內(nèi)科學(xué)：血液系統(tǒng)疾病總論課件

血液系統(tǒng)疾病總論血液系統(tǒng)疾病總論目的與要求(一)掌握：造血組織和造血功能。(二)熟悉：血液系統(tǒng)的組成、血液系統(tǒng)疾病的定義及分類。(三)了解：造血干細(xì)胞移植等血液學(xué)新進(jìn)展。目的與要求血液病學(xué)概念

以血液和造血組織為主要研究對象的醫(yī)學(xué)科學(xué)的一個獨(dú)立分支學(xué)科血液病學(xué)概念以血液和造血組織為主要研究對象的醫(yī)學(xué)科學(xué)的一血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)的組成血液造血組織血細(xì)胞白細(xì)胞紅細(xì)胞血小板血漿骨髓胸腺肝脾淋巴結(jié)造血干細(xì)胞胚胎胎兒的造血組織血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)的組成血液造血組織血細(xì)胞白細(xì)胞紅細(xì)胞血內(nèi)科學(xué)：血液系統(tǒng)疾病總論課件血液系統(tǒng)生成與發(fā)育血液系統(tǒng)生成與發(fā)育造血干細(xì)胞發(fā)育造血干細(xì)胞發(fā)育

造血干細(xì)胞

淋巴系干細(xì)胞髓系干細(xì)胞粒單袓原紅早幼紅中幼紅晚幼紅網(wǎng)織紅成熟紅原粒早幼粒中幼粒晚幼粒桿狀核分葉核原單幼單成單原巨幼巨顆粒巨產(chǎn)板巨原淋幼淋成熟淋原漿幼漿成熟漿原酸原堿造血干細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞髓系造血干細(xì)胞

一、概念*：造血干細(xì)胞（hemapoieticstemcell，HSC）是一種多能干細(xì)胞，是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞，可增殖分化成為各種血細(xì)胞。二、HSC存在部位：卵黃囊、胎肝、骨髓、外周血、臍帶血、胎盤血。

造血干細(xì)胞一、概念*：造血干細(xì)胞（hemapoietic三、HSC特點(diǎn)*：具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力，其數(shù)量是穩(wěn)定的。四、表面抗原特征：CD34+、CD33-（髓系祖細(xì)胞）、CD38-（淋系祖細(xì)胞）、HLA-DR-（淋系祖細(xì)胞）

、Lin-（各系祖細(xì)胞）

。

CD34+細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞1%，外周血0.05%。

三、HSC特點(diǎn)*：具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力，五、HSC的生活環(huán)境：骨髓造血微環(huán)境,由基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子及細(xì)胞外基質(zhì)組成。

基質(zhì)細(xì)胞：指骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和脂肪細(xì)胞。產(chǎn)生細(xì)胞因子，調(diào)控造血。細(xì)胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。細(xì)胞外基質(zhì)：指骨髓中膠原（形成支架，構(gòu)造造血空間）、蛋白多糖（選擇性結(jié)合細(xì)胞因子）及糖蛋白（促進(jìn)細(xì)胞粘附，控制細(xì)胞移動）。

五、HSC的生活環(huán)境：骨髓造血微環(huán)境,由基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子及CFU-GM（粒-單系集落形成單位）BFU-E（紅系爆式集落形成單位）CFU-E（紅系集落形成單位）CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集落形成單位）六、對HSC研究方法：造血干細(xì)胞：細(xì)胞培養(yǎng)、人HSC在鼠體內(nèi)脾集落形成單位、異種移植重建造血較成熟的袓細(xì)胞：觀察集落形成細(xì)胞（CFC）六、對HSC研究方法：較成熟的袓細(xì)胞：觀察集落形成細(xì)胞（CF較早期的袓細(xì)胞：觀察集落形成細(xì)胞（CFC）CFU-Blastcell（原始細(xì)胞集落形成單位）HppCFC（highproliferaticepotetial-CFC，高度增殖能力的集落形成細(xì)胞）LTCIC（longtermculture-initiatingcell，長期培養(yǎng)起始細(xì)胞)較早期的袓細(xì)胞：觀察集落形成細(xì)胞（CFC）CFU-Blast淋巴系統(tǒng)和單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)

一、淋巴系統(tǒng)：免疫系統(tǒng)的一部分，與造血系統(tǒng)相通并有一定的重疊。中樞淋巴器官：包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。周圍淋巴器官：可分為淋巴結(jié)、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴組織。免疫分類:淋巴細(xì)胞介導(dǎo)，淋巴細(xì)胞循環(huán)于血液和淋巴系統(tǒng)內(nèi)。細(xì)胞免疫：T細(xì)胞介導(dǎo)，胸腺中成熟。體液免疫：B細(xì)胞介導(dǎo)，骨髓中成熟。淋巴系統(tǒng)和單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)一、淋巴系統(tǒng)：免疫系統(tǒng)的一部分二、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)）：是血液系統(tǒng)的延伸，起源于骨髓中造血干細(xì)胞分化產(chǎn)生的粒－單系袓細(xì)胞。組成：原、幼單核細(xì)胞（骨髓），單核細(xì)胞（血液），巨噬細(xì)胞（如淋巴結(jié)，脾和結(jié)締組織的固定和游走巨噬細(xì)胞，肺泡巨噬細(xì)胞，肝的Kupffer細(xì)胞，神經(jīng)系統(tǒng)的小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞）。各種細(xì)胞具有共同的起源和功能特點(diǎn)，是一種細(xì)胞在不同組織的不同表現(xiàn)。

二、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)）：是血液系統(tǒng)的延伸，起血液系統(tǒng)疾病定義指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病血液系統(tǒng)疾病定義一、紅細(xì)胞疾病：貧血、紅細(xì)胞增多癥；二、白細(xì)胞疾?。喝缌＜?xì)胞缺乏癥、類白血病反應(yīng)；三、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。貉装Y性組織細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞病；四、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病：淋巴瘤、急、慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤；五、造血干細(xì)胞疾?。涸僬稀NH、MDS、AL、MPD六、脾功能亢進(jìn)七、出血性疾病：血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血障礙性疾病、血栓性疾病血液系統(tǒng)疾病的分類

一、紅細(xì)胞疾?。贺氀?、紅細(xì)胞增多癥；血液系統(tǒng)疾病的分類一、常見的臨床表現(xiàn)*：癥狀：貧血：頭昏、乏力、活動后心悸感染：與感染部位相關(guān)出血：如鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)多、皮膚瘀點(diǎn)其他：黃疸、浸潤（骨痛、頭痛）體征：貧血：面色蒼白、結(jié)膜蒼白、心率快、心臟雜音感染：與感染部位相關(guān)出血：皮膚出血點(diǎn)、血腫、視物模糊黃疸：浸潤：肝脾淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛、牙齦腫脹、皮膚結(jié)節(jié)

血液系統(tǒng)疾病的診斷方法

一、常見的臨床表現(xiàn)*：血液系統(tǒng)疾病的診斷方法二、實(shí)驗(yàn)室檢查：重要手段，最基本：血常規(guī)、血細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察、骨穿。

其它：出凝血試驗(yàn)、溶血試驗(yàn)、各種紅細(xì)胞酶測定、血清鐵蛋白及血清鐵測定、血液免疫學(xué)檢查、染色體檢查、PCR、FISH

電鏡、病理學(xué)影像診斷等二、實(shí)驗(yàn)室檢查：重要手段，一、去除病因二、保持正常血液成分及其功能

1、補(bǔ)充造血所需營養(yǎng)

2、刺激造血

3、切脾

4、過繼免疫

5、成分輸血、替代治療、抗感染血液系統(tǒng)疾病的治療

一、去除病因血液系統(tǒng)疾病的治療三、去除異常的血液成分和抑制異常功能

1、化療和放療

2、誘導(dǎo)分化（ATRA）、誘導(dǎo)凋亡（As2O3）

3、治療性血液成份單采

4、免疫抑制

5、抗凝及溶栓治療四、造血干細(xì)胞移植

三、去除異常的血液成分和抑制異常功能血液學(xué)的進(jìn)展和重要性

20世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型1948年應(yīng)用化學(xué)藥物治療淋巴瘤等

