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長Q-T綜合癥的心電圖表現(xiàn)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院吳祥心電圖表現(xiàn)QT間期延長(是LQTSECG的主要特點)T波改變(是LQTSECG的主要表現(xiàn))心律失常：心率較慢、竇性靜止及尖端扭轉(zhuǎn)型室速運動試驗心電圖變化一、QT間期延長當(dāng)QTc>0.47s(女>0.48s)，排除引起QT延長的其它原因，無論是否伴有家族史或其它癥狀，均可診斷LQTS；LQTS在體表心電圖可分為LQT1、LQT2、LQT3，而LQT1、LQT2患者中QTc正常者相對較多，LQT3QTc正常者較少。故表現(xiàn)QTc正常者，并不能除外LQTS，應(yīng)結(jié)合LQTS的其它心電圖特征和病史綜合分析。T波形態(tài)改變與基因有關(guān)T波寬大是LQT1的特點T波雙峰或低平是LQT2的特征ST段平直或斜型延長伴T波高尖是LQT3特點采用心電圖鑒別基因類型,省時省力收效高。熟悉掌握典型LQT1、LQT2和LQT3心電圖圖型，將有利于推斷LQTS基礎(chǔ)研究和臨床工作開展。三、心律失常并發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室速，是最具特征心心律失常；心率較慢，平均心率（74±21）次/min,30%患者心率低于60次/min竇性靜止，LQTS患者常可突然發(fā)生大于1.2s的竇性靜止四、運動試驗可使絕大部分LQT1患者QTc進(jìn)一步延長或誘發(fā)Ｔ波異常，如一過性雙峰Ｔ波LQT2患者常在運動前有多導(dǎo)聯(lián)雙峰Ｔ波，運動高峰時雙峰Ｔ波消失，運動后復(fù)現(xiàn)等特點1993年國際LQTS協(xié)作組建議LQTS的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷依據(jù)計分診斷依據(jù)計分心電圖標(biāo)準(zhǔn)臨床病史A.QTC>0.48s3A.暈厥0.46~0.47s2與體力或精神壓力有關(guān)2>0.45s(男)1與體力或精神壓力無關(guān)1B.Tdp2B.先天性耳聾0.5C.T波交替1家族史D.3個導(dǎo)聯(lián)中有切跡型T波1A.家族中有確定的LQTS患者1E.心率低于同齡正常值0.5B.直系親屬中有30歲以下發(fā)生無解釋的心性猝死0.5注:評分≤1分,LQTS的診斷可能性小;2~3分,LQTS診斷為臨界型;≥4分LQTS的診斷可能性大。排除藥物或其它疾患對心電圖指標(biāo)的影響LQTS的發(fā)病機(jī)制主要是遺傳缺陷?；蛲蛔儗?dǎo)致心肌細(xì)胞膜離子通道功能障礙，使K+外向復(fù)極電流減弱，使Ca2+或Na+內(nèi)向除極電流增加，從而產(chǎn)生早期后除極，導(dǎo)致觸發(fā)性心律失常如尖端扭轉(zhuǎn)性

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