貧血診治的有關(guān)問(wèn)題課件

貧血診治的有關(guān)問(wèn)題山東大學(xué)齊魯醫(yī)院陳學(xué)良1醫(yī)學(xué)ppt

貧血診治的有關(guān)問(wèn)題山東大學(xué)齊魯醫(yī)院陳學(xué)良1醫(yī)學(xué)ppt

貧血

臨床上常見(jiàn)的由多種不同原因或疾病引起的一種癥狀，故診斷貧血時(shí)應(yīng)找出病因，針對(duì)病因進(jìn)行診治，才能取得較好的效果。

2醫(yī)學(xué)ppt貧血臨床上常見(jiàn)的由多種不同原因或疾病引一、貧血的定義外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb）、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）和血細(xì)胞比積（HCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為在平原地區(qū)，成年男性Hb＜120g/L、RBC＜4.5×1012/L、HCT＜0.42，女性Hb＜110g/L、RBC＜4.0×1012/L、HCT＜0.37就可診斷為貧血。其中以Hb濃度降低最為重要。同時(shí)要注意年齡、居住地海拔高度、血容量變化等對(duì)貧血的影響。3醫(yī)學(xué)ppt一、貧血的定義外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb）、紅細(xì)胞二、根據(jù)病因的貧血分類(lèi)從實(shí)驗(yàn)室的角度，可根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分為大細(xì)胞性、正細(xì)胞性、小細(xì)胞低色素性貧血三類(lèi)。但更重要的是臨床上根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)：4醫(yī)學(xué)ppt二、根據(jù)病因的貧血分類(lèi)從實(shí)驗(yàn)室的角度，可1.紅細(xì)胞生成減少：

造血原料缺乏

鐵、葉酸及維生素B12等；骨髓被異常組織浸潤(rùn)

白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等；造血干細(xì)胞增生和分化異常再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等。

5醫(yī)學(xué)ppt1.紅細(xì)胞生成減少：造血原料缺乏鐵、葉酸及維生素B122.紅細(xì)胞破壞過(guò)多：

內(nèi)源性:外源性：

6醫(yī)學(xué)ppt2.紅細(xì)胞破壞過(guò)多：內(nèi)源性:6醫(yī)學(xué)ppt內(nèi)源性:

紅細(xì)胞膜異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥；紅細(xì)胞酶異常：葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥；血紅蛋白量或質(zhì)的異常：地中海貧血、血紅蛋白病。

7醫(yī)學(xué)ppt內(nèi)源性:

紅細(xì)胞膜異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)免疫性：自身免疫性溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、藥物免疫性溶血貧血；機(jī)械性：人工心臟瓣膜、行軍性血紅蛋白尿、微血管病性溶血性貧血等；其他：化學(xué)、物理、生物因素及脾功能亢進(jìn)等。

外源性：8醫(yī)學(xué)ppt外源性：8醫(yī)學(xué)ppt3、失血：

急性失血后貧血慢性失血后貧血

9醫(yī)學(xué)ppt3、失血：急性失血后貧血9醫(yī)學(xué)ppt

三、診斷中應(yīng)該注意的幾點(diǎn)問(wèn)題

10醫(yī)學(xué)ppt三、診斷中應(yīng)該注意的幾點(diǎn)問(wèn)題

10醫(yī)學(xué)ppt（一）詢問(wèn)病史應(yīng)注意的問(wèn)題

詳細(xì)地詢問(wèn)病史仔細(xì)地體格檢查必要的實(shí)驗(yàn)室檢查根據(jù)治療反應(yīng)動(dòng)態(tài)觀察、綜合判斷11醫(yī)學(xué)ppt（一）詢問(wèn)病史應(yīng)注意的問(wèn)題11醫(yī)學(xué)ppt1.兒童喂養(yǎng)：

