心臟離子通道病診斷與治療

心臟離子通道病：診斷與治療南京醫(yī)科大學一附院心內(nèi)科江蘇省心肺疾病研究所曹克將.心臟離子通道病定義心臟離子通道病主要為心臟離子通道病變所致，其主要臨床表現(xiàn)為心律失常，且與遺傳有關(guān)，故又將其稱為遺傳性心律失常遺傳性離子通道病：LQTS、SQTS、Brugada綜合癥、CPVT、CCD、Anderson-Tawil

和Timothy綜合癥、家族性AF、特發(fā)性VF等繼發(fā)性離子通道?。韩@得性LQTS和Brugada綜合癥等繼發(fā)性遺傳性電疾病：ARVC、DCM、HCM..PolymorphicVT(PVT)TdPQTTDRPVTPVTTDRTDRQTQTLongQTSyndromeBrugadaSyndromeShortQTSyndrome[DrugDisease]↓IKrSotalol、Dofetilide[DrugDisease]↓INa↓ICaFlecainideProcainamide[DrugDisease]↑IKr,IKs↑IK.ATPPinacidilTDRThreshldForReentry.遺傳性LQTS發(fā)病年齡多為21±15歲，女性多見發(fā)病率為1/5000(USA)，1/2000-1/3000(意大利新生兒)年死亡率約為1%，常有暈厥或猝死家族史多為編碼跨膜鈉離子或鉀離子通道基因突變所致ECG表現(xiàn)為QT延長，異常的TU形態(tài)特征性TdP，部分基因型TdP發(fā)作與運動有關(guān)發(fā)作常呈間隙依賴性(多為成人)可分為先天遺傳性和后天獲得性.遺傳性LQTS常染色體顯性遺傳

(Romano-Mard-Syndrome，RWS)主要分為LQT1，LQT2，LQT3其它少見類型常染色體隱性遺傳

(JervellandLange-NielsenSyndrome,JLNS)

JLNS的QT比RWS長，易發(fā)生Syncope和SCD..正常QTLQT1LQT2LQT3.LQTS患者間隙依賴性TdP.遺傳性LQTS臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)差異很大：終生無癥狀：50%隱匿性LQTS：靜息時QT正常TdP-SCD：首發(fā)約5%；<50%SCD患者事前有預警.基因型-表現(xiàn)型相關(guān)特異性.LQTS不同基因型與預后間的關(guān)系LQT1更易發(fā)生心臟事件，而LQT3致命性心臟事件發(fā)生率更高有研究表明，暈厥，心臟停跳和SCD的發(fā)生率在不同的LQTS基因型分別為LQT1---60%LQT2---40%LQT3-18%NademaneeK,etal.Circulation1997;96:2595-2600.有暈厥史的LQTS患者JAmCollCardiol2010;55:783–8.有暈厥史的LQTS患者JAmCollCardiol2010;55:783–8.遺傳性LQTS診斷運動試驗對臨界QT間期患者診斷價值尚不能確定：1)運動試驗強調(diào)運動對QT間期改變的影響，包括在休息狀態(tài)即QT間期延長的患者；2)QT間期的改變隨基因型的不同而不同；3)運動試驗很少能誘發(fā)心律失常電生理檢查目的僅為排除其它種類的心律失常或利用特殊導管來記錄EAD現(xiàn)象異丙腎上腺素誘發(fā)心律失常，但其診斷準確性還不太清楚.LQTS診斷標準(Schwartz/Moss)評分.WhatTriggerstheSymptoms?Exercise(LQT1)Emotions(LQT2)Sleep(LQT3)acquiredLQTS.遺傳性LQTS治療措施迄今尚無長期隨機研究報告，所有推薦的原發(fā)性LQTS治療方法均源于臨床經(jīng)驗和非對照性研究受體阻滯劑ICD持續(xù)起搏治療LCSD基因特異性藥物?其他：鈉通道阻滯劑(LQT3),ATP敏感K+CN開放劑(NicorandilLQT1).遺傳性LQTS藥物治療治療建議對于大多數(shù)無癥狀的LQTS患者，強烈推薦藥物治療，除非：患者年齡>30歲男性LQT1基因型或QTc<440msec.LQTS藥物治療---受體阻滯劑治療仍是治療LQTS一線藥物(LQT1,LQT2)明顯降低死亡率(從71%將至6%)治療后發(fā)生SCD的機率為10%/5年劑量應最大化(運動試驗HR130次/分)所有受體阻滯劑均有效，心得安最常用(產(chǎn)科醫(yī)生首選美托洛爾)不應突然停藥心動過緩或竇性靜止+起搏治療.遺傳性LQTS起搏治療適應癥—很少單獨應用PM受體阻滯劑治療引起心動過緩受體阻滯劑治療癥狀持續(xù)存在(較快頻率的起搏可降低QT間期)合并房室阻滯(HERG基因純合子)存在間隙依賴性心律失常

