隱源性機化性肺炎的診斷進展課件

隱源性機化性肺炎診斷--臨床和影像學觀點

汕頭大學醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院放射科劉國瑞隱源性機化性肺炎診斷--臨床和影像學觀點2病例1.

女，45Y、咳嗽少痰、低熱3個月；體重下降。有SLE病史。擬肺部感染治療不佳。薄層CT顯示兩肺片狀滲出實變陰影，見細支氣管充氣征。2病例1.女，45Y、咳嗽少痰、低熱3個月；體重下降。有3病例2.F，72Y；咳嗽、白痰、低熱并輕度氣短半月，白細胞輕度升高，嗜酸性細胞正常；ESR升高；既往無特殊病史。擬診肺部感染，反復抗炎治療1月后癥狀逐漸加重，出現(xiàn)黃痰，一般狀態(tài)尚好；復查X平片肺部陰影增大。支氣管鏡顯示支氣管粘膜炎性改變，少量分泌物，肺泡沖洗液見炎性細胞增多，結(jié)核菌（-）真菌培養(yǎng)（+）；抗真菌治療不佳。

CT見兩肺片狀陰影，少量胸腔積液。對比影像，見游走現(xiàn)象，3病例2.F，72Y；咳嗽、白痰、低熱并輕度氣短半月，白4A.大葉性肺炎B.軍團菌肺炎C.病毒性肺炎D.肺結(jié)核E.真菌感染什么?。?A.大葉性肺炎什么?。?

下一步？

A.繼續(xù)抗感染治療B.實驗性抗癆治療C.經(jīng)皮肺活檢D.開胸肺活檢5下一步？A.繼續(xù)抗感染治療臨床診斷和治療過程穿刺病理：肺泡腔機化性肺炎改變；病理、影像和臨床綜合分析診斷：病例1：SLE并發(fā)機化性肺炎；病例2：隱原性機化性肺炎；經(jīng)過激素治療效果良好，病灶明顯吸收；病例2在半年后停藥復發(fā)，再次治療效果良好。6臨床診斷和治療過程穿刺病理：肺泡腔機化性肺炎改變；67隱源性機化性肺炎---

臨床和影像學特點機化性肺炎（OP）、隱源性機化性肺炎（COP）：概念演進、定義和病理特點；2.COP的認識和命名的變遷；3.發(fā)病機制和病因?qū)W研究；4.臨床特征；5.影像學特征：典型和不典型表現(xiàn)；6.COP的診斷：CRP診斷模式；7.鑒別診斷；7隱源性機化性肺炎---

臨床和影像學特點機化性肺炎（OP）8機化性肺炎（OP）----病理學范疇機化性肺炎（OP）是一類以結(jié)節(jié)炎肉芽組織過度增殖并填塞肺泡腔、肺泡管和呼吸性細支氣管及終末細支氣管腔為病理特征的一類疾病。機化性肺炎是一種與多種病因相關(guān)的病理組織學類型。機化性肺炎（OP）屬于病理學概念；原發(fā)OP和繼發(fā)OP在病理學并無明顯差異，病理不能區(qū)分二者；8機化性肺炎（OP）----病理學范疇機化性肺炎（OP）是一9

隱源性機化性肺炎（COP）---

從病理學概念到CRP范疇2002年IIP國際共識：COP屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IIP的1個亞型；其相應(yīng)的臨床-放射－病理學（CRP）定義：沒有明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾?。ㄈ缃Y(jié)締組織疾?。┣闆r下出現(xiàn)的機化性肺炎。COP從病理學名稱成為一個CRP綜合的臨床診斷名稱；病理學診斷不再使用COP名稱。9隱源性機化性肺炎（COP）---

