周圍神經(jīng)疾病考點(diǎn)總結(jié)

周圍神經(jīng)疾病考點(diǎn)總結(jié)周圍神經(jīng)病總論一、發(fā)病原因和基本病理改變1?病因可能與營(yíng)養(yǎng)代謝、藥物及中毒、血管炎、腫瘤、遺傳、外傷或機(jī)械壓迫等原因相關(guān)。病理改變軸索變性、節(jié)段性脫髓鞘和神經(jīng)元病。二、臨床表現(xiàn)1?感覺障礙主要表現(xiàn)感覺缺失、感覺異常、疼痛、感覺性共濟(jì)失調(diào);運(yùn)動(dòng)障礙包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激和麻痹癥狀。周圍神經(jīng)疾病患者常伴腱反射減低或消失。面神經(jīng)炎一、概念和發(fā)病原因1.概念指莖乳突孔內(nèi)急性非化膿性炎癥引起的周圍性面癱2?發(fā)病病因病因仍未十分清楚。二、臨床表現(xiàn)1?任何年齡均可發(fā)病，男性多于女性。2?急性起病，面神經(jīng)麻痹數(shù)小時(shí)至數(shù)天達(dá)高峰，最顯著癥狀是面部表情肌癱瘓，額紋消去，眼瞼不能閉合或閉合不全、不能皺眉、鼓腮漏氣等。3?查體鼓索以上面神經(jīng)病變出現(xiàn)舌前2/3的味覺減退；鐙骨肌神經(jīng)以上部位受損則同時(shí)有舌前2/3的味覺減退以及聽覺過敏；膝狀神經(jīng)節(jié)炎受累時(shí)，還可有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺減退和外耳道、鼓膜皰疹，稱為Ramsay-Hunt綜合征。經(jīng)典例題周圍性面癱伴同側(cè)舌前2/3味覺減退，病變位于面神經(jīng)管莖乳孔處膝狀神經(jīng)節(jié)鼓索分支以上鐙骨肌支以上耳道『正確答案』C三、診斷和鑒別診斷（一）診斷根據(jù)起病特點(diǎn)及典型的臨床表現(xiàn)。（二）鑒別診斷吉蘭-巴雷綜合征有肢體對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓表現(xiàn)，常伴有雙側(cè)周圍性面癱及腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。2?萊姆病伯氏螺旋體感染所致的面神經(jīng)麻痹，多經(jīng)蜱蟲叮咬傳播，伴有慢性游走性紅斑或關(guān)節(jié)炎史可應(yīng)用病毒分離和血清學(xué)試驗(yàn)證實(shí)。繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹后顱窩病變腦橋小腦角腫瘤、多發(fā)性硬化。四、治療和護(hù)理皮質(zhì)類固醇急性期應(yīng)盡早應(yīng)用。B族維生素維生素B2和B12肌肉注射。促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)。3?抗病毒治療Ramsay-Hunt綜合征可用阿昔洛韋。理療超短波透熱療法、溫濕敷等。護(hù)眼保護(hù)角膜，防止結(jié)膜炎或角膜潰瘍的發(fā)生。康復(fù)治療恢復(fù)期可行碘離子透入療法、針刺或電針治療。經(jīng)典例題男，50歲。晨起刷牙時(shí)左口角流水，伴左耳后痛。查體：左額紋消失，左眼閉合無力，左鼻唇溝淺，口角右歪。最可能的診斷是左面神經(jīng)炎吉蘭-巴雷綜合征左三叉神經(jīng)第1支受損中樞性面癱左三叉神經(jīng)第3支受損『正確答案』A三叉神經(jīng)痛一、概念和發(fā)病原因一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復(fù)發(fā)作的劇痛，亦稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。其病因及發(fā)病機(jī)制，至今尚無明確的定論。二、臨床表現(xiàn)1?本病多發(fā)生于中老年，女性略多于男性。口角、鼻翼、面頰、上下唇、門齒、齒齦、舌等處最為敏感，稍加觸動(dòng)即可誘發(fā)疼痛，故有“扳機(jī)點(diǎn)”之稱。三、診斷和鑒別診斷診斷根據(jù)疼痛部位與性質(zhì)，無陽性體征，一般診斷不難。鑒別診斷主要與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛一般疾病的時(shí)間比較持久，檢查時(shí)?？砂l(fā)現(xiàn)面部的感覺減退，角膜反射遲鈍等，且常合并其他腦神經(jīng)麻痹?？捎啥喟l(fā)性硬化，原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腦底腫瘤等所致。經(jīng)典例題男，70歲。左側(cè)下頜部陣發(fā)性抽搐劇痛3天，不能吃飯，查體：雙額紋對(duì)等，閉目有力，面部感覺對(duì)稱存在。診斷右面神經(jīng)麻痹偏頭痛左三叉神經(jīng)痛右三叉神經(jīng)痛左面神經(jīng)麻痹『正確答案』C左側(cè)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，除出現(xiàn)左面部痛覺減退外，尚有的體征為左角膜反射消失，下頜向右偏斜左角膜反射存在，下頜向右偏斜左角膜反射消失，下頜無偏斜左角膜反射消失，下頜向左偏斜.