免疫性血小板減少癥課件

單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

病例討論單周硼替佐米化療方案姓名：孫1單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

既往史

患者，女，21歲，蒼南人，家務。1月前因足月妊娠在我院行剖宮產手術。既往否認高血壓、糖尿病病史；否認肝炎、結核病史，否認食物藥物過敏史，否認其他重大外傷手術史，否認輸血史。

單周硼替佐米化療方案姓名：孫2單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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現病史全身多發(fā)瘀點瘀斑2天。2天前患者在家中無明顯誘因下出現全身散在瘀點瘀斑，壓之不退色，伴牙齦少量滲血，無嘔血黑便，無關節(jié)疼痛，無發(fā)熱，無頭暈頭痛，無腹痛腹瀉等不適。遂于今日至我院就診，門診查血常規(guī)示血小板（PLT）4×10^9/L，故門診擬“血小板減少待查”收住入院。發(fā)病來，患者神志清，精神可，胃納可，大便黃軟，小便清長，近期體重未見明顯變化。單周硼替佐米化療方案姓名：孫3單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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體格檢查

體溫37.3℃，心率94次/分，呼吸18次/分，血壓117/63mmHg。神志清，精神可，淺表淋巴結未及腫大，胸骨無壓痛。咽部無充血，扁桃體無腫大，口腔黏膜光滑，牙齦未見紅腫出血。全身可見散在的瘀點，膝部可見一瘀斑，大小約1*1.5cm。兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心界不大，心率94次/分，心律齊，未及明顯雜音，腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移濁（-），四肢肢體肌力5級，肌張力正常，病理征（-）。單周硼替佐米化療方案姓名：孫4單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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輔助檢查(2016.09.07本院）血常規(guī)：白細胞8.63×10^9/L，嗜中性粒細胞0.75，血紅蛋白101g/L，血小板261×10^9/L；(2016.10.24本院）血常規(guī)：白細胞7.53×10^9/L，嗜中性粒細胞0.73，血紅蛋白115g/L，血小板4×10^9/L；出凝血時間：PT14.2S，INR1.11，APTT43.9s，TT18.5s，纖維蛋白原3.44g/L。單周硼替佐米化療方案姓名：孫5單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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總結患者病史特點單周硼替佐米化療方案姓名：孫6單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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臨床診斷、鑒別診斷及其依據單周硼替佐米化療方案姓名：孫7單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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需要做哪些進一步檢查單周硼替佐米化療方案姓名：孫8單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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輔檢回報骨髓常規(guī)檢查：巨核細胞明顯增生伴成熟障礙。單周硼替佐米化療方案姓名：孫9單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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免疫性血小板減少癥單周硼替佐米化療方案姓名：孫10單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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免疫性血小板減少癥(ITP)既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數的1/3，成人的年發(fā)病率為5~10/10萬，育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性，60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。臨床表現以皮膚黏膜出血為主，嚴重者可發(fā)生內臟出血，甚至顱內出血，出血風險隨年齡增長而增加。部分患者僅有血小板減少而沒有出血癥狀。單周硼替佐米化療方案姓名：孫11單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

發(fā)病機制該病主要是由于患者對自身抗原的免疫失耐受，導致免疫介導的血小板破壞增多和免疫介導的巨核細胞產生血小板不足。阻止血小板過度破壞和促進血小板生成是ITP現代治療不可或缺的重要方面。單周硼替佐米化療方案姓名：孫12單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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診斷要點ITP的診斷是臨床排除性診斷

1．至少2次血常規(guī)檢查示血小板計數減少，血細胞形態(tài)無異常。2．脾臟一般不增大。3．骨髓檢查：巨核細胞數增多或正常、有成熟障礙。4．須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥：如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統增殖性疾病、骨髓增生異常、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘導的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等。單周硼替佐米化療方案姓名：孫13單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

出血評分

出血評分系統用于量化患者出血情況及風險評估。出血評分系統分為年齡和出血癥狀兩個部分(表1)。ITP患者的出血分數＝年齡評分＋出血癥狀評分(患者所有出血癥狀中最高的分值)。單周硼替佐米化療方案姓名：孫14單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

疾病的分期新診斷的ITP：確診后3個月以內的ITP患者。持續(xù)性ITP：確診后3~12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP：指血小板持續(xù)減少超過12個月的ITP患者。重癥ITP：PLT<10×109/L且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增加現有治療藥物劑量。難治性ITP：指滿足以下所有條件的患者：①進行診斷再評估仍確診為ITP；②脾切除無效或術后復發(fā)。單周硼替佐米化療方案姓名：孫15單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

