脫髓鞘演示文稿

脫髓鞘演示文稿第一頁，共二十七頁。（優(yōu)選）脫髓鞘演示文稿第二頁，共二十七頁。*急性播散性腦脊髓炎*急性出血性白質(zhì)腦病*彌漫性硬化(2)周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病*格林—巴利綜合征髓鞘緊裹在有髓N纖維外面的脂質(zhì)細(xì)胞膜。(少突膠質(zhì)細(xì)胞、Schwann細(xì)胞)作用：1加快沖動(dòng)傳導(dǎo)；2保護(hù)N軸突，起絕緣作用。

MBP----髓鞘堿性蛋白第三頁，共二十七頁。多發(fā)性硬化

MultipleSclerosis,MS

第四頁，共二十七頁。MS：是一種CNS白質(zhì)多部位脫髓鞘、并以多次發(fā)生為特征的自身免疫病。好發(fā)于青壯年20～40歲）女性高于男性。臨床特點(diǎn)：病灶多發(fā)(空間)次數(shù)多發(fā)(時(shí)間)緩解–復(fù)發(fā)，逐漸進(jìn)展病變最常侵犯的部位：腦室周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓的傳導(dǎo)束、腦干和小腦等處。第五頁，共二十七頁。一、病因和發(fā)病機(jī)制

(一)

病因

*病毒感染與自身免疫反應(yīng)

*遺傳因素

*環(huán)境因素

(二)

發(fā)病機(jī)制某些遺傳易感

環(huán)境(病毒、寒冷)

自身免個(gè)體趨勢(shì)疫反應(yīng)

病毒與MBP可能有共同抗原----IL、Ab也與髓鞘交叉反應(yīng)----脫髓鞘----致病第六頁，共二十七頁。二、病理

CNS白質(zhì)多發(fā)性脫髓鞘斑塊。特征性病理表現(xiàn)：病灶位于腦室周圍急性期:髓鞘崩解脫失，軸突相對(duì)完好，少突膠質(zhì)細(xì)胞輕度變性和增生；血管周圍炎性細(xì)胞浸潤；斑塊（多為軟化壞死灶）呈暗灰色或深紅色、境界欠清；早期新鮮病灶-影斑

慢性期:陳舊斑塊呈淺灰色，境界清楚晚期:軸突崩解，神經(jīng)細(xì)胞減少、膠質(zhì)細(xì)胞增生形成硬化斑或瘢痕第七頁，共二十七頁。三、臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡多在10~50歲(老年、小兒少見)，女性略多，起病較急。1.前驅(qū)癥狀：數(shù)周~數(shù)月前有疲勞、感冒、肢體酸痛、外傷、手術(shù)、精神緊張、藥物過敏、分娩等2.起病方式及病程：急性或亞急性復(fù)發(fā)和緩解3.首發(fā)癥狀：肢體無力或麻木、視力下降、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、Lhermitte等4.常見癥狀體征：依病灶不同而異第八頁，共二十七頁。4.1脊髓—脊髓炎表現(xiàn)肢體癱瘓(不對(duì)稱痙攣性輕截癱常見)肢體感覺障礙(尤其深感覺)束帶感蟻爬感疼痛平衡障礙

Lhermitte征痛性痙攣括約肌障礙(二便失禁)4.2視神經(jīng)—視神經(jīng)炎急起單(雙)眼視力↓，視神經(jīng)萎縮4.3小腦—共濟(jì)失調(diào)眼震、意向性震顫、吟詩樣發(fā)音

第九頁，共二十七頁。4.4腦干：眼震(水平性、旋轉(zhuǎn)性)

核間性眼肌麻痹一個(gè)半綜合征Horner征、眼肌麻痹(復(fù)視)、眩暈、面癱、構(gòu)音不良、呑咽困難等4.5大腦半球：精神障礙(暴躁、抑郁、淡漠、妄想、反應(yīng)遲鈍、智能低下、重復(fù)語言、病理性情緒高漲)癇性發(fā)作復(fù)發(fā)-緩解型繼發(fā)進(jìn)展型第十頁，共二十七頁。4.6發(fā)作性癥狀構(gòu)音障礙，共濟(jì)失調(diào)，單肢痛性發(fā)作，感覺遲鈍，閃光，陣發(fā)性瘙癢，手、腕、肘部屈曲性張力障礙性痙攣伴下肢伸直，球后視神經(jīng)炎，橫貫性脊髓炎5.臨床分型復(fù)發(fā)-緩解型繼發(fā)進(jìn)展型原發(fā)進(jìn)展型進(jìn)展復(fù)發(fā)型

良性型第十一頁，共二十七頁。Devic?。ㄒ暽窠?jīng)脊髓炎）*病變限于視神經(jīng)和脊髓(雙眼視力障礙和橫貫性脊髓損害)。*眼部癥狀通常為一眼首先受累，然后另一眼亦發(fā)病。視力下降一般發(fā)展迅速且嚴(yán)重，有中心暗點(diǎn)。*脊髓病變部位以胸段最多見，頸段次之；首發(fā)癥狀多為背痛或肩痛，隨后出現(xiàn)部分性或完全性脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)。第十二頁，共二十七頁。四、實(shí)驗(yàn)室及其它檢查1.CSF：MNC正?；蜉p↑，<50X106∕L分類以激活L為主、可見漿細(xì)胞蛋白正?；蜉p度↑。IgG指數(shù)↑(>0.7)；寡克隆IgG帶(OB)陽性；抗MBP抗體陽性。2.EP：VEP、SEP、BAEP均可異常。3.MRI：腦室周圍、半卵圓中心、橋腦、小腦、脊髓T2—高信號(hào)斑T1—低信號(hào)斑。第十三頁，共二十七頁。五、診斷與鑒別診斷（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)第十四頁，共二十七頁。診斷發(fā)作次數(shù)臨床病灶數(shù)亞臨床證據(jù)腦脊液OB/IgG臨床確診

