內(nèi)分泌性高血壓的診斷冰山一角

內(nèi)分泌性高血壓的診斷——冰山一角四川大學華西醫(yī)院內(nèi)分泌科童南偉第1頁，共24頁。一、原發(fā)性醛固酮增多癥常見二、Cushing綜合征未受重視三、嗜鉻細胞瘤診斷困難四、其他少見原因第2頁，共24頁。一、原發(fā)性醛固酮增多癥常見病例1：男性患者，58歲。診斷糖尿病伴高血壓4年。目前用口服降糖藥血糖控制理想。降壓藥：硝苯地平緩釋片2#qd+倍他樂克50mgBid+引達帕胺5mgqd，6月，血壓控制在160/100mmHg。問題：如何有效控制血壓？第3頁，共24頁。病例2：男性患者，34歲。頭暈1y，查出高血壓3月。血壓無明顯波動，不伴陣發(fā)性心悸、出汗，無四肢乏力，無夜尿。PE：血壓160/100mmHg（右上肢）。血氣分析正常。血鉀4.0mmol/L。問題：怎么明確高血壓的病因？第4頁，共24頁。病例3：男性患者，45歲。反復發(fā)作四肢無力5y。此前共發(fā)作3次。本次發(fā)作（第四次）四肢肌力下降時查血鉀2.3mmol/L。無高血壓病史。PE：BP120/80mmHg。問題：怎么明確低鉀血癥的病因？第5頁，共24頁。二、Cushing綜合征未受重視病例1：女性患者，60歲。長胖3年，查出糖尿病伴高血壓2年。腰圍86cm。無紫紋等，口服優(yōu)降糖2.5mgTid+二甲雙胍1000mgBid降糖，F(xiàn)BG6.3mmol/L，2hPBG9mmol/L，HbA1C6.8%。TG3.8mmol/L，ch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/L。查出伴發(fā)?。汗琴|(zhì)疏松癥。問題：MS的病因是什么？第6頁，共24頁。病例2：男性，32歲。高血壓史1年多，用ACEI控制血壓至160/100mmHg。DM史6月，用胰島素血糖控制好。四肢乏力無癱瘓6月。皮膚薄，面部多血質(zhì)。Hb132g/L，血K+3.0mmol/L，肝、腎功能正常，血氣分析代堿。問題：高血壓的病因是什么？第7頁，共24頁。病例3：患者女性，34歲，因體檢發(fā)現(xiàn)雙腎結(jié)石就診。多次化驗血尿酸正常，血電解質(zhì)正常。因?qū)ふ医Y(jié)石病因就診于內(nèi)分泌科，追問病史有月經(jīng)量明顯減少，但周期正常。PE：BP120/70mmHg，體毛偏多（病員感近年似乎體毛有增多），BMI22kg/m2，無紫紋及多血質(zhì)等。性激素陽性發(fā)現(xiàn)示T↑。問題：診斷思路？第8頁，共24頁。三、嗜鉻細胞瘤診斷困難病例1：男性患者，體檢時B超發(fā)現(xiàn)右腎上腺3×4cm占位。多次量血壓及動態(tài)血壓監(jiān)測血壓均正常。無高代謝表現(xiàn)。無紫紋及肥胖。血尿兒茶酚胺檢查均正常。腎上腺CT發(fā)現(xiàn)與B超相似。問題：若手術(shù)切除腎上腺病變應(yīng)注意什么？第9頁，共24頁。病例2：患者女，70歲，發(fā)現(xiàn)血壓高多年，突發(fā)高血壓危象入院。病史中血壓的波動大，有時正常，有時突然升高。因疑為嗜鉻細胞瘤，作Regitine試驗陽性，作腎上腺B超示右側(cè)5×8cm占位，尿VMA陽性。血電解質(zhì)正常。PE特點：皮膚較黑（追問病史，色素加深已有6+月），有明顯的胡須（近6+出現(xiàn)，且逐漸增多）。主要內(nèi)分泌指標檢測：ACTH↑↑，PTC↑↑問題：診斷是什么？第10頁，共24頁。病例3：女性患者，33歲。發(fā)現(xiàn)波動性高血壓3y，一般降壓藥控制血壓療效不好。Regitine試驗陽性，高血壓時3次尿VMA均陽性。雙側(cè)腎上腺薄層強化CT陰性，診斷嗜鉻細胞瘤。問題：如何定位診斷？第11頁，共24頁。嗜鉻細胞瘤小結(jié)第12頁，共24頁。1、重視腎上腺外嗜鉻細胞瘤多個瘤體罕見10%以上為腎上腺外（NE為主）。80%在腹腔。2、惡性嗜鉻細胞瘤3-26%第13頁，共24頁。3、延誤診斷致命的病因

