2022年醫(yī)學(xué)專題-淺談狐惑病-2

淺談(qiǎntán)狐惑病的診斷與治療第一頁(yè)，共八十八頁(yè)。主要(zhǔyào)內(nèi)容概述(ɡàishù)部分分布于發(fā)病概況中西醫(yī)學(xué)對(duì)發(fā)病原因的認(rèn)識(shí)目前臨床診斷水平治療現(xiàn)狀預(yù)后與展望第二頁(yè)，共八十八頁(yè)。第三頁(yè)，共八十八頁(yè)。第四頁(yè)，共八十八頁(yè)。一、概述(ɡàishù)：狐惑最早見于張仲景《金貴要略.百合狐惑陰陽(yáng)毒病脈政治》篇“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食……蝕于上部則聲嘎，甘草瀉心湯主之……，蝕于肛者雄黃熏之”。描述了狐惑病的主癥和基本內(nèi)外治法。

歷代醫(yī)家：

隋代巢元方認(rèn)為“濕毒”致病，

元代趙以德強(qiáng)調(diào)“濕熱生蟲”，

清代魏荔彤提出(tíchū)“狐惑者，陰虛血熱之病也，……治蟲者，治其標(biāo)也；治虛熱者，治其本也”。

使后世對(duì)狐惑病的病因病機(jī)認(rèn)識(shí)、臨床治療更加深入。第五頁(yè)，共八十八頁(yè)。中西(zhōngxī)對(duì)照根據(jù)臨床表現(xiàn)：相當(dāng)于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)白塞?。˙D）

貝郝切特綜合征（BS）

口-眼-生殖器三聯(lián)征。1937年由土耳其Behcet醫(yī)生首先發(fā)現(xiàn)而命名的。是一種病因不明，以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)，

口、眼、外生殖器、皮膚潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)的慢性、進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性、多系統(tǒng)炎癥性疾病，可以說是一種多因素綜合作用下導(dǎo)致(dǎozhì)的自身免疫性疾病，可累及心血管、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)、肺、腎、關(guān)節(jié)等器官。第六頁(yè)，共八十八頁(yè)。醫(yī)學(xué)(yīxué)分類風(fēng)濕科>彌漫性---結(jié)締組織病

>

血管炎與血管病

皮膚科>結(jié)締組織病及有關(guān)(yǒuguān)免疫性疾病

眼科>

葡萄膜病>

非感染性葡萄膜視網(wǎng)膜炎腎內(nèi)科>

繼發(fā)性腎病>

自身免疫性疾病及結(jié)締組織病腎損害

婦科>外陰疾病>外陰非炎性疾病第七頁(yè)，共八十八頁(yè)。二、分布與發(fā)病(fābìng)概況：狐惑病——“絲綢之路病”。地中海沿岸、中東及遠(yuǎn)東地區(qū)（中國(guó)、日本、朝鮮）發(fā)病率較高，在英美等國(guó)發(fā)病率低，女性患者比例較高。任何年齡均可發(fā)病，發(fā)病高峰年齡在16~40歲，女性為多，男女發(fā)病率為3：4以口腔潰瘍?yōu)樽罨镜牟p，發(fā)生率達(dá)100%。皮膚病損、生殖器潰瘍、眼疾發(fā)生率分別為90%、80%、40%左右。此外，關(guān)節(jié)以及心血管、神經(jīng)、消化、呼吸、泌尿等多系統(tǒng)的病變，雖發(fā)生概率較小，但嚴(yán)重者可危及生命,

因缺乏早期診斷、治療的意識(shí)，很多患者都會(huì)自診為是口腔潰瘍復(fù)發(fā)而自行(zìxíng)用藥，導(dǎo)致病情的急劇惡化。第八頁(yè)，共八十八頁(yè)。絲綢之路是指起始于古代中國(guó)，連接亞洲、非洲和歐洲的古代路上