隨著嬰兒的長(zhǎng)大，要及時(shí)添加副食，如蛋膏、瘦肉末、波菜泥等,有些年齡稍大的兒童有偏食習(xí)慣，不食魚(yú)肉而蔬菜食譜也很窄，久之亦可導(dǎo)致貧血。12醫(yī)學(xué)ppt1.兒童喂養(yǎng)：隨著嬰兒的長(zhǎng)大，要及時(shí)添2.家族史：

對(duì)貧血病人的家族史往往容易忽略，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，遺傳性橢園形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血、血紅蛋白病等都可問(wèn)出家族史。對(duì)于典型病人不難想到。例如我省萊州招遠(yuǎn)這一帶農(nóng)村有HbM病;除此而外，HbE、HbC血紅蛋白病在我省也偶可見(jiàn)到，均可貧血。

13醫(yī)學(xué)ppt2.家族史：對(duì)貧血病人的家族史往往容易忽略，遺傳13醫(yī)學(xué)曾遇一例女性病人，生活條件優(yōu)越，但始終輕度貧血，Hb波動(dòng)在85g/L至96g/L之間，無(wú)月經(jīng)過(guò)多史，但久治不愈。后詢問(wèn)祖籍上海，其父生活條件優(yōu)越，同樣輕度貧血；兩個(gè)孩子其子輕度貧血，其女正常。后經(jīng)血紅蛋白電泳及HbF測(cè)定證實(shí)為輕型β-地中海貧血。

14醫(yī)學(xué)ppt曾遇一例女性病人，生活條件優(yōu)越，但始終輕度貧血，Hb波動(dòng)在83.飲食及營(yíng)養(yǎng)：

有些老年人患有慢性萎縮性胃炎或腸易激綜合征，食欲差，營(yíng)養(yǎng)吸收不良均可引起貧血。還有的為長(zhǎng)期飲白酒而少進(jìn)食品，包括蔬菜也嚴(yán)重偏食，不進(jìn)食雞魚(yú)肉蛋，而只用白菜、咸菜等下酒，久之可出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀并有混合性營(yíng)養(yǎng)性貧血，既有葉酸、VitB12缺乏，又有缺鐵性貧血，嚴(yán)重者可能誤診為“紅血病”，詳細(xì)詢問(wèn)病史可作為診斷的重要依據(jù)，凡有醬油色尿史而進(jìn)展迅速的貧血都應(yīng)聯(lián)想到溶血性疾病。15醫(yī)學(xué)ppt3.飲食及營(yíng)養(yǎng)：有些老年人患有慢性萎縮性胃炎或腸易激綜合4.貧血發(fā)生的緩急：

慢性貧血的發(fā)生可由多種原因引起。凡是貧血發(fā)生急驟者要注意以下幾點(diǎn)：

16醫(yī)學(xué)ppt4.貧血發(fā)生的緩急：慢性貧血的發(fā)生可①失血：

外傷性失血引起貧血是不言而喻的。以黑便為主的消化道出血不一定引起病人的注意。曾有一例多顆粒早幼粒細(xì)胞白血病患者在治療過(guò)程中突發(fā)血紅蛋白下降，心慌、氣短、休克，但查不出出血病灶，最后翻身檢查背部如水囊狀大片皮下血腫，但皮膚顏色正常，不易發(fā)現(xiàn)，后經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查為DIC所致出血。

17醫(yī)學(xué)ppt①失血：外傷性失血引起貧血是不言而喻的。以黑便為主的消化道②急性血管內(nèi)溶血：

這種溶血可導(dǎo)致病人急劇性貧血，因?yàn)榇罅考t細(xì)胞可在血管內(nèi)破壞掉，可在短期內(nèi)導(dǎo)致重度貧血。這種溶血多伴有明確誘因，以化學(xué)藥物為多，比如因感冒服用解熱止痛藥、磺胺類(lèi)藥等，因自身免疫抗體破壞紅細(xì)胞而致急性血管內(nèi)溶血。若為G-6-PD缺乏在服化學(xué)藥物或食用蠶豆時(shí)可誘發(fā)急性溶血，若為不穩(wěn)定血紅蛋白在輕度病毒、細(xì)菌感染或服用化學(xué)藥物時(shí)可急性溶血伴有黑尿。這些，詢問(wèn)既往發(fā)作史及醬油尿史可予鑒別。

