2022年醫(yī)學(xué)專題-梅尼埃病及耳聾防治(2014)剖析

梅尼埃病

及耳聾防治(fángzhì)

主講：林刃輿溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一(dìyī)醫(yī)院耳鼻喉科第一頁，共六十一頁。1梅尼埃病

Meniere’sdisease膜迷路(mílù)積水為基本病理改變發(fā)病情況：高峰40-60歲，占全部頭暈者的5%，占眩暈者的10-15%特點：陣發(fā)性眩暈、波動性耳聾、耳鳴第二頁，共六十一頁。2正常(zhèngcháng)耳部梅尼埃病耳部第三頁，共六十一頁。3病因病因尚無定論，有以下幾種學(xué)說：內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙（先天性狹窄、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良等）免疫反應(yīng)與自身免疫異常內(nèi)耳(nèiěr)缺血學(xué)說（耳蝸微循環(huán)障礙）其它：內(nèi)淋巴囊功能紊亂、病毒感染、遺傳、多因素學(xué)說等第四頁，共六十一頁。4第五頁，共六十一頁。5第六頁，共六十一頁。6外淋巴(línbā)外淋巴(línbā)內(nèi)淋巴(línbā)

耳蝸橫切面Corti器血管紋第七頁，共六十一頁。7病理早期階段：蝸管與球囊膨大膜迷路積水加重致橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變內(nèi)淋巴(línbā)囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化第八頁，共六十一頁。8第九頁，共六十一頁。9膜迷路(mílù)積水示意圖第十頁，共六十一頁。10正常(zhèngcháng)耳部梅尼埃病耳部第十一頁，共六十一頁。11臨床表現(xiàn)

眩暈：突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性，數(shù)小時、數(shù)天、數(shù)周不等；植物神經(jīng)紊亂癥狀；無意識障礙(zhàngài)。耳鳴：間歇或持續(xù)，多與眩暈同時出現(xiàn)。耳聾：隨發(fā)作與緩解而呈波動性聽力變化。其他：耳悶脹感，發(fā)作時明顯。第十二頁，共六十一頁。12檢查聽力學(xué)檢查：早期輕度感音神經(jīng)聾，低頻下降(xiàjiàng)，上升型曲線；屢發(fā)后高頻累及，全聾罕見。耳蝸電圖：-SP/AP>0.4前庭功能：早期正常，反復(fù)發(fā)作后功能低下。自發(fā)性眼震：初發(fā)眼震向患側(cè)，后期向健側(cè)。眼震圖：初發(fā)者，間歇期正常；屢發(fā)者功能減退或喪失。第十三頁，共六十一頁。133.甘油試驗：先測聽力，再服甘油（2.4-3.0ml/kg體重），每隔1小時測聽，聽力明顯改善者為（+）。4.影像學(xué)檢查(jiǎnchá)：內(nèi)聽道及橋小腦CT或MRI檢查有助于診斷與鑒別診斷。第十四頁，共六十一頁。14鑒別診斷良性陣發(fā)性位置(wèizhi)性眩暈前庭神經(jīng)元炎突發(fā)性耳聾藥物性前庭耳蝸損害亨特綜合征迷路炎或迷路瘺管聽神經(jīng)瘤其它：遲發(fā)性膜迷路積水、上半規(guī)管裂隙綜合征第十五頁，共六十一頁。15診斷可疑診斷(zhěnduàn)肯定診斷(zhěnduàn)確定診斷(zhěnduàn)反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分至數(shù)小時，至少發(fā)作2次以上，常伴惡心、嘔吐、平衡(pínghéng)障礙，無意識喪失。波動性聽力下降，至少1次電測聽示感音神經(jīng)性聾。伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。排除其他可引起眩暈的疾病。第十六頁，共六十一頁。16治療原則調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能改善內(nèi)耳循環(huán)解除膜迷路(mílù)積水

