運動神經(jīng)元病課件3

運動神經(jīng)元病

（MotorNeuronDisease）

昆明醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科1編輯ppt運動神經(jīng)元病

（MotorNeuronDisease）

運動神經(jīng)元病是一組病因未明，選擇性侵犯運動系統(tǒng)，或某一部分的慢性進行性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細胞，腦神經(jīng)運動核，皮質(zhì)錐體細胞和錐體束。臨床特點為肌萎縮，肌無力或伴錐體束征。一般無感覺或小腦功能障礙。2編輯ppt運動神經(jīng)元病是一組病因未明，選擇性侵犯運動系統(tǒng)，或某一部分的病因和發(fā)病機理

病因不清，認為可能與慢病毒感染，家族遺傳因素，細胞內(nèi)某些酶系缺乏或微量元素缺乏，及自身免疫疾病等因素有關(guān)。3編輯ppt病因和發(fā)病機理病因不清，認為可能與慢病毒感染，家族遺傳因素病理

脊髓前角細胞和腦干下部運動核變性或消失，錐體束廣泛變性，軸突斷裂，髓鞘脫失。4編輯ppt病理脊髓前角細胞和腦干下部運動核變性或消失，錐體束廣本病多見于中年男性，病程進展緩慢。根據(jù)癥狀分布特點分為數(shù)種類型，包括進行性脊肌萎縮癥，進行性延髓麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬化，肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。各類型中以后者最為常見，其他類型可視為變異型。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)5編輯ppt本病多見于中年男性，病程進展緩慢。根據(jù)癥狀分布特點分為數(shù)種類（一）、肌萎縮性側(cè)索硬化癥：病變主要侵犯脊髓前角細胞和錐體束，臨床上可出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元損害并存的特征。頸膨大前角運動細胞常先受損害，逐漸侵犯皮質(zhì)脊髓束。臨床表現(xiàn)6編輯ppt（一）、肌萎縮性側(cè)索硬化癥：臨床表現(xiàn)6編輯ppt起病隱襲，緩慢進展，多數(shù)從一側(cè)肢體開始，再發(fā)展為雙側(cè)。首發(fā)癥狀為手指活動不靈、無力，繼之發(fā)生手部小肌肉萎縮，逐漸向前臂、上臂、肩部漫延，肌萎縮區(qū)肌肉跳動感。

臨床表現(xiàn)

7編輯ppt起病隱襲，緩慢進展，多數(shù)從一側(cè)肢體開始，再發(fā)展為雙側(cè)。臨床下肢出現(xiàn)無力，僵直，行走困難，但無肌肉萎縮。雙上肢肌肉萎縮，肌力減退，遠端重于近端，可呈“鷹爪手“，肌萎縮區(qū)可見肌束震顫，肌張力減低，腱反射活躍，霍夫曼征陽性，臨床表現(xiàn)

8編輯ppt下肢出現(xiàn)無力，僵直，行走困難，但無肌肉萎縮。臨床表現(xiàn)8編雙下肢肌張力增高，膝踝反射亢進，持續(xù)性髕、踝陣攣，病理反射陽性，行走呈痙攣步態(tài)，感覺及括約肌正常。隨著病程延長，病變波及至延髓或（及）皮質(zhì)延髓束，出現(xiàn)真性或假性延髓麻痹表現(xiàn)。最后患者常被迫臥床，需鼻飼飲食，多死于肺部感染，病程多為3-7年。

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

9編輯ppt雙下肢肌張力增高，膝踝反射亢進，持續(xù)性髕、踝陣攣，病理反射陽（二）、進行性脊肌萎縮癥男性多見，發(fā)病年齡在20-50歲之間，病變僅累及脊髓前角運動細胞，常以頸膨大首先受累。表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的癥狀和體征，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)手肌無力，大小魚際肌，骨間肌蚓狀肌萎縮，嚴重者呈“鷹爪手”，逐漸發(fā)展至前臂、上臂和肩胛帶肌。臨床表現(xiàn)

10編輯ppt（二）、進行性脊肌萎縮癥臨床表現(xiàn)10編輯ppt肌無力，肌萎縮，肌萎縮區(qū)肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，感覺正常。本病進展慢，存活時間可達10年以上。臨床表現(xiàn)

11編輯ppt肌無力，肌萎縮，肌萎縮區(qū)肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消（三）、進行性延髓麻痹：通常在肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期出現(xiàn)，少數(shù)在疾病早期出現(xiàn)，病變侵犯延髓運動神經(jīng)核，出現(xiàn)真性球麻痹，若病變波及至雙側(cè)皮質(zhì)延髓束，則出現(xiàn)假性球麻痹。本病進展迅速。常在1-2年內(nèi)，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。臨床表現(xiàn)

12編輯ppt（三）、進行性延髓麻痹：臨床表現(xiàn)12編輯ppt

少見，病變累及下胸段的皮質(zhì)脊髓束時，出現(xiàn)雙下肢上運動神經(jīng)元癱瘓。臨床表現(xiàn)

13編輯ppt臨床表現(xiàn)13編輯ppt1、腦脊液，腦電圖檢查正常。2、肌電圖呈神經(jīng)元損害。四、輔助檢查

14編輯ppt1、腦脊液，腦電圖檢查正常。四、輔助檢查14編輯ppt診斷：根據(jù)中年后發(fā)病，進行性加重，表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元損害或兩者并存的癥狀和體征，無感覺障礙，肌電圖呈神經(jīng)元性損害，即可作出診斷。應(yīng)與下列疾病鑒別：1、脊髓型頸椎病。2、延髓和脊髓空洞癥。3、脊髓腫瘤。