從病理學概念到CRP范10隱源性機化性肺炎--病理學特點COP鏡下特點：呈小葉中心分布的斑片性病灶；其間可夾雜正常的肺泡組織；以Masson小體形成為特征：終末細支氣管以下小氣道和肺泡腔內(nèi)疏松的膠原樣肉芽組織小結(jié)填塞。伴或不伴小氣道和肺泡腔狹窄或閉塞；肉芽組織病變呈均一時相，可通過肺泡孔播散到臨近肺泡；背景的細支氣管、肺泡管和肺泡結(jié)構(gòu)相對完整。肺間質(zhì)輕度炎癥浸潤；10隱源性機化性肺炎--病理學特點COP鏡下特點：11COP的組織病理學特點鏡下肺泡內(nèi)膠原樣疏松結(jié)締組織肉芽小結(jié)（Masson小體），沿肺泡孔擴散，箭頭。間質(zhì)炎性細胞浸潤，肺泡結(jié)構(gòu)完整。11COP的組織病理學特點鏡下肺泡內(nèi)膠原樣疏松結(jié)締組織肉芽小12隱源性機化性肺炎概念--

COP的歷史和認識的變遷1901(Lange):病理學閉塞性細支氣管炎（BO）；1969(Liebow):病理學慢性間質(zhì)性肺炎5個亞型之一：閉塞性細支氣管炎間質(zhì)性肺炎(BIP)；1983(Davison):提出機化性肺炎的病理學概念：Cryptogenicorganizingpneumonia(COP)1985(Epler):閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎（BOOP)；2002對IIP分類國際共識：COP是特發(fā)性肺纖維化（IIP）的一個亞型，COP=iBOOP；強調(diào)CRP診斷模式，從病理學名稱進化到臨床診斷名稱。12隱源性機化性肺炎概念--

COP的歷史和認識的變遷19013隱源性機化性肺炎概念--

COP歷史和認識的變遷2002年ATS/ERS的IIP分類的專家共識：

用機化性肺炎型(OP)和隱源性機化性肺炎(COP)分別描述其病理和臨床特征。COP屬于IIP中的一種類型；COP的發(fā)病率位列IIP的第3位。2013年ATS/ERS的IIP修訂版，重點提供了臨床行為特征的臨床分類和處理策略：IIP分為主要的IIP、罕見的IIP和不能分類IIP共3大類。COP屬于主要的IIP的1個亞型，臨床特征為急性/亞急性的伴有進展因素的可逆性病變。13隱源性機化性肺炎概念--

COP歷史和認識的變遷200214

彌漫性肺?。―PLD）藥物/CTD/感染相關(guān)DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)

肉芽腫性DPLD（結(jié)節(jié)病）/其他（LAM，HX）特發(fā)性間質(zhì)纖維化IPF除IPF以外的其他類型的IIPNSIPRBILDLIPAIPDIPCOP2002版ATS/ERS的IIP分類國際共識14彌漫性肺病藥物/CTD/感染相關(guān)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(II15

特發(fā)性間質(zhì)性肺?。↖IP）主要的IIP

罕見的IIP不能分類的IIP2-20%有家族性80%無家族性特發(fā)性淋巴細胞IPLIP特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生PPFE吸煙相關(guān)IP脫屑性IP（DIP）呼吸性細支氣管炎合并IP（RBILD）急性纖維素性O(shè)P慢性致纖維化IPIPF、iNSIP氣道中心性IP急性/亞急性IPCOP、AIP2013年ATS/ERS的IIP分類修訂版15特發(fā)性間質(zhì)性肺病主要的IIP罕見的IIP2-20%有16隱源性機化性肺炎---

臨床和影像學特點COP的概念變遷：定義、病因、病理特點發(fā)病機制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學特征：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷：CRP診斷模式；鑒別診斷；16隱源性機化性肺炎---

臨床和影像學特點COP的概念變遷17隱源性機化性肺炎概念--發(fā)病機制和病因

COP的發(fā)病機制和病因目前尚不十分清楚；由于起病時多數(shù)病人有類似流感樣表現(xiàn)，推測可能與感染有關(guān)。Elizabeth等用呼吸道腸病毒復制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染參與COP的形成。

COP的病理機制：致病因素--終末呼吸道肺泡上皮損傷--毛細血管滲出--肺泡內(nèi)滲出物炎性肉芽腫--疏松結(jié)締組織肉芽（OP）可逆性增生；17隱源性機化性肺炎概念--發(fā)病機制和病因COP的發(fā)18