商業(yè)貿(mào)易路線。分為陸上絲綢之路和海上絲綢之路。

陸上絲綢之路跨越隴山山脈，穿過河西走廊，通過(tōngguò)玉門關(guān)和陽(yáng)關(guān)，抵達(dá)新疆，沿綠洲和帕米爾高原通過中亞、西亞和北非，最終抵達(dá)非洲和歐洲。

海上絲綢之路以中國(guó)東南沿海為起點(diǎn)，經(jīng)東南亞、南亞、非洲、最后到達(dá)歐洲。絲綢之路是一條東方與西方之間經(jīng)濟(jì)、政治、文化進(jìn)行交流的主要道路。19世紀(jì)70年代將之命名為“絲綢之路”。第九頁(yè)，共八十八頁(yè)。第十頁(yè)，共八十八頁(yè)。第十一頁(yè)，共八十八頁(yè)。第十二頁(yè)，共八十八頁(yè)。第十三頁(yè)，共八十八頁(yè)。第十四頁(yè)，共八十八頁(yè)。第十五頁(yè)，共八十八頁(yè)。第十六頁(yè)，共八十八頁(yè)。第十七頁(yè)，共八十八頁(yè)。第十八頁(yè)，共八十八頁(yè)。第十九頁(yè)，共八十八頁(yè)。病情(bìngqíng)反復(fù)難愈分析1.缺乏正確診斷缺乏早期診斷、早期治療(zhìliáo)的意識(shí)，很多患者都會(huì)自診為是口腔潰瘍復(fù)發(fā)而自行用藥，導(dǎo)致病情的急劇惡化2.對(duì)免疫性疾病嚴(yán)重性認(rèn)識(shí)不足屬于自身免疫性疾病3.目前治療的方法和藥物有限對(duì)白塞氏病以激素(糖皮質(zhì)激素)和免疫抑制劑為主。糖皮質(zhì)激素雖對(duì)白塞氏病有一定的效果，但易引起高血壓、糖尿病、胃潰瘍出血、激素性青光眼等，而且在使用過程中常出現(xiàn)激素依賴、病情反跳等現(xiàn)象;免疫抑制劑治療白塞氏綜合征全身的毒副作用較重。第二十頁(yè)，共八十八頁(yè)。第二十一頁(yè)，共八十八頁(yè)。三、中西醫(yī)學(xué)對(duì)發(fā)病(fābìng)原因的認(rèn)識(shí)（一）中醫(yī)病因病機(jī)（病因比較復(fù)雜）多由感受濕熱(shīrè)毒邪，或脾虛濕聚，蘊(yùn)化濕毒，或素體陰虛，房事勞倦，虛火銷爍等，致使?jié)駸岫拘皬浬⑷?，阻于?jīng)絡(luò)，上攻于口眼、下蝕于二陰，導(dǎo)致津傷液虧，氣滯血凝，痰濁瘀阻，形成虛實(shí)錯(cuò)雜的證侯。初期多以邪實(shí)為主，中、晚期則見虛中夾實(shí)，本虛標(biāo)實(shí)之證。第二十二頁(yè)，共八十八頁(yè)。臨床(línchuánɡ)分型1.濕熱熏蒸，邪毒壅盛久處潮濕之地，濕邪侵襲、久滯化熱，濕熱蘊(yùn)毒；或憂思惱怒，肝郁化火，木郁克土，脾虛生濕，而釀成濕熱。

濕熱熏蒸、彌漫于三焦，內(nèi)擾心神，外攻于口、眼、外陰。2.脾虛濕蘊(yùn)，邪郁化熱素體脾虛失運(yùn)，或寒邪之中脾胃，損傷脾陽(yáng)，或過食肥甘厚味，損傷脾胃，導(dǎo)致濕濁內(nèi)蘊(yùn)(nèiyùn)，積久化熱，循經(jīng)絡(luò)上攻下注而成。第二十三頁(yè)，共八十八頁(yè)。3.陰虛內(nèi)熱，虛火(xūhuǒ)夾濕