(Pause-dependent,LQT2/LQT3)

防止間隙的起搏方法可降低TDP發(fā)生率(LQT2/LQT3)起搏低限頻率為80次/分，心律失常高危期需更快的頻率長時間快速起搏(100-140/分)有可能導致起搏性心肌病

.遺傳性LQTS的ICD治療ICD只推薦作為二級預防，僅有<10%的患者應用ICD(IIb類指證)，ICD常常用在其它治療方法無效的患者足夠受體阻滯劑治療仍有暈厥不能耐受基本藥物治療QTc≥550ms且非LQT1基因型LQT3基因型嬰兒2:1AV-B……

.ICD治療先天性QT延長綜合癥.左側(cè)心臟交感神經(jīng)節(jié)阻斷（LCSD）左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)、左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)以及左側(cè)胸腔后部交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)對β阻滯劑耐藥的患者采用LCSD可降低心律失常發(fā)生的危險性，但這類患者交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)后6年的猝死率仍為8%作為接受ICD且有最惡性表現(xiàn)的LQTS患者治療方法(USA)尚無ICD與LCSD頭對頭隨機對照研究.基因為基礎(chǔ)的藥物等治療基因特異性治療?LQT1:阻滯劑有效，不需ICDLQT2:阻滯劑有效;TdP高危者ICD/PMLQT3:阻滯劑常無效;美西律有效？ICD(高危)修正生活方式運動誘發(fā)者.2006ACC/AHA/ESCGuidline

ForLQTS建議I類1、建議診斷(臨床和/或分子)為LQTS患者，修正生活方式。(證據(jù)水平B)2、建議臨床診斷為LQTS患者(如出現(xiàn)延長的QT間期)應用β阻滯劑。(證據(jù)水平B)3、既往有心跳驟停的LQTS患者，預計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，建議植入ICD聯(lián)合應用β阻滯劑。(證據(jù)水平A)IIa類1、分子學分析為LQTS和正常QT間期患者，β阻滯劑能有效減少SCD。(證據(jù)水平B)2、雖然服用β阻滯劑，但仍有過暈厥和/或VT的LQTS患者，預計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，植入ICD并繼續(xù)應用β阻滯劑能有效減少SCD。(證據(jù)水平B).2006ACC/AHA/ESCGuidline

ForLQTSIIb類1、LQTS患者，在接受β阻滯劑治療期間，出現(xiàn)暈厥、TDP或心跳驟停，可考慮左心臟交感神經(jīng)切除。(證據(jù)水平B)2、分類上可能相關(guān)的較高心跳驟停危險患者，如LQTS2和LQTS3，良好功能狀態(tài)生存期超過1年，可考慮植入ICD和應用β阻滯劑預防SCD。(證據(jù)水平B)