COP的病理機制--示意圖正常肺泡腔毛細血管滲出液炎性肉芽腫結(jié)節(jié)膠原樣組織肉芽腫小結(jié)18COP的病理機制--示意圖正常肺泡腔毛細血管滲出液炎性19隱源性機化性肺炎---

臨床和影像學特點COP的概念變遷：定義、病因、病理特點發(fā)病機制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學特征：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷：CRP診斷模式；鑒別診斷；19隱源性機化性肺炎---

臨床和影像學特點COP的概念變遷20臨床表現(xiàn)特點臨床表現(xiàn)無特異性；發(fā)病率男女基本相等；無性別差異，與吸煙無關(guān)。發(fā)病年齡從18-85歲不等。高峰在50-60歲之間；多數(shù)亞急性起病，個別急性起病。多數(shù)病程2-10周；70%有低熱、90%以上咳嗽、少量白痰65%；伴氣促40%；15%有乏力、納差和體重下降；30%有咯血、18%胸痛，少見關(guān)節(jié)痛和夜間盜汗。40-60%有散在的濕性羅音或Velcro音；20%以下有胸腔積液；25-50%病人無明顯體征；有60-90%誤診為肺部感染；發(fā)病后至確診，90%以上用1-4種抗菌素治療1-2個療程以上，平均抗菌素治療為25天；20臨床表現(xiàn)特點臨床表現(xiàn)無特異性；21實驗室檢查外周血白細胞總數(shù)正?；蜉p度升高；中性粒細胞可輕度增高；血沉和C-反應(yīng)蛋白明顯增高；痰找細菌、真菌、抗酸桿菌均為陰性。抗核抗體、中性性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、風濕系列等免疫學檢查提示不存在系統(tǒng)性疾病。肺泡灌洗液的細胞分類中，淋巴細胞（41-59%）和中性粒細胞（5-12%）增高，嗜酸性細胞也可增高，CD4與CD8比值明顯降低；肺功能輕至中度限制性通氣功能障礙，CO彌散率降低；21實驗室檢查外周血白細胞總數(shù)正?；蜉p度升高；22隱源性機化性肺炎---

概念和診斷模式的變遷COP的概念變遷：定義、病因、病理特點發(fā)病機制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學特征：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷：CRP診斷模式；鑒別診斷；22隱源性機化性肺炎---

概念和診斷模式的變遷COP的概念23影像學特點-典型表現(xiàn)CT顯示兩肺多發(fā)性小片狀肺泡滲出實變影（70%），磨玻璃影（54%）和條索影（25%）；多為2種以上影像混合存在。多在胸膜下區(qū)分布（55%）或沿支氣管束分布（35%）；病灶邊緣模糊，有35-60%病灶內(nèi)見細支氣管充氣征；30-50%病例的病灶顯示游走性特點；