素體(sùtǐ)陰虛，肝腎不足，或熱病后期，氣陰耗傷，余邪留戀，虛火妄動(dòng)，或房勞過度，相火妄動(dòng)。壅濕上浮，損及口、咽喉、眼，下注潰蝕二陰，內(nèi)擾心神，發(fā)為狐惑。4.脾腎陽(yáng)虛，寒濕阻絡(luò)素體脾腎陽(yáng)虛，溫煦失職，寒濕阻于經(jīng)絡(luò)關(guān)節(jié)，或過用苦寒克伐之劑，損傷脾腎陽(yáng)氣，不能敷布精微，口咽、陰部潰爛不易愈合。第二十四頁(yè)，共八十八頁(yè)。5.氣滯血瘀，余邪留戀(liúliàn)邪氣久稽未盡，阻遏氣血，經(jīng)絡(luò)瘀阻，三焦氣機(jī)不暢，出現(xiàn)脘腹脹痛，嘔惡納呆，關(guān)節(jié)疼痛，結(jié)節(jié)紅斑，肢體疼痛或瘀斑等。

總之，本病的病因主要與濕、火、毒、瘀、虛有關(guān)，

病機(jī)不外邪熱內(nèi)擾，濕毒熏蒸，上攻口、眼、下注外陰，外侵肌膚，搏于氣血，淤滯脈絡(luò)，內(nèi)損臟腑。其病位在心、肝、脾、腎，并與肺、胃、膽、三焦有關(guān)，表現(xiàn)(biǎoxiàn)為寒熱錯(cuò)雜，虛實(shí)相間的證候。第二十五頁(yè)，共八十八頁(yè)。（二）西醫(yī)(xīyī)1.發(fā)?。涸谶z傳因素、環(huán)境因素基礎(chǔ)上，受病毒、細(xì)菌（鏈球菌、核桿菌）等感染的刺激，致免疫系統(tǒng)功能紊亂，產(chǎn)生自身抗體，使多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病。2.病理基礎(chǔ)：血管炎（全身血管）以小A\小V及微血管為主，病損血管和周圍組織見淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)、血管壁壞死、擴(kuò)張、破裂，腔內(nèi)血栓形成或纖維增生造成管腔狹窄，病變可累及全身血管.如皮膚黏膜(niánmó)、眼睛以及全身多系統(tǒng)的細(xì)小血管炎，甚至出現(xiàn)壞死性血管炎，導(dǎo)致動(dòng)脈瘤或破裂出血，多數(shù)病例還伴有不同成度的關(guān)節(jié)癥狀。第二十六頁(yè)，共八十八頁(yè)。四、目前(mùqián)臨床診斷水平【診斷與鑒別診斷】急性：少數(shù)急性起病，數(shù)天或3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)口腔、皮膚、眼等多處損害，局部及全身(quánshēn)癥狀重。慢性：大多數(shù)為慢性起病，全身癥狀輕，以局部損害為主。病程長(zhǎng)短不一，多為反復(fù)發(fā)作，纏綿難愈。第二十七頁(yè)，共八十八頁(yè)。（一）診斷(zhěnduàn)要點(diǎn)1.口腔潰瘍（阿弗他潰瘍）幾乎所有患者均有，多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。反復(fù)發(fā)作，多位舌、頰、唇、咽喉、牙齦等處潰瘍?？蔀閱伟l(fā)，或成批出現(xiàn)，米粒(mǐlì)或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一。底部有黃色覆蓋物，潰瘍周圍伴有紅暈，有明顯灼熱痛，甚則不能進(jìn)食，約1~2周后自行消退。

復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。第二十八頁(yè)，共八十八頁(yè)。第二十九頁(yè)，共八十八頁(yè)。第三十頁(yè)，共八十八頁(yè)。第三十一頁(yè)，共八十八頁(yè)。2.生殖器潰瘍(kuìyáng)約75%患者出現(xiàn)，病變與口腔潰瘍基本相似.反復(fù)發(fā)作，常發(fā)生于陰莖、龜頭、陰囊、肛周及女子外陰、陰道等處，潰瘍深大，疼痛明顯，愈合(yùhé)緩慢，陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。