MICM誘導(dǎo)分化、凋亡治療白細(xì)胞抗原（HLA）的研究靶向治療：酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體應(yīng)用重組DNA技術(shù)：細(xì)胞因子應(yīng)用干細(xì)胞技術(shù)造血干細(xì)胞移植血液學(xué)的進(jìn)展和重要性20世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型思考題1、造血組織及造血功能。2、血液病的常見臨床表現(xiàn)。思考題1、造血組織及造血功能。貧血概述

貧血概述

1.掌握：貧血的定義、診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床表現(xiàn)2.熟悉：貧血的分類、貧血的診斷步驟3.了解：貧血的治療原則目的和要求1.掌握：貧血的定義、診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床表現(xiàn)目的和要求貧血是一綜合征,不是一種疾病貧血的定義*貧血：是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞容量（血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞壓積）減少，低于同年齡、性別和地區(qū)的正常范圍的下限。臨床上以Hb濃度衡量

血液稀釋、濃縮時易致誤診

貧血是一綜合征,不是一種疾病貧血的定義*貧血：是指外周血中單我國：成男：Hb<120g/L

成女：Hb<110g/L

孕婦：Hb<100g/L

為貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)WHO：成男：Hb<130g/L

成女：Hb<120g/L

孕婦：Hb<110g/L<6y：Hb<110g/L6-14y：Hb<120g/L我國：成男：Hb<120g/L貧血的分類按貧血進(jìn)展速度分類：急性貧血和慢性貧血按貧血的程度分類：輕度、中度、重度和極重度貧血按骨髓紅系增生情況分類：增生性貧血和增生低下性貧血貧血的分類按貧血進(jìn)展速度分類：急性貧血和慢性貧血貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細(xì)胞的形態(tài)大細(xì)胞性小細(xì)胞性正細(xì)胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生貧貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細(xì)胞的形態(tài)大細(xì)胞性小細(xì)胞性正細(xì)胞性

類型MCV（fl）MCHC（%）常見疾病

大細(xì)胞性﹥10032~35巨幼細(xì)胞貧血

;溶貧網(wǎng)織紅增多時;肝病及甲減正常細(xì)胞性80~10032~35再障礙性貧血;溶血性貧血;急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性﹤80﹤32缺鐵性貧血;珠蛋白生成障礙性;鐵粒幼細(xì)胞貧血某些慢性病貧血貧血的細(xì)胞學(xué)分類類型MCV（fl貧血的嚴(yán)重劃分及標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度貧血嚴(yán)重程度<30g/L<30~59g/L<60~90g/L>90g/L極重度重度中度輕度貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生分類相關(guān)疾病增生不良性貧血增生性貧血再生障礙性貧血貧血除再生障礙性貧血以外貧血貧血的嚴(yán)重劃分及標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度貧血嚴(yán)重程度<30g/L<3貧血發(fā)病機(jī)制和病因分類紅細(xì)胞生成減少性貧血造血干祖細(xì)胞異常造血調(diào)節(jié)異常造血原料不足利用障礙紅細(xì)胞破壞過多貧血失血性貧血溶血性貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病貧血發(fā)病機(jī)制和病因分類紅細(xì)胞生成減少性貧血造血干祖細(xì)胞異常造紅細(xì)胞生成因素的影響造血干/祖細(xì)胞造血細(xì)胞調(diào)節(jié)造血原料干細(xì)胞因子(stemcellfactor,SCF)、白細(xì)胞介素(IL)l粒單集落刺激因子（G-CSF）、紅細(xì)胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)、干擾素(INF)、前列腺素(PGE)等多能造血干細(xì)胞、髓系干細(xì)胞及各期紅細(xì)胞造血細(xì)胞增殖、分化、代謝以及細(xì)胞構(gòu)件如蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12)、微量元素紅細(xì)胞生成因素的影響造血干/祖細(xì)胞造血細(xì)胞調(diào)節(jié)造血原料干細(xì)胞再生障礙性貧血AplasticAnemia發(fā)病與原發(fā)和繼發(fā)的造血干細(xì)胞缺陷、骨髓微環(huán)境受損有關(guān)骨髓造血功能衰竭癥臨床表現(xiàn)為全細(xì)胞減少及相關(guān)的貧血、出血、感染綜合癥，免疫治療有效造血干祖細(xì)胞異常再AplasticAnemia發(fā)病與原發(fā)和繼發(fā)的造血干細(xì)胞造血干祖細(xì)胞異常先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA難治性貧血常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳III

IV

III造血干祖細(xì)胞異常先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血Congenita造血干祖細(xì)胞異常造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病骨髓增生異常綜合癥各類造血系統(tǒng)惡性腫瘤造血干祖細(xì)胞異常造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病骨髓增生異常綜合癥各類造血調(diào)節(jié)異常骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)造血調(diào)節(jié)因子水平異常造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)骨髓壞死骨髓纖維化骨髓硬化癥大理石病T細(xì)胞功能亢進(jìn)AAB細(xì)胞功能亢進(jìn)免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥腎功不全、肝病、垂體或甲狀腺功能不全慢性貧血PNHAA造血調(diào)節(jié)異常骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)造血調(diào)節(jié)因子水平造血原料不足利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或鐵利用障礙造血原料不足利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或臨床表現(xiàn)與貧血的程度、貧血時血容量下降程度、發(fā)生貧血的速度及血液循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)對貧血的代償和耐受能力和發(fā)生貧血的病因等均有關(guān)。臨床表現(xiàn)與貧血的程度、貧血時血容量下降程度、發(fā)生貧血的速度及一、神經(jīng)系統(tǒng)：主由貧血時導(dǎo)致腦缺氧所致二、皮膚粘膜：主要是蒼白，另皮膚粘膜粗糙缺乏光澤。溶貧時皮膚粘膜還有黃染。一、神經(jīng)系統(tǒng)：三、呼吸系統(tǒng)：貧血時機(jī)體處于低氧及高二氧化碳狀態(tài)，刺激呼吸中樞而引起。三、呼吸系統(tǒng)：四、循環(huán)系統(tǒng)：失血性貧血時，循環(huán)系統(tǒng)主要表現(xiàn)是對低血容量的反應(yīng)。非失血性貧血主要是對組織缺氧的反應(yīng)。長期貧血會導(dǎo)致貧血性心臟病。四、循環(huán)系統(tǒng)：五、消化系統(tǒng)：主要是貧血本身影響消化系統(tǒng)，致其功能甚至結(jié)構(gòu)改變。此外，IDA可引起吞咽異物感，異嗜癥；巨幼貧引起舌炎，舌萎縮等。慢性溶血并膽結(jié)石等。五、消化系統(tǒng)：六、泌尿系統(tǒng)：貧血時腎血管收縮和缺氧可導(dǎo)致腎功能變化。血管內(nèi)溶血時游離血紅蛋白↑，嚴(yán)重時可堵塞腎小管，引起少尿、無尿、急性腎衰；血栓性血小板減少性紫癜，多發(fā)性骨髓瘤時大量異常免疫球蛋白輕鏈破壞腎單位，急性失血性貧血致腎血流量減少等均可致腎衰。六、泌尿系統(tǒng)：七、內(nèi)分泌系統(tǒng)：長期貧血缺氧會影響甲狀腺、性腺、腎上腺、胰腺的功能；急性大出血所致席漢綜合征。八、生殖系統(tǒng)：長期貧血主要影響生殖腺的分泌。九、免疫系統(tǒng)：貧血會引起免疫系統(tǒng)改變，使免疫力↓。七、內(nèi)分泌系統(tǒng)：十、血液系統(tǒng)（一）外周血：主要表現(xiàn)在血細(xì)胞數(shù)量、形態(tài)和生化成分上，某些情況下還可合并血漿或血清成分的異常：主要是RBC減少，Hb減少，Ht減少、Ret有量的改變；其次WBC和（或）BPC的異常；紅細(xì)胞生化成分異常；血漿或血清成分的改變：有M蛋白↑及鈣磷變化，游離Hb↑，結(jié)合珠蛋白↓、血鉀↑，間接膽紅素↓等；DIC改變。十、血液系統(tǒng)（二）造血器官的改變：主要在骨髓：不同類型的貧血BM中有核細(xì)胞的多少（增生度）不同，不同病因或不同病理機(jī)制的貧血，其BM中粒、紅、單核、巨核、淋巴細(xì)胞系等各階段形態(tài)、比例、位置、超微結(jié)構(gòu)、組化反應(yīng)、抗原表達(dá)、染色體核型、癌基因重排、過度表達(dá)及體外干祖細(xì)胞集落培養(yǎng)等情況各不相同。此外，可合并肝、脾、淋巴結(jié)腫大。（二）造血器官的改變：診斷一、病史：現(xiàn)病史、既往史、家庭史、營養(yǎng)和月經(jīng)生育史、危險(xiǎn)因素暴露史。診斷一、病史：二、體檢：全面體檢有助于了解：

