克隆病簡介-g課件

1、概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述 本病于1932年 Crohn、ginzterg 和 Oppenheimer 最早描述，所以稱為克?。–rohn）病。 1973年，世界衛(wèi)生組織醫(yī)學(xué)科學(xué)國際組織委員會(huì)將本病定名為克?。–rohn）病summarize概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述 克隆病是一種原因未明的疾病，多見于青年人，表現(xiàn)為肉芽腫性炎癥病變，合并纖維化與潰瘍，可侵及胃腸道的任何部分；轉(zhuǎn)移的病變可侵及腸道以外，特別是皮膚。最初的描述認(rèn)為是回腸末段的疾?。┒位啬c炎），以后發(fā)現(xiàn)這種疾病可侵犯胃腸任何部分，包括口腔到肛門。臨床表現(xiàn)決定于病變的部位和病變的范圍。全身合并癥

2、可有發(fā)熱、營養(yǎng)不良、貧血、關(guān)節(jié)炎、虹膜炎和肝病等。summarize概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述 本病在西文國家發(fā)病較多。我國發(fā)病數(shù)較少。近幾年在我國克隆病的發(fā)病率有明顯上升，據(jù)19501982年國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告，經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的共523例，而19871993年文獻(xiàn)報(bào)告625例。男女間無顯著差別。任何年齡均可發(fā)病，但青、壯年占半數(shù)以上.summarize概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述 起病多數(shù)緩慢、病程呈慢性隱匿過程，有活動(dòng)期和緩解期相交替的趨勢。少數(shù)為急性起病，可表現(xiàn)為急腹癥、腸穿孔、腸梗阻等。 緩解期基本上沒有臨床癥狀。 一、腹痛 是最常見的癥狀，多位于右下腹或臍周，一般為中等度疼痛，呈痙

3、攣性，餐后加重，禁食、休息、局部熱敷可減輕。如炎癥波及腹膜或急性腸穿孔時(shí)可出現(xiàn)全腹劇痛，呈急性腹膜炎表現(xiàn)。以急性闌尾克隆病為首發(fā)癥狀的僅占1.8%，但克隆病病程中出現(xiàn)一般急性闌尾炎的可達(dá)14%50%。 二、腹瀉 糞便呈糊狀，一般每日34次，常無膿血及粘液，病變位于結(jié)腸遠(yuǎn)端常有粘液血便。如直腸受累有里急后重感。 symptom概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述并發(fā)癥以腸梗阻為最常見， 40%以上病例有程度不等的腸梗阻，且可反復(fù)發(fā)生。其次腹腔或腹膜后膿腫、腸道大出血及吸收不良綜合癥。中毒性巨結(jié)腸遠(yuǎn)比潰瘍性結(jié)腸炎發(fā)生率為低。腸梗阻:腸壁因纖維組織增生而變厚、僵硬,外形似水管樣,而致單發(fā)或多發(fā)腸道狹窄,引

4、起腸梗阻。腹腔內(nèi)膿腫:由于內(nèi)瘺管形成,或腸穿孔繼發(fā)腹腔感染而形成腹腔膿腫。中毒性巨結(jié)腸:中毒性巨結(jié)腸亦是克隆病嚴(yán)重并發(fā)癥之一急性腸穿孔占10%40%。肛門區(qū)和直腸病變、瘺管、中毒性巨結(jié)腸和癌變等，國內(nèi)相對(duì)少見。symptom概述癥狀病理診斷治療預(yù)后概述病因尚未明，可能為多種致病因素的綜合作用，與免疫異常、感染和遺傳因素似較有關(guān)。 一、免疫 患者的體液免疫和細(xì)胞免疫均有異常。半數(shù)以上血中可檢測到結(jié)腸抗體、循環(huán)免疫復(fù)合體(CIC)以及補(bǔ)體C2、C4的升高。 二、感染 應(yīng)用特異性的DNA探針以PCR方法發(fā)現(xiàn)2/3克隆病病人有副結(jié)核分支桿菌(MP)存在，但抗MP治療療效不顯著，而且此菌也存在于正常人的