10-25%見少量胸水；23影像學特點-典型表現(xiàn)CT顯示兩肺多發(fā)性小片狀肺泡滲出實變24COP典型影像--兩肺多發(fā)小片滲出實變和GGO；胸膜下分布特點。24COP典型影像--兩肺多發(fā)小片滲出實變和GGO；胸膜下分25COP影像特點--典型表現(xiàn)25COP影像特點--典型表現(xiàn)26COP影像特點--典型表現(xiàn)兩肺多發(fā)GGO；沿胸膜下和支氣管束分布；肺紋理增粗、模糊。26COP影像特點--典型表現(xiàn)兩肺多發(fā)GGO；27COP影像特點--典型表現(xiàn)兩肺多發(fā)滲出實變和GGO、條狀影；沿胸膜下和支氣管束分布；27COP影像特點--典型表現(xiàn)兩肺多發(fā)滲出實變和GGO、條狀28影像學特點-不典型表現(xiàn)單發(fā)結(jié)節(jié)影或團塊病灶；HRCT可見小空洞；多發(fā)小結(jié)節(jié)影；不規(guī)則條索影和線狀影；彌漫性大片GGO反暈征；28影像學特點-不典型表現(xiàn)單發(fā)結(jié)節(jié)影或團塊病灶；HRCT可見29少見影像表現(xiàn)--單發(fā)團塊影單發(fā)團塊影；邊緣模糊，形態(tài)不規(guī)整。29少見影像表現(xiàn)--單發(fā)團塊影單發(fā)團塊影；邊緣模糊，形態(tài)不規(guī)30少見影像表現(xiàn)--多形性結(jié)節(jié)和空洞影30少見影像表現(xiàn)--多形性結(jié)節(jié)和空洞影31少見影像表現(xiàn)--不規(guī)則線狀影不規(guī)整網(wǎng)狀、多邊形線樣影條帶狀線樣影31少見影像表現(xiàn)--不規(guī)則線狀影不規(guī)整網(wǎng)狀、多邊形線樣影32COP影像特點--不典型表現(xiàn)多發(fā)的彌漫的大片狀GGO32COP影像特點--不典型表現(xiàn)多發(fā)的彌漫的大片狀GGO33COP影像學特點--5多1少特性1、多態(tài)性：多種影像形態(tài)，如實變影、磨玻璃影、條索影、團塊影、結(jié)節(jié)影、網(wǎng)格影；2、多發(fā)性：每側(cè)肺可見多個病灶3、多兩側(cè)受累：多數(shù)為兩肺累及4、多變性：游走遷徙性，病灶此起彼伏5、多復發(fā)性：激素治療病灶吸收后容易復發(fā)；少蜂窩肺：少見胸膜下纖維化蜂窩征象。33COP影像學特點--5多1少特性1、多態(tài)性：多種影像形態(tài)34隱源性機化性肺炎---

概念和診斷模式的變遷COP的概念變遷：定義、病因、病理特點發(fā)病機制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學特征：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷和治療：CRP診斷模式；鑒別診斷；34隱源性機化性肺炎---

概念和診斷模式的變遷COP的概念35COP診斷的變遷--

從病理診斷到CRP臨床綜合診斷2002年IIP分類專家共識，與其他IIP一樣，COP不是單純的病理診斷名稱，而是結(jié)合了臨床-影像-病理診斷之后的臨床診斷名稱。COP診斷須遵循“臨床-影像-病理診斷(CRP)”的原則。COP完成了從過去的病理診斷名稱到CRP綜合臨床診斷名稱的蛻變，從而使其成為有獨特臨床-影像-病理特征的獨立病種。35COP診斷的變遷--

從病理診斷到CRP臨床綜合診斷2036COP診斷--

下列臨床特點時高度提示COP以流感樣癥狀亞急性起病，有低熱、咳嗽少痰、體重減輕。肺部有爆裂音。肺部多段多葉的胸膜下斑片狀陰影，可有游走性；多種抗生素治療時病情呈進行性加重；除外肺結(jié)核、支原體和真菌等肺部感染以及膠原病?；颊邿o大量使用激素、免疫抑制劑的病史或免疫功能受損，病程遷延2～3個月，病灶不吸收的原因不好解釋。患者一般狀況好而肺部影像表現(xiàn)相對重；臨床表現(xiàn)和影像表現(xiàn)不相稱。36COP診斷--

下列臨床特點時高度提示COP以流感樣癥狀37

TBLB/經(jīng)皮肺活檢對COP診斷價值特發(fā)性間質(zhì)性肺病的確診需要開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。TBLB在特發(fā)性間質(zhì)性肺病的應(yīng)用主要是除外結(jié)節(jié)病、腫瘤和某些特殊類型的感染。2002年ATS/ERS共識中，可通過TBLB/經(jīng)皮肺穿刺而不需要開胸就能診斷的2類IIP：急性間質(zhì)性肺炎（AIP）和COP。對疑診患者盡早進行TBLB，并結(jié)合COP的“臨床-病理-影像”特點做到早期診斷，對改善病人的預后尤為重要。37TBLB/經(jīng)皮肺活檢對COP診斷價值特發(fā)性間質(zhì)性肺病的38COP的治療原則及預后糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥物，文獻報道糖皮質(zhì)激素起始劑量0.75mg/kg/day，2-4周后減量?？偗煶淘?-12月。激素減量或停藥過快容易復發(fā)。復發(fā)率60-80%。COP的預后良好；復發(fā)對再次激素治療有效，且對預后無明顯影響。積極治療完全恢復60%，不完全恢復30%，死亡率5%。死亡病例多為治療效果不佳的晚期診斷病例。38COP的治療原則及預后糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥39糖皮質(zhì)激素治療前后病灶變化治療前治療后39糖皮質(zhì)激素治療前后病灶變化治療前40糖皮質(zhì)激素治療前后病灶變化40糖皮質(zhì)激素治療前后病灶變化41隱源性機化性肺炎---