第十七頁，共六十一頁。17治療

發(fā)作期對癥處理：應(yīng)用脫水劑、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調(diào)節(jié)劑，以盡快緩解眩暈、惡心(ěxīn)、嘔吐間歇期藥物治療：1）血管擴(kuò)張劑；2）抗組胺藥；3）中效或弱效利尿劑；4）鈣離子拮抗劑；5）前庭功能破壞劑；6）維生素類；7）中成藥第十八頁，共六十一頁。18手術(shù)治療：發(fā)作頻繁、癥狀重、病程長。術(shù)式：內(nèi)淋巴囊手術(shù)；前庭神經(jīng)(shénjīng)切斷術(shù)；鼓索神經(jīng)(shénjīng)切斷術(shù)；頸交感神經(jīng)(shénjīng)切斷術(shù)；前庭窗減壓術(shù)；迷路切除術(shù)。第十九頁，共六十一頁。19內(nèi)淋巴(línbā)囊手術(shù)示意圖第二十頁，共六十一頁。20耳聾及防治耳是感受聲音和參與維持平衡的器官耳聾指聽覺傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致不同程度聽力損害。耳聾程度較輕——重聽(zhòngtīng)，影響社交——聾，不能社交——聾啞或聾人。第二十一頁，共六十一頁。21耳聾的分類與分級分類：傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾、混合性聾分級：ISO與WHO標(biāo)準(zhǔn)，按聽力損失dB數(shù)分輕度(qīnɡdù)、中度、中重度、重度、極重度五級

輕中中重重極重26——40——55——70——90——第二十二頁，共六十一頁。22何謂(héwèi)傳導(dǎo)性耳聾？何謂(héwèi)感音神經(jīng)性耳聾？第二十三頁，共六十一頁。23傳導(dǎo)性聾感音性聾神經(jīng)性聾中樞性聾第二十四頁，共六十一頁。24耳聾的特征突發(fā)性聾與進(jìn)行性聾器質(zhì)性聾與功能性聾先天性聾與后天性聾耳聾與語言（語前聾、語后聾）耳聾與全身疾病

性質(zhì)——治療(zhìliáo)方案程度——療效觀察第二十五頁，共六十一頁。25傳導(dǎo)性聾定義：經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)的聲波，因外耳和中耳病變的阻礙，使聲能到達(dá)內(nèi)耳減弱，致使不同種度的聽力減退。病因：炎癥：各種中耳炎、乳突炎、外耳道炎癥外傷：顳骨骨折、鼓膜外傷、聽骨鏈中斷異物或機(jī)械阻塞：外耳道異物、耵聹(dīnɡnínɡ)、腫瘤畸形：中耳或外耳的先天性畸形第二十六頁，共六十一頁。26外耳道耵聹(dīnɡnínɡ)外耳(wàiěr)畸形慢性(mànxìng)中耳炎中耳積液鼓室硬化鼓膜外傷第二十七頁，共六十一頁。27傳導(dǎo)性耳聾的治療(zhìliáo)根據(jù)病因進(jìn)行(jìnxíng)相應(yīng)治療鼓膜修補術(shù)與各型鼓室成形術(shù)是主要治療方法第二十八頁，共六十一頁。28中耳炎手術(shù)(shǒushù)方法分型一、鼓室(gǔshì)成形術(shù)二、乳突病變切除術(shù)1.乳突根治術(shù)2.改良乳突根治術(shù)3.單純?nèi)橥昏忛_術(shù)三、乳突病變切除＋鼓室成形術(shù)

第二十九頁，共六十一頁。29鼓室(gǔshì)成形術(shù)分型I型:(1)Ia型：鼓膜成形術(shù)，貼片試驗氣導(dǎo)（聽力級）提高到30dB以內(nèi)，或聽力損失在30dB以下，CT檢查提示聽骨鏈完整，術(shù)中不需探查(tànchá)鼓室和聽骨鏈；②Ib型：必須探查(tànchá)鼓室和聽骨鏈，3塊聽小骨都在，杠桿完整，成形鼓膜和錘骨連接。II型：錘骨柄壞死，移植物貼于砧骨或錘骨頭上，形成新鼓膜。III型：①IIIa型：有鐙骨上結(jié)構(gòu)，鐙骨底板活動，鼓膜和鐙骨頭或鐙骨頭上加高的結(jié)構(gòu)連接；②IIIb型；無鐙骨上結(jié)構(gòu)，鐙骨底板活動，鼓膜和底板之間用重建的聽小骨連接。IV型：鐙骨底板固定，無論鐙骨上結(jié)構(gòu)是否存在，如鼓膜完整，行底板開窗，重建傳音系統(tǒng)；如鼓膜穿孔，需修補鼓膜后二期手術(shù)。第三十頁，共六十一頁。30感音神經(jīng)性耳聾定義：內(nèi)耳聽毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽神經(jīng)或聽覺中樞的器質(zhì)性病變導(dǎo)致聲音感受與分析、訊息的傳遞受阻礙，引起聽力減退(jiǎntuì)或聽力喪失。第三十一頁，共六十一頁。311、遺傳性聾（先天性）——基因(jīyīn)或染色體異常2、非遺傳性聾（先天性）——母體、嬰兒3、非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾

