。.免疫檢測IgG、IgM、IgA均增高，部分病例類風濕因子和抗核抗體可為陽性。.X線檢查早期可見關節(jié)附近軟組織腫脹；晚期可見骨質稀疏和破壞，

10、關節(jié)腔變窄，關節(jié)面融合，骨 膜反應和關節(jié)半脫位。四、治療原則本病治療原則為減輕或消除癥狀，維持正常生活，保持關節(jié)功能，防止關節(jié)畸形。.一般治療急性期應臥床休息，病情好轉后適當活動。有關節(jié)變形、肌肉萎縮、活動受限等時應配合理療、熱敷、紅外線照射、按摩、醫(yī)療體育，必要時作矯形手術。.藥物治療 應用抗感染藥物，根據(jù)藥物作用長短分為快作用(非甾體類抗感染藥)類、慢作用(病 情緩解藥)類、類固醇激素和免疫抑制劑等。(1)非甾體類抗炎藥(NSAID)：是治療早期JIA、改善臨床癥狀必不可少的藥物。臨床上可選用萘普 生、布洛芬、吲哚美辛(消炎痛)、雙氯芬酸(扶他林)、吡羅昔康(炎痛喜康)等。(2)病情緩解藥

11、物(DMARD)或慢作用的抗風濕藥：如NSAID類治療36個月無效，加用羥氯喹、青 霉胺、甲氨蝶吟等。(3)類固醇激素：內臟受累，特別是伴有心肌和眼部病變者，宜早用激素，常用潑尼松。(4)免疫抑制劑：適用于上述藥物均無效或有嚴重反應者，或伴有嚴重合并癥的重癥JRD。常用硫唑 嘌吟與環(huán)磷酰胺，可單獨使用或與激素聯(lián)合應用，應注意副作用。五、護理措施.降低體溫(1)密切監(jiān)測體溫變化，注意熱型。觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全表現(xiàn)，有無脫水體征。高 熱時采用物理降溫法(有皮疹者忌用酒精擦浴)，及時擦干汗液，更換衣服，保持皮膚清潔，防止受涼。(2)保證患兒攝入充足水及熱量，給予高熱量、高蛋白、高維生素

12、、易消化飲食。(3)遵醫(yī)囑使用抗感染藥物進行病因治療。.減輕關節(jié)疼痛，維護關節(jié)功能(1)急性期應臥床休息，注意患兒體位。注意觀察關節(jié)炎癥狀。如有無晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運 動障礙及畸形?？衫脢A板、沙袋固定患肢于舒適的功能位以減輕關節(jié)疼痛，用被架保護患肢不受壓。教 給患兒用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部濕熱敷止痛。(2)急性期過后盡早開始關節(jié)的康復治療，指導家長幫助患兒做被動關節(jié)運動和按摩，經(jīng)常變換體位。 鼓勵患兒在日常生活活動中盡量獨立，并提供幫助獨立的設備。若運動后關節(jié)疼痛腫脹加重可暫時停止運 動。.藥物副作用的觀察非甾體類抗感染藥常見副作用有胃腸道反應，此外對凝血功能、肝、腎和中

13、樞 神經(jīng)系統(tǒng)也有影響。故長期用藥應每23個月檢查血象、肝、腎功能。.心理護理與健康教育關心患兒，多與患兒及家長溝通，提高戰(zhàn)勝疾病的信心。指導患兒及家長做 好受損關節(jié)的功能鍛煉，多讓患兒置身于現(xiàn)實生活的環(huán)境，并且多嘗試新的活動，獎賞其獨立性。第四節(jié)過敏性紫癜教學大綱(1)病因及發(fā)病機制(2)臨床表現(xiàn)(3)輔助檢查(4)治療原則(5)護理措施過敏性紫瘢，又稱舒-亨綜合征是小兒時期最常見的一種血管炎，以毛細血管變態(tài)反應性炎癥為病理基 礎。一、病因及發(fā)病機制病因不清，目前認為與某種致敏因素引起的自身免疫反應有關。二、臨床表現(xiàn).皮膚紫癜，常為首發(fā)癥狀，幾乎所有患兒均見典型皮膚紫癜，常見于下肢和臀部，以下

