儲(chǔ)琳-嗜酸性細(xì)胞增多課件

嗜酸性細(xì)胞增多癥2010.11.8概念由多種原因引起的，以外周血嗜酸細(xì)胞增多為特征的一組病癥。標(biāo)準(zhǔn)：外周血的嗜酸細(xì)胞百分率超過正常值（7%）或絕對(duì)值超過正常值(0.5x109/L)根據(jù)其發(fā)生時(shí)間的長短分為急性、慢性嗜酸細(xì)胞增多癥。根據(jù)發(fā)病原因，可分為反應(yīng)性嗜酸細(xì)胞增多癥和原發(fā)性嗜酸細(xì)胞增多癥(包括特發(fā)性嗜酸細(xì)胞增多癥及克隆性嗜酸細(xì)胞增多癥)。4．藥物：青霉素、頭孢類、對(duì)氨基水楊酸、磺胺類、苯妥英鈉、氯丙嗪及金劑等均能引起中度嗜酸粒細(xì)胞增多，但可不伴有藥物過敏癥狀。碘過敏時(shí)嗜酸粒細(xì)胞顯著增多。5．胃腸疾病：潰瘍性結(jié)腸炎、嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎、牛奶沉淀素病、蛋白丟失性腸病、節(jié)段性腸炎和變應(yīng)性肉芽腫病等也可引發(fā)嗜酸粒細(xì)胞增多。6．造血系統(tǒng)疾病及惡性腫瘤：惡性淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、霍奇金氏病、多發(fā)性骨髓瘤、惡性貧血等疾病可引發(fā)；此外，脾切除后，或急性白血病化療緩解期，嗜酸粒細(xì)胞亦可增高。7．細(xì)菌感染：感染期嗜酸粒細(xì)胞減少，但恢復(fù)期可見暫時(shí)升高。8．遺傳性和家族性嗜酸細(xì)胞增多癥：在同一家族中發(fā)現(xiàn)，由常染色體遺傳，屬良性改變。血中嗜酸粒細(xì)胞終生增多，多數(shù)占50％以上。9．內(nèi)分泌疾病：腦垂體前葉功能減退，腎上腺皮質(zhì)功能減退等。10．其他：結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性腎病、胸腺疾病、缺氧、腹膜透析、類肉瘤病、放療及傳染病恢復(fù)期，HIV感染，移植物抗宿主反應(yīng)等，嗜酸粒細(xì)胞均可升高。發(fā)病機(jī)理：嗜酸細(xì)胞增多癥發(fā)病與嗜酸粒細(xì)胞生成素和嗜酸粒細(xì)胞的釋放有關(guān)。嗜酸細(xì)胞生成因子來自淋巴細(xì)胞，T淋巴細(xì)胞尤其起重要作用。另外，當(dāng)補(bǔ)體系統(tǒng)激活，吞噬抗原-抗體復(fù)合物后的吞噬細(xì)胞釋放組胺，組胺迅速刺激骨髓嗜酸粒細(xì)胞生成和釋放，并促使它從血液中迅速移至局部組織；腸道寄生蟲對(duì)組織的損害和刺激，使肥大細(xì)胞增多并釋放組胺，導(dǎo)致腸壁嗜酸粒細(xì)胞增多；持續(xù)的局部刺激使組胺不斷進(jìn)入血液，促進(jìn)了骨髓和血液中嗜酸粒細(xì)胞增多。嗜酸細(xì)胞持續(xù)性升高可造成多種臟器的浸潤，常見于：皮膚侵犯肺部侵犯胃腸道侵犯神經(jīng)系統(tǒng)侵犯心臟受累泌尿生殖系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為血管性水腫、嗜酸性蜂窩組織炎、嗜酸性筋膜炎、血管淋巴樣增生伴嗜酸細(xì)胞增多、壞死性血管炎等表現(xiàn)為急或慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎，也可見于嗜酸細(xì)胞性胸腔積液表現(xiàn)為嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、嗜酸細(xì)胞性食管炎、壞死性腸炎等可以是周圍神經(jīng)病變，也可以是嗜酸細(xì)胞性腦膜炎等可為嗜酸細(xì)胞浸潤性心肌炎、心肌梗死、心包積液等。