3.眼部癥狀

約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。

目赤如鴆眼，眼球充血，畏光流淚，腫痛，視物模糊，甚則視力下降，飛蚊癥、異物感和頭痛。眼受累致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因。第三十二頁(yè)，共八十八頁(yè)。第三十三頁(yè)，共八十八頁(yè)。第三十四頁(yè)，共八十八頁(yè)。第三十五頁(yè)，共八十八頁(yè)。第三十六頁(yè)，共八十八頁(yè)。4.皮膚(pífū)癥狀皮損發(fā)生率高，可達(dá)80%~98％，表現(xiàn)多種多樣。

結(jié)節(jié)紅斑，眼瞼潰瘍，毛囊炎，皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等，以及血栓性靜脈炎?？捎幸环N(yīzhǒnɡ)或一種(yīzhǒnɡ)以上的皮損。有特別診斷價(jià)值的是結(jié)節(jié)紅斑樣和微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)。5.關(guān)節(jié)癥狀

25％~60%的患者有。

關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，大小關(guān)節(jié)均可受累，常為非對(duì)稱性單關(guān)節(jié)或小關(guān)節(jié)疼痛，一般不引起關(guān)節(jié)變形。HLA-B27陽(yáng)性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累，與強(qiáng)直性脊柱炎相似表現(xiàn)。第三十七頁(yè)，共八十八頁(yè)。第三十八頁(yè)，共八十八頁(yè)。第三十九頁(yè)，共八十八頁(yè)。第四十頁(yè)，共八十八頁(yè)。第四十一頁(yè)，共八十八頁(yè)。第四十二頁(yè)，共八十八頁(yè)。6.全身其他(qítā)癥狀

神經(jīng)系統(tǒng)損害：頭痛、頭暈，呼吸障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、腦膜炎、偏癱、失語(yǔ)、截癱、尿失禁、雙下肢無力(wúlì)，感覺障礙、意識(shí)障礙、精神異常等。消化道損害：

占10%~50%。全消化道可受累，潰瘍單發(fā)或多發(fā)，但以回盲部多見。飽脹、噯氣、吞咽困難、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。肺部損害：較少，約5%~10%，大多病情嚴(yán)重?？捎蟹蝿?dòng)脈瘤形成，破裂可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。腎臟損害：較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓。心臟受累：較少，心肌梗塞、瓣膜病變、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累、心包炎等。

妊娠期可使多數(shù)患者病情加重，也有眼色素膜炎緩解的報(bào)道。可有胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩，產(chǎn)后病情大多加重。第四十三頁(yè)，共八十八頁(yè)。第四十四頁(yè)，共八十八頁(yè)。第四十五頁(yè)，共八十八頁(yè)。第四十六頁(yè)，共八十八頁(yè)。7.舌質(zhì)淡紅黯紅或紅光少津，苔黃白(huánɡbái)膩或黃燥；

脈滑數(shù)或細(xì)數(shù)而弦。

具備第1項(xiàng)，加上2、3、4項(xiàng)中的任何2項(xiàng)，即可確定狐惑病的診斷。第四十七頁(yè)，共八十八頁(yè)。第四十八頁(yè)，共八十八頁(yè)。第四十九頁(yè)，共八十八頁(yè)。第五十頁(yè)，共八十八頁(yè)。第五十一頁(yè)，共八十八頁(yè)。第五十二頁(yè)，共八十八頁(yè)。第五十三頁(yè)，共八十八頁(yè)。（二）鑒別(jiànbié)診斷1.口瘡

