-支氣管擴(kuò)張癥課件

-支氣管擴(kuò)張癥課件1作者:宋元林單位:復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院第五章

支氣管擴(kuò)張癥作者:宋元林單位:復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院第五章支重點難點熟悉了解掌握支氣管擴(kuò)張癥的病因、發(fā)病機(jī)制、病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷支氣管擴(kuò)張癥的治療原則支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)重點難點熟悉了解掌握支氣管擴(kuò)張癥的病因、發(fā)病機(jī)制、病理生理、支氣管擴(kuò)張癥的定義支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張癥的病理生理支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷支氣管擴(kuò)張癥的治療支氣管擴(kuò)張癥的定義支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的病因和內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的定義支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）是由多種原因引起的，大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管化膿性炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，管壁增厚，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張的一類異質(zhì)性疾病的總稱主要分為囊性纖維化（cysticfibrosis，

CF）導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張癥和非囊性纖維化導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張癥內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的定義支氣管擴(kuò)張癥（bronch內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的患病率各國報道差別較大，約為（1~52）/10萬我國報道40歲以上人群中支氣管擴(kuò)張癥的患病率可達(dá)到1.2%部分慢阻肺病人合并支氣管擴(kuò)張的比例高達(dá)30%，慢阻肺合并支氣管擴(kuò)張者病死率增加一倍內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的患病率各內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制免疫缺陷或異常原發(fā)性免疫缺陷：低免疫球蛋白血癥繼發(fā)性免疫缺陷：長期服用免疫抑制藥物、人類免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴細(xì)胞性白血病、肺移植后

免疫功能異常：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、ABPA病因感染細(xì)菌：銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌真菌：曲霉菌分枝桿菌：結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分支桿菌病毒：腺病毒、流感病毒內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制免疫缺陷或異常內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制其他氣道阻塞：異物、腫瘤、外源性壓迫毒性物質(zhì)吸入：氨氣，氯氣、二氧化氮炎癥性腸病病因先天性遺傳疾病α1-抗胰蛋白酶缺乏原發(fā)纖毛不動綜合征囊性纖維化淋巴管性/淋巴結(jié)：淋巴結(jié)病黃甲綜合征氣管支氣管性：巨大氣管-支氣管癥、先天性支氣管發(fā)育不良血管性：肺隔離癥

內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制其他病因內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制惡性循環(huán)假說氣道炎癥氣道廓清障礙反復(fù)細(xì)菌感染痰液聚集、氣道梗阻加重氣道炎癥氣道壁破壞、增厚、管腔擴(kuò)張內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病理生理位于段或亞段支氣管管壁破壞和炎性改變，受累管壁的結(jié)構(gòu)，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞并被纖維組織替代，進(jìn)而形成三種不同類型柱狀擴(kuò)張：支氣管呈均一管形擴(kuò)張且突然在一處變細(xì)，遠(yuǎn)處的小氣道往往被分泌物阻塞囊狀擴(kuò)張：擴(kuò)張支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無法辨認(rèn)的囊狀結(jié)構(gòu)不規(guī)則擴(kuò)張：支氣管腔呈不規(guī)則改變或串珠樣改變

內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病理生理位于段或亞段支氣管管壁內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)癥狀咳嗽咳痰：黏液性，黏液膿性或膿性靜置后可分層咯血：“干性支氣管擴(kuò)張”——以咯血為唯一癥狀呼吸困難、喘息：廣泛的支氣管擴(kuò)張或合并慢阻肺體征肺部濕性啰音杵狀指內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)癥狀體征內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查影像學(xué)檢查胸片輕癥者可正常中重癥病人可見環(huán)狀、雙軌狀影像、支氣管管壁增厚