即使在遺傳亞型確認之前，在LQTS患者QT間期被確認為心臟事件(暈厥，SCD)的最強預測因子，現(xiàn)在仍然是這樣。在基因未定型的家族成員，正常的QT間期預示預后好。QTc超過500ms(相應于在受影響基因定型個體中QTc的1/4上限)，確認為患者在40歲前出現(xiàn)癥狀的危險性最高。JervellLange－Nielsen綜合征和其他純合子綜合征，及與并指相關(guān)的LQTS患者，均為高危險從SCD復蘇的患者有一個預后特別兇險，出現(xiàn)另一次心臟驟停的相對風險是12.9。在LQT綜合征患者的暈厥原因常是嚴重的室性心律失常，盡量其他原因也可發(fā)生.2006ACC/AHA/ESCGuidline

ForLQTS生活方式的變化所有受LQTS影響的患者都要避免競爭性運動。對于LQT1患者，游泳應該被特別限制或者在監(jiān)視之下去進行。對于LQT2患者應該避免聽覺刺激，特別是在睡眠期間(避免在晚上電話和警鐘)。所有的LQTS患者應該避免延長QT間期的藥物和排鉀排鎂的藥物.2006ACC/AHA/ESCGuidline

ForLQTS遺傳學分析遺傳學分析對確認所有的LQTS家族突變攜帶者是非常重要。一旦確認，對于LQTS基因缺陷的靜息攜帶者，可以應用β阻滯劑治療去預防威脅生命的心律失常。而且，靜息突變攜帶者應該接受遺傳學的咨詢，了解遺傳到后代的危險性在LQTS患者，遺傳學分析是有益于危險分層和作出治療選擇。盡管遺傳學分析尚沒有被廣泛應用，嘗試應用在LQTS患者是可取的.LQTS的RFCA治療?

LQTS患者能否采用RFCA治療，很有爭議，至今尚未有大樣本研究報道，無論先天性或獲得性LQTS患者.LQT標測與消融研究Ha?ssaguerre等報道4例LQTs采用RFCA其標測技術(shù)及射頻消融終點判斷同特發(fā)性室顫觸發(fā)室速和室顫的室早4例分別起源于Purkinje系統(tǒng)或起源于RVOT平均隨訪17±17個月，無一例再發(fā)生有癥狀室速與室顫，僅有一例有持續(xù)性頻繁早搏發(fā)生LQTs的射頻消融MichelHa?ssaguerre,etal.Circulation2003;108:925-928.隱匿性LQTs：室早觸發(fā)TDP我科消融3例LQTS:女性，23歲反復發(fā)作暈厥半年排除器質(zhì)性心臟病腎上腺素激發(fā)試驗+2006年9月手術(shù)Array2006-1-25.短QT綜合征及其診斷標準短QT指QT間期短于正常范圍。按有無確切原因,可分為繼發(fā)性短QT和特發(fā)性短QT。前者指短QT有明確的原因,后者指通過現(xiàn)有檢查手段未能發(fā)現(xiàn)短QT原因者對于特發(fā)性短QT伴有心律失常者，稱為短QT綜合征目前多根據(jù)經(jīng)驗以Bazett心率校正的QT間期(QTc)＜300ms判為短QT也有人認為以實測QT間期＜300ms為短QT間期的標準更為可取短QT綜合征輕者無任何癥狀，或僅有心悸頭暈，重者暈厥和猝死..心電圖類型心電圖表現(xiàn)類型至少可分為3型：A型ST段與T波均縮短，同時有T波高尖，易發(fā)房性和室性心律失常B型以T波高尖和縮短為主，ST段改變不明顯，以伴發(fā)房性心律失常為主C型以ST段縮短為主，T波縮短不明顯,以室性心律失常為主要表現(xiàn).短QT綜合征的治療分為現(xiàn)癥者的治療與后代的治療現(xiàn)癥者的治療目標在于延長QT間期，消除心律失常和猝死危險后代的治療目標在于矯正異常基因，消除遺傳學基礎(chǔ).