1、貧血對各系統(tǒng)的影響；

2、貧血的伴隨表現(xiàn)：溶血、出血、浸潤、感染、營養(yǎng)不良、自身免疫異常。二、體檢：三、實(shí)驗(yàn)室檢查：（一）血液檢查：可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細(xì)胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細(xì)胞參數(shù)，外周血涂片。三、實(shí)驗(yàn)室檢查：（二）骨髓檢查：包括涂片和活檢。涂片分類可反映骨髓細(xì)胞增生程度，細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化?；顧z反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價(jià)值（二）骨髓檢查：（三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查：

IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。（三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查：

骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T細(xì)胞調(diào)控，B細(xì)胞調(diào)控的檢查。造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T1.詳細(xì)系統(tǒng)的詢問病史,特別注意與貧血有關(guān)的病史2.全面認(rèn)真的體格檢查，特別注意與貧血有關(guān)的體征3.必要的實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的診斷方法1.詳細(xì)系統(tǒng)的詢問病史,特別注意與貧血有關(guān)的病史貧血的診斷方貧血的診斷思路形態(tài)學(xué)病因?qū)W病例：女性患者，進(jìn)行性乏力一月。體檢：皮膚蒼白，鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)不腫大，肝脾未觸及。血常規(guī)：WBC6.3×10^9/L,Hb70g/L,Ret1.5%PLT166×10^9/L.貧血的診斷思路形態(tài)學(xué)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、血涂片網(wǎng)織紅細(xì)胞：反映骨髓紅系造血功能骨髓象+骨髓活檢貧血發(fā)病機(jī)制檢查：如鐵代謝各項(xiàng)指標(biāo)的檢查，血清葉酸和VitB12水平的測定等貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的治療原則對癥治療對因治療貧血的治療原則

試述貧血的定義。貧血的形態(tài)學(xué)、病因?qū)W分類。貧血的診斷思路。思考題試述貧血的定義。思考題

缺鐵性貧血

Irondeficientanemia缺鐵性貧血

Irondeficientanemia目的和要求(一)掌握：缺鐵性貧血的病因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療原則。(二)熟悉：缺鐵性貧血的診斷步驟及鑒別診斷。(三)了解：人體的鐵代謝。目的和要求(一)掌握：缺鐵性貧血的病因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查概念

是由于體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血。概念是由于體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)發(fā)病情況

最常見的貧血，育齡婦女和嬰幼兒發(fā)病率高。發(fā)病情況最常見的貧血，育齡婦女和嬰幼兒發(fā)病率高。鐵的代謝

鐵的代謝

一、鐵的體內(nèi)分布鐵總量男1000mg(50～55mg/kg)、女300～400mg(35～40mg/kg)功能鐵Hb(67%)、肌紅蛋白、酶及輔因子、轉(zhuǎn)鐵蛋白和乳鐵蛋白結(jié)合的鐵貯存鐵鐵蛋白

含鐵血黃素（肝脾、骨髓等的單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中)一、鐵的體內(nèi)分布鐵總量男1000mg(50～55mg/kg)二、鐵的來源及排泄鐵的來源鐵的排泄食物攝入（動物Fe2+）糞排泄<1mg/d食物攝入（植物Fe2+）尿中排出少衰老紅細(xì)胞釋放的鐵皮膚汗液、哺乳婦女乳汁1mg/d二、鐵的來源及排泄鐵的來源鐵的排泄食物攝入（動物Fe2+）三、鐵的吸收

主要在十二指腸和空腸上段三、鐵的吸收主要在十二指腸和空腸上段四、鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)四、鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)血紅蛋白的形成1個Hb分子：4個亞鐵血紅素：原卟啉+亞鐵

4條珠蛋白肽鏈（2對）形成四聚體亞鐵原子：位于卟啉環(huán)中心，有6個配位鍵，其中4個與原卟啉分子的4個氮原子偶聯(lián)，第五配位鍵與珠蛋白鏈接上氮原子結(jié)合，第六配位鍵是氧結(jié)合部位。Hb中鐵能可逆結(jié)合氧分子：運(yùn)輸氧血紅蛋白的形成1個Hb分子：4個亞鐵血紅素：病因和發(fā)生機(jī)制正常情況：鐵排泄與鐵吸收保持動態(tài)平衡。

病因和發(fā)生機(jī)制正常情況：鐵排泄與鐵吸收保持動態(tài)平衡。病因*需鐵量增加而鐵攝入不足鐵吸收障礙:胃大部切除術(shù)后、胃腸功能紊亂鐵丟失過多:慢性失血病因*需鐵量增加而鐵攝入不足內(nèi)科學(xué)：血液系統(tǒng)疾病總論課件發(fā)病機(jī)制

1、缺鐵對鐵代謝的影響

貯鐵指標(biāo)減低、血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低、總鐵結(jié)合力升高、組織缺鐵、紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵。血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高注：總鐵結(jié)合力：血漿中所有轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合點(diǎn)發(fā)病機(jī)制1、缺鐵對鐵代謝的影響2、缺鐵對造血系統(tǒng)的影響FEP（游離原卟啉）、ZPP（鋅原卟啉）增加，Hb合成減少，發(fā)生小細(xì)胞低色素性貧血。嚴(yán)重時粒細(xì)胞、血小板生成也受影響2、缺鐵對造血系統(tǒng)的影響3、缺鐵對組織細(xì)胞代謝的影響

組織缺鐵，細(xì)胞中含鐵酶和鐵依賴酶的活性降低，進(jìn)而影響患者的精神、行為、體力、免疫功能及患兒的生長發(fā)育和智力?？梢鹫衬そM織病變和外胚層組織營養(yǎng)障礙。

3、缺鐵對組織細(xì)胞代謝的影響臨床表現(xiàn)*臨床表現(xiàn)*1、缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2、貧血表現(xiàn)：乏力、易疲倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、氣促、納差、蒼白、心率增快。3、組織缺鐵表現(xiàn)

精神異常體力、耐力下降易感染兒童發(fā)育遲緩、智力低下口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皸裂、吞咽困難毛發(fā)干枯皮膚干燥、皺縮匙狀甲1、缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查*實(shí)驗(yàn)室檢查*1、血象

小細(xì)胞低色素貧血

MCV<80flMCH<27pgMCHC<32%

中心淡染區(qū)擴(kuò)大Ret多正常或輕度升高2、骨髓象紅系增生、紅系中以中晚幼紅為主、核老質(zhì)幼3、鐵代謝

血清鐵低<8.95umol/L(50ug/dl)，SF（血清鐵蛋白）<12ug/L，總鐵結(jié)合力升高>64.44umol/L(360ug/dl)

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低<15%，sTfR（血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體）濃度>8mg/L，骨髓鐵染色(-)，鐵粒幼細(xì)胞<15%4、紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝FEP/Hb>4.5ug/gHb5、sTfR測定反應(yīng)IDE的最佳指標(biāo)1、血象內(nèi)科學(xué)：血液系統(tǒng)疾病總論課件內(nèi)科學(xué)：血液系統(tǒng)疾病總論課件診斷診斷1、缺鐵（貯鐵耗盡）ID1）血清鐵蛋白<12ug/L2）骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼細(xì)胞少于15％。3）血清鐵、Hb等指標(biāo)正常1、缺鐵（貯鐵耗盡）ID二、缺鐵性紅細(xì)胞生成(IDE)1、ID的（1）＋（2）2、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%3、FEP/Hb>4.5ug/gHb

血清鐵下降總鐵結(jié)合力升高4、Hb正常二、缺鐵性紅細(xì)胞生成(IDE)