①突發(fā)性聾②藥物性聾③噪聲性聾

④老年性聾⑤創(chuàng)傷性聾

⑥細(xì)菌或病毒感染性聾⑦全身疾病相關(guān)性聾

⑧某些必需元素代謝障礙與感音性聾

⑨自身免疫性內(nèi)耳疾?、馄渌?/p>

第三十二頁，共六十一頁。32感音神經(jīng)性聾的病因(bìngyīn)及臨床表現(xiàn)遺傳性聾：系發(fā)生于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發(fā)育(fāyù)缺陷而導(dǎo)致的聽力障礙。多表現(xiàn)為各種綜合征：先天性遺傳性聾：出生時即有。獲得性先天性遺傳性聾：出生后某個時期開始。第三十三頁，共六十一頁。33先天性遺傳性聾下頜面骨發(fā)育不全綜合征(Treacher-Collinssyndrome)顱面骨發(fā)育不全綜合征佩吉特病(Paget’sdisease)：小頜、舌下垂(xiàchuí)、耳畸形及進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾第三十四頁，共六十一頁。34獲得性先天性遺傳性聾先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征(Usher’ssyndrome)：伴有眼部異常Richards-Rundel?。盒韵俟δ?gōngnéng)低下、共濟(jì)失調(diào)及耳聾第三十五頁，共六十一頁。352.非遺傳性先天性聾：孕期母體或分娩因素引起的聽力障礙。感染、產(chǎn)傷、核黃疸。母體梅毒、艾滋病、孕期用藥(yònɡyào)等。多為雙側(cè)重度或極重度聾。3.非遺傳性獲得性感受音神經(jīng)性耳聾

1.突發(fā)性耳聾

第三十六頁，共六十一頁。361.突發(fā)性耳聾：突然發(fā)生原因不明的感音神經(jīng)性耳聾，可能與病毒感染、血管病變和窗膜破裂有關(guān)。

A.突然發(fā)生的非波動性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中或重度。

B.原因不明。

C.可伴耳鳴。

D.可伴眩暈、惡心、嘔吐，但無反復(fù)發(fā)作。

E.除第VIII顱神經(jīng)外，無其他顱神經(jīng)受損癥狀(zhèngzhuàng)。

F.單耳發(fā)病居多，亦可雙側(cè)同時或先后受累，以一側(cè)為重。第三十七頁，共六十一頁。372.藥物性耳聾：因應(yīng)用抗生素、水楊酸鹽、利尿類、抗腫瘤類等藥物所致的耳聾。

常見的耳毒性(dúxìnɡ)藥物：氨基糖甙類抗生素（鏈霉素、慶大、卡那、新霉素、妥布霉素），多肽類抗生素（萬古霉素、多粘菌素），抗腫瘤類藥物（氮芥、卡鉑、順鉑），利尿類藥（呋塞米、利尿酸），水楊酸鹽類、含砷劑、抗瘧劑。酒精中毒、煙草中毒、磷、苯、砷、鉛、CO等。第三十八頁，共六十一頁。38藥物(yàowù)中毒致聾除取決于藥物(yàowù)種類、用藥劑量、用藥時間及途徑等外部因素外，還與體內(nèi)因素如家族、遺傳、個體差異等有關(guān)。第三十九頁，共六十一頁。393.噪聲性聾：是因長期接觸噪聲刺激所引起的緩慢(huǎnmàn)進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾，又稱慢性聲損傷。它有別于由一次高強(qiáng)度脈沖噪聲瞬時暴露所引起的急性聲損傷（如爆震性聾）：有明確的噪聲暴露史（噪聲大于85dB）主訴雙側(cè)耳鳴與進(jìn)行性耳聾而無其他致病因素純音聽力圖的特定圖形等聽力學(xué)檢查結(jié)果

