先天性巨結(jié)腸(課堂)課件

先天性巨結(jié)腸

1先天性巨結(jié)腸

概述

先天性巨結(jié)腸又稱腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結(jié)腸，使該腸管肥厚、擴(kuò)張。本病是小兒常見(jiàn)的先天性腸道畸形。發(fā)病率為1/2000~1/5000，男女之比為4:1。2概述

先天性巨結(jié)腸又稱腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是由于直腸或結(jié)病因多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，有4%~8%的病例有家族遺傳傾向與胚胎期用藥、病毒或胎內(nèi)感染有關(guān)，常與其他先天畸形并存3病因多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，有4%~8%的病例有病變部位通常發(fā)生在結(jié)腸遠(yuǎn)端，由于腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏，該段腸管收縮狹窄，呈持續(xù)痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻。痙攣腸管的近端，因腸內(nèi)容物堆積而擴(kuò)張、肥大形成巨結(jié)腸。4病變部位通常發(fā)生在結(jié)腸遠(yuǎn)端，由于腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏，該段腸管臨床表現(xiàn)胎便排出延遲、頑固性便秘多數(shù)患兒于生后24~48小時(shí)不排便，于生后2~3天出現(xiàn)腹脹、拒食、嘔吐等急性低位性腸梗阻表現(xiàn)。以后即有頑固性便秘。嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良由于功能性腸梗阻可出現(xiàn)嘔吐長(zhǎng)期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響營(yíng)養(yǎng)吸收致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩5臨床表現(xiàn)胎便排出延遲、頑固性便秘多數(shù)患兒于生后24~4臨床表現(xiàn)直腸指檢可排出惡臭大便及氣體常并發(fā)小腸結(jié)腸炎、腸穿孔即繼發(fā)感染6臨床表現(xiàn)直腸指檢可排出惡臭大便及氣體6臨床表現(xiàn)1.出生后不排胎糞或糞排出延遲；

2.腹脹，嘔吐；

3.貧血，消瘦；

4.腹部高度膨大，腹部可見(jiàn)粗大腸型；

5.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。7臨床表現(xiàn)1.出生后不排胎糞或糞排出延遲；

2.腹脹，嘔吐資料床號(hào)XX床姓名XXX性別男年齡49天住院號(hào)XXXXX入院時(shí)間2011年5月25日入院診斷腹脹待查?先天性巨結(jié)腸？8資料床號(hào)XX床8現(xiàn)病史主訴:生后胎糞排出延遲伴腹脹至今現(xiàn)病史：患兒生后3天無(wú)胎糞排出，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予開(kāi)塞露通便后排出墨綠色大便，量多，此后患兒逐漸腹脹，且加重，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，予禁食、胃腸減壓、抗感染、預(yù)防出血、補(bǔ)液等治療后，患兒大便2~3次/日，性狀不詳，腹脹仍加重，今日行腹部立位片示低位腸梗阻，現(xiàn)為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)至我院，門(mén)診擬腹脹待查?先天性巨結(jié)腸?收入院。9現(xiàn)病史主訴:生后胎糞排出延遲伴腹脹至今9輔助檢查腹部立位片：右腹部部分結(jié)腸擴(kuò)張明顯，巨結(jié)腸待排腰椎MRI平掃：脊髓未見(jiàn)異常鋇劑灌腸(BE)：巨結(jié)腸心電圖：低電壓心超：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，卵圓孔未閉10輔助檢查腹部立位片：右腹部部分結(jié)腸擴(kuò)張明顯，巨結(jié)腸待排101111診斷依據(jù)1.出生后不排胎糞或胎糞排出延遲；

2.腹部高度膨大，腹部可見(jiàn)粗大腸型；

3.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出；

4.鋇劑灌腸示：狹窄腸管及擴(kuò)張腸管，交界處呈圓錐或漏斗狀；

5.直腸活體組織檢查經(jīng)病理證實(shí)無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在。12診斷依據(jù)1.出生后不排胎糞或胎糞排出延遲；

2.腹部高度治療2011年6月22日在靜脈復(fù)合全麻+骶骶管阻滯麻醉下行先天性巨結(jié)腸根治術(shù)。13治療2011年6月22日在靜脈復(fù)合全麻+骶骶管阻滯麻醉下行先護(hù)理問(wèn)題手術(shù)前