左角膜反射存在，下頜無偏斜『正確答案』D四、治療藥物治療（1）對(duì)癥治療卡馬西平，是首選藥物。（2）B族維生素可同時(shí)服用大劑量維生素B12封閉治療適用于藥物無效或有明顯副作用、不能或拒絕手術(shù)的患者。常用的封閉藥物是無水乙醇或甘油。經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)經(jīng)皮射頻電凝治療其理論依據(jù)是可選擇性破壞三叉神經(jīng)內(nèi)的痛覺纖維，而保留觸覺纖維。此法適用于因高齡、不能或拒絕開顱手術(shù)的患者。手術(shù)治療微血管減壓術(shù)是目前原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選的手術(shù)治療方法。炎性神經(jīng)病―、吉蘭-巴雷綜合征（一）概念和發(fā)病原因吉蘭-巴雷綜合征（GBS）是以周圍神經(jīng)和脊神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病。臨床表現(xiàn)為急起病，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓。常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。靜脈注射用丙種球蛋白和血漿置換治療有效。經(jīng)典型的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）。病因尚未充分闡明。與自身免疫與微生物感染有關(guān)，空腸彎曲菌感染最常見。（二）臨床表現(xiàn)根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理及電生理表現(xiàn)，將GBS分為以下類型：1?急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病（AIDP）是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS,主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)病和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。（1）首發(fā)癥狀為肌無力，多于數(shù)日至2周發(fā)展至高峰。常見類型為上升性麻痹，苴先出現(xiàn)對(duì)稱性兩腿無力。下肢較上肢更易受累，肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射降低或消失。（2）感覺障礙一般比運(yùn)動(dòng)障礙為輕，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等，以及手套襪子樣感覺減退。（3）少數(shù)患者可有肌痛，尤其是腓腸肌的壓痛。（4）腦神經(jīng)受累雙側(cè)面癱最常見。（5）自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、發(fā)作性面部發(fā)紅、出汗增多、心動(dòng)過速、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙等；（6）膀胱功能障礙通常僅發(fā)生于嚴(yán)重病例。急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹?。急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主。MillerFisher綜合征（MFS）與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。5?急性泛自主神經(jīng)病較少見，以自主神經(jīng)受累為主。6.急性感覺神經(jīng)?。ˋSN）少見，以感覺神經(jīng)受累為主。（三）診斷和鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)：①常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。一②對(duì)稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。③可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。④腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。⑤電生理檢杳提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。⑥病程有自限性。（2）AMAN診斷標(biāo)準(zhǔn)：參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。（3）AMSAN診斷標(biāo)準(zhǔn)：參照AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)，突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。