血小板減少癥概述與病因冀兆魁

少年易學(xué)老難成，一寸光陰不可輕-少年易學(xué)老難成，一寸光陰不可輕-百度文庫(kù)PAGEPAGE4血小板減少癥概述與病因_冀兆魁疾病概述：血小板減少癥一般是指血小板減少性紫癜，但也可能有其它的原因，如下面所述：血小板低的成因有二：1血病)或其他癌癥等;2、是血小板消耗得太快，如免疫性血小板過低癥，一般最常見是血小板減少性紫癜。150x10^950x10^9(910x10^9，皮下便容易出血，情況非常嚴(yán)重。血小板過低的一般癥狀是皮下及黏膜部位如鼻、口腔牙齒容易流血，而關(guān)節(jié)內(nèi)出血會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹。血小板過低的情況可通過驗(yàn)血驗(yàn)出，若病人于短時(shí)間內(nèi)病情惡化致死，有可能是血癌所致。若及時(shí)發(fā)現(xiàn)，則可提供適當(dāng)?shù)闹委煟r或不至于惡化。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。原發(fā)性血小板減少性紫癜(IdiopathicThrornbocytopenicPurpura，ITP)85%以上病例血清或血IgGThrombocytopenicPurpura，ATP血，即成為伊文氏(Evans)綜合征。繼發(fā)性血小板減少癥又稱獲得性血小板減少癥，是繼發(fā)于其他疾病引起的血小板減少，涉及的病種相Evans各種急性白血病，淋巴瘤，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)等。病因及發(fā)病機(jī)理：原發(fā)性血小板減少性紫癜(IdiopathicThrornbocytopenicPurpura，ITP)是一種與免疫有關(guān)的疾病。目前認(rèn)為該病是由于體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體，使血小板破壞過多，血小板壽命縮短，而骨髓中巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，巨核細(xì)胞變性、幼稚化，因其發(fā)病機(jī)制與自身免疫有關(guān)，又稱自身免疫性血小板減少性紫癜(AutoimmueThrombocytopenicPurpura，ATP)。ITP流行性腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥，以及活病毒注射等。近年實(shí)驗(yàn)已證實(shí)某些病毒，如水痘病毒可為ITPITPITP體內(nèi)產(chǎn)生與病毒(抗原)有關(guān)的抗體，而與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)，使血小板受到非特異性損傷，并被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所清除;或者是抗病毒抗體與相應(yīng)抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物，附著于血小板表面所致。慢性ITPIgG(PAIgG)先通過其FabFcFc復(fù)合物(CIC)通過其IgGFcFcC3C3TTA細(xì)胞功能缺陷。血小板破壞的主要場(chǎng)所是脾、肝及骨髓。血小板減少癥臨床癥狀表現(xiàn)與檢查無論何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少，都可引起典型的出血：泌尿生殖道和陰道出血)和手術(shù)后大量出血。胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命。(一)癥狀牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。過敏性紫癜的特點(diǎn)是四肢肌膚散布斑點(diǎn)或波及全身，重癥患者伴關(guān)節(jié)疼痛或腹痛，便血、吐血、崩潰等，嚴(yán)重者可發(fā)展為紫癜性腎炎。血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點(diǎn)是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜;而骨髓中巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵字苫?。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機(jī)理及表現(xiàn)有顯著不同。急性型多為10歲以下兒童，兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種后，感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內(nèi)。成人急性型少見，常與藥物有關(guān)，病情比小兒嚴(yán)重。起病急驟，可有發(fā)熱。主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴(yán)重，皮膚出血呈大小不等的瘀點(diǎn)，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見，可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，可危及生命。8010-403-4腫。顱內(nèi)出血較少見，但在急性發(fā)作時(shí)仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時(shí)偶可觸及。(二)體征少見，但有生命危險(xiǎn)。脾臟常不腫大。小板減少的可能性。(三)常見并發(fā)癥多發(fā)部位的出血及失血性貧血。實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查20×10^9/L(30-80)×10^9/L50×10^9/L上者可無癥狀;血紅蛋白和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。(二)出血時(shí)間可延長(zhǎng);凝血時(shí)間正常。(三)血小板抗體的檢測(cè)用酶聯(lián)免疫或熒光免疫法檢測(cè)ITPPAC3PAIgG20ITPGPⅡbⅢaⅠb(四)骨髓象巨核細(xì)胞增多或正常，以未成熟型巨核細(xì)胞增多為主，部分病例可見幼稚巨核細(xì)胞，而產(chǎn)30%，提示血小板生成障礙。急性型的巨核細(xì)胞數(shù)量增多及成熟障礙表現(xiàn)為巨空胞以及血小板形成不良。(51Cr111In患者的血小板壽命較正常人明顯縮短。血小板減少癥的臨床診斷必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對(duì)敏感病人增加血小板破壞的藥物.約5%接受肝素治療的患者可發(fā)生血小板減少,為保持動(dòng)靜脈輸注導(dǎo)管通暢,即使應(yīng)用極少量肝素沖洗,也可發(fā)病.其他藥物較少誘發(fā)血小板減少癥,例如奎尼丁,奎寧,磺胺制劑,口服抗糖尿病藥,金鹽以及利福平。病史中還有很重要的內(nèi)容,病史中可能引出提示免疫性基礎(chǔ)疾病的癥狀(例如關(guān)節(jié)疼痛,雷諾氏現(xiàn)象,不;10所致血小板減少癥.5%孕婦分娩期可發(fā)生輕度血小板減少癥.由于感染人類免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常HIV體檢對(duì)診斷亦很重要：(SLE時(shí)有發(fā)熱,而在特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)以及與藥物有關(guān)的紫癜則不發(fā)熱。血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少癥病人的脾臟捫診不增大;而繼發(fā)于脾臟對(duì)血小板阻留的血小板減少癥患者的脾臟大多可以捫及,繼發(fā)于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少癥病人也是如此。(4)妊?末期常引起血小板減少癥。外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)是確定血小板減少癥及其嚴(yán)重性的關(guān)鍵性檢查,同時(shí)血涂片檢查能為其病因檢查提供線索.若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內(nèi)凝血),止血功能篩選檢查則是正常的.骨髓象檢查若在