內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查影像學(xué)檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）六、支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查影像學(xué)檢查胸部高分辨CT支氣管呈柱狀及囊狀改變氣道壁增厚“雙軌征”“印戒征”內(nèi)科學(xué)（第9版）六、支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查影像學(xué)檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查實驗室檢查血常規(guī)和炎癥標(biāo)志物：有無急性感染血清免疫球蛋白：有無免疫功能缺陷血?dú)夥治觯菏欠窈喜⒌脱跹Y和（或）高碳酸血癥微生物學(xué)檢查：痰培養(yǎng)+藥敏其他：類風(fēng)濕因子、自身抗體、特異性IgE等內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查實驗室檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查其他特殊檢查纖維支氣管鏡檢查：病原學(xué)診斷及病理診斷肺功能：可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查其他特殊檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷診斷流程擬診支氣管擴(kuò)張確診支氣管擴(kuò)張病情評估鑒別診斷病因?qū)W診斷內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷診斷流程內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷慢性支氣管炎：多見中年以上病人，秋冬季反復(fù)咳嗽、咳痰，但無反復(fù)咯血史肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，內(nèi)有空腔液平肺結(jié)核：常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核毒性癥狀，干、濕啰音多局限于上肺，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷內(nèi)科學(xué)（第9版）七、支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷先天性肺囊腫：X線檢查可見多個邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤彌漫性泛細(xì)支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難及慢性鼻竇炎。胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效支氣管肺癌：可有咳嗽、咳痰、痰中帶血，大咯血少見。影像學(xué)，痰細(xì)胞學(xué)，支氣管鏡檢查等有助于確診內(nèi)科學(xué)（第9版）七、支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療治療流程內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療治療流程內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療治療基礎(chǔ)疾病控制感染：開始經(jīng)驗性治療前及時送檢痰培養(yǎng)判斷有無銅綠假單胞菌感染危險因素有無特殊病原體感染：曲霉菌、結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分枝桿菌

內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療治療基礎(chǔ)疾病內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療改善氣流受限：支氣管舒張劑清除氣道分泌物物理排痰：體位引流、霧化治療藥物排痰：粘液溶解劑，痰液促排劑，抗氧化劑等

內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療改善氣流受限：支氣管舒張劑內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療免疫調(diào)節(jié)劑：減少急性發(fā)作治療咯血少量：口服止血藥對癥治療中量：靜脈用止血藥：垂體后葉素、酚妥拉明大量：保持氣道通暢，防止窒息藥物止血無效者可考慮介入治療或外科手術(shù)

內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療免疫調(diào)節(jié)劑：減少急性發(fā)作內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療外科治療外科手術(shù)支氣管動脈栓塞術(shù)肺移植

內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療外科治療支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管化膿性炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，管壁增厚，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張的一類異質(zhì)性疾病根據(jù)病人慢性咳嗽、咳膿痰、反復(fù)咯血，加之HRCT檢查，即可明確支氣管擴(kuò)張的診斷治療原則包括：治療基礎(chǔ)疾病，積極控制感染，清除氣道分泌物，改善氣流受限，調(diào)節(jié)免疫功能，發(fā)生大咯血時需謹(jǐn)防窒息，內(nèi)科治療無效者可考慮介入治療或外科手術(shù)支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管化膿性炎癥，致使支氣管壁-支氣管擴(kuò)張癥課件-支氣管擴(kuò)張癥課件26作者:宋元林單位:復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院第五章

支氣管擴(kuò)張癥作者:宋元林單位:復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院第五章支重點難點熟悉了解掌握支氣管擴(kuò)張癥的病因、發(fā)病機(jī)制、病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷支氣管擴(kuò)張癥的治療原則支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)重點難點熟悉了解掌握支氣管擴(kuò)張癥的病因、發(fā)病機(jī)制、病理生理、支氣管擴(kuò)張癥的定義支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張癥的病理生理支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷支氣管擴(kuò)張癥的治療支氣管擴(kuò)張癥的定義支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的病因和內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的定義支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）是由多種原因引起的，大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管化膿性炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，管壁增厚，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張的一類異質(zhì)性疾病的總稱主要分為囊性纖維化（cysticfibrosis，

CF）導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張癥和非囊性纖維化導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張癥內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的定義支氣管擴(kuò)張癥（bronch內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的患病率各國報道差別較大，約為（1~52）/10萬我國報道40歲以上人群中支氣管擴(kuò)張癥的患病率可達(dá)到1.2%部分慢阻肺病人合并支氣管擴(kuò)張的比例高達(dá)30%，慢阻肺合并支氣管擴(kuò)張者病死率增加一倍內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的流行病學(xué)支氣管擴(kuò)張癥的患病率各內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制免疫缺陷或異常原發(fā)性免疫缺陷：低免疫球蛋白血癥繼發(fā)性免疫缺陷：長期服用免疫抑制藥物、人類免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴細(xì)胞性白血病、肺移植后