表現(xiàn)為間質(zhì)性腎炎，嗜酸性膀胱炎等輕度腫瘤性疾病變態(tài)反應(yīng)性疾病皮膚科疾病感染性疾病結(jié)締組織病藥物因素血液系統(tǒng)疾病重要鑒別診斷：1、嗜酸粒細(xì)胞白血?。捍瞬⊥庵苎准?xì)胞顯著增高，可大于15×109／L，并伴有幼稚嗜酸粒細(xì)胞出現(xiàn)。骨髓象增生活躍。分類以幼稚嗜酸粒細(xì)胞占多數(shù)。臨床表現(xiàn)類似急性白血病過程，發(fā)病急驟，病情嚴(yán)重，呈進(jìn)行性心力衰竭，呼吸困難，發(fā)熱，體重減輕，并可伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及肝脾腫大。2．慢性粒細(xì)胞白血病：本病病史長，脾腫大體征突出。外周血除嗜酸粒細(xì)胞增多外，另可見嗜堿粒細(xì)胞增多，骨髓象主要以嗜中性中幼粒與晚幼粒細(xì)胞增高。2．抗變態(tài)反應(yīng)治療：對(duì)于因變態(tài)反應(yīng)疾病，如支氣管哮喘、血清病、蕁麻疹、濕疹、藥物過敏等所致的嗜酸粒細(xì)胞增多癥，可用抗變態(tài)反應(yīng)藥物治療。常用藥物為撲爾敏、克敏嗪、安其敏、賽特贊等。3．激素療法：對(duì)肺嗜酸粒細(xì)胞增多癥，其單純型肺嗜酸粒細(xì)胞增多癥、慢性型肺嗜酸粒細(xì)胞增多癥、哮喘型和結(jié)節(jié)型動(dòng)脈周圍炎型肺嗜酸粒細(xì)胞增多癥，用激素治療均有效。強(qiáng)的松30-60mg／d，口服，直至癥狀消失，然后逐漸減量，最后可用小劑量維持一段時(shí)間。4．放射療法：對(duì)嗜酸性肉芽腫較局限者可用放射療法，每周2～3次，每次100～150拉德，一個(gè)療程即可奏效，間隔1月后可進(jìn)行第二療程。5．其他藥物治療：根據(jù)病情可分別選用以下藥物：(1)左旋咪唑?qū)釒人崃＜?xì)胞增多癥效果好，1日3次，每次50mg，用藥8天。(2)海群生（枸櫞酸乙胺嗪）對(duì)熱帶嗜酸粒細(xì)胞增多癥、蠕蟲蚴移行癥均有效，劑量為5～10mg／kg／d，1個(gè)療程共7～10天。(3)卡巴胂用于對(duì)上述二藥無效的熱帶性嗜酸粒細(xì)胞增多癥，劑量0.25mg，1日2次口服，共10天，必要時(shí)休息10日，再進(jìn)行第二個(gè)療程，服藥10天。不良反應(yīng)為肝臟損害。特發(fā)性嗜酸細(xì)胞增多癥

又稱高嗜酸性細(xì)胞綜合征（HES），是一組原因不明的嗜酸粒細(xì)胞增多性疾病。臨床表現(xiàn)：1、一般癥狀：常有發(fā)熱、乏力、盜汗、貧血、持續(xù)咳嗽、胸痛、皮膚瘙癢、體重減輕、氣急等癥狀。2、嗜酸細(xì)胞浸潤各臟器的表現(xiàn)。3、80%有肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大少見。4、40%病人發(fā)熱與感染無關(guān)。實(shí)驗(yàn)室檢查：1、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，多為10-30x109/L，嗜酸細(xì)胞達(dá)30%-70%，嗜酸細(xì)胞絕對(duì)值增多2、血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低，血沉加快3、血小板計(jì)數(shù)可降低4、骨髓檢查增生活躍，嗜酸粒細(xì)胞占25-75%，無原始粒細(xì)胞增多或其他惡性血液病的證據(jù)5、受累器官組織可見嗜酸細(xì)胞浸潤6、抗核抗體、抗DNA、抗核抗體譜檢查陰性7、多次大便查蟲卵及寄生蟲學(xué)檢查陰性。治療原則：如僅有嗜酸細(xì)胞增高而不伴有器官功能受累者，可暫不治療，予以觀察。有器官受累時(shí)，首選強(qiáng)的松治療。也可試用羥基脲、環(huán)磷酰胺、足葉乙苷等化療藥。還可以使用干擾素、環(huán)孢素A等，如年