五、診斷和鑒別診斷：15編輯ppt診斷：根據(jù)中年后發(fā)病，進行性加重，表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元損害

至今無特殊療法，主要給予對癥，支持治療。六、治療16編輯ppt六、治療16編輯ppt運動神經(jīng)元病

（MotorNeuronDisease）

昆明醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科17編輯ppt運動神經(jīng)元病

（MotorNeuronDisease）

運動神經(jīng)元病是一組病因未明，選擇性侵犯運動系統(tǒng)，或某一部分的慢性進行性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細胞，腦神經(jīng)運動核，皮質(zhì)錐體細胞和錐體束。臨床特點為肌萎縮，肌無力或伴錐體束征。一般無感覺或小腦功能障礙。18編輯ppt運動神經(jīng)元病是一組病因未明，選擇性侵犯運動系統(tǒng)，或某一部分的病因和發(fā)病機理

病因不清，認為可能與慢病毒感染，家族遺傳因素，細胞內(nèi)某些酶系缺乏或微量元素缺乏，及自身免疫疾病等因素有關(guān)。19編輯ppt病因和發(fā)病機理病因不清，認為可能與慢病毒感染，家族遺傳因素病理

脊髓前角細胞和腦干下部運動核變性或消失，錐體束廣泛變性，軸突斷裂，髓鞘脫失。20編輯ppt病理脊髓前角細胞和腦干下部運動核變性或消失，錐體束廣本病多見于中年男性，病程進展緩慢。根據(jù)癥狀分布特點分為數(shù)種類型，包括進行性脊肌萎縮癥，進行性延髓麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬化，肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。各類型中以后者最為常見，其他類型可視為變異型。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)21編輯ppt本病多見于中年男性，病程進展緩慢。根據(jù)癥狀分布特點分為數(shù)種類（一）、肌萎縮性側(cè)索硬化癥：病變主要侵犯脊髓前角細胞和錐體束，臨床上可出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元損害并存的特征。頸膨大前角運動細胞常先受損害，逐漸侵犯皮質(zhì)脊髓束。臨床表現(xiàn)22編輯ppt（一）、肌萎縮性側(cè)索硬化癥：臨床表現(xiàn)6編輯ppt起病隱襲，緩慢進展，多數(shù)從一側(cè)肢體開始，再發(fā)展為雙側(cè)。首發(fā)癥狀為手指活動不靈、無力，繼之發(fā)生手部小肌肉萎縮，逐漸向前臂、上臂、肩部漫延，肌萎縮區(qū)肌肉跳動感。

臨床表現(xiàn)

23編輯ppt起病隱襲，緩慢進展，多數(shù)從一側(cè)肢體開始，再發(fā)展為雙側(cè)。臨床下肢出現(xiàn)無力，僵直，行走困難，但無肌肉萎縮。雙上肢肌肉萎縮，肌力減退，遠端重于近端，可呈“鷹爪手“，肌萎縮區(qū)可見肌束震顫，肌張力減低，腱反射活躍，霍夫曼征陽性，臨床表現(xiàn)

24編輯ppt下肢出現(xiàn)無力，僵直，行走困難，但無肌肉萎縮。臨床表現(xiàn)8編雙下肢肌張力增高，膝踝反射亢進，持續(xù)性髕、踝陣攣，病理反射陽性，行走呈痙攣步態(tài)，感覺及括約肌正常。隨著病程延長，病變波及至延髓或（及）皮質(zhì)延髓束，出現(xiàn)真性或假性延髓麻痹表現(xiàn)。最后患者常被迫臥床，需鼻飼飲食，多死于肺部感染，病程多為3-7年。

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

25編輯ppt雙下肢肌張力增高，膝踝反射亢進，持續(xù)性髕、踝陣攣，病理反射陽（二）、進行性脊肌萎縮癥男性多見，發(fā)病年齡在20-50歲之間，病變僅累及脊髓前角運動細胞，常以頸膨大首先受累。表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的癥狀和體征，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)手肌無力，大小魚際肌，骨間肌蚓狀肌萎縮，嚴重者呈“鷹爪手”，逐漸發(fā)展至前臂、上臂和肩胛帶肌。臨床表現(xiàn)

26編輯ppt（二）、進行性脊肌萎縮癥臨床表現(xiàn)10編輯ppt肌無力，肌萎縮，肌萎縮區(qū)肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，感覺正常。本病進展慢，存活時間可達10年以上。臨床表現(xiàn)

27編輯ppt肌無力，肌萎縮，肌萎縮區(qū)肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消（三）、進行性延髓麻痹：通常在肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期出現(xiàn)，少數(shù)在疾病早期出現(xiàn)，病變侵犯延髓運動神經(jīng)核，出現(xiàn)真性球麻痹，若病變波及至雙側(cè)皮質(zhì)延髓束，則出現(xiàn)假性球麻痹。本病進展迅速。常在1-2年內(nèi)，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。臨床表現(xiàn)

28編輯ppt（三）、進行性延髓麻痹：臨床表現(xiàn)12編輯ppt

少見，病變累及下胸段的皮質(zhì)脊髓束時，出現(xiàn)雙下肢上運動神經(jīng)元癱瘓。臨床表現(xiàn)

29編輯ppt臨床表現(xiàn)13編輯ppt1、腦脊液，腦電圖檢查正常。2、肌電圖呈神經(jīng)元損害。四、輔助檢查

30編輯ppt1、腦脊液，腦電圖檢查正常。四、輔助檢查14編輯ppt診斷：根據(jù)中年后發(fā)病，進行性加重，表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元損害或兩者并存的癥狀和體征，無感覺障礙，肌電圖呈神經(jīng)