指口、舌黏膜上發(fā)生黃白色大小不等的皰疹，甚則潰爛，局部灼痛的一種病證。但無外陰、眼部癥狀(zhèngzhuàng)及神態(tài)的改變。2.口糜

指口腔黏膜糜爛，或泛見白色糜點(diǎn)，形如苔蘚，或滿口赤爛如米粥樣的一種病證，其口腔糜爛點(diǎn)較狐惑病為多，但無外陰潰瘍及眼部癥狀。3.舌疳

指舌上生腫物。也稱舌菌，類似今之舌癌。初起如扁豆?fàn)睿^大蒂小，局部疼痛，甚則潰爛的一種病證。舌疳無外陰潰瘍及眼部癥狀。

4.喉疳喉間表皮發(fā)生腐爛、疼痛。類今之奮森氏咽峽炎、咽部梅毒等有風(fēng)熱相搏，也有腸梅結(jié)毒而導(dǎo)致的。此病多發(fā)生于喉咽部，初起先見潮紅疼痛或生水泡；白點(diǎn)早分散狀，多少，大小不一。白點(diǎn)周圍有紅暈。

5.天行赤眼感受四時(shí)風(fēng)熱毒癘而致，初起雙目赤腫，流淚羞明，眵多黏結(jié)，或先后發(fā)生，為急性傳染性結(jié)膜炎，或流行性結(jié)膜角膜炎。俗稱紅眼病。而無口腔及外陰癥狀。

第五十四頁(yè)，共八十八頁(yè)。（三）實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)1.無特異性實(shí)驗(yàn)室異常?；顒?dòng)期可有血沉（ESR）增快、C-反應(yīng)蛋白(CRP)升高；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性，血小板凝集功能增強(qiáng)。

HLA-B51陽(yáng)性率57%~88%，與眼、消化道病變(bìngbiàn)相關(guān)。2.針刺反應(yīng)試驗(yàn)用20號(hào)無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24~48小時(shí)后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點(diǎn)或膿皰疹樣改變?yōu)殛?yáng)性。此試驗(yàn)特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)，陽(yáng)性率約60％~78％。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。第五十五頁(yè)，共八十八頁(yè)。3.特殊(tèshū)檢查神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振（MRI）檢查對(duì)腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。

肺X射線片可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影(yīnyǐng)，肺梗塞時(shí)可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。

高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變?cè)\斷。第五十六頁(yè)，共八十八頁(yè)。白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)（國(guó)際(guójì)研究組1989年制定）本病無特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)，診斷主要根據(jù)臨床癥狀，故應(yīng)注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。1)反復(fù)(fǎnfù)口腔潰瘍：1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。由醫(yī)生觀察到或患者訴說有口腔潰瘍。

2)反復(fù)外陰潰瘍：由醫(yī)生觀察到或患者訴說外陰部有口腔潰瘍或疤痕。

3)眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。

4)皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。

5)針刺試驗(yàn)陽(yáng)性：試驗(yàn)后24－48小時(shí)由醫(yī)生看結(jié)果。

反復(fù)口腔潰瘍并有其他2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。

其他與本病密切相關(guān)并有利于診斷的癥狀有：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和（或）動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。第五十七頁(yè)，共八十八頁(yè)。第五十八頁(yè)，共八十八頁(yè)。第五十九頁(yè)，共八十八頁(yè)。五、治療(zhìliáo)現(xiàn)狀（一）辨證論治原則(yuánzé)：早期多為熱邪內(nèi)擾，濕熱毒邪熏蒸，表現(xiàn)以邪實(shí)為主。

治宜清熱除濕瀉火解毒；中期濕熱毒邪漸衰，而正氣耗傷，表現(xiàn)為脾虛濕蘊(yùn)、邪郁化熱，虛火夾濕以及氣滯血瘀、余邪留戀，屬虛實(shí)夾雜之證。

治宜扶正祛邪、攻補(bǔ)兼施為原則；晚期脾腎陽(yáng)虛、寒濕阻絡(luò)，以正虛為主，

治宜健脾補(bǔ)腎、通陽(yáng)散寒為主。第六十頁(yè)，共八十八頁(yè)。1.脾胃(píwèi)積熱證主證：

舌、口腔黏膜、牙齦出潰爛紅腫疼痛，大小不等，并見外陰潰瘍，伴低熱心煩，或脘腹痞滿，不思飲食，或饑而不食，干嘔(ɡànǒu)欲吐，口臭，溲赤便秘，舌質(zhì)紅，苔黃燥，脈洪大而數(shù)。治法：清熱除濕瀉火解毒方藥：清胃散加減熱毒熾盛加蒲公英、白花蛇舌草；關(guān)節(jié)疼痛加桑枝、忍冬藤