18醫(yī)學(xué)ppt②急性血管內(nèi)溶血：這種溶血可導(dǎo)致病人急劇性貧血，因?yàn)榇罅考t③化學(xué)毒物接觸引起急性再生障礙性貧血：

臨床上曾診治了一批病人，居住在同一涂料裝修過(guò)的房間，而涂料含有大量的苯類(lèi)化合物，空氣中揮發(fā)氣體超過(guò)正常幾十倍，而后先后集體發(fā)病。面黃、乏力、皮膚出血點(diǎn)，查血象、骨髓象符合急性再障。

19醫(yī)學(xué)ppt③化學(xué)毒物接觸引起急性再生障礙性貧血：臨床上曾診治了一批?。ǘw格檢查中應(yīng)注意的問(wèn)題

精神及皮膚

面容及脾臟

20醫(yī)學(xué)ppt（二）體格檢查中應(yīng)注意的問(wèn)題

精神及皮膚

20醫(yī)學(xué)ppt1、精神及皮膚

精神抑郁，有時(shí)多慮而有神經(jīng)質(zhì)表現(xiàn)，嗜睡，反應(yīng)遲鈍，面色蒼白，眼瞼浮腫。全身皮膚干燥、增厚、粗糙多落屑，毛發(fā)脫落，少數(shù)病人指甲厚而脆、多裂紋。踝部非凹陷性浮腫。由于貧血與胡羅卜素血癥，可致手腳掌呈姜黃色，這是一種少見(jiàn)的體征，要考慮到甲狀腺功能減低影響促紅素合成而骨髓造血功能減低，可致輕、中度正細(xì)胞性貧血。21醫(yī)學(xué)ppt1、精神及皮膚

精神抑郁，有時(shí)多慮而有神經(jīng)質(zhì)表現(xiàn)，嗜睡，反應(yīng)缺鐵性貧血由于外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)缺乏，表現(xiàn)為皮膚干燥、角化、萎縮、無(wú)光澤；毛發(fā)無(wú)澤、干枯發(fā)黃、易斷、易脫；指甲條紋隆起，嚴(yán)重者指（趾）甲扁平，甚至呈“反甲”，見(jiàn)于嚴(yán)重貧血病人，經(jīng)鐵劑治療后可恢復(fù)正常。小兒缺鐵性貧血可發(fā)生神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常，發(fā)生行為異常者多見(jiàn)易怒、興奮、煩躁、易動(dòng)，甚至出現(xiàn)智能障礙和體溫調(diào)節(jié)失常。22醫(yī)學(xué)ppt缺鐵性貧血由于外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)缺乏，表現(xiàn)為皮膚干燥、角化、萎縮2.面容及脾臟：

慢性腎病發(fā)展至尿毒癥期面部膚色常較深并萎黃，有輕度浮腫感，稱為尿毒癥面容。這是由于貧血，尿色素沉著于皮膚，再加上面部有些浮腫而形成。尿素隨汗在皮膚排出，可形成尿素霜。仔細(xì)詢問(wèn)腎病史及近期有無(wú)厭食、惡心等癥狀，往往是腎性貧血的有力提示。個(gè)別病人只為貧血就診而并無(wú)其他癥狀，待腎功結(jié)果回來(lái)時(shí)才恍然大悟，尿素氮和肌酐超出正常值4倍以上卻無(wú)感覺(jué)。通常情況下血尿素氮＞17.8mmol/L，肌酐＞354μmol/L才影響血象。23醫(yī)學(xué)ppt2.面容及脾臟：慢性腎病發(fā)展至尿毒癥期面部膚色常較深并萎肝臟疾病的過(guò)程中易出現(xiàn)貧血并發(fā)癥，常見(jiàn)于大多數(shù)慢性肝病患者。肝病貧血最常見(jiàn)于Laennec肝硬變，其他肝臟疾病如膽汁性肝硬變、血色病、壞死后性肝硬度、急性肝炎、肝豆?fàn)詈俗冃缘纫嗫梢鸶尾∝氀?。在望診時(shí)應(yīng)注意肝病面容，查體時(shí)不能捫及肝臟且叩診時(shí)肝濁音界下移（肝臟縮?。┩瑫r(shí)肋下捫及脾大者提示肝硬變。24醫(yī)學(xué)ppt肝臟疾病的過(guò)程中易出現(xiàn)貧血并發(fā)癥，常24醫(yī)學(xué)ppt臨床上需重視脾臟大小，如觸診時(shí)脾未能觸及，則脾功能亢進(jìn)可除外。但如脾大，也不能立即作出脾功能亢進(jìn)的診斷，脾腫大要到一定程度（通常需肋下≥3cm）才可能有脾亢。25醫(yī)學(xué)ppt臨床上需重視脾臟大小，如觸診時(shí)脾未25醫(yī)學(xué)ppt（三）貧血、白細(xì)胞或/和血小板減少，骨髓“大致正常”