14、肢伸面為多， 對稱分布，嚴重者累及上肢、軀干，面部少見。.消化道癥狀 約有2/3患兒可出現(xiàn)消化道癥狀，多出現(xiàn)在皮疹發(fā)生一周內，亦可發(fā)生于紫癜出現(xiàn)之 前。患兒突發(fā)腹痛，伴惡心、嘔吐或便血，腹痛位于臍周或下腹部，是由于腸道病變引起腸蠕動增強或痙 攣所致。偶爾發(fā)生腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血壞死性小腸炎。此型臨床稱為“腹型”。.關節(jié)疼痛及腫脹 約1/3患兒出現(xiàn)關節(jié)腫痛，多累及膝、踝、肘等關節(jié)，可單發(fā)亦可多發(fā)，呈游走 性，一般無紅、熱，有積液，不遺留關節(jié)畸形。偶爾關節(jié)炎出現(xiàn)在紫癜前2天。此型臨床稱“關節(jié)型”。.腎臟癥狀 約30%60%患兒有腎臟損害的臨床表現(xiàn)，尸檢發(fā)現(xiàn)幾乎百分之百患兒有不同程度腎病變。

15、 常在病程l個月內出現(xiàn)，癥狀輕重不一。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高和水腫，稱為紫 癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。此型臨床稱為“腎型”。.其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，患兒偶可因顱內出血導致失語、癱瘓、昏迷、驚厥， 以及肢體麻痹。個別患兒有鼻出血、牙齦出血、咯血等出血表現(xiàn)。以上癥狀可單獨出現(xiàn)，也可幾種同時存在，同時存在幾種臨床表現(xiàn)時稱“混合型”。三、輔助檢查約半數(shù)患兒的毛細血管脆性試驗陽性。外周血白細胞數(shù)正常或輕度增高，可伴嗜酸性粒細胞增高。大便潛血試驗可呈陽性反應。血清IgA濃度往往增高，IgG、IgM水平升高或正常。四、治療原則本病無特效療法。急性發(fā)作期注意臥床休息

16、，控制感染，對癥處理和積極尋找并避免致敏原。.應用腎上腺皮質激素與免疫抑制劑皮質激素能有效緩解免疫損傷，解除腸道痙攣，減輕腸壁水腫， 對腹型紫癜最有效。急性發(fā)作癥狀明顯時服用潑尼松，癥狀緩解后即可停藥。若并發(fā)腎炎且經(jīng)激素治療無 效者，可試用環(huán)磷酰胺治療。.止血、脫敏等對癥處理卡巴克洛可增加毛細血管對損傷的抵抗力；用大劑量維生素C、抗組胺藥物 或靜脈滴注鈣劑可緩解部分患兒腹痛癥狀。有感染者應積極應用有效抗生素。對于單純皮膚和關節(jié)癥狀者 應用阿司匹林，可使關節(jié)消腫減痛，但要注意防止引起腸道出血。五、護理措施.促進皮膚恢復正常功能(1)觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否反復出現(xiàn)，可繪成人體圖形，

17、每日詳細記錄皮疹變化 情況。(2)保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，如有破潰及時處理，防出血和感染；(3)避免接觸可能的各種致敏原，同時遵醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。.減輕或消除關節(jié)腫痛與腹痛(1)對關節(jié)型病例應觀察疼痛及腫脹情況，保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選取舒適體位：膝下放一小 平枕，使膝關節(jié)處于伸展位；根據(jù)病情使用熱敷或冷敷，教會患兒用放松、娛樂等方法減輕疼痛。（2）遵醫(yī)囑使用腎上腺皮質激素，以緩解關節(jié)痛和解除痙攣性腹痛。.密切觀察病情（1）觀察有無腹痛、便血等情況，有消化道出血時，應臥床休息。限制飲食，給予無渣流食，出血量 多時要考慮輸血并禁食，經(jīng)靜脈補充營養(yǎng)。（2）觀察尿色、尿量、尿液性

18、狀及尿比重的改變，定時做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜 性腎炎，按腎炎護理。4.健康教育 幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。做好出院指導，有腎及消化道癥狀者宜在癥狀消失后3個 月復學；同時教會患兒和家長繼續(xù)觀察病情，合理凋配飲食，定期來院復查。第五節(jié)皮膚黏膜淋巴結綜合征教學大綱（1）病因（2）臨床表現(xiàn)（3）輔助檢查（4）治療原則（5）護理措施皮膚黏膜淋巴結綜合征又稱川崎病，是一種以變態(tài)反應性全身血管炎為主要病理改變的結締組織病。臨床特點為急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結腫大。嬰幼兒多見。男：女為1.5：1。本病雖四季可見，但每年45月及11月至次年1月發(fā)病相對較多。我國近年來該病發(fā)病率明顯增高，多數(shù)自然康復，心肌梗死是主要死因。一、