【血液學(xué)檢驗(yàn)】知識(shí)點(diǎn)(第二部分)

【血液學(xué)檢驗(yàn)】知識(shí)點(diǎn)整理（第二部分）第一章緒論12、臨床血液學(xué)是以疾病為研究對(duì)象；研究疾病的基礎(chǔ)理論與臨床結(jié)原發(fā)病的繼發(fā)性血液病。3、臨床血液學(xué)及血液學(xué)檢驗(yàn)hematologyand是以血液學(xué)第二章造血基礎(chǔ)理論造血(hematopoiesis)：是造血器官生成各種血細(xì)胞的過(guò)程。造血主要涉及造血器官、造血胸腺、淋巴結(jié)、肝脾。。淋巴組織或淋巴器官：系指機(jī)體內(nèi)以淋巴細(xì)胞（包括漿細(xì)胞）而言。力的細(xì)胞，這些細(xì)胞聚集成團(tuán)，成為血島。妊?月數(shù)造血部位圖（記?。┏錾把?xì)胞的生長(zhǎng)和分化：卵子受精后逐漸分為內(nèi)、中、外三個(gè)胚層中胚層；根據(jù)胚胎發(fā)育過(guò)程中造血中心的轉(zhuǎn)移可將出生前造血分為三個(gè)階段。①卵黃囊造血期最早，人胚第2周末；主要生成（第3周開(kāi)始，肯定不生成，粒c不確定。第一代幼稚RBC，第二代幼稚RBC。②肝造血期肝臟造血9-24周，肝造血的干細(xì)胞是由卵黃囊遷移來(lái)的；以RBC為主，肯定不生成Lc，有c，巨核。3RBCc5Lc生成，出生后成為終生制Lc的場(chǎng)所。胸腺造血胸腺是發(fā)生最早的中樞淋巴器官，人胚胎期的6～7周人胚胎中已經(jīng)出現(xiàn)胸腺，并且胸腺開(kāi)始有淋巴細(xì)胞生成。始于第6周；產(chǎn)生Lc，后期誘導(dǎo)和分化Tc。淋巴結(jié)造血第4個(gè)月開(kāi)始生成Lc，并成為終生淋巴細(xì)胞的生成器官。③骨髓造血期始于第4個(gè)月，從胚胎期的第五個(gè)月成為主要的造血器官造血微環(huán)境(hematopoieticmicroenvironment,HIM）由骨髓基質(zhì)細(xì)胞cell）和細(xì)(extracellularmatrix（stromal(extracellularmatrix,EMC)包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、基質(zhì)以及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子構(gòu)成。以生存的場(chǎng)所。血細(xì)胞發(fā)育的基本概念①增殖：是細(xì)胞通過(guò)有絲分裂進(jìn)行復(fù)制的過(guò)程。由于增殖保證了細(xì)胞數(shù)量。化過(guò)程中細(xì)胞數(shù)量不發(fā)生變化。③成熟：成熟包含在整個(gè)細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中，細(xì)胞的每次有絲分裂和分化都伴有細(xì)胞的成熟。④釋放：終末細(xì)胞通過(guò)骨髓屏障進(jìn)入血循環(huán)的過(guò)程。cm造血祖細(xì)胞cr，：由造血干細(xì)胞分化而來(lái)，是一群部分或全部失去了自我更新能力的過(guò)渡性、增值性細(xì)胞群。HSCHPCP17早期的造血祖細(xì)胞保留了部分造血干細(xì)胞的自我更新能力P19表格（注意特例；常見(jiàn)巨核1632倍體細(xì)胞）造血調(diào)控因子正向調(diào)控因子：①主要作用早期造血干細(xì)胞的早期造血因子，如SCF、IL－3;②作用于后階段的晚期造血因子，如M－CSF、GM－CSF、Epo、Tpo.負(fù)向造血因子：轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子（TGF-β )腫瘤壞死因子(TNF-α、β )、干擾素、(IFN-α、β、γ )、趨化因子、乳鐵蛋白、前列腺素I2(PGI2)等。（RBC:EPO粒單:GM淋巨:促血小板生長(zhǎng)因子）紅骨髓：是有活躍造血功能參與造血的骨髓。黃骨髓：紅骨髓的造血細(xì)胞被脂肪細(xì)胞替代，成為脂肪化的骨髓，稱為~。第三章造血細(xì)胞檢驗(yàn)方法骨髓取材滿意的指標(biāo)。①抽吸骨髓時(shí)病人有特殊的酸痛感。②骨髓小粒。③骨髓特有的細(xì)胞。粒細(xì)胞與分葉核粒細(xì)胞的比值。⑤骨髓液常含有少許淡黃色脂肪小滴。如髂后上棘、髂前上棘、胸骨、脛骨等。3、骨髓檢查·多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病、各種類型白血病·輔助診斷某些造血系統(tǒng)疾病：淋巴瘤的骨髓浸潤(rùn)、骨髓增生異常綜合征·鑒別發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛②禁忌證·血友病、血液凝血因子大量減少所引起的部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)患者。·晚期妊?的孕婦作骨髓穿刺術(shù)應(yīng)慎重。穿刺后壓迫止血等，可以解除禁忌。骨髓有核細(xì)胞增生程度五級(jí)估計(jì)標(biāo)準(zhǔn)有核細(xì)胞：成熟紅細(xì)胞范圍平均極度活躍1:0.5~2.01:1明顯活躍1:5~121:10增生活躍1.16~321:20增生減低1:35~701:50極度減低1:3001:2005:1?？捎闪＜?xì)胞系增多，或由紅細(xì)胞系減少所致。常見(jiàn)于：①急性或慢性粒白血??；②急性化膿性感染、中性粒細(xì)胞性類白血病反應(yīng)；③純紅再障。粒紅比例減低：指粒/紅比例小于2:1?？捎闪＜?xì)胞系減少，或由紅細(xì)胞系增多所致。常見(jiàn)于：①粒細(xì)胞減少，如粒缺；②紅細(xì)胞系增多，如各種增生性貧血、真紅或繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥等。