1.便秘與遠(yuǎn)端腸段痙攣、低位性腸梗阻有關(guān)2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量與便秘、腹脹引起的食欲下降有關(guān)3.潛在并發(fā)癥小腸結(jié)腸炎、腸穿孔4.焦慮/恐懼與缺乏有關(guān)疾病護(hù)理知識(shí)有關(guān)14護(hù)理問(wèn)題手術(shù)前14護(hù)理問(wèn)題手術(shù)后1.體液不足于腹部手術(shù)有關(guān)2.有感染的危險(xiǎn)與身體狀況差及手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)15護(hù)理問(wèn)題手術(shù)后15護(hù)理措施（手術(shù)前）1.清潔腸道，解除便秘（1）給予緩瀉劑、潤(rùn)滑劑幫助排便（2）使用開(kāi)塞露、擴(kuò)肛等刺激括約肌誘發(fā)排便（3）用等滲鹽水灌腸，每日一次，每次注入量50-100ML，揉腹后使灌腸液與糞水排出，反復(fù)數(shù)次，逐漸使淤積的糞便排出。16護(hù)理措施（手術(shù)前）1.清潔腸道，解除便秘16護(hù)理措施(手術(shù)前）灌腸注意點(diǎn):a.灌腸前先在鋇灌腸照片上了解病變部位b.選擇軟硬粗細(xì)適宜的肛管，插管時(shí)輕柔緩慢，避免結(jié)腸穿孔c.肛管插入深度要超過(guò)狹窄段腸管d.忌用清水灌腸，以免水中毒。要求用生理鹽水反復(fù)多次沖洗，抽出量與注入量相等或稍多e.流出液不暢應(yīng)做相應(yīng)處理；如灌洗仍困難可灌入50%硫酸鎂20~30ml以刺激排便17護(hù)理措施(手術(shù)前）灌腸注意點(diǎn):17護(hù)理措施（手術(shù)前）2.改善營(yíng)養(yǎng)應(yīng)給予高熱量、高蛋白飲食，禁食者應(yīng)靜脈補(bǔ)充足夠的液體及營(yíng)養(yǎng)3密切觀察病情注意有無(wú)小腸結(jié)腸炎的征象4.做好手術(shù)前的準(zhǔn)備清潔灌腸；建立靜脈通路；插入導(dǎo)尿管；術(shù)前兩天口服抗生素；胃腸減壓；術(shù)前12小時(shí)禁食18護(hù)理措施（手術(shù)前）2.改善營(yíng)養(yǎng)應(yīng)給予高熱量、高蛋白飲護(hù)理措施（手術(shù)前）5.心理護(hù)理向家長(zhǎng)解釋病情，說(shuō)明治療方法及目的，減輕其心理負(fù)擔(dān)19護(hù)理措施（手術(shù)前）5.心理護(hù)理向家長(zhǎng)解釋病情，說(shuō)明治療方護(hù)理措施（手術(shù)后）1.維持體液平衡

（1）術(shù)后密切觀察病情，每?jī)尚r(shí)測(cè)一次生命體征（2）保持胃管通暢，監(jiān)測(cè)腹脹情況（3）監(jiān)測(cè)并記錄出入量包括胃管引流量、留置導(dǎo)尿量、靜脈輸入量，觀察脫水及低鈉、低鉀的表現(xiàn)20護(hù)理措施（手術(shù)后）1.維持體液平衡20護(hù)理措施（手術(shù)后）2.預(yù)防感染每班做好導(dǎo)尿管的護(hù)理；觀察傷口情況，及時(shí)更換尿布防止糞便污染傷口；做好皮膚護(hù)理；禁用肛門(mén)表及栓劑；如體溫升高，大便次數(shù)增多，肛門(mén)處有膿液流出，提示有感染，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生進(jìn)行抗感染21護(hù)理措施（手術(shù)后）2.預(yù)防感染每班做好導(dǎo)尿管的護(hù)理；健康指導(dǎo)指導(dǎo)家長(zhǎng)對(duì)患兒的日常護(hù)理，包括低渣飲食，不限制患兒的液體攝入，注意觀察脫水及電解質(zhì)失衡的征象指導(dǎo)家長(zhǎng)觀察長(zhǎng)期并發(fā)癥的表現(xiàn)如發(fā)現(xiàn)大便變細(xì)應(yīng)想到吻合口狹窄的可能，應(yīng)用手指擴(kuò)肛，如無(wú)效并伴有腹脹、便秘時(shí)應(yīng)去醫(yī)院進(jìn)一步檢查22健康指導(dǎo)指導(dǎo)家長(zhǎng)對(duì)患兒的日常護(hù)理，包括低渣飲食，不限制患兒的

