重組人生長(zhǎng)激素治療兒童生長(zhǎng)激素缺乏癥和特發(fā)性矮小癥2例臨床觀察

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龍聰穎

R4A

2107-2306（2022）10--01

大腦垂體分泌生長(zhǎng)激素，可以促進(jìn)生長(zhǎng)和蛋白質(zhì)合成，影響脂肪、血糖、鈣、磷等物質(zhì)的代謝。生長(zhǎng)激素分泌不足可能是由多種原因引起，并有遺傳傾向，目前尚無(wú)有效預(yù)防手段。特發(fā)性矮小癥是一種對(duì)比少見(jiàn)的因垂體激素分泌低下導(dǎo)致的疾病，發(fā)病原因主要與基因及遺傳等方面有關(guān)。本研究中即分析了2例重組人生長(zhǎng)激素兒童生長(zhǎng)激素缺乏癥和特發(fā)性矮小癥患兒的臨床治療效果，希望能為兒童生長(zhǎng)激素缺乏癥和特發(fā)性矮小癥患兒提供一定的臨床參考資料與理論依據(jù)，具體報(bào)道如下：

1臨床資料

病例1：男、10歲6個(gè)月。因發(fā)現(xiàn)身材較同齡孩子矮小6年于2021年08月28日就診。個(gè)人史、家族史無(wú)特別。父親身高：160cm，母親身高：158cm，遺傳身高165.5+-5cm，體格檢查：身高130cm，體重27.6kg，無(wú)特別面容，無(wú)牛奶咖啡斑，脊柱及四肢無(wú)畸形，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)特別。初步診斷：1.生長(zhǎng)偏離。處理看法：1.檢查骨齡、甲功五項(xiàng)、皮質(zhì)醇、空腹血糖、胰島素、IGF-1、頭顱MRI、腹部B超、腫瘤因子、血生化。根據(jù)骨齡及當(dāng)前身高預(yù)計(jì)孩子身高在161cm，患兒家屬因?qū)ι砀哂休^高期望，給予生長(zhǎng)激素治療。

患兒2：劉XX，性別男，年齡4歲10個(gè)月。就診日期：2021年01月29日。主訴：發(fā)現(xiàn)身高較同齡孩子矮小1+年。個(gè)人史、家族史無(wú)特別。父親身高：160cm，母親身高：146cm，遺傳身高159.5+-5cm，2021年3月13日開(kāi)始治療。體格檢查：體重12.5kg，身高94cm，無(wú)特別面容，無(wú)牛奶咖啡斑，脊柱及四肢無(wú)畸形，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)特別。門(mén)診診斷：矮小癥。患兒目前身高處于P3以下，遺傳身高在P3線上，患兒家屬對(duì)身高期望較高，處理看法：給予生長(zhǎng)激素治療。

2治療方法

患兒1：短效水劑注射用重組人生長(zhǎng)激素（金賽增），皮下注射，4.11U/日，每晚/次。

患兒2：長(zhǎng)效水劑注射用重組人生長(zhǎng)激素（金賽增）皮下注射，2.5mg/次，1次/周。

3治療結(jié)果

患兒1向XX在通過(guò)使用生長(zhǎng)激素治療5個(gè)月后，身高從130cm增長(zhǎng)到135.5cm，平均每月增加1.1cm。

患兒2劉XX在通過(guò)使用生長(zhǎng)激素治療10個(gè)月后，身高從94cm增長(zhǎng)到101.5cm，平均每月增加0.75cm。

治療期間，患兒均使用化學(xué)發(fā)光法進(jìn)行了生長(zhǎng)激素刺激試驗(yàn)、胰島素樣生長(zhǎng)因子-1（IGF-1）精準(zhǔn)檢測(cè)、胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白-3（IGFBP-3）檢測(cè)。檢測(cè)結(jié)果顯示，患兒的激素水平正在逐漸接近正常值，也就表面該治療方法有效。向XX、劉XX在治療前都屬于身高偏矮，兩例患兒在經(jīng)過(guò)一段時(shí)間治療后，通過(guò)改變體內(nèi)生長(zhǎng)激素達(dá)到身高增長(zhǎng)。

4探討

兒童生長(zhǎng)激素缺乏癥和特發(fā)性矮小癥都是臨床較為少見(jiàn)的兒科疾病。病癥產(chǎn)生主要是由于腦垂體生長(zhǎng)激素分泌異常導(dǎo)致的，病癥表現(xiàn)為患兒發(fā)育遲鈍，身高體格較為矮小，明顯大幅低于同齡人。患兒會(huì)出現(xiàn)身材矮小、血糖異常、血脂升高、肥胖等病癥[1]。任其發(fā)展，患兒會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重生長(zhǎng)障礙，骨齡延遲，青春期延遲，肌肉和脂肪組織比例失衡，身體狀態(tài)和心理狀態(tài)都出現(xiàn)異常?；純洪L(zhǎng)期低血糖反復(fù)發(fā)作而伴腦損傷;糖脂代謝異常增加心血管疾病患病風(fēng)險(xiǎn)等[2]。簡(jiǎn)而言之，兒童生長(zhǎng)激素缺乏癥和特發(fā)性矮小癥不僅嚴(yán)重影響患兒體格的生長(zhǎng)發(fā)育，更嚴(yán)重的是對(duì)患兒心腦血管、骨骼的損傷[3]。因此，一旦確診，須及時(shí)采取干預(yù)治療，通過(guò)改善患兒身體激素水平，實(shí)現(xiàn)人體生長(zhǎng)恢復(fù)正常水平[4]。

目前在兒童生長(zhǎng)激素缺乏癥和特發(fā)性矮小癥治療方面，主要是以使用生長(zhǎng)激素為主，目的是通過(guò)人為干擾改變患兒體內(nèi)生長(zhǎng)激素水平。通過(guò)外界的干預(yù)，實(shí)現(xiàn)患兒身體生長(zhǎng)激素的恢復(fù)。重組人生長(zhǎng)激素是通過(guò)基因重組大腸桿菌分泌型表達(dá)技術(shù)生產(chǎn)的，該物質(zhì)與人垂體生長(zhǎng)激素完全一致。在臨床上廣泛用于兒童身高增長(zhǎng)。本研究顯示，通過(guò)改善兒童體內(nèi)生長(zhǎng)激素水平，促進(jìn)患兒生長(zhǎng)發(fā)育，可以有效減輕身體組織對(duì)胰島素的敏感性，保持體內(nèi)血糖水平穩(wěn)定，提高患兒的新陳代謝功能，增加對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育所需營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收利用水平。兒童生長(zhǎng)激素缺乏癥和特發(fā)性矮小癥的治療宜早不宜遲，錯(cuò)過(guò)兒童生長(zhǎng)的最正確時(shí)期，再實(shí)施治療的效果會(huì)大幅降低，不利于患兒生長(zhǎng)發(fā)育恢復(fù)。發(fā)現(xiàn)兒童生長(zhǎng)發(fā)育異常病癥，及時(shí)進(jìn)行對(duì)應(yīng)的診斷治療，在發(fā)病初期身體還未受到病癥太多影響