概念和診斷模式的變遷COP的概念變遷：定義、病因、病理特點發(fā)病機制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學特征：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷和治療：CRP診斷模式；鑒別診斷；41隱源性機化性肺炎---

概念和診斷模式的變遷COP的概念42COP鑒別診斷肺部感染：包括細菌、真菌、病毒和支原體感染；除外藥物因素引起的繼發(fā)性機化性肺炎，常見藥物有安碘酮，博來霉素，金制劑等；除外其它血管炎病變，如Wegener肉芽腫、結(jié)締組織??；需要和其它間質(zhì)性肺炎鑒別：NSIP中也可見到機化性肺炎樣改變，兩者影像有一定的相似性，有時鑒別困難。鑒別診斷應(yīng)堅持C-R-P綜合分析原則；及時的TBLB/經(jīng)皮肺穿刺活檢非常必要。42COP鑒別診斷肺部感染：包括細菌、真菌、病毒和支原體感染43COP和NSIP影像鑒別不同層面肺部CT，可見彌漫性磨玻璃影，小葉間隔增厚，兩者鑒別困難。COPNSIP43COP和NSIP影像鑒別不同層面肺部CT，可見彌漫性磨44

天境祁連44天境祁連隱源性機化性肺炎診斷--臨床和影像學觀點

汕頭大學醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院放射科劉國瑞隱源性機化性肺炎診斷--臨床和影像學觀點46病例1.

女，45Y、咳嗽少痰、低熱3個月；體重下降。有SLE病史。擬肺部感染治療不佳。薄層CT顯示兩肺片狀滲出實變陰影，見細支氣管充氣征。2病例1.女，45Y、咳嗽少痰、低熱3個月；體重下降。有47病例2.F，72Y；咳嗽、白痰、低熱并輕度氣短半月，白細胞輕度升高，嗜酸性細胞正常；ESR升高；既往無特殊病史。擬診肺部感染，反復抗炎治療1月后癥狀逐漸加重，出現(xiàn)黃痰，一般狀態(tài)尚好；復查X平片肺部陰影增大。支氣管鏡顯示支氣管粘膜炎性改變，少量分泌物，肺泡沖洗液見炎性細胞增多，結(jié)核菌（-）真菌培養(yǎng)（+）；抗真菌治療不佳。

CT見兩肺片狀陰影，少量胸腔積液。對比影像，見游走現(xiàn)象，3病例2.F，72Y；咳嗽、白痰、低熱并輕度氣短半月，白48A.大葉性肺炎B.軍團菌肺炎C.病毒性肺炎D.肺結(jié)核E.真菌感染什么?。?A.大葉性肺炎什么??？49

下一步？

A.繼續(xù)抗感染治療B.實驗性抗癆治療C.經(jīng)皮肺活檢D.開胸肺活檢5下一步？A.繼續(xù)抗感染治療臨床診斷和治療過程穿刺病理：肺泡腔機化性肺炎改變；病理、影像和臨床綜合分析診斷：病例1：SLE并發(fā)機化性肺炎；病例2：隱原性機化性肺炎；經(jīng)過激素治療效果良好，病灶明顯吸收；病例2在半年后停藥復發(fā)，再次治療效果良好。50臨床診斷和治療過程穿刺病理：肺泡腔機化性肺炎改變；651隱源性機化性肺炎---

臨床和影像學特點機化性肺炎（OP）、隱源性機化性肺炎（COP）：概念演進、定義和病理特點；2.COP的認識和命名的變遷；3.發(fā)病機制和病因?qū)W研究；4.臨床特征；5.影像學特征：典型和不典型表現(xiàn)；6.COP的診斷：CRP診斷模式；7.鑒別診斷；7隱源性機化性肺炎---