謝謝！23謝謝！23先天性巨結(jié)腸

24先天性巨結(jié)腸

概述

先天性巨結(jié)腸又稱腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結(jié)腸，使該腸管肥厚、擴(kuò)張。本病是小兒常見(jiàn)的先天性腸道畸形。發(fā)病率為1/2000~1/5000，男女之比為4:1。25概述

先天性巨結(jié)腸又稱腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是由于直腸或結(jié)病因多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，有4%~8%的病例有家族遺傳傾向與胚胎期用藥、病毒或胎內(nèi)感染有關(guān)，常與其他先天畸形并存26病因多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，有4%~8%的病例有病變部位通常發(fā)生在結(jié)腸遠(yuǎn)端，由于腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏，該段腸管收縮狹窄，呈持續(xù)痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻。痙攣腸管的近端，因腸內(nèi)容物堆積而擴(kuò)張、肥大形成巨結(jié)腸。27病變部位通常發(fā)生在結(jié)腸遠(yuǎn)端，由于腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏，該段腸管臨床表現(xiàn)胎便排出延遲、頑固性便秘多數(shù)患兒于生后24~48小時(shí)不排便，于生后2~3天出現(xiàn)腹脹、拒食、嘔吐等急性低位性腸梗阻表現(xiàn)。以后即有頑固性便秘。嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良由于功能性腸梗阻可出現(xiàn)嘔吐長(zhǎng)期腹脹便秘，可使患兒食欲下降，影響營(yíng)養(yǎng)吸收致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩28臨床表現(xiàn)胎便排出延遲、頑固性便秘多數(shù)患兒于生后24~4臨床表現(xiàn)直腸指檢可排出惡臭大便及氣體常并發(fā)小腸結(jié)腸炎、腸穿孔即繼發(fā)感染29臨床表現(xiàn)直腸指檢可排出惡臭大便及氣體6臨床表現(xiàn)1.出生后不排胎糞或糞排出延遲；

2.腹脹，嘔吐；

3.貧血，消瘦；

4.腹部高度膨大，腹部可見(jiàn)粗大腸型；

5.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。30臨床表現(xiàn)1.出生后不排胎糞或糞排出延遲；

2.腹脹，嘔吐資料床號(hào)XX床姓名XXX性別男年齡49天住院號(hào)XXXXX入院時(shí)間2011年5月25日入院診斷腹脹待查?先天性巨結(jié)腸？31資料床號(hào)XX床8現(xiàn)病史主訴:生后胎糞排出延遲伴腹脹至今現(xiàn)病史：患兒生后3天無(wú)胎糞排出，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予開(kāi)塞露通便后排出墨綠色大便，量多，此后患兒逐漸腹脹，且加重，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，予禁食、胃腸減壓、抗感染、預(yù)防出血、補(bǔ)液等治療后，患兒大便2~3次/日，性狀不詳，腹脹仍加重，今日行腹部立位片示低位腸梗阻，現(xiàn)為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)至我院，門(mén)診擬腹脹待查?先天性巨結(jié)腸?收入院。32現(xiàn)病史主訴:生后胎糞排出延遲伴腹脹至今9輔助檢查腹部立位片：右腹部部分結(jié)腸擴(kuò)張明顯，巨結(jié)腸待排腰椎MRI平掃：脊髓未見(jiàn)異常鋇劑灌腸(BE)：巨結(jié)腸心電圖：低電壓心超：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，卵圓孔未閉33輔助檢查腹部立位片：右腹部部分結(jié)腸擴(kuò)張明顯，巨結(jié)腸待排103411診斷依據(jù)1.出生后不排胎糞或胎糞排出延遲；