現(xiàn)癥者藥物治療

有一項研究在6個SQTS身上比較了4種抗心律失常藥物氟卡胺、索他洛爾、ibutilide、奎尼丁的效果。只有奎尼丁可將QT間期從290+/-13延長到405+/-26ms，而其它3種藥物無此作用.

短QT綜合征的治療

藥物：有一項研究在6個SQTS患者比較了4種抗心律失常藥物氟卡胺、索他洛爾、ibutilide、奎尼丁的效果。只有奎尼丁可將QT間期從290+/-13延長到405+/-26ms，而其它3種藥物無此作用ICD：Gaita等先對短QT綜合征的室速和室顫采用ICD治療，但后發(fā)現(xiàn)有較多的不恰當放電消融?

郭成軍等報道了1例短QT綜合征經(jīng)導管消融.短QT綜合征ICD/RFCA治療ICD：Gaita等先對短QT綜合征的室速和室顫采用ICD治療，但后發(fā)現(xiàn)有較多的不恰當放電消融：郭成軍等報道了1例短QT綜合征經(jīng)導管消融.2006ACC/AHA/ESCGuidline

ForSQTS遺傳學分析遺傳學分析可有助于確認短QT綜合征攜帶者的相關(guān)基因突變，然而在遺傳學影響但心電圖正常的個體，當前不知道其心臟事件的危險性，到目前為止，由于短QT綜合征患者數(shù)量的限制，其危險性尚不清楚．因此，遺傳學分析不能對其危險性分層提供幫助

.Brugada綜合征該綜合征為常染色體顯性遺傳性疾病，60％有家族史暈厥或猝死發(fā)生在心臟結(jié)構(gòu)正常者，竇律時心電圖顯示RBBB和STv1-v3

抬高(外向電流所致)暈厥和猝死由多形性室速或室顫所致無QT延長，與TDP發(fā)作前長－短序列不同，很少發(fā)作前有此現(xiàn)象幾種突變與SCN5A相關(guān)(鈉通道)2相折返被認為是Brugada綜合征的機制..

A,B分別代表兩種不同的突變基因類型引起的不同的ECG改變.Brugada綜合征發(fā)病率發(fā)病率尚不清楚，與醫(yī)生認識有關(guān)占所有意外猝死4～12％心臟結(jié)構(gòu)正常者猝死率達50％在南亞<50歲心臟結(jié)構(gòu)正常者該病為猝死最常見原因研究表明，男女患病比例為18：13.Brugada綜合征臨床表現(xiàn)典型的綜合征為快速多形性室速伴右束支傳導阻滯及STv1~v3抬高，部分病人異常心電圖與正常心電圖間隙出現(xiàn)多形性室速或室顫引起暈厥，可自然終止，如持續(xù)發(fā)作可引起猝死該病易誤診為：原因不明、血管迷走神經(jīng)性暈厥、特發(fā)性室顫.

Brugada綜合征12leadECG.

心房起搏、異丙腎和普魯卡因?qū)T段的影響.BB藥物試驗安全性？普羅帕酮的致心律失常作用？！.Brugada綜合征診斷根據(jù)典型癥狀和心電圖表現(xiàn)可明確診斷(與醫(yī)生的認識程度有關(guān))部分綜合征患者ECG正常，可在隨訪和用Ic類抗心律失常藥物(因其他心律失常)后呈典型改變鑒別診斷

1)間隔心肌缺血；2)心包炎；3)室壁瘤；

4）ARVD：RBBB(竇律時ECG)/

LBBB(VT時ECG)自主神經(jīng)對心電圖的影響交感神經(jīng)興奮使ST段抬高下降

/副交感神經(jīng)興奮使ST段抬高加重運動和心率變化引起ST段改變個體間差異大.Brugada

綜合癥患者典型心電圖表現(xiàn)