臨床和影像學特點機化性肺炎（OP）52機化性肺炎（OP）----病理學范疇機化性肺炎（OP）是一類以結(jié)節(jié)炎肉芽組織過度增殖并填塞肺泡腔、肺泡管和呼吸性細支氣管及終末細支氣管腔為病理特征的一類疾病。機化性肺炎是一種與多種病因相關(guān)的病理組織學類型。機化性肺炎（OP）屬于病理學概念；原發(fā)OP和繼發(fā)OP在病理學并無明顯差異，病理不能區(qū)分二者；8機化性肺炎（OP）----病理學范疇機化性肺炎（OP）是一53

隱源性機化性肺炎（COP）---

從病理學概念到CRP范疇2002年IIP國際共識：COP屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IIP的1個亞型；其相應(yīng)的臨床-放射－病理學（CRP）定義：沒有明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾?。ㄈ缃Y(jié)締組織疾病）情況下出現(xiàn)的機化性肺炎。COP從病理學名稱成為一個CRP綜合的臨床診斷名稱；病理學診斷不再使用COP名稱。9隱源性機化性肺炎（COP）---

從病理學概念到CRP范54隱源性機化性肺炎--病理學特點COP鏡下特點：呈小葉中心分布的斑片性病灶；其間可夾雜正常的肺泡組織；以Masson小體形成為特征：終末細支氣管以下小氣道和肺泡腔內(nèi)疏松的膠原樣肉芽組織小結(jié)填塞。伴或不伴小氣道和肺泡腔狹窄或閉塞；肉芽組織病變呈均一時相，可通過肺泡孔播散到臨近肺泡；背景的細支氣管、肺泡管和肺泡結(jié)構(gòu)相對完整。肺間質(zhì)輕度炎癥浸潤；10隱源性機化性肺炎--病理學特點COP鏡下特點：55COP的組織病理學特點鏡下肺泡內(nèi)膠原樣疏松結(jié)締組織肉芽小結(jié)（Masson小體），沿肺泡孔擴散，箭頭。間質(zhì)炎性細胞浸潤，肺泡結(jié)構(gòu)完整。11COP的組織病理學特點鏡下肺泡內(nèi)膠原樣疏松結(jié)締組織肉芽小56隱源性機化性肺炎概念--

COP的歷史和認識的變遷1901(Lange):病理學閉塞性細支氣管炎（BO）；1969(Liebow):病理學慢性間質(zhì)性肺炎5個亞型之一：閉塞性細支氣管炎間質(zhì)性肺炎(BIP)；1983(Davison):提出機化性肺炎的病理學概念：Cryptogenicorganizingpneumonia(COP)1985(Epler):閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎（BOOP)；2002對IIP分類國際共識：COP是特發(fā)性肺纖維化（IIP）的一個亞型，COP=iBOOP；強調(diào)CRP診斷模式，從病理學名稱進化到臨床診斷名稱。12隱源性機化性肺炎概念--

COP的歷史和認識的變遷19057隱源性機化性肺炎概念--

COP歷史和認識的變遷2002年ATS/ERS的IIP分類的專家共識：

用機化性肺炎型(OP)和隱源性機化性肺炎(COP)分別描述其病理和臨床特征。COP屬于IIP中的一種類型；COP的發(fā)病率位列IIP的第3位。2013年ATS/ERS的IIP修訂版，重點提供了臨床行為特征的臨床分類和處理策略：IIP分為主要的IIP、罕見的IIP和不能分類IIP共3大類。COP屬于主要的IIP的1個亞型，臨床特征為急性/亞急性的伴有進展因素的可逆性病變。13隱源性機化性肺炎概念--

COP歷史和認識的變遷200258

彌漫性肺?。―PLD）藥物/CTD/感染相關(guān)DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)

肉芽腫性DPLD（結(jié)節(jié)病）/其他（LAM，HX）特發(fā)性間質(zhì)纖維化IPF除IPF以外的其他類型的IIPNSIPRBILDLIPAIPDIPCOP2002版ATS/ERS的IIP分類國際共識14彌漫性肺病藥物/CTD/感染相關(guān)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(II59