2.腹部高度膨大，腹部可見(jiàn)粗大腸型；

3.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出；

4.鋇劑灌腸示：狹窄腸管及擴(kuò)張腸管，交界處呈圓錐或漏斗狀；

5.直腸活體組織檢查經(jīng)病理證實(shí)無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在。35診斷依據(jù)1.出生后不排胎糞或胎糞排出延遲；

2.腹部高度治療2011年6月22日在靜脈復(fù)合全麻+骶骶管阻滯麻醉下行先天性巨結(jié)腸根治術(shù)。36治療2011年6月22日在靜脈復(fù)合全麻+骶骶管阻滯麻醉下行先護(hù)理問(wèn)題手術(shù)前

1.便秘與遠(yuǎn)端腸段痙攣、低位性腸梗阻有關(guān)2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量與便秘、腹脹引起的食欲下降有關(guān)3.潛在并發(fā)癥小腸結(jié)腸炎、腸穿孔4.焦慮/恐懼與缺乏有關(guān)疾病護(hù)理知識(shí)有關(guān)37護(hù)理問(wèn)題手術(shù)前14護(hù)理問(wèn)題手術(shù)后1.體液不足于腹部手術(shù)有關(guān)2.有感染的危險(xiǎn)與身體狀況差及手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)38護(hù)理問(wèn)題手術(shù)后15護(hù)理措施（手術(shù)前）1.清潔腸道，解除便秘（1）給予緩瀉劑、潤(rùn)滑劑幫助排便（2）使用開(kāi)塞露、擴(kuò)肛等刺激括約肌誘發(fā)排便（3）用等滲鹽水灌腸，每日一次，每次注入量50-100ML，揉腹后使灌腸液與糞水排出，反復(fù)數(shù)次，逐漸使淤積的糞便排出。39護(hù)理措施（手術(shù)前）1.清潔腸道，解除便秘16護(hù)理措施(手術(shù)前）灌腸注意點(diǎn):a.灌腸前先在鋇灌腸照片上了解病變部位b.選擇軟硬粗細(xì)適宜的肛管，插管時(shí)輕柔緩慢，避免結(jié)腸穿孔c.肛管插入深度要超過(guò)狹窄段腸管d.忌用清水灌腸，以免水中毒。要求用生理鹽水反復(fù)多次沖洗，抽出量與注入量相等或稍多e.流出液不暢應(yīng)做相應(yīng)處理；如灌洗仍困難可灌入50%硫酸鎂20~30ml以刺激排便40護(hù)理措施(手術(shù)前）灌腸注意點(diǎn):17護(hù)理措施（手術(shù)前）2.改善營(yíng)養(yǎng)應(yīng)給予高熱量、高蛋白飲食，禁食者應(yīng)靜脈補(bǔ)充足夠的液體及營(yíng)養(yǎng)3密切觀察病情注意有無(wú)小腸結(jié)腸炎的征象4.做好手術(shù)前的準(zhǔn)備清潔灌腸；建立靜脈通路；插入導(dǎo)尿管；術(shù)前兩天口服抗生素；胃腸減壓；術(shù)前12小時(shí)禁食41護(hù)理措施（手術(shù)前）2.改善營(yíng)養(yǎng)應(yīng)給予高熱量、高蛋白飲護(hù)理措施（手術(shù)前）5.心理護(hù)理向家長(zhǎng)解釋病情，說(shuō)明治療方法及目的，減輕其心理負(fù)擔(dān)42護(hù)理措施（手術(shù)前）5.心理護(hù)理向家長(zhǎng)解釋病情，說(shuō)明治療方護(hù)理措施（手術(shù)后）1.維持體液平衡

（1）術(shù)后密切觀察病情，每?jī)尚r(shí)測(cè)一次生命體征（2）保持胃管通暢，監(jiān)測(cè)腹脹情況（3）監(jiān)測(cè)并記錄出入量包括胃管引流量、留置導(dǎo)尿量、靜脈輸入量，觀察脫水及低鈉、低鉀的表現(xiàn)43護(hù)理措施（手術(shù)后）1.維持體液平衡20護(hù)理措施（手術(shù)后）2.預(yù)防感染每班做好導(dǎo)尿管的護(hù)理；觀察傷口情況，及時(shí)更換尿布防止糞便