A：典型的Brugada綜合征RBBB+右胸導聯(lián)ST段抬高

B：1年后典型改變?nèi)栽?，但ST段有所下降

C：植入ICD二年后，ICD所記錄的室顫.電生理學測試80％有癥狀的Brugada

綜合征一個或兩個早搏刺激可誘發(fā)多形性室速HV延長很少超過70ms10％病人有陣發(fā)性房顫竇房結(jié)功能正常.電生理誘發(fā)的多形性室性心動過速.Brugada綜合征的ICD治療ICD是被證實唯一有效的治療措施ICD治療具有挑戰(zhàn)性的問題包括：年幼患者無癥狀的高?；颊逫CD的相關(guān)并發(fā)癥(>12%).Brugada綜合征的藥物治療藥物治療室可選擇性治療措施，尤其是植入ICD后反復放電的患者胺碘酮和?阻滯劑治療無效，不能預防心律失常性猝死Ic類抗心律失常藥物如Flecainide,Propafenone和IA類的Procainamide為禁忌者，因其可誘發(fā)心律失常Quinidine(Ito阻斷作用,預防二相折返)，證明有效EPS指導的Quinidine治療可作為ICD選擇性治療其他藥物：Tedisamil,AVE0118,dmLSB(丹篸提取物).Brugada綜合征的標測與消融研究Ha?ssaguerre

等報道3例Brugada

綜合征其標測技術(shù)及射頻消融終點判斷同特發(fā)性室顫平均隨訪17±17個月，無一例再發(fā)生有癥狀的室速與室顫，僅有一例有持續(xù)性頻繁早搏發(fā)生

MichelHa?ssaguerre,etal.Circulation2003;108:925-928Brugada綜合征的射頻消融.兒茶酚胺敏感性多形性VT(CPVT)

多見于兒童(平均發(fā)病年齡為8±4歲)常染色體顯性遺傳靜息心電圖正常(包括QT間期)，但常有竇緩運動易誘發(fā)VT竇速時：出現(xiàn)房性心律失常及室早→（持續(xù)運動）單形或兩種形態(tài)的VT→多形性VT不能被程序心室刺激所誘發(fā).

兒茶酚胺敏感性多形性VT(CPVT)

家族性兒茶酚胺敏感性多形性VT，定位于染色體Iq42-q43(常染色體顯性遺傳)和染色體Iq31-21(常染色體隱性遺傳)(JamColl

Cardiol)RyR2相關(guān)CPVT(70%)：RyR2受體基因突變(Circulation2001)CASQ2相關(guān)CPVT(7%)：CASQ2(肌集鈣蛋白)高度保守區(qū)錯位突變(CircRes2002).兒茶酚胺敏感性多形性VT(CPVT)

治療評價藥物治療β阻滯劑首選應達最大耐受劑量，保證竇性心律不超過誘發(fā)心律失常的水平。仍有10%的猝死率，因此需考慮選擇另一些治療手段Ⅰ類藥物，胺碘酮，美西律和鎂制劑可能無效有報道，β阻滯劑在41%患者可能有效，22%患者隨訪死亡；(Heart2003)鈣通道阻滯劑維拉帕米部分病人有效.兒茶酚胺敏感性多形性VT(CPVT)ICD治療必須考慮到，由于“恰當或不適當”放電所導致的心理緊張，可能導致這類患者反復發(fā)生室性心律失常導管消融標測研究表明，由于VT形態(tài)多變，有標測可起源于左、右心室尖，RVOT或LVOT，導管消融僅有1例報道成功(Carto

指導消融蒲氏纖維，Szumowskietal.Kardiol

Pol,2007).2006ACC/AHA/ESCGuidline

ForCPVTI類1、對臨床上診斷的CPVT患者，有自發(fā)和應激誘發(fā)的室性心律失常，β阻滯劑是適應證。(證據(jù)水平C)2、對心搏驟停后幸存的CPVT患者，合理預計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，ICD植入聯(lián)用β阻滯劑是適應證。(證據(jù)水平C).2006ACC/AHA/ESCGuidline

