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腦動(dòng)脈夾層與卒中深圳市人民醫(yī)院

郭毅定義動(dòng)脈夾層是指動(dòng)脈壁層內(nèi)的撕裂而導(dǎo)致血液成分通過(guò)破損的血管內(nèi)膜進(jìn)入血管壁,使血管壁分層,造成血管狹窄、閉塞或形成假性動(dòng)脈瘤。流行病學(xué)Tumbull(1915年)首例報(bào)道腦夾層動(dòng)脈瘤。至今國(guó)內(nèi)外已有千余例報(bào)道腦夾層動(dòng)脈瘤。頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)夾層年發(fā)病率為2.5/10萬(wàn)~4/10萬(wàn),椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)夾層年發(fā)病率為1/10萬(wàn)~1.5/10萬(wàn),男女發(fā)病無(wú)明顯差別,當(dāng)然由于部分夾層并無(wú)臨床癥狀,所以其實(shí)際發(fā)病率可能更高一些。流行病學(xué)腦動(dòng)脈夾層可累及各個(gè)年齡段,但以青年和中年為高發(fā)期。在卒中患者中約有2%是由顱內(nèi)或頸段夾層動(dòng)脈瘤引起的,在45歲以下的缺血性卒中患者當(dāng)中,夾層占10%~25%,僅次于動(dòng)脈粥樣硬化,是導(dǎo)致卒中發(fā)生的第2位病因。分類(lèi)腦動(dòng)脈夾層按發(fā)病機(jī)制通常分為自發(fā)性、外傷性和醫(yī)源性。有明確頭頸部外傷史的稱(chēng)為外傷性腦動(dòng)脈夾層。缺乏外傷史的稱(chēng)為自發(fā)性腦動(dòng)脈夾層。還有一些患者是在接受醫(yī)院治療如按摩、頸椎復(fù)位等操作時(shí)引起的夾層,稱(chēng)為醫(yī)源性腦動(dòng)脈夾層。好發(fā)部位夾層好發(fā)于活動(dòng)度大、固定性差的血管,因此腦動(dòng)脈夾層多見(jiàn)于頸內(nèi)動(dòng)脈咽部和椎動(dòng)脈顱外段,后者多累及V1和V3段,尤以V3段常見(jiàn),并可向近端發(fā)展進(jìn)入V2段,或向遠(yuǎn)端發(fā)展進(jìn)入顱內(nèi)。好發(fā)部位夾層與動(dòng)脈粥樣硬化不同,常累及頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端,而動(dòng)脈粥樣硬化通常累及頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處和頸動(dòng)脈球;同樣,對(duì)于椎動(dòng)脈而言,夾層多發(fā)生于其遠(yuǎn)端,而動(dòng)脈粥樣硬化常累及其近段。病因肌纖維發(fā)育不良:約15%~20%本病患者發(fā)生顱及頸部動(dòng)脈夾層,其中雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)病約占50%偏頭痛:可能與血管壁水腫、血管壁撕裂或夾層擴(kuò)大及蛛網(wǎng)膜下腔出血有關(guān)。病因感染:近期感染特別是上呼吸道感染可誘發(fā)腦動(dòng)脈夾層,其特點(diǎn)是多個(gè)動(dòng)脈受累及,可能是感染引發(fā)的氧化應(yīng)激、自身免疫等機(jī)制損傷了血管壁。高血壓病??诜茉兴帯ER床表現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)顱內(nèi)段夾層臨床表現(xiàn)常先出現(xiàn)同側(cè)嚴(yán)重頭痛,預(yù)示動(dòng)脈壁剝離。有時(shí)以癇性發(fā)作或意識(shí)障礙起病,隨即發(fā)生神經(jīng)功能缺失。數(shù)日內(nèi)癥狀逐漸進(jìn)展,可發(fā)展為完全性卒中,多數(shù)患者數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡,幸存者中半數(shù)遺留中、重度神經(jīng)功能缺失。

頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)顱內(nèi)段夾層臨床表現(xiàn)由于壁內(nèi)血腫易穿透外膜,因此容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血,約20%的患者發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血。受累動(dòng)脈易發(fā)生動(dòng)脈瘤型擴(kuò)張,壓迫毗鄰的腦神經(jīng)和腦組織,出現(xiàn)占位效應(yīng)。椎動(dòng)脈系統(tǒng)顱外段夾層臨床表現(xiàn)較常見(jiàn),多與頸部按摩或扭轉(zhuǎn)等動(dòng)作有關(guān),椎動(dòng)脈在C1、C2水平活動(dòng)度最大,也最易受損。突然發(fā)生后枕部嚴(yán)重疼痛,可表現(xiàn)為頸神經(jīng)根痛,因?yàn)榕R近神經(jīng)根的動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張會(huì)壓迫神經(jīng)根,引起神經(jīng)根痛癥狀及相應(yīng)支配區(qū)的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及反射異常。椎動(dòng)脈系統(tǒng)顱外段夾層臨床表現(xiàn)疼痛后繼而出現(xiàn)枕葉、腦干和小腦等部位缺血癥狀,如暈眩、惡心、嘔吐、眼震及共濟(jì)失調(diào)等,因栓子累及到小腦前下動(dòng)脈、基底動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈所致。延髓背外側(cè)綜合征和小腦梗死是最常見(jiàn)的卒中類(lèi)型。

輔助檢查超聲波檢查

超聲屬于無(wú)創(chuàng)傷檢查,價(jià)格低廉,操作簡(jiǎn)便,適用于血管及血流測(cè)量。顱外多普勒、TCD和雙功能超聲均可以用于診斷動(dòng)脈夾層,這幾種方法聯(lián)合使用的陽(yáng)性率為95%,對(duì)高度狹窄的陽(yáng)性率較高,但對(duì)低度狹窄的檢出率要低得多。受累動(dòng)脈狹窄、管腔逐漸變細(xì)、甚至閉塞為本病常見(jiàn)的超聲征象,而發(fā)現(xiàn)壁內(nèi)血腫、雙腔征、內(nèi)瓣膜則更有診斷價(jià)值。CTA檢查

近年來(lái)螺旋CT的發(fā)展,使頸內(nèi)動(dòng)脈基層分離的診斷率大大提高。原始圖像可以看到狹窄的管腔,軸位有半月形的壁間出血略高密度區(qū),重建圖像可以清楚看到狹窄的位置、長(zhǎng)度,甚至可以看到夾層掀起的內(nèi)膜。腦動(dòng)脈夾層MRI的特征性改變壁內(nèi)血腫為動(dòng)脈壁夾層分離所致,表現(xiàn)為動(dòng)脈壁增厚,增厚的管壁邊緣光滑。T1、質(zhì)子像和壓脂像可見(jiàn)動(dòng)脈壁呈新月?tīng)?、曲線樣、竹切樣、帶狀和環(huán)狀異常信號(hào)影。T2像因腦脊液為高信號(hào),無(wú)法與高信號(hào)的血腫區(qū)別,故T2像對(duì)動(dòng)脈壁內(nèi)血腫的檢出無(wú)幫助。雙腔為動(dòng)脈壁夾層分離后形成的真、假血管腔,是夾層動(dòng)脈瘤的直接征象,可作為診斷依據(jù)。腦動(dòng)脈夾層MRI的特征性改變內(nèi)膜瓣為動(dòng)脈壁內(nèi)膜夾層分離所致。T1、T2和質(zhì)子像可見(jiàn)有高信號(hào)的瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu)位于血管腔中,以T2像最明顯,為夾層動(dòng)脈瘤的直接征象,可作為診斷依據(jù)。MRA檢查優(yōu)點(diǎn):MRA對(duì)有線珠征、動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤及血管閉塞的患者有一定診斷價(jià)值,并可作動(dòng)態(tài)觀察。缺點(diǎn):MRA不能發(fā)現(xiàn)小的夾層動(dòng)脈瘤,不能精確地顯示狹窄程度,不能區(qū)分是慢血流腔還是壁間血腫,也不能顯示雙腔等特有征象,因此,它對(duì)夾層動(dòng)脈瘤的檢查不夠理想。腦動(dòng)脈夾層腦血管造影的特征改變動(dòng)脈不規(guī)則狹窄最常見(jiàn),是較重要診斷依據(jù)。血管造影最典型且具有診斷意義的是雙腔征,DSA可見(jiàn)明顯的真性及假性動(dòng)脈腔,靜脈期可見(jiàn)明顯的造影劑滯留,但雙腔征極少能見(jiàn)到。腦動(dòng)脈夾層腦血管造影的特征改變線樣征是比較可靠的證據(jù)且較常見(jiàn),表現(xiàn)為偏心形動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張并近端或和遠(yuǎn)端狹窄血管。其他少見(jiàn)征象包括內(nèi)膜懸垂物,常位于夾層近側(cè)緣。還可見(jiàn)假性動(dòng)脈瘤、串珠樣改變、雙向血流、梭形擴(kuò)張、栓塞引起遠(yuǎn)端或分支閉塞等。腦動(dòng)脈夾層腦血管造影的特征改變DSA示大腦中動(dòng)脈夾層及內(nèi)膜瓣腦動(dòng)脈夾層腦血管造影的特征改變DSA及三維成像顯示,右椎動(dòng)脈顱內(nèi)段梭形擴(kuò)張,近端動(dòng)脈輕度狹窄