三、IDA

1、IDE的（1）＋（2）＋（3）

2、Hb減少，小細(xì)胞低色素貧血男<12g/dl女<11g/dl孕婦<10g/dlMCV<80flMCH<27pgMCHC<32%四、病因診斷

三、IDA

鑒別診斷鑒別診斷IDA鐵粒幼細(xì)胞貧血海洋性貧血慢性病貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥血清鐵下降上升正常/上升下降下降血清鐵蛋白下降上升正常/上升上升下降轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降上升正常/上升下降－－總鐵結(jié)合力上升正常或下降－－下降下降骨髓鐵粒幼細(xì)胞下降上升正常或上升上升下降鐵失利用多有家族史，溶血，Hb電泳異常鐵代謝異常多見于慢性感染和腫瘤常染色體隱性遺傳或嚴(yán)重肝病、腫瘤繼發(fā)IDA鐵粒幼細(xì)胞貧血海洋性貧血慢性病貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥血清鐵治療*

【原則】去除病因，補(bǔ)足貯存鐵1.根除病因2.補(bǔ)鐵治療【一般原則】口服為佳，慎用注射鐵劑，補(bǔ)足貯存鐵，防止復(fù)發(fā)。

治療*

【原則】去除病因，補(bǔ)足貯存鐵口服鐵劑常用藥物和劑量

硫酸亞鐵0.3tid

右旋糖酐鐵50mgtid

多糖鐵復(fù)合物150mgqd有效指標(biāo)

1、RET上升，5-10天達(dá)高峰

2、2周Hb上升，2月Hb恢復(fù)正常注意事項(xiàng)餐后服，忌茶和咖啡等，可加用VitC，Hb正常后仍需補(bǔ)鐵4-6個月?？诜F劑常用藥物和劑量硫酸亞鐵0.3tid注射鐵劑指征口服不耐受者，胃腸吸收障礙者計(jì)算公式注射鐵劑總用量mg=〔需要達(dá)到的Hb-患者Hb〕g/L×體重Kg×0.33

注意過敏反應(yīng)，深部肌肉注射注射鐵劑指征口服不耐受者，胃腸吸收障礙者小結(jié)缺鐵性貧血是體內(nèi)儲存鐵的缺乏所引起中老年人不明原因的缺鐵性貧血應(yīng)注意腫瘤可能除有貧血的一般表現(xiàn)外，還有與鐵相關(guān)的組織器官受損表現(xiàn)診斷時一定要明確病因治療上首選口服鐵劑，慎用注射用鐵鐵劑治療后臨床癥狀改善、Hb恢復(fù)正常，仍需小劑量鐵劑維持治療4-6個月小結(jié)缺鐵性貧血是體內(nèi)儲存鐵的缺乏所引起思考題缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以及常見病因。補(bǔ)鐵治療的原則。思考題缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)，以及常見病因。再生障礙性貧血

aplasticanemia再生障礙性貧血

aplasticanemia目的與要求

（一）掌握：再障的臨床表現(xiàn)、鑒別診斷和治療原則。（二）熟悉：再障的病因、發(fā)病機(jī)制和診斷依據(jù)。（三）了解：再障的發(fā)病情況和預(yù)后。目的與要求

（一）掌握：再障的臨床表現(xiàn)、鑒別診斷和治療原則。定義和概況是指一種可能由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭癥。臨床表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血和感染綜合癥，免疫抑制治療有效。分類：原發(fā)性獲得性重型和非重型定義和概況是指一種可能由不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭病因藥物和化學(xué)物質(zhì)

抗癌藥、氯霉素、磺胺藥、保泰松、苯巴比妥、氨基比林、苯等物理因素

X射線、鐳、γ射線、放射性核素病毒感染

肝炎病毒、微小病毒B19等。其他因素

PNH、SLE、惡性腫瘤等。約半數(shù)以上的患者找不到原因：原發(fā)性病因藥物和化學(xué)物質(zhì)抗癌藥、氯霉素、磺胺藥、保泰發(fā)病機(jī)制---是一種高度異質(zhì)性的疾病造血干/祖細(xì)胞缺陷

質(zhì)量數(shù)：CD34＋細(xì)胞↓↓

CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓質(zhì)：易向干細(xì)胞異常的PNH、MDS轉(zhuǎn)化造血微環(huán)境缺陷骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長差血竇破壞：水腫、充血、毛細(xì)管壞死發(fā)病機(jī)制---是一種高度異質(zhì)性的疾病免疫因素（1）T細(xì)胞亞群失調(diào)：T輔助細(xì)胞、Th1細(xì)胞、CD8＋抑制細(xì)胞↑CD25＋T細(xì)胞、γδTER＋T細(xì)胞↑（2）T細(xì)胞負(fù)調(diào)控因子：IL－2、IFN－γ、TNF↑骨髓細(xì)胞凋亡亢進(jìn)遺傳傾向免疫因素目前認(rèn)為主要發(fā)病機(jī)制是免疫學(xué)異常，造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫所致，T細(xì)胞功能亢進(jìn)，通過CTL（細(xì)胞毒性T細(xì)胞）直接殺傷和淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過度凋亡引起的骨髓衰竭是獲得性AA的主要發(fā)病機(jī)制。目前認(rèn)為主要發(fā)病機(jī)制是免疫學(xué)異常，造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量臨床表現(xiàn)*主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血、感染依據(jù)臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度和發(fā)病緩急分為重型和非重型臨床表現(xiàn)*主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血、感染急性再障的口腔黏膜出血急性再障的口腔黏膜出血內(nèi)科學(xué)：血液系統(tǒng)疾病總論課件實(shí)驗(yàn)室檢查血象：全血細(xì)胞減少多成正細(xì)胞正色素性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞〈1%，（NSAA可在1%以上但絕對值低于正常）外周血不出現(xiàn)有核紅細(xì)胞ANC一般在0.5×109/L以下，淋巴細(xì)胞比例相對增高NAP大多升高實(shí)驗(yàn)室檢查血象：全血細(xì)胞減少內(nèi)科學(xué)：血液系統(tǒng)疾病總論課件實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象

造血細(xì)胞顯著低下，非造血細(xì)胞增多，多無巨核細(xì)胞。慢性型可見造血灶，晚幼紅（炭核）細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞減少或缺乏骨髓活檢

造血組織<25%，脂肪組織>75%(正常1：1）免疫功能檢查

CD4＋／CD8＋T細(xì)胞↓Th1:Th2T細(xì)胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑

實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象造血細(xì)胞顯著低下，非造血細(xì)胞增多，多無巨重型（急性）再障的骨髓象：增生減低，粒紅兩系減少，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞增高，巨核細(xì)胞減少重型（急性）再障的骨髓象：增生減低，粒紅兩系減少，淋巴細(xì)胞及非重型（慢性再障）的骨髓象：非重型（慢性再障）的骨髓象：骨髓活檢結(jié)果Normal骨髓活檢結(jié)果Normal實(shí)驗(yàn)室檢查AA骨髓細(xì)胞染色體核型正常

若核型異常，考慮診斷MDS，或AA發(fā)生轉(zhuǎn)化為克隆性疾病溶血檢查均陰性（－）

其他：

造血細(xì)胞培養(yǎng)（CFU-GM、BFU-E、CFU-E、CFU-MK）

骨髓核素掃描：全身大部分扁骨對99mTc或59Fe的攝取明顯減少或不攝取。

實(shí)驗(yàn)室檢查AA骨髓細(xì)胞染色體核型正常若核型異常，考慮診斷

國內(nèi)1987年再障學(xué)術(shù)年會診斷標(biāo)準(zhǔn)

全血細(xì)胞減少，Ret〈1%一般無肝脾腫大骨髓至少1個部位增生減低或重度減低能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。一般來說抗貧血藥物治療無效診斷

國內(nèi)1987年再障學(xué)術(shù)年會診斷標(biāo)準(zhǔn)

重型再障SAA非重型再障NSAA起病急貧血重緩出血嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟輕，皮膚、黏膜感染嚴(yán)重，敗血癥輕，上呼吸道感染血象具備下列2項(xiàng)

ANC＜0.5×109/L達(dá)不到SAA標(biāo)準(zhǔn)

Ret<15×109/LPLT<20×109/L骨髓象多部位增生極度減低減低或活躍預(yù)后死亡率高較好，少數(shù)死亡★再生障礙性貧血的分型標(biāo)準(zhǔn)及鑒別重型再障SAA鑒別診斷*與其他全血細(xì)胞減少的疾病鑒別PNHMDS急性白血病低增生性白血病自體抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少