5、腸壁，因此本病與MP感染關(guān)系不肯定，可能與誘導(dǎo)復(fù)發(fā)有關(guān)。 三、遺傳 家族中的發(fā)病率較高，占1020pathology概述癥狀病理診斷治療預(yù)后概述粘膜面典型病變有： 潰瘍：早期淺小潰瘍，后成縱行或橫行的潰瘍，深入腸壁的縱行潰瘍即形成較為典型的裂溝，沿腸系膜側(cè)分布。腸壁可有膿腫。 卵石狀結(jié)節(jié)：由于粘膜下層水腫和細(xì)胞浸潤形成的小島突起，加上潰瘍愈合后纖維經(jīng)和疤痕的收縮，使粘膜表面似卵石狀。pathology概述癥狀病理診斷治療預(yù)后概述 肉芽腫：肉芽腫由類上皮細(xì)胞組成，常伴郎罕細(xì)胞，但無干酪樣變，有別于結(jié)核病。腸內(nèi)肉芽腫系炎癥刺激的反應(yīng)，并非克隆病獨(dú)有；且20%30%病例并無肉芽腫形成，故不宜名之為肉

6、芽腫性腸炎。 瘺管和膿腫：腸壁的裂溝實(shí)質(zhì)上是貫穿性潰瘍，使腸管（段）與腸管（段）、腸管（段）與臟器或組織（如膀胱、陰道、腸系膜或腹膜后組織等）之間發(fā)生粘連和膿腫，并形成內(nèi)瘺管。腸管（段）如穿透腸壁，經(jīng)腹壁或肛門周圍組織而通向體外，即形成外瘺管。pathology升結(jié)腸距肛門130cm處可見一直徑約1.2cm規(guī)則潰瘍，附黃白色壞死苔，周邊可見多個(gè)卵石樣結(jié)節(jié)隆起。 病理診斷：可見炎性肉芽組織 升結(jié)腸距肛門150cm處可見大量肉芽腫，肉芽腫由類上皮細(xì)胞組成，常伴郎罕細(xì)胞，但無干酪樣變，有別于結(jié)核病。概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述 對(duì)青壯年患者有慢性反復(fù)發(fā)作的右下腹疼痛、腹瀉、腹部壓痛、腫塊等表現(xiàn)，特

7、別在X線胃腸檢查發(fā)現(xiàn)病變主要在回腸未段與鄰近結(jié)腸，或同時(shí)有其他腸段的節(jié)段性病變者可考慮本病。 一、血液檢查常有貧血、白細(xì)胞增多、紅細(xì)胞沉降率加速。病變有活動(dòng)者血清溶菌酶濃度可增高，血清鉀、鈣、白蛋白均可降低。 二、糞便檢查隱血試驗(yàn)常呈陽性。有吸收不良綜合征者糞便脂肪含量常增加。病變累及左側(cè)結(jié)腸、直腸者，糞便可有粘液和膿血。diagnose概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述根據(jù)世界衛(wèi)生組織提出臨床病理概念，日本消化病學(xué)會(huì)擬訂了本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。非連續(xù)性或區(qū)域性病變；病變粘膜呈鋪路石樣或縱行潰瘍；全層性炎癥病變，伴有腫塊或狹窄；結(jié)節(jié)樣非干酪性肉芽腫；裂溝或瘺管；肛門病變，有難治性潰瘍、非典型肛瘺或肛裂。

8、具有上述者為疑診，再加上或之一可以確診。有中的二項(xiàng)，加上也可確診。diagnose概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述鑒別診斷 一、腸結(jié)核在我國現(xiàn)階段結(jié)結(jié)核還比較多的情況下，診斷克隆病首先需除外腸結(jié)核，特別是與增殖性腸結(jié)核的鑒別非常困難，有時(shí)需手術(shù)探查，有足夠的病理材料才能鑒別，必要時(shí)可試行抗結(jié)核治療進(jìn)行鑒別。最可靠和最主要的鑒別占在于：克隆病不論在病人的腸壁或腸系膜河淋巴結(jié)中，都不會(huì)有干酪樣壞死；而腸結(jié)核不論治療多么徹底，干酪樣壞死都不會(huì)完全消除。且結(jié)核菌素試驗(yàn)可呈陽性，X線鋇餐檢查病變無節(jié)段性分布，很少有鋪路石征和瘺管形成，抗結(jié)核治療有效。 二、回盲部腫瘤年齡在40歲以上，病情呈進(jìn)行性發(fā)展，右下