貧血、白細(xì)胞或/和血小板減少，骨髓“大致正?！钡难蠛凸撬柘笫桥R床十分常見(jiàn)的血液學(xué)改變，診斷時(shí)應(yīng)開(kāi)闊思路，考慮如下疾?。?6醫(yī)學(xué)ppt（三）貧血、白細(xì)胞或/和血小板減少，骨髓“大致正?！?/p>

1.慢性病性貧血（ACD）：

是一種繼發(fā)于各種慢性疾病的貧血，常表現(xiàn)為輕至中度貧血，可伴白細(xì)胞或/和血小板減少。各種慢性感染、慢性炎癥性疾病（尤其是慢性腸道炎癥性疾?。?、各種風(fēng)濕性疾病、腫瘤等均可并發(fā)ACD。上述各種病因均可激活單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，使鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白在其中過(guò)度滯留，不能及時(shí)轉(zhuǎn)交給幼紅細(xì)胞利用。骨髓鐵染色可顯示幼紅細(xì)胞鐵減少，而巨噬細(xì)胞鐵增多。同時(shí)血清鐵及轉(zhuǎn)鐵蛋白都減少，而鐵飽和度大致正常，血清鐵蛋白常明顯增高。根據(jù)這些特點(diǎn)，且在排除各種其他貧血（如缺鐵性和自家免疫性貧血）后即可診斷ACD。27醫(yī)學(xué)ppt1.慢性病性貧血（ACD）：是一種繼發(fā)于各種慢性疾病的貧2.缺鐵性貧血（IDA）：主要表現(xiàn)為貧血，但嚴(yán)重者可伴有白細(xì)胞或/和血小板輕度減少，一般WBC2.7～3.9×109/L，PL50～98×109/L。減少的機(jī)理是多方面的，主要為缺鐵后骨髓紅系增生，紅系細(xì)胞和粒細(xì)胞在巨核細(xì)胞系的干細(xì)胞之間的競(jìng)爭(zhēng)，影響粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞前體細(xì)胞的發(fā)展。28醫(yī)學(xué)ppt2.缺鐵性貧血（IDA）：主要表現(xiàn)為貧血，但嚴(yán)重者可伴有鑒別時(shí)應(yīng)注意：患者有無(wú)反甲、毛發(fā)色澤枯黃；血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，平均紅細(xì)胞體積（MCV）及平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）均降低；血清鐵、鐵蛋白同步減少，而轉(zhuǎn)鐵蛋白明顯升高，致鐵飽和度也顯著降低；骨髓鐵染色，無(wú)論是細(xì)胞內(nèi)鐵，還是細(xì)胞外鐵均減少。29醫(yī)學(xué)ppt鑒別時(shí)應(yīng)注意：29醫(yī)學(xué)pptIDA?？烧业矫鞔_的病因。少數(shù)高度懷疑IDA，又一時(shí)難以肯定者，可給予鐵劑進(jìn)行正規(guī)的試驗(yàn)性治療，如堅(jiān)持用藥一個(gè)月，Hb仍無(wú)明顯上升，則可排除IDA。