診斷及鑒別診斷診斷夾層動(dòng)脈瘤引起缺血性卒中臨床表現(xiàn)缺乏特異性,診斷主要依據(jù)影像學(xué)的特異性改變。腦缺血患者出現(xiàn)過(guò)度劇烈頭痛或頸痛常為診斷線索。45歲以下年輕患者,尤其嬰幼兒急性腦卒中者應(yīng)想到患本病可能。鑒別診斷動(dòng)脈粥樣硬化性腦血栓形成。動(dòng)脈粥樣硬化是缺血性卒中最常見(jiàn)的危險(xiǎn)因素,多見(jiàn)于中老年人,常合并高血壓病、糖尿病等,動(dòng)脈造影表現(xiàn)單純狹窄或閉塞,且狹窄則呈緩慢進(jìn)展,很少在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)閉塞或恢復(fù)正常的戲劇性變化。夾層動(dòng)脈瘤則隨壁間血腫吸收或增大,病變特征可消失、加重或由不典型變?yōu)榈湫汀hb別診斷其他動(dòng)脈瘤。夾層動(dòng)脈瘤DSA顯示管腔狹窄伴近端擴(kuò)張,易誤診為囊狀動(dòng)脈瘤伴動(dòng)脈痙攣,但夾層動(dòng)脈瘤血管狹窄不規(guī)則,而血管痙攣是規(guī)則的。治療

溶栓治療抗凝抗血小板治療由于沒(méi)有隨機(jī)雙盲的試驗(yàn)被報(bào)道,抗凝及抗血小板治療的有效性仍然是學(xué)術(shù)界爭(zhēng)論的焦點(diǎn)。對(duì)癥治療

對(duì)僅有缺血癥狀、無(wú)蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者,應(yīng)避免引起血壓及顱內(nèi)壓增高的誘因(如用力排便、咳嗽、噴嚏和情緒激動(dòng)等)。嚴(yán)重高血壓>210/130mmHg可適度降壓,減少夾層動(dòng)脈瘤擴(kuò)張和蛛網(wǎng)膜下腔出血機(jī)會(huì)。頭痛時(shí)可用止痛藥,保持通便可用緩瀉劑等。外科手術(shù)及血管內(nèi)治療

當(dāng)出現(xiàn)SAH時(shí),需進(jìn)行緊急的外科干預(yù)。癥狀性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段夾層動(dòng)脈瘤可采用血管成形術(shù),包括球囊擴(kuò)張和放置支架。預(yù)后

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