多繼發(fā)于自身免疫性疾病，可檢測到多種自身抗體、往往Ret和N不低，多見造血島，激素、丙球治療有效鑒別診斷*與其他全血細(xì)胞減少的疾病鑒別鑒別診斷*惡性組織細(xì)胞病急性造血停滯：HA或感染中繼發(fā)全血細(xì)胞減少，骨髓三系減少、出現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞、粒細(xì)胞成熟障礙、疾病具有自限性，1個月自性恢復(fù)。骨髓轉(zhuǎn)移癌脾機(jī)能亢進(jìn)巨幼細(xì)胞性貧血鑒別診斷*惡性組織細(xì)胞病★治療原則重視支持治療分型治療早診斷早治療治療前病程小于半年者，有效率達(dá)90%，小于2年者達(dá)74%，大于2年者57.9%.堅(jiān)持治療方案確定后堅(jiān)持半年以上維持治療聯(lián)合用藥合并癥治療★治療原則重視支持治療

治療支持治療針對發(fā)病機(jī)制的治療治療支持治療支持治療1.保護(hù)措施去除可能導(dǎo)致骨髓損害的一切物質(zhì)預(yù)防感染飲食及衛(wèi)生保護(hù)性隔離避免出血防外傷及過量運(yùn)動停用抑制骨髓造血的藥物停用影響血小板功能的藥物預(yù)防性抗真菌治療心理護(hù)理支持治療

2.對癥治療抗感染治療控制出血：PLT在10×109/L以下和（或）嚴(yán)重出血一般止血劑、雄激素、血小板輸注糾正貧血：重度貧血伴有明顯癥狀者可輸注濃縮紅細(xì)胞（Hb在60g/L以下，且有組織缺氧癥狀者）護(hù)肝治療2.對癥治療針對發(fā)病機(jī)制的治療免疫抑制療法（IST)

目前公認(rèn)的主要治療方法環(huán)孢菌素A抗胸腺球蛋白和抗淋巴細(xì)胞球蛋白其他：CD3單抗、驍悉、環(huán)磷酰胺、甲基強(qiáng)的松龍針對發(fā)病機(jī)制的治療免疫抑制療法（IST)環(huán)孢菌素A：可能通過調(diào)整再障失衡的T淋巴細(xì)胞亞群比例，抑制T細(xì)胞表達(dá)白細(xì)胞介素-2受體并抑制其生成白細(xì)胞介素-2和γ干擾素，從而促進(jìn)造血干、祖細(xì)胞生長3∽5mg/kg.d，血藥濃度為200-400μg/L療程一般長于1年，3個月多可起效，血象穩(wěn)定后再維持3個月左右然后逐漸減量及停用。少數(shù)患者長達(dá)3年仍依賴CSA，部分患者停藥后復(fù)發(fā)，若繼續(xù)使用仍然有效。單藥有效率50-60%，其中，SAA為60%，NSAA59%。約30%病人發(fā)生賴藥副作用：齒齦增生、肝腎功能損害、肌肉震顫、水潴留、末梢感覺異常等環(huán)孢菌素A：ATG/ALG：依宿主不同劑量不同

---是SAA病人標(biāo)準(zhǔn)的治療藥物療效機(jī)制，主要能夠解除活化的T細(xì)胞對骨髓造血細(xì)胞的抑制，并且能誘導(dǎo)T細(xì)胞釋放造血生長因子促進(jìn)造血，從而達(dá)到治療AA的目的用法：馬10-15mg/kg/d，緩慢靜脈滴注，5天為一療程。單用有效率為30%-70%。兔3mg∽5mg/Kg/d用5天副作用：近期——血清病樣反應(yīng)；遠(yuǎn)期——少數(shù)出現(xiàn)克隆性疾?。ㄈ鏟NH、MDS/AML、NHL及實(shí)體瘤）ATG/ALG：依宿主不同劑量不同AA的聯(lián)合治療因ATG/ALG和CsA治療AA的機(jī)制不同，現(xiàn)二者合用已成為國內(nèi)外的標(biāo)準(zhǔn)療法。遠(yuǎn)期副作用遲發(fā)性克隆性疾病的發(fā)生，隨訪時間愈長，發(fā)病率愈高，主要與ATG/ALG有關(guān)。AA的聯(lián)合治療因ATG/ALG和CsA治療AA的機(jī)制不同，現(xiàn)促進(jìn)造血治療雄激素治療常用藥物有：丙酸睪酮100mg/d，肌肉注射或十一酸睪丸素0.25∽0.5肌注半個月1次司坦唑醇6mg/d，分3次口服達(dá)那唑400-600mg/d，分2-3次口服十一酸睪丸素膠丸（安雄）40mg∽80mgtid治療反應(yīng)：1個月網(wǎng)織紅上升，2-3個月后白細(xì)胞上升。療程6個月以上，以后小劑量維持2年或更久。3-4個月無效，可停用。有效率34.5-81%。副作用：主要是男性化作用和肝功能損害促進(jìn)造血治療雄激素治療造血生長因子：

尤其是SAA維持治療3個月為宜常用SCF、GM－CSF、G－CSF、EPO、IL－11造血干細(xì)胞移植：40歲以下，有合適HLA配型的SAA患者造血生長因子：大劑量CTX：糖皮質(zhì)激素：

其他治療方法大劑量CTX：其他治療方法HDIVIG：0.4g/kg/d，連續(xù)使用5-7天。對部分SAA患者有效，與ATG/ALG聯(lián)用，有增效作用?？筎淋巴細(xì)胞單克隆抗體驍悉如抗CD3、CD8等，有效率50%

HDIVIG：0.4g/kg/d，連續(xù)使用5-7天。對部分S療效標(biāo)準(zhǔn)

1.基本治愈：貧血和出血癥狀消失。Hb達(dá)120g/L(男)，110g/L(女)，WBC4×109/L，Plt100×109/L。一年以上未復(fù)發(fā)。

2.緩解：貧血和出血癥狀消,Hb120g/L(男)，100g/L(女)，WBC3.5×109/L，Plt有一定程度增加。隨訪3個月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進(jìn)步。

3.明顯進(jìn)步：貧血和出血癥狀明顯好轉(zhuǎn)，不輸血，Hb較治療前一個月內(nèi)常見值增長30g/L以上，并能維持3個月。

判定以上三項(xiàng)療效標(biāo)準(zhǔn)者，均應(yīng)3個月內(nèi)不輸血。

4.無效：經(jīng)充分治療后，癥狀、血象未達(dá)明顯進(jìn)步。療效標(biāo)準(zhǔn)1.基本治愈：貧血和出血癥狀消失。Hb達(dá)120g

男性患者，進(jìn)行性乏力，伴鼻腔出血，高熱一月。體檢：T39℃，皮膚蒼白，全身散在出血點(diǎn)和紫癜，淺表淋巴結(jié)不腫大，肝脾未觸及。血常規(guī)：WBC2.3×10^9/L,Hb30g/L,N0.24Ret0.5%PLT6×10^9/L.骨髓象：增生減低，粒系14%，紅系10%，淋系76%，未見巨核細(xì)胞，易見漿細(xì)胞和網(wǎng)狀組織細(xì)胞。病例男性患者，進(jìn)行性乏力，思考題再障的發(fā)病機(jī)制和再障的分型和診斷。再障的治療原則。思考題再障的發(fā)病機(jī)制和再障的分型和診斷。謝謝！謝謝！血液系統(tǒng)疾病總論血液系統(tǒng)疾病總論目的與要求(一)掌握：造血組織和造血功能。(二)熟悉：血液系統(tǒng)的組成、血液系統(tǒng)疾病的定義及分類。(三)了解：造血干細(xì)胞移植等血液學(xué)新進(jìn)展。目的與要求血液病學(xué)概念

以血液和造血組織為主要研究對象的醫(yī)學(xué)科學(xué)的一個獨(dú)立分支學(xué)科血液病學(xué)概念以血液和造血組織為主要研究對象的醫(yī)學(xué)科學(xué)的一血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)的組成血液造血組織血細(xì)胞白細(xì)胞紅細(xì)胞血小板血漿骨髓胸腺肝脾淋巴結(jié)造血干細(xì)胞胚胎胎兒的造血組織血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)的組成血液造血組織血細(xì)胞白細(xì)胞紅細(xì)胞血內(nèi)科學(xué)：血液系統(tǒng)疾病總論課件血液系統(tǒng)生成與發(fā)育血液系統(tǒng)生成與發(fā)育造血干細(xì)胞發(fā)育造血干細(xì)胞發(fā)育

