系統(tǒng)性紅斑狼瘡PBL課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡PBL10生物技術(shù)第一小組系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus，SLE)是一種復(fù)雜的全身性自身免疫性疾病，免疫學(xué)異常主要表現(xiàn)為T細(xì)胞依賴的B細(xì)胞功能亢進(jìn)，大量致病性自身抗體及免疫復(fù)合物產(chǎn)生，導(dǎo)致免疫功能調(diào)節(jié)失調(diào)引起組織、器官損傷。自身免疫性疾病所謂自身免疫免疫性疾病就是人體對自身細(xì)胞或身體成分發(fā)生免疫應(yīng)答而導(dǎo)致的疾病狀態(tài)。自身免疫性疾病分為器官特異性自身免疫性疾病和全身性自身免疫性疾病。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡則是典型的全身性自身免疫性疾病，此患者的病變分布廣泛，如皮膚、腎臟和腦等均可發(fā)生病變，表現(xiàn)出各種相關(guān)的體征和癥狀。發(fā)病機(jī)制及表現(xiàn)總體上來說，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制是比較復(fù)雜的。自身抗體和相應(yīng)抗原結(jié)合形成的免疫復(fù)合物是SLE發(fā)病中的重要的因素。比較常見的癥狀：紅斑皮疹、脫發(fā)、粘膜潰瘍、高燒等等。而且它會出現(xiàn)心臟受損、關(guān)節(jié)腫痛、血液細(xì)胞減少等多種癥狀。外來抗原引起人體B細(xì)胞活化。在易感者因免疫耐受體減弱，B細(xì)胞通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原相結(jié)合，并將抗原遞呈給T細(xì)胞，使之活化，在T細(xì)胞活化刺激下，B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體，造成大量組織損傷。各種自身抗體與相應(yīng)的抗原結(jié)合形成可溶性免疫復(fù)合物，在補(bǔ)體參與下，沉積于靶器官，從而產(chǎn)生全身血管及相應(yīng)組織器官的炎性反應(yīng)，造成組織病理損害。免疫異常

Ⅲ型超敏反應(yīng)自身抗體包括多種針對抗DNA和組蛋白的自身抗體，如抗Sm抗體，抗dsDNA抗體；也存在抗紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞和凝血因子等自身抗體?？筍m抗體一般只在SLE患者血清中發(fā)現(xiàn)，與疾病的活動性及臨床表現(xiàn)無關(guān)，特異性高，是SLE的特異性抗體。故此抗體檢測可作為疾病的早期及疾病的回顧性研究。

SLE的致病機(jī)制非常復(fù)雜，總體可分為兩部分，一是抗原的產(chǎn)生與清除，另一個是機(jī)體的免疫應(yīng)答。

診斷鑒別我們可以通過自身抗體的檢查和表現(xiàn)的癥狀來鑒別診斷是否是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

實(shí)驗(yàn)室檢查和其他免疫學(xué)及分子生物學(xué)檢查。SLE治療方法糖皮質(zhì)激素

糖皮質(zhì)激素是目前治療SLE最重要的藥物，對免疫反應(yīng)的許多環(huán)節(jié)都有抑制作用。臨床上一般選用潑尼松、潑尼松龍或甲潑尼龍。對不太嚴(yán)重的病例，可先試用大劑量潑尼松或潑尼松龍，每日lmg／kg，晨起頓服。若有好轉(zhuǎn)，繼續(xù)服至8周，然后逐漸減量，每1—2周減量1O％。對于急性爆發(fā)性危重SIE(如急性腎衰竭、嚴(yán)重溶血性貧血等)，可采用激素沖擊療法(即服用甲潑尼龍1000mg，溶于葡萄糖液中