30醫(yī)學(xué)pptIDA?？烧业矫鞔_的病因。少數(shù)高度懷疑IDA，又一時(shí)難以肯定3.免疫性血小板減少性紫癜：

包括：特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）、Evan’s綜合癥、風(fēng)濕病所致的繼發(fā)性血小板減少性紫癜。均可引起不同程度的貧血。31醫(yī)學(xué)ppt3.免疫性血小板減少性紫癜：包括：特發(fā)性血小板減少I(mǎi)TP由于長(zhǎng)期失血可伴有貧血，有時(shí)白細(xì)胞也降低。但貧血和臨床出血程度成正比，白細(xì)胞僅輕度減少，PAIg常明顯升高。Evan’s綜合癥有自身抗紅細(xì)胞抗體和抗血小板抗體，紅細(xì)胞破壞較重，因而Hb和PL減少均較明顯，Coomb’s試驗(yàn)陽(yáng)性。風(fēng)濕性疾病部分患者有風(fēng)濕性疾病的臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)痛、多系統(tǒng)損害（肝、腎、心、腦等），血中出現(xiàn)各種自身抗體。如確診為風(fēng)濕免疫性疾病，則血小板減少為此類(lèi)貧血的一種臨床表現(xiàn)，實(shí)為一種繼發(fā)性血小板減少性紫癜。32醫(yī)學(xué)pptITP由于長(zhǎng)期失血可伴有貧血，有時(shí)白細(xì)胞也降低。但貧血和4.骨髓異常增生綜合征（MDS）：

MDS分5型，唯RA和RAS屬本題應(yīng)鑒別的范疇。MDS的骨髓必須有病態(tài)造血，可累及多系統(tǒng)造血細(xì)胞，實(shí)際上骨髓象不能算是“大致正?！?。33醫(yī)學(xué)ppt4.骨髓異常增生綜合征（MDS）：MDS分5型，唯紅系病態(tài)造血：主要顯示紅系過(guò)多或過(guò)少，幼紅細(xì)胞呈類(lèi)巨幼樣變，常伴核分裂，復(fù)核或核型異常；粒系病態(tài)造血：胞漿顆粒明顯增多或減少，甚至缺如，粒細(xì)胞各期的核呈分葉過(guò)多或過(guò)少，且核漿發(fā)育不平衡，可出現(xiàn)Pelger-Huet畸形，有時(shí)也呈巨變；巨核系病態(tài)造血：常出現(xiàn)小巨核細(xì)胞、大單個(gè)核巨核細(xì)胞、多核巨核細(xì)胞。34醫(yī)學(xué)ppt紅系病態(tài)造血：主要顯示紅系過(guò)多或過(guò)少，幼紅細(xì)胞呈類(lèi)巨幼樣變，典型的RA或RAS骨髓紅系增生明顯，粒紅細(xì)胞比例倒置。骨髓活檢的病理切片中如出現(xiàn)幼稚細(xì)胞異常定位（ALIP）對(duì)診斷有重要幫助，因此，對(duì)此類(lèi)貧血應(yīng)常規(guī)做骨髓活檢。RAS在骨髓鐵染色時(shí)部分幼紅細(xì)胞顯示鐵顆粒繞核排列，呈環(huán)狀，稱環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞，如≥15%則可診為RAS，其骨髓活檢及涂片的形態(tài)學(xué)基本和RA相同。35醫(yī)學(xué)ppt典型的RA或RAS骨髓紅系增生明顯，粒35醫(yī)學(xué)ppt5.不典型再生障礙性貧血（NAA）：