特發(fā)性間質(zhì)性肺病（IIP）主要的IIP

罕見的IIP不能分類的IIP2-20%有家族性80%無家族性特發(fā)性淋巴細胞IPLIP特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生PPFE吸煙相關(guān)IP脫屑性IP（DIP）呼吸性細支氣管炎合并IP（RBILD）急性纖維素性O(shè)P慢性致纖維化IPIPF、iNSIP氣道中心性IP急性/亞急性IPCOP、AIP2013年ATS/ERS的IIP分類修訂版15特發(fā)性間質(zhì)性肺病主要的IIP罕見的IIP2-20%有60隱源性機化性肺炎---

臨床和影像學特點COP的概念變遷：定義、病因、病理特點發(fā)病機制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學特征：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷：CRP診斷模式；鑒別診斷；16隱源性機化性肺炎---

臨床和影像學特點COP的概念變遷61隱源性機化性肺炎概念--發(fā)病機制和病因

COP的發(fā)病機制和病因目前尚不十分清楚；由于起病時多數(shù)病人有類似流感樣表現(xiàn)，推測可能與感染有關(guān)。Elizabeth等用呼吸道腸病毒復制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染參與COP的形成。

COP的病理機制：致病因素--終末呼吸道肺泡上皮損傷--毛細血管滲出--肺泡內(nèi)滲出物炎性肉芽腫--疏松結(jié)締組織肉芽（OP）可逆性增生；17隱源性機化性肺炎概念--發(fā)病機制和病因COP的發(fā)62

COP的病理機制--示意圖正常肺泡腔毛細血管滲出液炎性肉芽腫結(jié)節(jié)膠原樣組織肉芽腫小結(jié)18COP的病理機制--示意圖正常肺泡腔毛細血管滲出液炎性63隱源性機化性肺炎---

臨床和影像學特點COP的概念變遷：定義、病因、病理特點發(fā)病機制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學特征：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷：CRP診斷模式；鑒別診斷；19隱源性機化性肺炎---

臨床和影像學特點COP的概念變遷64臨床表現(xiàn)特點臨床表現(xiàn)無特異性；發(fā)病率男女基本相等；無性別差異，與吸煙無關(guān)。發(fā)病年齡從18-85歲不等。高峰在50-60歲之間；多數(shù)亞急性起病，個別急性起病。多數(shù)病程2-10周；70%有低熱、90%以上咳嗽、少量白痰65%；伴氣促40%；15%有乏力、納差和體重下降；30%有咯血、18%胸痛，少見關(guān)節(jié)痛和夜間盜汗。40-60%有散在的濕性羅音或Velcro音；20%以下有胸腔積液；25-50%病人無明顯體征；有60-90%誤診為肺部感染；發(fā)病后至確診，90%以上用1-4種抗菌素治療1-2個療程以上，平均抗菌素治療為25天；20臨床表現(xiàn)特點臨床表現(xiàn)無特異性；65實驗室檢查外周血白細胞總數(shù)正常或輕度升高；中性粒細胞可輕度增高；血沉和C-反應(yīng)蛋白明顯增高；痰找細菌、真菌、抗酸桿菌均為陰性?？购丝贵w、中性性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、風濕系列等免疫學檢查提示不存在系統(tǒng)性疾病。肺泡灌洗液的細胞分類中，淋巴細胞（41-59%）和中性粒細胞（5-12%）增高，嗜酸性細胞也可增高，CD4與CD8比值明顯降低；肺功能輕至中度限制性通氣功能障礙，CO彌散率降低；21實驗室檢查外周血白細胞總數(shù)正?；蜉p度升高；66隱源性機化性肺炎---

概念和診斷模式的變遷COP的概念變遷：定義、病因、病理特點發(fā)病機制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學特征：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷：CRP診斷模式；鑒別診斷；22隱源性機化性肺炎---