中成藥：牛黃解毒丸、黃連上清丸第六十一頁(yè)，共八十八頁(yè)。2.肝膽(gāndǎn)濕熱證主證：舌、口腔、咽喉、外陰部潰爛灼痛，目赤腫痛，畏光羞明，發(fā)熱，心煩易怒，口苦、小便黃赤，大便干結(jié)，伴低熱心煩，或脘腹痞滿(pǐmǎn)，不思飲食，或饑而不食，干嘔欲吐，口臭，溲赤便秘，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈玄數(shù)。

治法：清肝膽濕熱瀉火解毒方藥：龍膽瀉肝湯加減咽喉腫痛加山豆根、半枝蓮、青果；目赤疼痛加青箱子、迷蒙花

中成藥：龍膽瀉肝丸、黃連解毒丸第六十二頁(yè)，共八十八頁(yè)。3.脾虛濕蘊(yùn)證主證：口腔黏膜(niánmó)、外陰潰爛，或眼部腫疼、潰爛不斂，破潰處色淡、干燥凹陷，伴低熱心倦怠乏力，頭重如裹，脘腹?jié)M悶，不思飲食，不思飲食，神情恍惚，干嘔欲吐，大便秘結(jié)，舌體胖大，質(zhì)淡紅，苔白或膩，脈沉濡或弦滑。治法：益氣健脾清熱除濕方藥：補(bǔ)中益氣湯合五苓散加減潰瘍久不收斂加鳳凰衣，脾虛濕熱甚用甘草寫心湯中成藥：人參健脾丸、參苓白術(shù)散第六十三頁(yè)，共八十八頁(yè)。4.陰虛內(nèi)熱證主證：口、咽、眼、外陰潰爛灼痛，色暗紅，目赤腫痛，流淚畏光，午后低熱，五心煩熱，失眠多夢(mèng)，口干口苦，或饑而不食，干嘔欲吐，便秘溲赤，舌質(zhì)紅絳，或光紅無苔，脈弦細(xì)而數(shù)。治法：滋補(bǔ)肝腎(ɡānshèn)清熱解毒方藥：知柏地黃湯加減陰虛發(fā)熱加鱉甲、青蒿；心煩不眠加酸