◆惡性心律失常

◆

AMI

◆腦卒中4、與MEN伴發(fā)第14頁，共24頁。5、“假性嗜鉻細胞瘤”焦慮甲亢戒酒綜合征低血糖癥OSAS頸椎病第15頁，共24頁。6、生化診斷6.1NEEPI假陽性：交感活性↑對嗜鉻不特異假陰性：（15%）Silent瘤多巴胺第16頁，共24頁。6.2NE與EPI代謝NEEPI兒茶酚胺-O-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）單胺氧化酶（MAO）MAOCOMT甲氧基NE（NMN）二羥苯乙二醇甲氧基EPI（MN）MAOMAOCOMTMAO甲氧基-4-羥苯乙二醇MAOVMA第17頁，共24頁。6.3各項生化指標評價指標敏感性（%）特異性（%）血漿游離甲氧基EPI血漿兒茶酚胺尿總甲氧基EPI尿部分甲氧基EPI尿兒茶酚胺尿VMA血多巴胺尿多巴胺998172968562898193648593LondersJW,etal.JAMA2002第18頁，共24頁。6.4干擾HPLC檢測的物質(zhì)嗎啡，拉貝洛爾，索他洛爾，丁螺環(huán)酮，對乙酰胺基酚，L-多巴，甲基多巴，麻黃素第19頁，共24頁。7、定位診斷（5%左右無法定位）定位診斷方法評價敏感性（%）特異性（%）CT/MRIMIBGOctreotide18F-多巴胺PET85-9778-9530-40>98%低88-99？99%第20頁，共24頁。8、診斷流程圖疑診嗜鉻細胞瘤CT/MRI疑腎上腺疑腎上腺外MIBG全身CT/MRI腎上腺手術(shù)腎上腺意外瘤？MIBGF18-DA-PET生化為假陽性？可能腎上腺外肯定腎上腺外手術(shù)重復生化+-+-+-+--++NIH，USA第21頁，共24頁。四、其他少見原因1、甲亢2、先天性腎上腺增生3、肢端肥大癥4、其它第22頁，共24頁。謝謝！第23頁，共24頁。內(nèi)容梗概內(nèi)分泌性高血壓的診斷——冰山一角。降壓藥：硝苯地平緩釋片2#qd+倍他樂克50mgBid+引達帕胺5mgqd，6月，血壓控制在160/100mmHg。血壓無明顯波動，不伴陣發(fā)性心悸、出汗，無四肢乏力，無夜尿。長胖3年，查出糖尿病伴高血壓2年。TG3.8mmol/L，ch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/L。Hb132g/L，血K+3.0mmol/L，肝、腎功能正常，血氣分析代堿。病例3：患者女性，34歲，因體檢發(fā)現(xiàn)雙腎結(jié)石就診。多次化驗血尿酸正常，血電解質(zhì)正常。因?qū)ふ医Y(jié)石病因就診于內(nèi)分泌科，追問病史有月經(jīng)量明顯減少，但周期正常。PE：BP120/70mmHg，體毛偏多（病員感近年似乎體毛有增多），BMI22kg/m2，無紫紋及多血質(zhì)等。多次量血壓及動態(tài)血壓監(jiān)測血壓均正常。病例2：患者女，70歲，發(fā)現(xiàn)血壓高