2022年醫(yī)學(xué)專題-急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

目錄

周圍神經(jīng)病簡(jiǎn)介多發(fā)性神經(jīng)病基本特點(diǎn)AIDP-歷史(lìshǐ)回顧

-流行病學(xué)

-病因，機(jī)理，病理

-癥狀

-轉(zhuǎn)歸

-輔助檢查

-診斷與鑒別診斷

-治療原則2022/11/231第一頁(yè)，共二十八頁(yè)。周圍神經(jīng)病簡(jiǎn)介2022/11/232第二頁(yè)，共二十八頁(yè)。周圍神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理是指除了腦和脊髓以外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)

-腦神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)<嗅、視神經(jīng)除外>-脊神經(jīng)根及神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支

-周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)一條周圍神經(jīng)是由一個(gè)或多個(gè)神經(jīng)纖維(shénjīnɡxiānwéi)束組成神經(jīng)纖維分無(wú)髓纖維和有髓纖維有髓神經(jīng)纖維軸索外包繞著髓鞘髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白質(zhì)構(gòu)成2022/11/233第三頁(yè)，共二十八頁(yè)。髓鞘的組織結(jié)構(gòu)是由雪旺細(xì)胞極其細(xì)胞膜構(gòu)成，每個(gè)細(xì)胞構(gòu)成的髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)稱郎飛結(jié)有髓纖維的神經(jīng)沖動(dòng)(chōngdòng)通過(guò)郎飛結(jié)行跳躍式傳導(dǎo)周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜的良好保護(hù)腦神經(jīng)和脊神經(jīng)通過(guò)珠網(wǎng)膜下腔時(shí)，缺乏完整的神經(jīng)外膜，浸浴在腦脊液中在神經(jīng)與血管之間構(gòu)成血神經(jīng)屏障，血神經(jīng)屏障在神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié)處不存在周圍神經(jīng)有很強(qiáng)的再生能力2022/11/234第四頁(yè)，共二十八頁(yè)。

周圍神經(jīng)病理華勒變性(biànxìng)（WallerianDegeneratiaon）軸突變性（AxonalDegeneration）神經(jīng)元變性（NeuronalDegeneration）節(jié)段性脫髓鞘（SegmentalDemyelination）2022/11/235第五頁(yè)，共二十八頁(yè)。2022/11/236第六頁(yè)，共二十八頁(yè)。

周圍神經(jīng)癥狀學(xué)感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失，感覺(jué)異常，疼痛運(yùn)動(dòng)障礙：肌束震顫，肌痙攣，痛性痙攣，肌力減退或喪失，肌萎縮腱反射減低或消失自主神經(jīng)障礙：無(wú)汗，豎毛障礙，直立性低血壓，心律失常，無(wú)淚，無(wú)涎，陽(yáng)痿及膀胱直腸功能障礙其他(qítā)：神經(jīng)粗大，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性改變2022/11/237第七頁(yè)，共二十八頁(yè)。

周圍神經(jīng)輔助檢查神經(jīng)(shénjīng)傳導(dǎo)速度（NCV）和肌電圖（EMG）肌肉和神經(jīng)活檢2022/11/238第八頁(yè)，共二十八頁(yè)。

周圍神經(jīng)病分類單神經(jīng)?。∕ononeuropathy）多數(shù)(duōshù)性單神經(jīng)?。∕ultipleMononeuropathy）多發(fā)性神經(jīng)?。≒olyneuropathy）2022/11/239第九頁(yè)，共二十八頁(yè)。多發(fā)性神經(jīng)病基本特點(diǎn)

(polyneuropathy)

病因多樣性起病方式的多樣性臨床表現(xiàn)電生理(shēnglǐ)檢查2022/11/2310第十頁(yè)，共二十八頁(yè)。2022/11/2311第十一頁(yè)，共二十八頁(yè)。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathyorGuillain-BarreSyndrome2022/11/2312第十二頁(yè)，共二十八頁(yè)。歷史回顧

1859年，Landry首次報(bào)道1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-細(xì)胞(xìbāo)分離現(xiàn)象1919年，Bradford提出急性感染性多神經(jīng)炎概念1955年，Wakesman做成EAN模型1969年后，形成AIDP概念80-90年代，發(fā)現(xiàn)軸索型GBS2022/11/2313第十三頁(yè)，共二十八頁(yè)。

流行病學(xué)

性別:男>女人種：白人多于黑人年齡:在各年齡組均可發(fā)病，但有雙峰現(xiàn)象。美國(guó)16-25歲，45-60歲；中國(guó)兒童和青壯年季節(jié)性：西方無(wú)；中國(guó)夏秋之交地域(dìyù)：西方無(wú)；中國(guó)鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn)遺傳：？2022/11/2314第十四頁(yè)，共二十八頁(yè)。