概念和診斷模式的變遷COP的概念67影像學特點-典型表現(xiàn)CT顯示兩肺多發(fā)性小片狀肺泡滲出實變影（70%），磨玻璃影（54%）和條索影（25%）；多為2種以上影像混合存在。多在胸膜下區(qū)分布（55%）或沿支氣管束分布（35%）；病灶邊緣模糊，有35-60%病灶內(nèi)見細支氣管充氣征；30-50%病例的病灶顯示游走性特點；

10-25%見少量胸水；23影像學特點-典型表現(xiàn)CT顯示兩肺多發(fā)性小片狀肺泡滲出實變68COP典型影像--兩肺多發(fā)小片滲出實變和GGO；胸膜下分布特點。24COP典型影像--兩肺多發(fā)小片滲出實變和GGO；胸膜下分69COP影像特點--典型表現(xiàn)25COP影像特點--典型表現(xiàn)70COP影像特點--典型表現(xiàn)兩肺多發(fā)GGO；沿胸膜下和支氣管束分布；肺紋理增粗、模糊。26COP影像特點--典型表現(xiàn)兩肺多發(fā)GGO；71COP影像特點--典型表現(xiàn)兩肺多發(fā)滲出實變和GGO、條狀影；沿胸膜下和支氣管束分布；27COP影像特點--典型表現(xiàn)兩肺多發(fā)滲出實變和GGO、條狀72影像學特點-不典型表現(xiàn)單發(fā)結(jié)節(jié)影或團塊病灶；HRCT可見小空洞；多發(fā)小結(jié)節(jié)影；不規(guī)則條索影和線狀影；彌漫性大片GGO反暈征；28影像學特點-不典型表現(xiàn)單發(fā)結(jié)節(jié)影或團塊病灶；HRCT可見73少見影像表現(xiàn)--單發(fā)團塊影單發(fā)團塊影；邊緣模糊，形態(tài)不規(guī)整。29少見影像表現(xiàn)--單發(fā)團塊影單發(fā)團塊影；邊緣模糊，形態(tài)不規(guī)74少見影像表現(xiàn)--多形性結(jié)節(jié)和空洞影30少見影像表現(xiàn)--多形性結(jié)節(jié)和空洞影75少見影像表現(xiàn)--不規(guī)則線狀影不規(guī)整網(wǎng)狀、多邊形線樣影條帶狀線樣影31少見影像表現(xiàn)--不規(guī)則線狀影不規(guī)整網(wǎng)狀、多邊形線樣影76COP影像特點--不典型表現(xiàn)多發(fā)的彌漫的大片狀GGO32COP影像特點--不典型表現(xiàn)多發(fā)的彌漫的大片狀GGO77COP影像學特點--5多1少特性1、多態(tài)性：多種影像形態(tài)，如實變影、磨玻璃影、條索影、團塊影、結(jié)節(jié)影、網(wǎng)格影；2、多發(fā)性：每側(cè)肺可見多個病灶3、多兩側(cè)受累：多數(shù)為兩肺累及4、多變性：游走遷徙性，病灶此起彼伏5、多復發(fā)性：激素治療病灶吸收后容易復發(fā)；少蜂窩肺：少見胸膜下纖維化蜂窩征象。33COP影像學特點--5多1少特性1、多態(tài)性：多種影像形態(tài)78隱源性機化性肺炎---

概念和診斷模式的變遷COP的概念變遷：定義、病因、病理特點發(fā)病機制和病因?qū)W研究；臨床特征；影像學特征：典型和不典型表現(xiàn)；COP的診斷和治療：CRP診斷模式；鑒別診斷；34隱源性機化性肺炎---

概念和診斷模式的變遷COP的概念79COP診斷的變遷--

從病理診斷到CRP臨床綜合診斷2002年IIP分類專家共識，與其他IIP一樣，COP不是單純的病理診斷名稱，而是結(jié)合了臨床-影像-病理診斷之后的臨床診斷名稱。COP診斷須遵循“臨床-影像-病理診斷(CRP)”的原則。COP完成了從過去的病理診斷名稱到CRP綜合臨床診斷名稱的蛻變，從而使其成為有獨特臨床-影像-病理特征的獨立病種。35COP診斷的變遷--

從病理診斷到CRP臨床綜合診斷2080COP診斷--

下列臨床特點時高度