122

221及1實(shí)驗(yàn)支持確診

121或1+

212+

311及1+臨床可能

121

212

311及1實(shí)驗(yàn)支持可能2+注：OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽性或IgG指數(shù)或24小時(shí)鞘內(nèi)合成率升高多發(fā)性硬化的新診斷標(biāo)準(zhǔn)（1982，華盛頓）

第十五頁，共二十七頁。多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（1983，Poser）診斷分類診斷標(biāo)準(zhǔn)（符合其中1條）OB/IgG臨床確診①病程中兩次發(fā)作和兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)

②兩次發(fā)作，一處臨床和另一處亞臨床病變證據(jù)實(shí)驗(yàn)支持確診①病程中兩次發(fā)作，一個(gè)臨床或亞臨床病變證據(jù)，CSFOB/IgG②病程中兩次發(fā)作，兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)，CSFOB/IgG③病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)，CSFOB/IgG臨床可能①病程中兩次發(fā)作，一處病變的臨床證據(jù)②病程中一次發(fā)作，兩個(gè)不同部位病變臨床證據(jù)③病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)實(shí)驗(yàn)支持可能病程中兩次發(fā)作，CSFOB/IgG，兩次發(fā)作須累及CNS不同部位，間隔至少1個(gè)月，每次須持續(xù)24h注：OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽性或IgG指數(shù)或24小時(shí)鞘內(nèi)合成率升高第十六頁，共二十七頁。McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)（2001）

臨床表現(xiàn)所需的附加證據(jù)1.2次以上發(fā)作(復(fù)發(fā))2.2個(gè)以上臨床病灶不需附加證據(jù)，臨床證據(jù)已足夠(可有附加證據(jù)但必須與MS相一致)1.2次以上發(fā)作(復(fù)發(fā))2.1個(gè)臨床病灶1.MRI顯示病灶在空間上呈多發(fā)性2.1個(gè)CSF指標(biāo)陽性及2個(gè)以上符合MS的MRI病灶3.累及不同部位的再次臨床發(fā)作具備上述其中1項(xiàng)1.1次發(fā)作2.2個(gè)以上臨床病灶1.MRI顯示病灶在時(shí)間上呈多發(fā)性

2.第二次臨床發(fā)作具備上述其中1項(xiàng)1.1次發(fā)作2.1個(gè)臨床病灶(單一癥狀)1.MRI顯示病灶在空間上及空間上呈多發(fā)性2.一項(xiàng)CSF指標(biāo)陽性及2個(gè)以上符合MS的MRI病灶3.第二次臨床發(fā)作具備上述其中1項(xiàng)原發(fā)進(jìn)展型MS1.病情持續(xù)進(jìn)展2.1個(gè)臨床病灶1.CSF檢查陽性2.病灶在空間上呈多發(fā)性：MRI上有9＋腦部T2病灶，或2＋脊髓病灶，或4-8個(gè)腦部病灶及1個(gè)脊髓病灶，或4-8個(gè)腦部病灶及VEP陽性，或小于4個(gè)腦部病灶加1個(gè)脊髓病灶及VEP陽性3、MRI顯示病灶在時(shí)間上呈多發(fā)性或病情持續(xù)進(jìn)展超過1年具備上述3項(xiàng)第十七頁，共二十七頁。MS的MRI典型所見

部位：大腦半球白質(zhì)、側(cè)腦室、腦干、小腦、脊髓。形態(tài)：圓形、橢圓形，位于側(cè)腦室周圍及半卵圓中心的病灶長(zhǎng)軸多與頭顱矢狀位垂直。病變分期：急性期病灶邊緣模糊，周圍可見水腫，增強(qiáng)時(shí)明顯強(qiáng)化。靜止期病灶邊緣清楚，增強(qiáng)時(shí)不強(qiáng)化或邊緣輕度強(qiáng)化。多次發(fā)病者，高低不等的混合病灶。強(qiáng)化所見：圓形、環(huán)形、弧形、點(diǎn)狀、不規(guī)則形第十八頁，共二十七頁。第十九頁，共二十七頁。第二十頁，共二十七頁。第二十一頁，共二十七頁。第二十二頁，共二十七頁。第二十三頁，共二十七頁。MRI上病灶活動(dòng)性的表現(xiàn)新病灶出現(xiàn)原有病灶擴(kuò)大強(qiáng)化病灶第二十四頁，共二十七頁。(二)

鑒別診斷

1急性播散性腦脊髓炎2腦動(dòng)脈炎、腦脊髓血管畸形伴出血、SLE、Behcet病、Sjogren綜合征3頸椎病(脊髓型)4熱帶痙攣性截癱5大腦淋巴瘤第二十五頁，共二十七頁。六、治療

原則：阻止病程進(jìn)展，減少