疾病的分期新診斷的ITP：確診后3個月以內的ITP患者。持續(xù)性ITP：確診后3~12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP：指血小板持續(xù)減少超過12個月的ITP患者。重癥ITP：PLT<10×109/L且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增加現有治療藥物劑量。難治性ITP：指滿足以下所有條件的患者：①進行診斷再評估仍確診為ITP；②脾切除無效或術后復發(fā)。單周硼替佐米化療方案姓名：孫16單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

若患者有出血癥狀，無論血小板減少程度如何，都應積極治療。在下列臨床過程中，血小板計數的參考值分別為：口腔科檢查：≥20×109/L；拔牙或補牙：≥30×109/L；小手術：≥50×109/L；大手術：≥80×109/L；自然分娩：≥50×109/L；剖腹產：≥80×109/L。單周硼替佐米化療方案姓名：孫17單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

新診斷ITP的一線治療(1)腎上腺糖皮質激素①大劑量地塞米松(HD-DXM)：40mg/d×4d，建議口服用藥，無效患者可在半個月后重復1個療程。治療過程中應注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預防感染，保護胃黏膜。②潑尼松：起始劑量為1.0mg·kg-1·d-1(分次或頓服)，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量(<15mg/d)，如不能維持應考慮二線治療，治療4周仍無反應，說明潑尼松治療無效，應迅速減量至停用。單周硼替佐米化療方案姓名：孫18單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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新診斷ITP的一線治療(2)IVIg1.ITP的緊急治療；2.不能耐受腎上腺糖皮質激素的患者；3.脾切除術前準備；4.妊娠或分娩前；5.部分慢作用藥物發(fā)揮療效之前。常用劑量400mg·kg-1·d-1×5d或1000mg/kg給藥1次(嚴重者每天1次、連用2d)。必要時可以重復。但IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和腎功能不全的患者。單周硼替佐米化療方案姓名：孫19單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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成人ITP的二線治療(1)促血小板生成藥物(2)抗CD20單克隆抗體(Rituximab，利妥昔單抗)(3)脾切除術：脾切除指征：①糖皮質激素正規(guī)治療無效，病程遷延6個月以上；②潑尼松治療有效，但維持量大于30mg/d；③有使用糖皮質激素的禁忌證。對于切脾治療無效或最初有效隨后復發(fā)的患者應進一步檢查是否存在副脾。單周硼替佐米化療方案姓名：孫20單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

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其他二線藥物治療：由于缺乏足夠的循證醫(yī)學證據，以下藥物需個體化選擇治療：①硫唑嘌呤②環(huán)孢素A③達那唑④長春堿類單周硼替佐米化療方案姓名：孫21單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

療效判斷1．完全反應(CR)：治療后PLT≥100×109/L且沒有出血。2．有效(R)：治療后PLT≥30×109/L并且至少比基礎血小板計數增加2倍且沒有出血。3．無效(NR)：治療后PLT<30×109/L或者血小板計數增加不到基礎值的2倍或者有出血。4．復發(fā)：治療有效后，血小板計數降至30×109/L以下或者不到基礎值的2倍或者出現出血癥狀。在定義CR或R時，應至少檢測2次血小板計數，其間至少間隔7d。定義復發(fā)時至少檢測2次，其間至少間隔1d。單周硼替佐米化療方案姓名：孫22單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

病例討論單周硼替佐米化療方案姓名：孫23單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

既往史

患者，女，21歲，蒼南人，家務。1月前因足月妊娠在我院行剖宮產手術。既往否認高血壓、糖尿病病史；否認肝炎、結核病史，否認食物藥物過敏史，否認其他重大外傷手術史，否認輸血史。

單周硼替佐米化療方案姓名：孫24單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

現病史全身多發(fā)瘀點瘀斑2天。2天前患者在家中無明顯誘因下出現全身散在瘀點瘀斑，壓之不退色，伴牙齦少量滲血，無嘔血黑便，無關節(jié)疼痛，無發(fā)熱，無頭暈頭痛，無腹痛腹瀉等不適。遂于今日至我院就診，門診查血常規(guī)示血小板（PLT）4×10^9/L，故門診擬“血小板減少待查”收住入院。發(fā)病來，患者神志清，精神可，胃納可，大便黃軟，小便清長，近期體重未見明顯變化。單周硼替佐米化療方案姓名：孫25單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

體格檢查

體溫37.3℃，心率94次/分，呼吸18次/分，血壓117/63mmHg。神志清，精神可，淺表淋巴結未及腫大，胸骨無壓痛。咽部無充血，扁桃體無腫大，口腔黏膜光滑，牙齦未見紅腫出血。全身可見散在的瘀點，膝部可見一瘀斑，大小約1*1.5cm。兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心界不大，心率94次/分，心律齊，未及明顯雜音，腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移濁（-），四肢肢體肌力5級，肌張力正常，病理征（-）。單周硼替佐米化療方案姓名：孫26單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