（4）MFS診斷標(biāo)準(zhǔn)：①急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達(dá)到高峰。②臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。③腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離。④病程呈自限性。鑒別診斷（1）脊髓灰質(zhì)炎：本病主要侵犯脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，癱瘓多呈不對(duì)稱性。無CSF蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象；神經(jīng)電生理檢查無周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)。（2）周期性癱瘓：發(fā)作時(shí)伴有血清鉀的改變及其相應(yīng)的心電圖異常（U波），低鉀型最常見。（3）卟啉病：是卟啉代謝障礙引起的疾病，常伴有腹痛，患者的尿液在日曬后呈紫色。血卟啉及尿卟啉呈陽性。經(jīng)典例題急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病不常見的表現(xiàn)為視乳頭水腫雙側(cè)面神經(jīng)麻痹舌咽神經(jīng)麻痹腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象E?周圍神經(jīng)傳導(dǎo)異?！赫_答案』A急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎累及的部位有神經(jīng)末梢、脊神經(jīng)根、腦神經(jīng)神經(jīng)末梢、脊神經(jīng)根、腦干神經(jīng)末梢、腦神經(jīng)根、脊髓神經(jīng)末梢、腦神經(jīng)、脊髓脊神經(jīng)、腦神經(jīng)、腦干『正確答案』A男18歲。急起四肢無力3天，大小便正常。病前1周有“上感”史。查體：雙眼閉合無力，雙側(cè)咽反射遲鈍，四肢肌力1?2級(jí)，肌張力低，腱反射消失，無明顯感覺障礙。最可能的診斷是多發(fā)性肌炎重癥肌無力吉蘭-巴雷綜合征.周期性癱瘓急性脊髓炎『正確答案』C治療和護(hù)理一般治療抗感染：大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療胃腸道空腸彎曲菌感染。對(duì)癥治療及并發(fā)癥的防治。免疫治療丙種球蛋白靜脈注射、血漿置換、糖皮質(zhì)激素(國(guó)內(nèi)外仍有爭(zhēng)議)。3?神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)如維生素B、維生素B、維生素B對(duì)于周圍神經(jīng)損害的恢復(fù)是有益的。1612另外，應(yīng)用適量的ATP及細(xì)胞色素C等亦有一定價(jià)值。二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病(CIDP)發(fā)病機(jī)制以周圍神經(jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運(yùn)動(dòng)感覺性周圍神經(jīng)病。發(fā)病機(jī)制未明。2?臨床表現(xiàn)隱襲起病，進(jìn)展期數(shù)月至數(shù)年，大于2個(gè)月。診斷和鑒別診斷CIDP的診斷目前仍為排除性診斷，符合以下條件的可考慮該?。喊Y狀進(jìn)展超過8周，慢性進(jìn)展或緩解-復(fù)發(fā)。臨床表現(xiàn)不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對(duì)稱性，少數(shù)為非對(duì)稱性，近端和遠(yuǎn)端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常。腦脊液蛋白-細(xì)胞分離。電生理檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散。神經(jīng)活檢除外其他原因引起的周圍神經(jīng)病。糖皮質(zhì)激素治療有效。治療和護(hù)理(1)皮質(zhì)類固醇為CIDP首選治療藥物。靜脈注射用丙種球蛋白，為使病情持續(xù)改善可加用小劑量潑尼松或其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺口服。血漿交換能清除免疫復(fù)合物和相關(guān)抗體以減輕周圍神經(jīng)炎性破壞作用。免疫抑制藥通常在其他治療無效時(shí)給予免疫抑制劑治療。常用藥物包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌吟和環(huán)抱素A。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。經(jīng)典例題男性，24歲。因四肢麻木、癱瘓半年入院。診斷為慢性格林-巴利綜合征或慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病(CIDP)。下列有關(guān)CIDP的描述，不正確的是發(fā)病后癥狀達(dá)到咼峰的時(shí)間超過