造血干細(xì)胞

淋巴系干細(xì)胞髓系干細(xì)胞粒單袓原紅早幼紅中幼紅晚幼紅網(wǎng)織紅成熟紅原粒早幼粒中幼粒晚幼粒桿狀核分葉核原單幼單成單原巨幼巨顆粒巨產(chǎn)板巨原淋幼淋成熟淋原漿幼漿成熟漿原酸原堿造血干細(xì)胞淋巴系干細(xì)胞髓系造血干細(xì)胞

一、概念*：造血干細(xì)胞（hemapoieticstemcell，HSC）是一種多能干細(xì)胞，是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞，可增殖分化成為各種血細(xì)胞。二、HSC存在部位：卵黃囊、胎肝、骨髓、外周血、臍帶血、胎盤血。

造血干細(xì)胞一、概念*：造血干細(xì)胞（hemapoietic三、HSC特點(diǎn)*：具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力，其數(shù)量是穩(wěn)定的。四、表面抗原特征：CD34+、CD33-（髓系祖細(xì)胞）、CD38-（淋系祖細(xì)胞）、HLA-DR-（淋系祖細(xì)胞）

、Lin-（各系祖細(xì)胞）

。

CD34+細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞1%，外周血0.05%。

三、HSC特點(diǎn)*：具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力，五、HSC的生活環(huán)境：骨髓造血微環(huán)境,由基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子及細(xì)胞外基質(zhì)組成。

基質(zhì)細(xì)胞：指骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和脂肪細(xì)胞。產(chǎn)生細(xì)胞因子，調(diào)控造血。細(xì)胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。細(xì)胞外基質(zhì)：指骨髓中膠原（形成支架，構(gòu)造造血空間）、蛋白多糖（選擇性結(jié)合細(xì)胞因子）及糖蛋白（促進(jìn)細(xì)胞粘附，控制細(xì)胞移動）。

五、HSC的生活環(huán)境：骨髓造血微環(huán)境,由基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子及CFU-GM（粒-單系集落形成單位）BFU-E（紅系爆式集落形成單位）CFU-E（紅系集落形成單位）CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集落形成單位）六、對HSC研究方法：造血干細(xì)胞：細(xì)胞培養(yǎng)、人HSC在鼠體內(nèi)脾集落形成單位、異種移植重建造血較成熟的袓細(xì)胞：觀察集落形成細(xì)胞（CFC）六、對HSC研究方法：較成熟的袓細(xì)胞：觀察集落形成細(xì)胞（CF較早期的袓細(xì)胞：觀察集落形成細(xì)胞（CFC）CFU-Blastcell（原始細(xì)胞集落形成單位）HppCFC（highproliferaticepotetial-CFC，高度增殖能力的集落形成細(xì)胞）LTCIC（longtermculture-initiatingcell，長期培養(yǎng)起始細(xì)胞)較早期的袓細(xì)胞：觀察集落形成細(xì)胞（CFC）CFU-Blast淋巴系統(tǒng)和單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)

一、淋巴系統(tǒng)：免疫系統(tǒng)的一部分，與造血系統(tǒng)相通并有一定的重疊。中樞淋巴器官：包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。周圍淋巴器官：可分為淋巴結(jié)、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴組織。免疫分類:淋巴細(xì)胞介導(dǎo)，淋巴細(xì)胞循環(huán)于血液和淋巴系統(tǒng)內(nèi)。細(xì)胞免疫：T細(xì)胞介導(dǎo)，胸腺中成熟。體液免疫：B細(xì)胞介導(dǎo)，骨髓中成熟。淋巴系統(tǒng)和單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)一、淋巴系統(tǒng)：免疫系統(tǒng)的一部分二、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)）：是血液系統(tǒng)的延伸，起源于骨髓中造血干細(xì)胞分化產(chǎn)生的粒－單系袓細(xì)胞。組成：原、幼單核細(xì)胞（骨髓），單核細(xì)胞（血液），巨噬細(xì)胞（如淋巴結(jié)，脾和結(jié)締組織的固定和游走巨噬細(xì)胞，肺泡巨噬細(xì)胞，肝的Kupffer細(xì)胞，神經(jīng)系統(tǒng)的小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞）。各種細(xì)胞具有共同的起源和功能特點(diǎn)，是一種細(xì)胞在不同組織的不同表現(xiàn)。

二、單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)）：是血液系統(tǒng)的延伸，起血液系統(tǒng)疾病定義指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病血液系統(tǒng)疾病定義一、紅細(xì)胞疾?。贺氀?、紅細(xì)胞增多癥；二、白細(xì)胞疾?。喝缌＜?xì)胞缺乏癥、類白血病反應(yīng)；三、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病：炎癥性組織細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞??；四、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土?、急、慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤；五、造血干細(xì)胞疾?。涸僬?、PNH、MDS、AL、MPD六、脾功能亢進(jìn)七、出血性疾病：血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血障礙性疾病、血栓性疾病血液系統(tǒng)疾病的分類

一、紅細(xì)胞疾?。贺氀?、紅細(xì)胞增多癥；血液系統(tǒng)疾病的分類一、常見的臨床表現(xiàn)*：癥狀：貧血：頭昏、乏力、活動后心悸感染：與感染部位相關(guān)出血：如鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)多、皮膚瘀點(diǎn)其他：黃疸、浸潤（骨痛、頭痛）體征：貧血：面色蒼白、結(jié)膜蒼白、心率快、心臟雜音感染：與感染部位相關(guān)出血：皮膚出血點(diǎn)、血腫、視物模糊黃疸：浸潤：肝脾淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛、牙齦腫脹、皮膚結(jié)節(jié)

血液系統(tǒng)疾病的診斷方法

一、常見的臨床表現(xiàn)*：血液系統(tǒng)疾病的診斷方法二、實(shí)驗(yàn)室檢查：重要手段，最基本：血常規(guī)、血細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察、骨穿。

其它：出凝血試驗(yàn)、溶血試驗(yàn)、各種紅細(xì)胞酶測定、血清鐵蛋白及血清鐵測定、血液免疫學(xué)檢查、染色體檢查、PCR、FISH

電鏡、病理學(xué)影像診斷等二、實(shí)驗(yàn)室檢查：重要手段，一、去除病因二、保持正常血液成分及其功能

1、補(bǔ)充造血所需營養(yǎng)

2、刺激造血

3、切脾

4、過繼免疫

5、成分輸血、替代治療、抗感染血液系統(tǒng)疾病的治療

一、去除病因血液系統(tǒng)疾病的治療三、去除異常的血液成分和抑制異常功能

1、化療和放療

2、誘導(dǎo)分化（ATRA）、誘導(dǎo)凋亡（As2O3）

3、治療性血液成份單采

4、免疫抑制

5、抗凝及溶栓治療四、造血干細(xì)胞移植

三、去除異常的血液成分和抑制異常功能血液學(xué)的進(jìn)展和重要性

20世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型1948年應(yīng)用化學(xué)藥物治療淋巴瘤等

MICM誘導(dǎo)分化、凋亡治療白細(xì)胞抗原（HLA）的研究靶向治療：酪氨酸激酶抑制劑、單克隆抗體應(yīng)用重組DNA技術(shù)：細(xì)胞因子應(yīng)用干細(xì)胞技術(shù)造血干細(xì)胞移植血液學(xué)的進(jìn)展和重要性20世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型思考題1、造血組織及造血功能。2、血液病的常見臨床表現(xiàn)。思考題1、造血組織及造血功能。貧血概述

貧血概述

1.掌握：貧血的定義、診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床表現(xiàn)2.熟悉：貧血的分類、貧血的診斷步驟3.了解：貧血的治療原則目的和要求1.掌握：貧血的定義、診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床表現(xiàn)目的和要求貧血是一綜合征,不是一種疾病貧血的定義*貧血：是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞容量（血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞壓積）減少，低于同年齡、性別和地區(qū)的正常范圍的下限。臨床上以Hb濃度衡量