輔助檢查(2016.09.07本院）血常規(guī)：白細胞8.63×10^9/L，嗜中性粒細胞0.75，血紅蛋白101g/L，血小板261×10^9/L；(2016.10.24本院）血常規(guī)：白細胞7.53×10^9/L，嗜中性粒細胞0.73，血紅蛋白115g/L，血小板4×10^9/L；出凝血時間：PT14.2S，INR1.11，APTT43.9s，TT18.5s，纖維蛋白原3.44g/L。單周硼替佐米化療方案姓名：孫27單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

總結患者病史特點單周硼替佐米化療方案姓名：孫28單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

臨床診斷、鑒別診斷及其依據單周硼替佐米化療方案姓名：孫29單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

需要做哪些進一步檢查單周硼替佐米化療方案姓名：孫30單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

輔檢回報骨髓常規(guī)檢查：巨核細胞明顯增生伴成熟障礙。單周硼替佐米化療方案姓名：孫31單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

免疫性血小板減少癥單周硼替佐米化療方案姓名：孫32單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

免疫性血小板減少癥(ITP)既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數的1/3，成人的年發(fā)病率為5~10/10萬，育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性，60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。臨床表現以皮膚黏膜出血為主，嚴重者可發(fā)生內臟出血，甚至顱內出血，出血風險隨年齡增長而增加。部分患者僅有血小板減少而沒有出血癥狀。單周硼替佐米化療方案姓名：孫33單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

發(fā)病機制該病主要是由于患者對自身抗原的免疫失耐受，導致免疫介導的血小板破壞增多和免疫介導的巨核細胞產生血小板不足。阻止血小板過度破壞和促進血小板生成是ITP現代治療不可或缺的重要方面。單周硼替佐米化療方案姓名：孫34單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

診斷要點ITP的診斷是臨床排除性診斷

1．至少2次血常規(guī)檢查示血小板計數減少，血細胞形態(tài)無異常。2．脾臟一般不增大。3．骨髓檢查：巨核細胞數增多或正常、有成熟障礙。4．須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥：如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統增殖性疾病、骨髓增生異常、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘導的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等。單周硼替佐米化療方案姓名：孫35單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

出血評分

出血評分系統用于量化患者出血情況及風險評估。出血評分系統分為年齡和出血癥狀兩個部分(表1)。ITP患者的出血分數＝年齡評分＋出血癥狀評分(患者所有出血癥狀中最高的分值)。單周硼替佐米化療方案姓名：孫36單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

疾病的分期新診斷的ITP：確診后3個月以內的ITP患者。持續(xù)性ITP：確診后3~12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP：指血小板持續(xù)減少超過12個月的ITP患者。重癥ITP：PLT<10×109/L且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增加現有治療藥物劑量。難治性ITP：指滿足以下所有條件的患者：①進行診斷再評估仍確診為ITP；②脾切除無效或術后復發(fā)。單周硼替佐米化療方案姓名：孫37單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

疾病的分期新診斷的ITP：確診后3個月以內的ITP患者。持續(xù)性ITP：確診后3~12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP：指血小板持續(xù)減少超過12個月的ITP患者。重癥ITP：PLT<10×109/L且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生新的出血而需要加用其他升血小板藥物治療或增加現有治療藥物劑量。難治性ITP：指滿足以下所有條件的患者：①進行診斷再評估仍確診為ITP；②脾切除無效或術后復發(fā)。單周硼替佐米化療方案姓名：孫38單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

若患者有出血癥狀，無論血小板減少程度如何，都應積極治療。在下列臨床過程中，血小板計數的參考值分別為：口腔科檢查：≥20×109/L；拔牙或補牙：≥30×109/L；小手術：≥50×109/L；大手術：≥80×109/L；自然分娩：≥50×109/L；剖腹產：≥80×109/L。單周硼替佐米化療方案姓名：孫39單周硼替佐米化療方案在多發(fā)性骨髓瘤中的臨床觀察

姓名：孫妮專業(yè)：血液內科學導師：姚榮欣主任林穎副主任

新診斷ITP的一線治療(1)腎上腺糖皮質激素①大劑量地塞米松(HD-DXM)：40mg/d×4d，建議口服用藥，無效患者可在半個月后重復1個療程。治療過程中應注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預防感染，保護胃黏膜。②潑尼松：起始劑量為1.0mg·kg-1·d-1(分次或頓服)，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量(<15mg/d)，如不能維持應考慮二線治療，治療4周仍無反應，說明潑尼松治療無效，應迅速減量至停用。單周硼替佐米化療方案姓名：孫