ForCPVTIIa類1、對兒童期遺傳分析診斷CPVT患者，無臨床表現(xiàn)，β阻滯劑是有效的。(證據(jù)水平C)2、對接受β阻滯劑治療，有暈厥和/或記錄到持續(xù)性VT的CPVT患者，合理預計良好功能狀態(tài)生存期超過1年，ICD植入聯(lián)用β阻滯劑是有效的。(證據(jù)水平C)IIb類對成年期遺傳上診斷CPVT患者，從來無心動過速的臨床癥狀，可考慮使用β阻滯劑。(證據(jù)水平C)兒茶酚胺多形性室速表現(xiàn)為在活動或者情緒激動時出現(xiàn)室性快速心律失常，在靜息心電圖卻不明顯。.2006ACC/AHA/ESCGuidline

ForCPVT遺傳學分析遺傳學分析可以幫助確認兒茶酚胺多形性室速相關(guān)的靜息突變攜帶者，一旦確認，靜息突變的攜帶者可以應用β阻滯劑治療，減少心臟事件的危險，可以接受適當?shù)倪z傳咨詢來評價傳給后代的危險性。根據(jù)目前知識，遺傳學分析無助于進一步為先分層。.

遺傳性心臟傳導阻滯

(InheritedCardiacConductionDiseases)遺傳性心臟傳導阻滯(ICCD)的發(fā)生機制可能為結(jié)構(gòu)性和功能性兩種，或兩者兼有結(jié)構(gòu)性ICCD通常繼發(fā)于心臟解剖或者組織學異常功能性ICCD被認為屬于原發(fā)性的心電疾病，例如基因突變引起編碼的離子通道蛋白的缺失或功能異常.遺傳性心臟傳導阻滯

(InheritedCardiacConductionDiseases)結(jié)構(gòu)性心臟傳導阻滯是由于宏觀或微觀的解剖結(jié)構(gòu)異常，從而損害了正常沖動的傳導，如正常的組織被脂肪和/或纖維組織侵潤和鈣化，可分為先天性和遺傳性兩類功能性心臟傳導阻滯的心肌及傳導系統(tǒng)沒有任何結(jié)構(gòu)、解剖學和組織學異常，通常由心臟離子通道或相關(guān)蛋白的功能改變引起，也可分為先天性和遺傳性兩類.結(jié)構(gòu)性心臟傳導阻滯

(StructuralICCD)遺傳性NKX2-5的突變PRKAG2突變LMNA基因突變某些肌肉營養(yǎng)不良SCN5A鈉通道突變先天性但非遺傳性

母親抗Ro/SSA抗體暴露于有毒物質(zhì)暴露于感染染色體異常Lenegre/Lev氏病JeroenP.P.Smitsetc,Europace(2005)7,122e137.功能性心臟傳導阻滯

(FunctionalICCD)遺傳性SCN5A鈉通道突變縫隙聯(lián)接基因突變

脂肪酸氧化異常PRKAG2突變LMNA基因突變先天性但非遺傳性

母親抗Ro/SSA抗體暴露于有毒物質(zhì)JeroenP.P.Smitsetc,Europace(2005)7,122e137.遺傳性心臟傳導阻滯

(InheritedCardiacConductionDiseases)編碼心臟鈉通道的基因SCN5A引起的鈉內(nèi)流減少，是無心臟結(jié)構(gòu)異常的遺傳性心臟傳導阻滯最主要的原因，病人癥狀通常出現(xiàn)較早至今為止，治療SCN5A突變引起的CCD唯一方法是起搏治療對于遺傳性心臟傳導阻滯，準確的基因診斷對治療和科研均有重要的價值.嬰兒猝死綜合征