血液稀釋、濃縮時易致誤診

貧血是一綜合征,不是一種疾病貧血的定義*貧血：是指外周血中單我國：成男：Hb<120g/L

成女：Hb<110g/L

孕婦：Hb<100g/L

為貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)WHO：成男：Hb<130g/L

成女：Hb<120g/L

孕婦：Hb<110g/L<6y：Hb<110g/L6-14y：Hb<120g/L我國：成男：Hb<120g/L貧血的分類按貧血進(jìn)展速度分類：急性貧血和慢性貧血按貧血的程度分類：輕度、中度、重度和極重度貧血按骨髓紅系增生情況分類：增生性貧血和增生低下性貧血貧血的分類按貧血進(jìn)展速度分類：急性貧血和慢性貧血貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細(xì)胞的形態(tài)大細(xì)胞性小細(xì)胞性正細(xì)胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生貧貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細(xì)胞的形態(tài)大細(xì)胞性小細(xì)胞性正細(xì)胞性

類型MCV（fl）MCHC（%）常見疾病

大細(xì)胞性﹥10032~35巨幼細(xì)胞貧血

;溶貧網(wǎng)織紅增多時;肝病及甲減正常細(xì)胞性80~10032~35再障礙性貧血;溶血性貧血;急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性﹤80﹤32缺鐵性貧血;珠蛋白生成障礙性;鐵粒幼細(xì)胞貧血某些慢性病貧血貧血的細(xì)胞學(xué)分類類型MCV（fl貧血的嚴(yán)重劃分及標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度貧血嚴(yán)重程度<30g/L<30~59g/L<60~90g/L>90g/L極重度重度中度輕度貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生分類相關(guān)疾病增生不良性貧血增生性貧血再生障礙性貧血貧血除再生障礙性貧血以外貧血貧血的嚴(yán)重劃分及標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度貧血嚴(yán)重程度<30g/L<3貧血發(fā)病機(jī)制和病因分類紅細(xì)胞生成減少性貧血造血干祖細(xì)胞異常造血調(diào)節(jié)異常造血原料不足利用障礙紅細(xì)胞破壞過多貧血失血性貧血溶血性貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病貧血發(fā)病機(jī)制和病因分類紅細(xì)胞生成減少性貧血造血干祖細(xì)胞異常造紅細(xì)胞生成因素的影響造血干/祖細(xì)胞造血細(xì)胞調(diào)節(jié)造血原料干細(xì)胞因子(stemcellfactor,SCF)、白細(xì)胞介素(IL)l粒單集落刺激因子（G-CSF）、紅細(xì)胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)、干擾素(INF)、前列腺素(PGE)等多能造血干細(xì)胞、髓系干細(xì)胞及各期紅細(xì)胞造血細(xì)胞增殖、分化、代謝以及細(xì)胞構(gòu)件如蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12)、微量元素紅細(xì)胞生成因素的影響造血干/祖細(xì)胞造血細(xì)胞調(diào)節(jié)造血原料干細(xì)胞再生障礙性貧血AplasticAnemia發(fā)病與原發(fā)和繼發(fā)的造血干細(xì)胞缺陷、骨髓微環(huán)境受損有關(guān)骨髓造血功能衰竭癥臨床表現(xiàn)為全細(xì)胞減少及相關(guān)的貧血、出血、感染綜合癥，免疫治療有效造血干祖細(xì)胞異常再AplasticAnemia發(fā)病與原發(fā)和繼發(fā)的造血干細(xì)胞造血干祖細(xì)胞異常先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA難治性貧血常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳III

IV

III造血干祖細(xì)胞異常先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血Congenita造血干祖細(xì)胞異常造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病骨髓增生異常綜合癥各類造血系統(tǒng)惡性腫瘤造血干祖細(xì)胞異常造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病骨髓增生異常綜合癥各類造血調(diào)節(jié)異常骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)造血調(diào)節(jié)因子水平異常造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)骨髓壞死骨髓纖維化骨髓硬化癥大理石病T細(xì)胞功能亢進(jìn)AAB細(xì)胞功能亢進(jìn)免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥腎功不全、肝病、垂體或甲狀腺功能不全慢性貧血PNHAA造血調(diào)節(jié)異常骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)造血調(diào)節(jié)因子水平造血原料不足利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或鐵利用障礙造血原料不足利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或臨床表現(xiàn)與貧血的程度、貧血時血容量下降程度、發(fā)生貧血的速度及血液循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)對貧血的代償和耐受能力和發(fā)生貧血的病因等均有關(guān)。臨床表現(xiàn)與貧血的程度、貧血時血容量下降程度、發(fā)生貧血的速度及一、神經(jīng)系統(tǒng)：主由貧血時導(dǎo)致腦缺氧所致二、皮膚粘膜：主要是蒼白，另皮膚粘膜粗糙缺乏光澤。溶貧時皮膚粘膜還有黃染。一、神經(jīng)系統(tǒng)：三、呼吸系統(tǒng)：貧血時機(jī)體處于低氧及高二氧化碳狀態(tài)，刺激呼吸中樞而引起。三、呼吸系統(tǒng)：四、循環(huán)系統(tǒng)：失血性貧血時，循環(huán)系統(tǒng)主要表現(xiàn)是對低血容量的反應(yīng)。非失血性貧血主要是對組織缺氧的反應(yīng)。長期貧血會導(dǎo)致貧血性心臟病。四、循環(huán)系統(tǒng)：五、消化系統(tǒng)：主要是貧血本身影響消化系統(tǒng)，致其功能甚至結(jié)構(gòu)改變。此外，IDA可引起吞咽異物感，異嗜癥；巨幼貧引起舌炎，舌萎縮等。慢性溶血并膽結(jié)石等。五、消化系統(tǒng)：六、泌尿系統(tǒng)：貧血時腎血管收縮和缺氧可導(dǎo)致腎功能變化。血管內(nèi)溶血時游離血紅蛋白↑，嚴(yán)重時可堵塞腎小管，引起少尿、無尿、急性腎衰；血栓性血小板減少性紫癜，多發(fā)性骨髓瘤時大量異常免疫球蛋白輕鏈破壞腎單位，急性失血性貧血致腎血流量減少等均可致腎衰。六、泌尿系統(tǒng)：七、內(nèi)分泌系統(tǒng)：長期貧血缺氧會影響甲狀腺、性腺、腎上腺、胰腺的功能；急性大出血所致席漢綜合征。八、生殖系統(tǒng)：長期貧血主要影響生殖腺的分泌。九、免疫系統(tǒng)：貧血會引起免疫系統(tǒng)改變，使免疫力↓。七、內(nèi)分泌系統(tǒng)：十、血液系統(tǒng)（一）外周血：主要表現(xiàn)在血細(xì)胞數(shù)量、形態(tài)和生化成分上，某些情況下還可合并血漿或血清成分的異常：主要是RBC減少，Hb減少，Ht減少、Ret有量的改變；其次WBC和（或）BPC的異常；紅細(xì)胞生化成分異常；血漿或血清成分的改變：有M蛋白↑及鈣磷變化，游離Hb↑，結(jié)合珠蛋白↓、血鉀↑，間接膽紅素↓等；DIC改變。十、血液系統(tǒng)（二）造血器官的改變：主要在骨髓：不同類型的貧血BM中有核細(xì)胞的多少（增生度）不同，不同病因或不同病理機(jī)制的貧血，其BM中粒、紅、單核、巨核、淋巴細(xì)胞系等各階段形態(tài)、比例、位置、超微結(jié)構(gòu)、組化反應(yīng)、抗原表達(dá)、染色體核型、癌基因重排、過度表達(dá)及體外干祖細(xì)胞集落培養(yǎng)等情況各不相同。此外，可合并肝、脾、淋巴結(jié)腫大。（二）造血器官的改變：診斷一、病史：現(xiàn)病史、既往史、家庭史、營養(yǎng)和月經(jīng)生育史、危險(xiǎn)因素暴露史。診斷一、病史：二、體檢：全面體檢有助于了解：

1、貧血對各系統(tǒng)的影響；

2、貧血的伴隨表現(xiàn)：溶血、出血、浸潤、感染、營養(yǎng)不良、自身免疫異常。二、體檢：三、實(shí)驗(yàn)室檢查：（一）血液檢查：可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細(xì)胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細(xì)胞參數(shù)，外周血涂片。三、實(shí)驗(yàn)室檢查：（二）骨髓檢查：包括涂片和活檢。涂片分類可反映骨髓細(xì)胞增生程度，細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化。活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價(jià)值（二）骨髓檢查：（三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查：

IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。（三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查：

骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T細(xì)胞調(diào)控，B細(xì)胞調(diào)控的檢查。造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T1.詳細(xì)系統(tǒng)的詢問病史,特別注意與貧血有關(guān)的病史2.全面認(rèn)真的體格檢查，特別注意與貧血有關(guān)的體征3.必要的實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的診斷方法1.詳細(xì)系統(tǒng)的詢問病史,特別注意與貧血有關(guān)的病史貧血的診斷方貧血的診斷思路形態(tài)學(xué)病因?qū)W病例：女性患者，進(jìn)行性乏力一月。體檢：皮膚蒼白，鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)不腫大，肝脾未觸及。血常規(guī)：WBC6.3×10^9/L,Hb70g/L,Ret1.5%PLT166×10^9/L.貧血的診斷思路形態(tài)學(xué)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、血涂片網(wǎng)織紅細(xì)胞：反映骨髓紅系造血功能骨髓象+骨髓活檢貧血發(fā)病機(jī)制檢查：如鐵代謝各項(xiàng)指標(biāo)的檢查，血清葉酸和VitB12水平的測定等貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的治療原則對癥治療對因治療貧血的治療原則

試述貧血的定義。貧血的形態(tài)學(xué)、病因?qū)W分類。貧血的診斷思路。思考題試述貧血的定義。思考題

缺鐵性貧血

Irondeficientanemia缺鐵性貧血

Irondeficientanemia目的和要求(一)掌握：缺鐵性貧血的病因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療原則。(二)熟悉：缺鐵性貧血的診斷步驟及鑒別診斷。(三)了解：人體的鐵代謝。目的和要求(一)掌握：缺鐵性貧血的病因、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查概念

是由于體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血。概念是由于體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)發(fā)病情況

最常見的貧血，育齡婦女和嬰幼兒發(fā)病率高。發(fā)病情況最常見的貧血，育齡婦女和嬰幼兒發(fā)病率高。鐵的代謝

鐵的代謝

一、鐵的體內(nèi)分布鐵總量男1000mg(50～55mg/kg)、女300～400mg(35～40mg/kg)功能鐵Hb(67%)、肌紅蛋白、酶及輔因子、轉(zhuǎn)鐵蛋白和乳鐵蛋白結(jié)合的鐵貯存鐵鐵蛋白

含鐵血黃素（肝脾、骨髓等的單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中)一、鐵的體內(nèi)分布鐵總量男1000mg(50～55mg/kg)二、鐵的來源及排泄鐵的來源鐵的排泄食物攝入（動物Fe2+）糞排泄<1mg/d食物攝入（植物Fe2+）尿中排出少衰老紅細(xì)胞釋放的鐵皮膚汗液、哺乳婦女乳汁1mg/d二、鐵的來源及排泄鐵的來源鐵的排泄食物攝入（動物Fe2+）三、鐵的吸收

主要在十二指腸和空腸上段三、鐵的吸收主要在十二指腸和空腸上段四、鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)四、鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)血紅蛋白的形成1個Hb分子：4個亞鐵血紅素：原卟啉+亞鐵

4條珠蛋白肽鏈（2對）形成四聚體亞鐵原子：位于卟啉環(huán)中心，有6個配位鍵，其中4個與原卟啉分子的4個氮原子偶聯(lián)，第五配位鍵與珠蛋白鏈接上氮原子結(jié)合，第六配位鍵是氧結(jié)合部位。Hb中鐵能可逆結(jié)合氧分子：運(yùn)輸氧血紅蛋白的形成1個Hb分子：4個亞鐵血紅素：病因和發(fā)生機(jī)制正常情況：鐵排泄與鐵吸收保持動態(tài)平衡。

病因和發(fā)生機(jī)制正常情況：鐵排泄與鐵吸收保持動態(tài)平衡。病因*需鐵量增加而鐵攝入不足鐵吸收障礙:胃大部切除術(shù)后、胃腸功能紊亂鐵丟失過多:慢性失血病因*需鐵量增加而鐵攝入不足內(nèi)科學(xué)：血液系統(tǒng)疾病總論課件發(fā)病機(jī)制

1、缺鐵對鐵代謝的影響

貯鐵指標(biāo)減低、血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低、總鐵結(jié)合力升高、組織缺鐵、紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵。血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高注：總鐵結(jié)合力：血漿中所有轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合點(diǎn)發(fā)病機(jī)制1、缺鐵對鐵代謝的影響2、缺鐵對造血系統(tǒng)的影響FEP（游離原卟啉）、ZPP（鋅原卟啉）增加，Hb合成減少，發(fā)生小細(xì)胞低色素性貧血。嚴(yán)重時粒細(xì)胞、血小板生成也受影響2、缺鐵對造血系統(tǒng)的影響3、缺鐵對組織細(xì)胞代謝的影響

組織缺鐵，細(xì)胞中含鐵酶和鐵依賴酶的活性降低，進(jìn)而影響患者的精神、行為、體力、免疫功能及患兒的生長發(fā)育和智力?？梢鹫衬そM織病變和外胚層組織營養(yǎng)障礙。

3、缺鐵對組織細(xì)胞代謝的影響臨床表現(xiàn)*臨床表現(xiàn)*1、缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2、貧血表現(xiàn)：乏力、易疲倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、氣促、納差、蒼白、心率增快。3、組織缺鐵表現(xiàn)

精神異常體力、耐力下降易感染兒童發(fā)育遲緩、智力低下口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、口角皸裂、吞咽困難毛發(fā)干枯皮膚干燥、皺縮匙狀甲1、缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查*實(shí)驗(yàn)室檢查*1、血象

小細(xì)胞低色素貧血

MCV<80flMCH<27pgMCHC<32%

中心淡染區(qū)擴(kuò)大Ret多正?；蜉p度升高2、骨髓象紅系增生、紅系中以中晚幼紅為主、核老質(zhì)幼3、鐵代謝

血清鐵低<8.95umol/L(50ug/dl)，SF（血清鐵蛋白）<12ug/L，總鐵結(jié)合力升高>64.44umol/L(360ug/dl)

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低<15%，sTfR（血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體）濃度>8mg/L，骨髓鐵染色(-)，鐵粒幼細(xì)胞<15%4、紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝FEP/Hb>4.5ug/gHb5、sTfR測定反應(yīng)IDE的最佳指標(biāo)1、血象內(nèi)科學(xué)：血液系統(tǒng)疾病總論課件內(nèi)科學(xué)：血液系統(tǒng)疾病總論課件診斷診斷1、缺鐵（貯鐵耗盡）ID1）血清鐵蛋白<12ug/L2）骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼細(xì)胞少于15％。3）血清鐵、Hb等指標(biāo)正常1、缺鐵（貯鐵耗盡）ID二、缺鐵性紅細(xì)胞生成(IDE)1、ID的（1）＋（2）2、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%3、FEP/Hb>4.5ug/gHb

血清鐵下降總鐵結(jié)合力升高4、Hb正常二、缺鐵性紅細(xì)胞生成(IDE)

三、IDA

1、IDE的（1）＋（2）＋（3）

2、Hb減少，小細(xì)胞低色素貧血男<12g/dl女<11g/dl孕婦<10g/dlMCV<80flMCH<27pgMCHC<32%四、病因診斷

三、IDA

鑒別診斷鑒別診斷IDA鐵粒幼細(xì)胞貧血海洋性貧血慢性病貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥血清鐵下降上升正常/上升下降下降血清鐵蛋白下降上升正常/上升上升下降轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降上升正常/上升下降－－總鐵結(jié)合力上升正?；蛳陆担陆迪陆倒撬梃F粒幼細(xì)胞下降上升正?；蛏仙仙陆佃F失利用多有家族史，溶血，Hb電泳異常鐵代謝異常多見于慢性感染和腫瘤常染色體隱性遺傳或嚴(yán)重肝病、腫瘤繼發(fā)IDA鐵粒幼細(xì)胞貧血海洋性貧血慢性病貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥血清鐵治療*

【原則】去除病因，補(bǔ)足貯存鐵1.根除病因2.補(bǔ)鐵治療【一般原則】口服為佳，慎用注射鐵劑，補(bǔ)足貯存鐵，防止復(fù)發(fā)。

治療*

【原則】去除病因，補(bǔ)足貯存鐵口服鐵劑常用藥物和劑量

硫酸亞鐵0.3tid

右旋糖酐鐵50mgtid