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1、 腦外科晉升副高(正高)職稱病例分析專題報(bào)告(2022年度)單位:*姓名:*現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù):*申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù):*2022年*月*日顯微鏡下切除延髓區(qū)腸源性囊腫病例分析1.病歷摘要(圖12)病例1(圖1):女,14歲;因“間斷頭痛1月余,加重伴惡心1周”于2018年3月入院。頭痛部位:額部、枕部,表現(xiàn)為針扎樣跳痛,呈間斷性發(fā)作、間歇期正常。近1周來頭痛程度加重,發(fā)作頻率增加、間歇期縮短,伴惡心;腦神經(jīng)檢查及小腦體征檢查陰性。CT提示橢圓形囊性占位、低密度、無鈣化,考慮為蛛網(wǎng)膜囊腫。MRI報(bào)告提示病變位于延髓腹側(cè),呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影;DWI顯示病變呈低信號(hào)、邊界清晰、長(zhǎng)約26mm,相應(yīng)層面
2、延髓受壓,增強(qiáng)無強(qiáng)化,考慮為蛛網(wǎng)膜囊腫。經(jīng)遠(yuǎn)外側(cè)入路顯微鏡下手術(shù)分離并切除囊壁,囊壁較韌、與腦干組織黏連緊密,囊液為淡黃色,囊壁行近全切除。術(shù)后枕部疼痛得到明顯改善,無嗆咳、聲嘶、吞咽困難等并發(fā)癥。術(shù)后復(fù)查MRI:延髓占位性病變解除,延髓復(fù)位至接近正常解剖位置。病理結(jié)果示:囊壁單層黏液上皮。免疫組化結(jié)果:CEA、CK20(部分+),CK7(+),Ki-67(1%),Villin、CDX()。術(shù)后診斷:延髓區(qū)腸源性囊腫(型)。術(shù)后隨訪8個(gè)月,復(fù)查MRI未見囊腫復(fù)發(fā),不影響日常學(xué)習(xí)、生活。圖1 延髓區(qū)腸源性囊腫經(jīng)遠(yuǎn)外側(cè)入路顯微手術(shù)(病例1)1A術(shù)前MRI長(zhǎng)T1信號(hào),延髓明顯受壓移位1B術(shù)后復(fù)查MR
3、I病變近全切除,延髓占位性病變解除1C病理:纖維組織被覆單層黏液上皮(蘇木精-伊紅染色40)病例2(圖2):女,47歲;因“間斷枕部疼痛10年,加重3周”于2018年7月入院。枕部發(fā)作性鈍痛呈進(jìn)行性加重,3周前出現(xiàn)轉(zhuǎn)頸困難,疼痛轉(zhuǎn)為針刺樣疼痛難忍,放射至面部、背部,頸部活動(dòng)明顯受限,咽反射、小腦體征及閉目難立征陽性。病人未行CT檢查,MRI顯示:病變位于延髓背側(cè),延髓及枕骨大孔內(nèi)見不規(guī)則長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),邊界清,病變長(zhǎng)約51.7mm,腦橋、延髓受壓移位,增強(qiáng)無強(qiáng)化,考慮為腸源性囊腫。圖2 延髓區(qū)腸源性囊腫經(jīng)后正中入路顯微手術(shù)(病例2)2A術(shù)前MRI病變壓迫腦干,T2WI呈高信號(hào)2B術(shù)后MRI
4、病變?nèi)谐?,占位效?yīng)解除2C病理:柱狀上皮伴部分黏液腺(蘇木精-伊紅染色40)經(jīng)后正中入路,顯微鏡下分離完整囊壁,囊壁透明較薄,與腦干黏連不緊密,囊液呈澄清透明,完整切除病變,術(shù)后3d復(fù)查MRI壓迫完全解除,病人術(shù)后5d出現(xiàn)低熱伴輕度頭痛,腦膜刺激征陽性,行床旁腰椎穿刺術(shù)并釋放部分腦脊液,腦脊液標(biāo)本送檢常規(guī)結(jié)果回報(bào)無色清晰透明;腦脊液生化:腦脊液蛋白升高(870mgL),葡萄糖及氯正常。病理結(jié)果:柱狀上皮伴部分黏液腺。術(shù)后診斷:延髓區(qū)腸源性囊腫(型)。術(shù)后1周下床活動(dòng)。術(shù)后隨訪10個(gè)月,復(fù)查MRI未見囊腫復(fù)發(fā),日常生活不受影響。2.討論腸源性囊腫又稱神經(jīng)管和原腸囊腫,是臨床少見的內(nèi)胚層發(fā)育障礙