病因

感染(gǎnrǎn)因素：

-CMV，EBV,MP，CJ為GBS的常見(jiàn)感染因子(66%)-單泡病毒，帶泡病毒，流感病毒，HBV，HIV為少見(jiàn)感染因子免疫因素：

-GBS是免疫介導(dǎo)的自身變態(tài)反應(yīng)性疾病

P2，GM12022/11/2315第十五頁(yè)，共二十八頁(yè)。

發(fā)病機(jī)理

分子模擬學(xué)說(shuō)：病前感染因子是重要誘因，目前認(rèn)為微生物的某些結(jié)構(gòu)與宿主的某些結(jié)構(gòu)具有共同表位，機(jī)體感染后針對(duì)病原微生物的保護(hù)性免疫反應(yīng)(fǎnyìng)在神經(jīng)組織引起交叉反應(yīng)(fǎnyìng)，破壞神經(jīng)結(jié)構(gòu)或引起功能改變。2022/11/2316第十六頁(yè)，共二十八頁(yè)。病理

周圍神經(jīng)中單核細(xì)胞浸潤(rùn)和節(jié)段性脫髓鞘

2022/11/2317第十七頁(yè)，共二十八頁(yè)。

臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀：病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種(jiēzhòng)史，或有受寒、過(guò)勞史多為急性或亞急性起病，多于數(shù)日至2周達(dá)高峰感覺(jué)癥狀：四肢末端感覺(jué)異常如燒灼感，麻木，刺痛和不適感,體征：四肢末梢呈對(duì)稱性手套襪套樣痛覺(jué)減退或缺失，可以有肌肉痛和神經(jīng)根痛2022/11/2318第十八頁(yè)，共二十八頁(yè)。運(yùn)動(dòng)癥狀：

四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，可從肢體近端或遠(yuǎn)端開始，腱反射減低或消失，無(wú)病理征。嚴(yán)重者呼吸肌受累。后期可見(jiàn)(kějiàn)肌肉萎縮2022/11/2319第十九頁(yè)，共二十八頁(yè)。顱神經(jīng)癥狀：雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，心動(dòng)過(guò)速，體位性低血壓或高血壓，尿潴留其他：可有腦膜(nǎomó)刺激征，視乳頭水腫，高顱壓，發(fā)熱等2022/11/2320第二十頁(yè)，共二十八頁(yè)。

臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型，病情重，進(jìn)展(jìnzhǎn)快，多四肢癱伴呼吸肌麻痹，預(yù)后差急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：與上相似Fisher綜合征：GBS的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型等變異型2022/11/2321第二十一頁(yè)，共二十八頁(yè)。輔助檢查

腦脊液（CSF）：

蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白含量(hánliàng)增高而細(xì)胞數(shù)正常；IgA.IgG.IgM增加，24小時(shí)IgG合成率增加，寡克隆區(qū)帶可見(jiàn)2022/11/2322第二十二頁(yè)，共二十八頁(yè)。NCVandEMG:GBS早期,F波潛伏期延長(zhǎng)；病程發(fā)展，脫髓鞘損害:NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，波幅正?；蜉p度(qīnɡdù)異常；軸索損害：遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出而NCV正常2022/11/2323第二十三頁(yè)，共二十八頁(yè)。診斷

病前4周內(nèi)前驅(qū)感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性遲緩(chíhuǎn)性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺(jué)減退CSF：蛋白-細(xì)胞分離NCV和EMG：F波延遲,NCV減慢,遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常2022/11/2324第二十四頁(yè)，共二十八頁(yè)。低鉀型周期性癱瘓(tānhuàn)

全身型重癥肌無(wú)力多發(fā)性肌炎多發(fā)性神經(jīng)炎急性脊髓灰質(zhì)炎急性脊髓炎肉毒中毒

鑒別診斷

2022/11/2325第二十五頁(yè)，共二十八頁(yè)。治療原則

對(duì)癥支持療法丙種球蛋白血漿置換大劑量激素沖擊療法

早期(zǎoqī)進(jìn)行康復(fù)治療2022/11/2326第二十六頁(yè)，共二十八頁(yè)。轉(zhuǎn)歸

本病進(jìn)展迅速，50%一周達(dá)高峰,90%在一個(gè)月達(dá)高峰通常(tōngcháng)癥狀穩(wěn)定1-4周后開始恢復(fù)本病預(yù)后良好嚴(yán)重病例留有殘疾3-4%死亡率死亡原因：呼吸麻痹、肺部感染及心衰

2022/11/2327第二十七頁(yè)，共二十八頁(yè)。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)目錄。-脊神經(jīng)根及神經(jīng)節(jié)