中成藥：杞菊地黃丸、知柏地黃丸第六十四頁(yè)，共八十八頁(yè)。5.氣滯血瘀證主證：口、咽、眼、外陰潰瘍反復(fù)發(fā)作，下肢瘀斑或結(jié)節(jié)紅斑，關(guān)節(jié)疼痛腫脹，煩躁、脘腹脹滿，女子月經(jīng)不調(diào)，痛經(jīng)(tòngjīng)，苔薄白，脈弦細(xì)或細(xì)澀。治法：理氣活血化瘀通絡(luò)方藥：身痛逐淤湯加減關(guān)節(jié)疼痛甚加穿山甲、桑枝；下肢結(jié)節(jié)性紅斑加生牡蠣、夏枯草中成藥：血腑逐淤膠囊第六十五頁(yè)，共八十八頁(yè)。6.脾腎陽(yáng)虛證主證：口、咽、外陰潰瘍疼痛不甚，色淡凹陷，伴形寒肢冷，周身困倦神疲欲寐，關(guān)節(jié)僵痛，腰膝酸軟，納少，便溏，小便清長(zhǎng)，舌質(zhì)淡胖、苔白，脈沉細(xì)。治法：健脾補(bǔ)腎溫陽(yáng)化濕方藥：金匱腎氣丸加減(jiājiǎn)下肢浮腫加豬苓、生姜；怕冷明顯加仙茅、淫羊藿中成藥：右歸丸第六十六頁(yè)，共八十八頁(yè)。（二）外治法（1）潰瘍粉組成：黃芩、黃連、黃柏各10克，硼砂、冰片各3克，外陰糜爛加苦參10克。用法：上藥共研細(xì)末，外敷患處。（2）爐丹散組成：爐甘石6克，黃丹1．5克，叁黃粉3克，煅硼砂1.5克，冰片0.9克。用法：共研細(xì)末，瓶裝備用。使用時(shí)，先用茶水洗凈創(chuàng)面，再將藥粉撒布于外陰潰瘍上，用消毒紗布(shābù)包裹住陰莖以免摩擦，每日或隔日換藥1次。第六十七頁(yè)，共八十八頁(yè)。（3）苦參(kǔcān)湯組成：苦參30克，蛇床子15克。用法：上藥共煎水外洗。（4）雄黃散組成：雄黃9克，艾葉一團(tuán)(yītuán)。用法：雄黃研末，將艾葉作團(tuán)，然后把雄黃粉撤于艾葉上點(diǎn)燃，再用一鐵筒或紙筒將火罩住，令患者蹲坐其上，針對(duì)肛門潰瘍處熏之。第六十八頁(yè)，共八十八頁(yè)。（5）銀花(yínhuā)甘草湯組成：金銀花10克，甘草6克。用法：將上藥水(yàoshuǐ)煎湯漱口，一日5~6次。（6）冰硼散組成：玄明粉10克，朱砂1.2克。硼砂10克，冰片0.8克，共研細(xì)末。用吹藥器噴于口、咽喉、外陰等患處，日2~3次。第六十九頁(yè)，共八十八頁(yè)。（三）西醫(yī)(xīyī)治療1.一般(yībān)治療急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。第七十頁(yè)，共八十八頁(yè)。2.局部(júbù)治療口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏，

生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗(qīngxǐ)后加用抗生素軟膏；

眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，

眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連，

重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。第七十一頁(yè)，共八十八頁(yè)。3.全身(quánshēn)治療（1）非甾類抗炎藥：

具消炎鎮(zhèn)痛作用。對(duì)緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物：布洛芬0.4~0.63/d；萘普生，0.2~0.42/d；雙氯酚酸鈉，25mg3/d等，或其他非甾體藥和COX-2選擇性抑制劑（賽來昔布.商品(shāngpǐn)名西樂葆，屬于第一代環(huán)氧化酶-2選擇性抑制劑，使胃腸道反應(yīng)明顯降低，但有增加心血管時(shí)間的風(fēng)險(xiǎn)；第二代如伐地昔布、帕瑞昔布等）。第七十二頁(yè)，共八十八頁(yè)。（2）白細(xì)胞功能(gōngnéng)抑制劑：秋水仙堿.

可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對(duì)關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療(zhìliáo)作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。應(yīng)注意肝腎損害、粒細(xì)胞減少等不良反應(yīng)。第七十三頁(yè)，共八十八頁(yè)。（3）沙利度胺用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg3/d。

妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形；引起神經(jīng)軸索變性（有免疫抑制、免疫調(diào)節(jié)作用，通過穩(wěn)定溶酶體膜，抑制中性粒細(xì)胞趨化性，產(chǎn)生抗炎作用）。

對(duì)減輕婦女懷孕早期出現(xiàn)的惡心、嘔吐等反應(yīng)有效，但是導(dǎo)致(dǎozhì)不少新生兒先天四肢殘缺。2012年8月31日，格蘭泰公司首席執(zhí)行官哈拉爾德·斯托克發(fā)表講話，50年來首次就藥品沙利度胺致新生兒先天畸形道歉）。第七十四頁(yè)，共八十八頁(yè)。（4）糖皮質(zhì)激素對(duì)控制急性癥狀有效.常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程(liáochéng)，與免疫抑制劑聯(lián)合效果好。常期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有不良反應(yīng)第七十五頁(yè)，共八十八頁(yè)。（5）免疫(miǎnyì)抑制劑重要臟器(zānɡqì)損害時(shí)應(yīng)選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類藥物副作用較大，用藥時(shí)間應(yīng)注意嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。