5、相關(guān)囊性病變,發(fā)病機(jī)制不清,多認(rèn)為是胚胎發(fā)育第3周神經(jīng)管與原腸分離障礙,殘留前腸或呼吸芽等內(nèi)胚層組織與脊索結(jié)合演變而來。本病可發(fā)病于任何年齡,青少年居多,顱內(nèi)發(fā)生部位多以延髓區(qū)背側(cè)及腹側(cè)為主,臨床癥狀表現(xiàn)為不典型性頭痛、頭暈,伴急性腦積水者可有行走不穩(wěn)及小便失禁,選擇遠(yuǎn)外側(cè)入路或后正中入路盡可能完整切除囊壁,與腦干黏連緊密者不必強(qiáng)求切除。文獻(xiàn)報(bào)道:本病分為以下3種組織類型:型為囊腫內(nèi)襯單層、假?gòu)?fù)層立方或柱狀上皮,伴或不伴纖毛,可含有數(shù)量不等的柱狀細(xì)胞,上皮緊貼基底膜,囊壁為薄的血管結(jié)締組織;型為囊壁除型細(xì)胞外,還有黏液腺、漿液腺、平滑肌和(或)橫文肌、脂肪、軟骨、神經(jīng)節(jié)等組織成分;型為除型內(nèi)容
6、外,還含有室管膜及神經(jīng)膠質(zhì)組織。本組型1例,型1例。延髓區(qū)腸源性囊腫與蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫鑒別有一定難度,目前MRI為術(shù)前診斷最可靠依據(jù)之一。MRI是檢查中樞性腸源性囊腫的首選方法。多數(shù)腸源性囊腫MRI平掃表現(xiàn)為圓形、類圓形或橢圓形,一般邊界清楚,脊髓局部受壓變扁,主要表現(xiàn)為較腦脊液等或稍短T1信號(hào)、等或稍長(zhǎng)T2信號(hào)。T1WI呈高信號(hào)、T2WI低信號(hào),囊內(nèi)信號(hào)均勻性較好,存在輕度強(qiáng)化的病人可能是受到感染或囊內(nèi)內(nèi)容物影響。本組病例1呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影,DWI呈低信號(hào),術(shù)前考慮為蛛網(wǎng)膜囊腫。病例2呈不規(guī)則長(zhǎng)T1及長(zhǎng)T2信號(hào)影,DWI為低信號(hào),術(shù)前考慮為腸源性囊腫。延髓區(qū)腹側(cè)及背側(cè)占位性囊腫應(yīng)
7、高度懷疑腸源性囊腫,避免誤診影響術(shù)中切除程度,有效提高病人對(duì)醫(yī)護(hù)的信任感,提高臨床醫(yī)療質(zhì)量。外科手術(shù)切除延髓區(qū)腸源性囊腫是目前公認(rèn)確切且有效的治療方案,隨著神經(jīng)顯微鏡臨床普及,推動(dòng)顯微神經(jīng)外科的飛速發(fā)展,顯微鏡下切除可有效提高囊腫全切除率,減少?gòu)?fù)發(fā),術(shù)中全切除或次全切除囊壁,避免損傷延髓和神經(jīng)結(jié)構(gòu)可痊愈。作者認(rèn)為:選擇合適的手術(shù)入路,充分暴露囊腫,周圍解剖清晰。囊腫張力較高時(shí),可先選擇穿刺沖洗降低張力,盡量避免牽拉騷擾腦神經(jīng),保護(hù)腦干結(jié)構(gòu),減少術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)中銳性切除囊壁,盡量避免使用雙極,避免對(duì)腦干帶來不可逆的熱損傷。與延髓及神經(jīng)根關(guān)聯(lián)緊密的,可殘留部分囊壁,無需勉強(qiáng)切除,殘留囊壁可用射頻刀灼燒、萎縮。激素及溫生理鹽水沖洗術(shù)野,有效減少無菌性炎癥反應(yīng)。嚴(yán)密縫合硬腦膜,預(yù)防腦脊液漏、皮瓣下積液。術(shù)中及術(shù)后應(yīng)用靜脈應(yīng)用激素有效減少延髓、脊髓水腫反應(yīng)。總之,延髓區(qū)腸源性囊腫是顱內(nèi)腸源性囊腫的好發(fā)部位,其確診依賴于病理學(xué)檢查,良惡性判定需結(jié)
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