免疫功能異常：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、ABPA病因感染細(xì)菌：銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌真菌：曲霉菌分枝桿菌：結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分支桿菌病毒：腺病毒、流感病毒內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制免疫缺陷或異常內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制其他氣道阻塞：異物、腫瘤、外源性壓迫毒性物質(zhì)吸入：氨氣，氯氣、二氧化氮炎癥性腸病病因先天性遺傳疾病α1-抗胰蛋白酶缺乏原發(fā)纖毛不動綜合征囊性纖維化淋巴管性/淋巴結(jié)：淋巴結(jié)病黃甲綜合征氣管支氣管性：巨大氣管-支氣管癥、先天性支氣管發(fā)育不良血管性：肺隔離癥

內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制其他病因內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制惡性循環(huán)假說氣道炎癥氣道廓清障礙反復(fù)細(xì)菌感染痰液聚集、氣道梗阻加重氣道炎癥氣道壁破壞、增厚、管腔擴(kuò)張內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病因和發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病理生理位于段或亞段支氣管管壁破壞和炎性改變，受累管壁的結(jié)構(gòu)，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞并被纖維組織替代，進(jìn)而形成三種不同類型柱狀擴(kuò)張：支氣管呈均一管形擴(kuò)張且突然在一處變細(xì)，遠(yuǎn)處的小氣道往往被分泌物阻塞囊狀擴(kuò)張：擴(kuò)張支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無法辨認(rèn)的囊狀結(jié)構(gòu)不規(guī)則擴(kuò)張：支氣管腔呈不規(guī)則改變或串珠樣改變

內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的病理生理位于段或亞段支氣管管壁內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)癥狀咳嗽咳痰：黏液性，黏液膿性或膿性靜置后可分層咯血：“干性支氣管擴(kuò)張”——以咯血為唯一癥狀呼吸困難、喘息：廣泛的支氣管擴(kuò)張或合并慢阻肺體征肺部濕性啰音杵狀指內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)癥狀體征內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查影像學(xué)檢查胸片輕癥者可正常中重癥病人可見環(huán)狀、雙軌狀影像、支氣管管壁增厚

內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查影像學(xué)檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）六、支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查影像學(xué)檢查胸部高分辨CT支氣管呈柱狀及囊狀改變氣道壁增厚“雙軌征”“印戒征”內(nèi)科學(xué)（第9版）六、支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查影像學(xué)檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查實驗室檢查血常規(guī)和炎癥標(biāo)志物：有無急性感染血清免疫球蛋白：有無免疫功能缺陷血?dú)夥治觯菏欠窈喜⒌脱跹Y和（或）高碳酸血癥微生物學(xué)檢查：痰培養(yǎng)+藥敏其他：類風(fēng)濕因子、自身抗體、特異性IgE等內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查實驗室檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查其他特殊檢查纖維支氣管鏡檢查：病原學(xué)診斷及病理診斷肺功能：可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查其他特殊檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷診斷流程擬診支氣管擴(kuò)張確診支氣管擴(kuò)張病情評估鑒別診斷病因?qū)W診斷內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷診斷流程內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷慢性支氣管炎：多見中年以上病人，秋冬季反復(fù)咳嗽、咳痰，但無反復(fù)咯血史肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，內(nèi)有空腔液平肺結(jié)核：常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核毒性癥狀，干、濕啰音多局限于上肺，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷內(nèi)科學(xué)（第9版）七、支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷先天性肺囊腫：X線檢查可見多個邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤彌漫性泛細(xì)支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難及慢性鼻竇炎。胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效支氣管肺癌：可有咳嗽、咳痰、痰中帶血，大咯血少見。影像學(xué)，痰細(xì)胞學(xué)，支氣管鏡檢查等有助于確診內(nèi)科學(xué)（第9版）七、支氣管擴(kuò)張癥的診斷和鑒別診斷鑒別診斷內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療治療流程內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療治療流程內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管擴(kuò)張癥的治療治療基礎(chǔ)疾病控制感染：開始經(jīng)驗性治療前及時送檢痰培養(yǎng)判斷有無銅綠假單胞菌感染危險因素有無特殊病原體感染：曲霉菌、結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分枝桿菌