第四十頁，共六十一頁。404.老年性聾：伴隨年齡老化（60歲以上）而發(fā)生的聽覺系統(tǒng)退行性變導(dǎo)致的耳聾，多因螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。5.創(chuàng)傷性聾：頭顱外傷、耳氣壓傷或急、慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害而引起的聽力(tīnglì)障礙。6.病毒或細(xì)菌感染性聾：各種病毒或細(xì)菌感染性疾病如累及聽覺系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽N或引起病毒性或細(xì)菌性迷路炎，均可導(dǎo)致單側(cè)非波動性感音神經(jīng)性聾。第四十一頁，共六十一頁。417.全身疾病相關(guān)性聾：某些全身疾病如高血壓與動脈硬化、糖尿病、慢性腎炎與腎功能衰竭、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺功能低下、高脂血癥、紅細(xì)胞增多癥、白血病、鐮狀細(xì)胞貧血、多發(fā)性硬化、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎等均可造成(zàochénɡ)內(nèi)耳損傷。8.某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾：碘、鐵、鋅、鎂等必需元素。第四十二頁，共六十一頁。429.自身免疫性內(nèi)耳病與感音神經(jīng)性聾：自身免疫性內(nèi)耳病為局限性自身免疫損害。進(jìn)行性、波動性單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性聾?？砂橛卸Q、眩暈；病程數(shù)周或數(shù)年；血清免疫學(xué)參數(shù)如：抗內(nèi)耳組織特異性抗體（+）伴其他(qítā)免疫性疾?。淮髣┝款惞檀妓幬锖兔庖咭种苿┲委熡行?。10.其他：蝸神經(jīng)和腦干聽覺徑路病變、耳蝸耳硬化等第四十三頁，共六十一頁。43診斷(zhěnduàn)及鑒別診斷(zhěnduàn)詳細(xì)的病史(bìnɡshǐ)、個人史、家庭史全面體檢與聽力學(xué)檢查影像學(xué)、血液學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)的實驗室檢測第四十四頁，共六十一頁。44預(yù)防預(yù)防比治療更重要、更有效：應(yīng)用遺傳學(xué)等現(xiàn)代科技，加強(qiáng)孕產(chǎn)期保健，開展胎兒、嬰幼兒聽力篩選。加強(qiáng)老齡人口聽力保健，預(yù)防老年性聾。積極防治營養(yǎng)缺乏疾病，增加機(jī)體對致聾因素的抵抗能力。降低環(huán)境噪聲，做好防護(hù)。慎用可能(kěnéng)損害聽力的藥物，嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。第四十五頁，共六十一頁。45治療原則早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。爭取恢復(fù)(huīfù)聽力。盡量保存并利用殘余聽力。第四十六頁，共六十一頁。46治療藥物療法：根據(jù)病因選用（基因療法、抗病毒抗細(xì)菌藥、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑、補充缺乏元素、糾正代謝障礙藥物）。臨床常用輔助治聾藥（血管擴(kuò)張劑、降低血液(xuèyè)粘稠度和血栓溶解藥物、神經(jīng)營養(yǎng)藥及能量制劑）。第四十七頁，共六十一頁。47高壓氧療法手術(shù)療法：以改善局部血循環(huán)人工耳蝸植入（人工裝置取代聽毛細(xì)胞直接(zhíjiē)刺激螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元）助聽器選配聽覺語訓(xùn)第四十八頁，共六十一頁。48電子(diànzǐ)耳蝸語前聾患者(huànzhě)的選擇標(biāo)準(zhǔn):①雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;②最佳年齡應(yīng)為12個月～5歲;③配戴合適的助聽器,經(jīng)過聽力康復(fù)訓(xùn)練3～6個月后聽覺語言能力無明顯改善;④無手術(shù)禁忌證;⑤家庭和(或)植入者本人對人工耳蝸有正確認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕?⑥有聽力語言康復(fù)教育的條件。第四十九頁，共六十一頁。49電子(diànzǐ)耳蝸語后聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn):①各年齡段的語后聾患者;②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;③助聽器無效或效果很差,開放短句識別率≤30%;④無手術(shù)禁忌證;⑤有良好的心理素質(zhì)和主觀能動性,對人工(réngōng)耳蝸有正確認(rèn)識和適當(dāng)?shù)钠谕?⑥有家庭的支持。第五十頁，共六十一頁。50電子耳