（SuddenInfantDeathSyndrome）指一歲以內(nèi)的嬰兒不明原因的死亡，通常發(fā)生在嬰兒睡眠的過程中常規(guī)的尸檢未發(fā)現(xiàn)任何有助于診斷的病理改變是4周～1歲嬰兒最常見的死因，占該年齡組死亡原因的25％2002年在加拿大和美國的發(fā)生率分別為每1000例新生兒中0.3和0.6

CarlE.Hunt,FernR.Hauck，CMAJ，2006,Jun,1861-1869.嬰兒猝死綜合征

（SuddenInfantDeathSyndrome）可能相關(guān)的基因異常,包括：編碼離子通道蛋白基因突變引起QT間期延長5－羥色胺轉(zhuǎn)運系統(tǒng)異常引起腦干病變與早期胚胎發(fā)育過程中自主神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)的基因異常尼古丁代謝酶的基因異常調(diào)節(jié)炎癥、體溫及能量代謝等的基因異常.嬰兒猝死綜合征

（SuddenInfantDeathSyndrome）

通過病例對照研究發(fā)現(xiàn)與心臟相關(guān)的原因主要是心臟離子通道疾病，包括引起LQT綜合征的：

Na＋通道（SCN5A）異常

K＋通道異常據(jù)估測，約有5~10%的SIDs

與心臟離子通道疾病引起的致命性室性心律失常有關(guān)

TesterDJ,AckermanMJ，CardiovascRes,2005;67;388-396,.嬰兒猝死綜合征

（SuddenInfantDeathSyndrome）目前尚無方法能夠預測SIDs的發(fā)生，因此，也沒有證實的早期干預方法能減少SIDs的發(fā)生盡管可以治療延長的QT間期，但是常規(guī)新生兒心電圖篩查的價值尚不確定由于LQTs在嬰兒有較高的自發(fā)基因突變率和基因型的改變，因此，對新生兒父母心電圖的篩查也未顯示出任何益處

HuntCE.ArchDisChild2005;90:48-53.室顫是導致心臟性猝死的主要原因，多見于器質(zhì)性心臟病，但特發(fā)性室顫并非少見研究表明，特發(fā)性室顫占門診心臟心臟驟停幸存者的5-10%新近的研究資料顯示特殊部位灶性興奮即早搏觸發(fā)了特發(fā)性室顫。這一發(fā)現(xiàn)為導管射頻消融特發(fā)性室顫這一類心律失常提供了機會特發(fā)性室顫.

特發(fā)性心室顫動

發(fā)病年齡36±16(25-55)歲男女比例1.4/1無家族史基礎(chǔ)心電圖正常運動等不能誘發(fā)VF固定的VF觸發(fā)模式極短聯(lián)律間期早搏誘發(fā)多形性室速，并迅速轉(zhuǎn)為室顫電生理檢查誘發(fā)率50%~78%.

特發(fā)性室顫

A：靜息時ECG除有聯(lián)律間期不等的室早外大致正常

B：住院不久出現(xiàn)室顫，自行恢復竇律

C：數(shù)分鐘內(nèi)頻發(fā)VF(暴風驟雨式發(fā)作)

.特發(fā)性室顫的治療ICD治療特發(fā)性室顫基礎(chǔ)狀況下電生理不能誘發(fā)心律失常Ⅰa類藥物應用后仍可以誘發(fā)心律失常病人不能依從藥物治療抗心律失常藥物：QuinidineⅠc類、β阻滯劑、維拉帕米和胺碘酮均無效導管消融治療？.特發(fā)性室顫的治療Quinidine治療適應證：特發(fā)性室顫確診(伴或不伴有BRS)在未用藥物治療下EPS誘發(fā)出VF在Quinidine治療下EPS未誘發(fā)出VF已告知患者ICD治療的利弊與藥物治療效果.特發(fā)性室顫的治療ICD治療：最有效的治療措施大多數(shù)年輕患者無器質(zhì)性心