節(jié)細胞膠質(zhì)瘤 課件

1、節(jié)細胞膠質(zhì)瘤1.2.3.4.5.6.7.8.9.10.11. 討論12.術(shù)后病理：（左側(cè)顳枕葉）神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤，鏡下可見彌漫增生的神經(jīng)節(jié)細胞，瘤細胞較為幼稚，較為密集，期間無正常的膠質(zhì)纖維，并可見明顯的鈣化，該類細胞免疫組化標(biāo)記 ：Syn（+）、NF（+）、S-100（+）、CD34（+）、CgA（-）、GFAP（+/-）。13.病理圖片14.中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤屬于少見的腫瘤，僅占顱內(nèi)腫瘤的0.3%1.3%。最常見的混合性神經(jīng)元膠質(zhì)瘤最常見的引起顳葉癲癇的腫物（40%）好發(fā)于大腦半球，尤以顳葉為好發(fā)部位，由神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞成分混合構(gòu)成的新生腫物。WHO I-II級外科全切預(yù)后好1

2、5.青少年多見，男性多于女性，病程相對較長，80%30歲。復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作癥狀和癲癇先兆癥狀為其主要臨床表現(xiàn)，與海馬硬化引起的顳葉癲癇不同，難產(chǎn)和高熱驚厥病史少見。16.神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤影像學(xué)表現(xiàn)呈多樣性。CT掃描多呈低或等密度，少數(shù)呈高密度，鈣化和囊變多見。實性腫瘤MRI平掃多表現(xiàn)為顳葉的長T1，長T2，信號不均勻的病變，邊界不清楚，而囊性腫瘤約占40%，可為完全囊性、囊實性（腫瘤中有囊）或多囊狀改變，可見囊壁強化。腫瘤占位效應(yīng)多不明顯，周圍水腫少見，可見周圍皮質(zhì)萎縮樣改變。17.該腫瘤的來源尚有爭議，目前普遍認為是一種有神經(jīng)膠質(zhì)細胞與神經(jīng)元細胞的良性混合性腫瘤。有學(xué)者認為神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤

3、可能是胚胎發(fā)育異?；A(chǔ)上，膠質(zhì)細胞腫瘤性增生，這種增生刺激和誘導(dǎo)幼稚神經(jīng)元細胞分化，最后形成含有神經(jīng)元細胞和神經(jīng)膠質(zhì)細胞的真性腫瘤。18.本例患者無癲癇發(fā)作病史，但其鈣化、囊變，無明顯瘤周水腫，占位效應(yīng)輕，免疫組化GFAP（+/-）提示有少量的膠質(zhì)成分存在，符合神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)。19.鑒別診斷1、少突膠質(zhì)瘤 少突膠質(zhì)細胞瘤起源于少突膠質(zhì)細胞，占膠質(zhì)瘤的5%10%，多見于成人。腫瘤常位于大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下，其生長緩慢，半數(shù)以上位于額葉，其次為頂葉與顳葉，無包膜，但與正常腦組織界限清楚，以膨脹性生長為主，生長緩慢。鈣化發(fā)生率高，為50%80%。出血、囊性變少見。 好發(fā)于35-40歲。常見

4、首發(fā)癥狀為局灶性癲癇，局部神經(jīng)功能障礙則取決于病變部位。晚期常出現(xiàn)顱內(nèi)高壓。 CT表現(xiàn)：為略高密度混雜的腫塊，邊緣清楚；囊變區(qū)呈低密度。 瘤內(nèi)有鈣化，呈條狀、斑點狀或大而不規(guī)則，其中彎曲條帶狀鈣化具有特征性。 瘤周水腫輕，占位效應(yīng)輕。 增強掃描示腫瘤輕至中度強化，亦可不強化；不典型病例可表現(xiàn)為皮質(zhì)低密度，類似腦梗死灶。 MRI表現(xiàn)：大多數(shù)腫瘤輪廓可見，水腫輕微。 腫瘤內(nèi)部T1加權(quán)、T2加權(quán)可見不規(guī)則低信號影（為鈣化所致）。 大多數(shù)腫瘤呈斑片狀，不均勻輕微強化。 惡性者水腫和強化明顯，與、級星形細胞瘤不易區(qū)分。 20.男，44歲。 主訴：頭暈十余天，加重一天。 查體：神清，嗜睡，四肢肌力IV級，

5、余無 特殊。 21.（左側(cè)額葉）間變型少突膠質(zhì)星形細胞瘤（相當(dāng)于WHO 級）。22.23.24.25.2、多形性黃色星形細胞瘤（PXA） 典型PXA 多表現(xiàn)為腦表淺部位的帶附綮結(jié)節(jié)的囊性或囊實性腫塊，典型病例囊腔常大于瘤結(jié)節(jié)本身，無鈣化。增強后壁結(jié)節(jié)與實性部分中度或明顯強化，囊性區(qū)無強化。有時可見輕度瘤周水腫，鄰近的腦膜“尾征”視為診斷其的重要特征之一 。26.27.28.低級別星形細胞瘤29.3.胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（DNET）多見于兒童和青少年；多于20歲之前發(fā)??；多表現(xiàn)為難治性癲癇，但無進行性神經(jīng)功能缺陷；MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號或低、等混雜信號，T2顯著高信號。FLAIR呈高信號，DWI無擴散受限。信號是否均勻主要取決于病變內(nèi)囊變和黏液樣物質(zhì)聚集的程度。病變一般無明顯的占位效應(yīng)和周圍水腫。增強：多樣，多無明顯強化，少數(shù)呈結(jié)節(jié)樣或點狀強化。30.其特征性影像學(xué)表現(xiàn)觀點不一：Kuroiwa等認為瘤內(nèi)多結(jié)節(jié)狀或腦回狀表現(xiàn)有助于診斷；Fe