第七十六頁(yè)，共八十八頁(yè)。1）苯丁酸氮芥用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變。用法為2mg3/d。持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥。但眼損害應(yīng)考慮用藥2~3年以上，以免復(fù)發(fā)。用藥期間、應(yīng)定期眼科就診檢查。副作用：繼發(fā)感染，長(zhǎng)期應(yīng)用可停經(jīng)或精子減少、無精。

2）硫唑嘌呤：

效果較苯丁酸氮芥差。用量為2~2.5mg/kg/d?？梢种瓶谇?、眼部病變和關(guān)節(jié)炎，但停藥后容易復(fù)發(fā)。可與其他(qítā)免疫抑制劑聯(lián)用。應(yīng)用期間應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)和肝功能等。

第七十七頁(yè)，共八十八頁(yè)。3）甲氨蝶呤每周7.5~15mg，口服或靜注用藥。用于治療神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚黏膜等病變，可長(zhǎng)期小劑量服用。不良反應(yīng)有骨髓抑制、肝損害(sǔnhài)及消化道癥狀等。

應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝功能等。

4）環(huán)磷酰胺在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時(shí)，與潑尼松聯(lián)合使用，可口服或大劑量靜脈沖擊治療（每次用量0.5~1.0/㎡體表面積，每3~4周一次）。使用時(shí)囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應(yīng)及白細(xì)胞減少等第七十八頁(yè)，共八十八頁(yè)。5）環(huán)孢素對(duì)秋水仙堿或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好。劑量為3~5mg/kg/d。應(yīng)用時(shí)注意(zhùyì)監(jiān)測(cè)血壓和肝腎功能，避免不良反應(yīng)。

6）柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于腸道白塞病或關(guān)節(jié)炎者，應(yīng)注意藥物的不良反應(yīng)。第七十九頁(yè)，共八十八頁(yè)。6、其他(qítā)1）

α干擾素：

口腔損害、皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，眼部病變的急性期治療。

2）

TNF單克隆抗體治療復(fù)發(fā)性色素膜炎已有報(bào)道，仍需臨床進(jìn)一步觀察。

3）

雷公藤制劑(zhìjì)對(duì)口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)病、眼炎有肯定療效。對(duì)腸道癥狀療效較差。

4）抗血小板藥物（阿斯匹林、潘生?。┘翱估w維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。

5）白芍總苷片（帕福林）為抗炎免疫調(diào)節(jié)藥，具有明顯的抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用。能改善類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的病情，減輕患者的癥狀和體征，并能調(diào)節(jié)患者的免疫功能。【適應(yīng)癥】類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎?！居梅ㄓ昧俊靠诜淮?.6克(2粒)，一日2～3次，或遵醫(yī)囑。

6）如患者有結(jié)核病或有結(jié)核病史，PPD皮試強(qiáng)陽(yáng)性（5Iu有水皰）時(shí)，可試行抗結(jié)核治療（三聯(lián)）至少三個(gè)月以上，并觀察療效。第八十頁(yè)，共八十八頁(yè)。4.手術(shù)(shǒushù)治療重癥腸白塞?。翰l(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%。復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。血管病變手術(shù)后也可于術(shù)后吻合處再次形成動(dòng)脈瘤，故一般不主張(zhǔzhāng)手術(shù)治療，采用介入治療可減少手術(shù)并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術(shù)摘除。

手術(shù)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用免疫抑制劑治療可減少?gòu)?fù)發(fā)。第八十一頁(yè)，共八十八頁(yè)。六、白塞病-疾病(jíbìng)預(yù)后與展望

1.白塞氏病病變累及的部位不同，預(yù)后存在較大的差異。

皮膚病損預(yù)后良好。

口腔、陰部病損預(yù)后較好，但深在的潰瘍可造成組織缺損、瘢痕攣縮，造成口腔功能障礙。

眼睛嚴(yán)重病損可致失