典型AA骨髓均增生低下，然而，臨床確有一部分AA骨髓有核細(xì)胞不少，但淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞增多，另有一部分AA某些部位的骨髓仍增生活躍，各系細(xì)胞及各系細(xì)胞的各階段比例也大致正常，應(yīng)予鑒別。36醫(yī)學(xué)ppt5.不典型再生障礙性貧血（NAA）：典型AA骨髓均增生低首先要排除PNH，如一般溶血試驗(yàn)檢查結(jié)果陰性，可查CD55、CD59明顯減低時(shí)可確診。37醫(yī)學(xué)ppt首先要排除PNH，如一般溶血試37醫(yī)學(xué)ppt此外，應(yīng)注意骨髓涂片的尾部及骨髓小粒，非造血細(xì)胞是否增多，即漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、成、破骨細(xì)胞等如呈灶性分布稱之為“再障團(tuán)”，對(duì)AA的診斷有較大意義。38醫(yī)學(xué)ppt此外，應(yīng)注意骨髓涂片的尾部及骨髓小38醫(yī)學(xué)ppt另應(yīng)進(jìn)行多部位骨髓穿刺，如某處在取材因素除外后確為增生低下，也支持AA的診斷。骨髓γ顯像觀察造血部位是否有減少，也對(duì)鑒別有參考價(jià)值。

39醫(yī)學(xué)ppt另應(yīng)進(jìn)行多部位骨髓穿刺，如某處在39醫(yī)學(xué)ppt6.PNH：

是一種北方常見(jiàn)的后天獲性溶血性貧血，分為發(fā)作組和不發(fā)作組二種類(lèi)型。40醫(yī)學(xué)ppt6.PNH：是一種北方常見(jiàn)的后天獲性40醫(yī)發(fā)作組常有黃疸，血網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，白細(xì)胞、血小板正?；蜉p度降低，Hams、糖水、蛇毒等溶血試驗(yàn)及尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous）呈陽(yáng)性，一般不難診斷。41醫(yī)學(xué)ppt發(fā)作組常有黃疸，血網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，白細(xì)胞、41醫(yī)學(xué)ppt不發(fā)作組臨床上常無(wú)黃疸，網(wǎng)紅正常甚至降低，白細(xì)胞或/和血小板常明顯減少，極易和上述不典型AA混淆。如上溶血試驗(yàn)也可呈陰性結(jié)果，但反復(fù)多次檢測(cè)大多可獲陽(yáng)性結(jié)果。糖水試驗(yàn)敏感性強(qiáng)，特異性差，易出假陽(yáng)性。Hams試驗(yàn)特異性強(qiáng)，敏感性差，可出假陰性。因此，應(yīng)結(jié)合使用，同時(shí)并反復(fù)檢查。42醫(yī)學(xué)ppt不發(fā)作組臨床上常無(wú)黃疸，網(wǎng)紅正常甚至降低，42醫(yī)學(xué)pptRous試驗(yàn)主要尿檢時(shí)必須離心取沉渣，不作離心的Rous試驗(yàn)結(jié)果很可能出現(xiàn)假陰性。用流式細(xì)胞儀檢測(cè)CD55、CD59是敏感性特異性均好的指標(biāo)，可以采用。43醫(yī)學(xué)pptRous試驗(yàn)主要尿檢時(shí)必須離心43醫(yī)學(xué)pptPNH畢竟屬溶血性貧血，一般情況下骨髓應(yīng)增生旺盛，特別是紅系。然而，PNH和AA二者關(guān)系密切，可相互轉(zhuǎn)化，也可并存，并存時(shí)可以PNH為主，但伴一系或一系以上骨髓增生低下，巨核細(xì)胞減少，網(wǎng)紅細(xì)胞不增高等AA的表現(xiàn)；也可以AA為主，但有關(guān)PNH的化驗(yàn)檢查呈陽(yáng)性結(jié)果，統(tǒng)稱AA——PNH綜合征。

