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文檔簡介

1、異常球蛋白血癥和腎淀粉樣變形病定義異常球蛋白血癥，即選擇性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(se|ective0rpartimmunoglobulindeficiencies)。是指限于一種或一種以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正?；蛏?。2020/11/42病因1選擇性IgA缺乏癥多為常染色體隱性遺傳，偶有常染色體顯性遺傳。2. 伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥為x染色體性聯(lián)遺傳病，因B細(xì)胞分化缺陷所致。2020/11/43臨床表現(xiàn)1選擇性IgA缺乏癥多數(shù)無臨床癥狀，為正常狀態(tài)的一種變異。2選擇性IgM缺乏癥患者抗感染的能力很低，對抗原刺激產(chǎn)生抗體的反應(yīng)很弱。3選擇性IgG缺乏癥單獨IgG缺

2、乏癥是一種家族性疾病，IgG和白蛋白分解代謝增高。4、伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥較常見。反復(fù)發(fā)生化膿性感染，常合并血液系統(tǒng)疾病2020/11/44輔助檢查1免疫學(xué)檢查血清中相應(yīng)免疫球蛋白水平常明顯降低。2組織病理檢查周圍淋巴組織中非胸腺依賴區(qū)的部分組織發(fā)育不全，淋巴濾泡和生發(fā)中心數(shù)量較少，漿細(xì)胞成熟不足。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥組織學(xué)檢查顯示產(chǎn)生IgM的漿細(xì)胞占絕對優(yōu)勢。治療對IgA缺乏癥的治療主要是對癥治療。2020/11/45定義腎淀粉樣變性?。篈myloidosis淀粉樣物質(zhì)沉積在全身各組織器官所致的一種全身性疾病沉積在腎臟導(dǎo)致的腎病變-腎淀粉樣變性病2020/11/46淀粉樣物質(zhì)實質(zhì)-蛋白質(zhì)20余種主要3種：AL蛋白，AA蛋白，A2-M2020/11/472020/11/482020/11/492020/11/4102020/11/4112020/11/4122020/11/4132020/11/4142020/11/4152020/11/4162020/11/4172020/11/4182020/11/4192020/11/4202020/11/4212020/11/

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