9、腹腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，X線鋇劑灌腸檢查顯示回盲部充盈缺損。纖維結(jié)腸鏡和活組織檢查可獲確診。diagnose概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述 三、小腸淋巴瘤 克隆病與小腸淋巴瘤有時(shí)可相互誤診。二者均有腹塊，線征有時(shí)也不易區(qū)別，對(duì)類固醇皮質(zhì)激素均可有較好的反應(yīng)。鑒別要點(diǎn)是： （1）淋巴瘤的一般狀況多較克隆病為差，侵蝕腸段的范圍較廣，克隆病的病變則比較局限或跳躍式； （2）淋巴瘤的X線征常呈較大的指壓痕或充盈缺損，而克隆病病變所形成的鵝卵石征為比較均勻的透亮區(qū)。 （3）并發(fā)腸梗阻的機(jī)會(huì)在淋巴瘤比克隆病為少，并發(fā)腸瘺者淋巴瘤罕見 必要時(shí)手術(shù)探察以獲得病理確證。diagnose概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述 四

10、、潰瘍性結(jié)腸炎 與克隆病同屬腸道免疫性炎癥，組織損傷的基本病理過程相似，但與克隆病相比潰瘍性結(jié)腸炎膿血便較為多見，腹塊、腸腔狹窄、瘺管、較少見，部位以以直腸、乙狀結(jié)腸為主，常向上擴(kuò)展，結(jié)腸受累連續(xù)性，不似克隆病回腸末段與鄰近結(jié)腸為主，呈節(jié)段性受累。且鏡檢無有非干酪性肉芽腫。diagnose概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述 五、急性闌尾炎出現(xiàn)腹瀉者少見，右下腹壓痛局限于麥?zhǔn)宵c(diǎn)，少數(shù)克隆病合并急性闌尾炎，常需手術(shù)方能確診。 六、阿米巴腸炎 尋找阿米巴原蟲有助于診斷，但慢性阿米巴腸炎難以到阿米巴原蟲。據(jù)報(bào)道，血凝試驗(yàn)是診斷阿米巴腸炎的有用方法。七、缺血性腸炎 缺血性腸炎血性腸炎為血管供血障礙所引起，發(fā)

11、病較急驟，常有便血，早期X線鋇灌腸有助于診斷，且其病程一般為4-5周，不呈慢性過程。diagnose概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述 一、一般治療有活動(dòng)期病變者宜臥床休息，給高熱量易消化、富營養(yǎng)飲食。嚴(yán)重病人應(yīng)予補(bǔ)液，糾正脫水和電解質(zhì)平衡失調(diào)，靜脈高營養(yǎng)療法或鼻飼要素飲食。腹痛可用抗膽堿能藥物，如顛茄制劑、普魯本辛等。腹瀉者可用鈣劑和試用消膽胺，貧血者補(bǔ)充維生素B12、葉酸或輸血。血清蛋白過低者可給靜脈輸血清白蛋白、水解蛋白。therapy概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述 三、水楊酸偶氮磺胺吡啶（SASP）對(duì)本病有一定療效（消除氧自由基，減輕炎癥反應(yīng)，抑制免疫細(xì)胞免疫。） 四、免疫抑制劑 硫唑嘌呤

12、 適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素依賴的慢性活動(dòng)性病例 五、其他為控制腸道繼發(fā)感染要選用慶大霉素、氨芐青霉素等，針對(duì)腸道厭氧菌感染可給甲硝唑400mg，每日三次口服，長期服此藥一般無嚴(yán)重副作用。therapy概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述 六、手術(shù)治療因術(shù)后的復(fù)發(fā)率高，故手術(shù)適應(yīng)證限于腸穿孔、完全性腸梗阻、下消化道大出血、瘺管及膿腫形成，經(jīng)內(nèi)科治療無效的中毒巨結(jié)腸及疑有結(jié)腸癌等。一般采用回腸造瘺術(shù)或全結(jié)腸切除術(shù)。therapy概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述中醫(yī)治療原則:早期病邪初起,正氣尚強(qiáng),則以祛邪為主;濕熱互結(jié)者,予以清熱化濕;氣機(jī)郁滯者,予以理氣解郁。后期正氣已虛,應(yīng)以扶助正氣為主;脾胃虛弱者,予以補(bǔ)益脾胃;腎虛者,予以補(bǔ)腎固元;正虛瘀結(jié)者,應(yīng)予補(bǔ)正化瘀。治療過程中始終注意顧護(hù)正氣,以防傷正。近期的相關(guān)研究還表明中醫(yī)針灸療法可以在調(diào)節(jié)結(jié)腸粘膜ICAM-1與E-選擇素中起到一定的作用，從而對(duì)克隆病起到一定的療效。therapy概述癥狀 病理診斷治療預(yù)后概述