（倒置）P48肯定性診斷：各類白血病，巨幼貧符合性診斷：各種貧血，如符合缺鐵性貧血疑似性診斷：陰性（或排除性）診斷描述骨髓象特征P55第五章紅細(xì)胞基礎(chǔ)理論1.血紅蛋白（Hb）的結(jié)構(gòu)它的蛋白質(zhì)部分為珠蛋白，輔基部分為亞鐵血紅素。人Hb的珠蛋白是由兩種（四條）多肽鏈組成，亞鐵血紅素由亞鐵原子和原卟啉Ⅸ組成。胎兒期主要為HbF，成人期主要是HbA。2.鐵的儲(chǔ)存形式書(shū)P118鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存在骨髓、肝、脾的單核吞噬細(xì)胞中和血漿內(nèi)。第十一章：1、血栓形成三要素血管壁的損傷血液成分的改變血流動(dòng)力學(xué)的異常2、一期止血：血管壁的內(nèi)皮細(xì)胞與血小板共同構(gòu)成止血所需形成的初級(jí)血栓，完成機(jī)體的一期止血。①血管壁的止血作用：主要是指內(nèi)皮層的止血作用參與血管的收縮：最快速的反應(yīng)2回縮，終止出血（對(duì)于大血管通常只影響血流。內(nèi)皮細(xì)胞表面表達(dá)和釋放活性物質(zhì)入血，參與血小板、血液凝固的調(diào)節(jié)激活血小板：內(nèi)皮細(xì)胞受損后，增加vWFvWFPAF②血小板的止血功能：粘附功能：血小板粘附于血管內(nèi)皮下結(jié)構(gòu)或其他物質(zhì)表面的能力（一期止血。和參與二級(jí)止血、促進(jìn)血液凝固的保證。釋放功能：血小板活化后，血小板內(nèi)容物通過(guò)OCS釋放到血小板外的過(guò)程。PF3FXFII的活化（凝血共同途徑血塊收縮：血小板參與一期、二期止血過(guò)程，可加固血凝塊。③Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa3、二期止血：瀑布學(xué)說(shuō)，凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑cy→XI→IX→VIII外源性凝血途徑c：是指參與凝血的因子不完全來(lái)自正常血液中，部分來(lái)自于血液以外的組織。步驟：III→VII→二者復(fù)合物共同途徑：見(jiàn)書(shū)p3134、抗凝血酶III機(jī)理：加強(qiáng)了肝細(xì)胞合成的肝素的抗凝活性（不全）5、蛋白C系統(tǒng)可能考選擇題p3146、影響血栓與止血的系統(tǒng):血小板系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝血系統(tǒng)纖維蛋白溶解系統(tǒng)7（1）纖維蛋白（原）P316（原降解產(chǎn)物s對(duì)血液凝固和血小板的功能均有一定的影響。其所有的碎片均可抑x（X')Fg競(jìng)爭(zhēng)凝血酶，并可與FM形成復(fù)合物，以阻止FM的交聯(lián)；碎片Y(Y')D可抑制纖維蛋白單體的結(jié)合，碎片E可抑制凝血活酶的生成；及附屬物、BCHAPTT和凝血時(shí)間。8、血栓分類：（1)白色血栓：動(dòng)脈血栓，主要由血小板組成，對(duì)人類生命危害大。紅色血栓：靜脈血栓，主要有紅細(xì)胞組成。微血栓9、一期止血篩選試驗(yàn)：出血時(shí)間d，血塊收縮試驗(yàn)；血小板血栓阻塞時(shí)間；束臂實(shí)驗(yàn)二期止血的篩查試驗(yàn)：凝血酶原時(shí)間；活化部分凝血活酶時(shí)間；試管法凝血時(shí)間（clottingtime，CT）凝血酶時(shí)間；蛋白C活性依賴凝固時(shí)間活化蛋白C抵抗試驗(yàn)10、過(guò)敏性紫癜與ITP的區(qū)別;過(guò)敏性紫癜是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)（過(guò)敏原）（或）出血部位：皮膚紫癜：對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，下肢為主。特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性血小板破壞過(guò)多造成的疾病。巨噬細(xì)胞破壞。（GPIIb/IIIa結(jié)合，在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中過(guò)多、過(guò)快地被破壞，引發(fā)血小板減少。多次實(shí)驗(yàn)室檢查血小板減少。出血部位主要為深部組織，內(nèi)臟出血。11VIIIIX基因缺陷導(dǎo)致的激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。血友病A：血友病甲，VIII缺乏癥血友病B：血友病乙，IX缺乏癥血友病的臨床特征：自發(fā)性或輕微外傷后出血難止負(fù)重關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血負(fù)重肌群：肱三頭肌、股四頭肌、腰大肌、腹膜后肌群、大腿肌群、腓腸肌等。血友病假瘤（血友病性血囊腫重型血友?。簝?nèi)臟出血，包括嘔血、黑便、血便；致命性顱內(nèi)出血。血友病出血用一般止血藥物無(wú)效，采用新鮮血漿或特殊血漿凝血因子制劑有效。血管性血友?。簐onwillebranddisease，vWD是常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，基因缺陷所致的vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。1型：常染色體顯性遺傳2型：常染色體顯性遺傳3型：常染色體隱性遺傳12(hemorheology,HR)——是研究