44醫(yī)學(xué)pptPNH畢竟屬溶血性貧血，一般情況44醫(yī)學(xué)ppt四、治療中應(yīng)注意的問(wèn)題

失血性貧血

特殊病例的輸血治療問(wèn)題

病因治療是貧血的首要問(wèn)題

某些貧血需要早期、堅(jiān)持、維持、聯(lián)合治療

45醫(yī)學(xué)ppt四、治療中應(yīng)注意的問(wèn)題

失血性貧血

45醫(yī)學(xué)ppt1.失血性貧血：

急性失血緊急治療包括：針對(duì)出血病因快速而有效止血；迅速補(bǔ)充血容量，使組織灌注和氧供得以改善；防止休克的發(fā)生和發(fā)展。46醫(yī)學(xué)ppt1.失血性貧血：急性失血緊急治療包括：46醫(yī)學(xué)ppt輸血是唯一可靠的迅速恢復(fù)血容量的手段，并能補(bǔ)充所有的凝血因子，所以有效的輸血不僅可恢復(fù)有效的循環(huán)血量及正常攜氧功能，還具有止血、凝血和抗凝以及抗感染的作用。需要注意在急性失血后數(shù)小時(shí)內(nèi)所測(cè)得的血常規(guī)，無(wú)論是血紅蛋白濃度還是紅細(xì)胞壓積并不能真實(shí)的反映失血量，只反映出體內(nèi)全血容量與紅細(xì)胞容積的比例關(guān)系。47醫(yī)學(xué)ppt輸血是唯一可靠的迅速恢復(fù)血容量的手段，并能補(bǔ)充所有的凝血因子臨床上，體位性低血壓可能是患者需要輸血的信號(hào)。輸血必須輸注同型血液，最好輸入新鮮全血。血液輸入前應(yīng)先加溫，至接近正常人體溫時(shí)再予輸入，輸入血庫(kù)大量“冷血”有引起心跳驟停的危險(xiǎn)性。48醫(yī)學(xué)ppt臨床上，體位性低血壓可能是患者需48醫(yī)學(xué)ppt輸入大量庫(kù)存血時(shí)應(yīng)注意有出現(xiàn)高血鉀的可能性，應(yīng)定時(shí)檢測(cè)血鉀，大量輸血時(shí)，應(yīng)適當(dāng)輸入葡萄糖酸鈣，以防枸櫞酸中毒。49醫(yī)學(xué)ppt輸入大量庫(kù)存血時(shí)應(yīng)注意有出現(xiàn)高血49醫(yī)學(xué)ppt2.特殊病例的輸血治療問(wèn)題：

急性白血病、慢性粒細(xì)胞性白血病、各種粘液腺癌、胃癌、假性粘液性卵巢囊腫患者及嚴(yán)重自身免疫性疾病而發(fā)生溶血的病人都可能引起紅細(xì)胞A、B和H抗原減弱，或者是獲得性B抗原或者是A、B和H物質(zhì)含量增高?？偟慕Y(jié)果是導(dǎo)致病人ABO血型無(wú)法鑒定，因而無(wú)法完成血交叉而順利輸血。50醫(yī)學(xué)ppt2.特殊病例的輸血治療問(wèn)題：急性白血病、慢性粒細(xì)胞性白筆者曾遇一例自身免疫性溶血性貧血患者，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，貧血嚴(yán)重，治療過(guò)程中因血型改變而無(wú)法合血導(dǎo)致輸血困難。這種情況下最適當(dāng)?shù)奶幚矸椒ㄊ禽斪⑾礈霴型紅細(xì)胞，待病情穩(wěn)定，隨著原發(fā)病治療的好轉(zhuǎn)再重新進(jìn)一步鑒定血型繼續(xù)治療。51醫(yī)學(xué)ppt筆者曾遇一例自身免疫性溶血性貧血51醫(yī)學(xué)ppt3.病因治療是貧血的首要問(wèn)題：

對(duì)于貧血忙于對(duì)癥治療忽視病因治療，而不注意病因的探討和研究，可能除去病因的某些對(duì)策，是某些基層醫(yī)療單位存在的常見(jiàn)問(wèn)題。52醫(yī)學(xué)ppt3.病因治療是貧血的首要問(wèn)題：對(duì)于貧血忙于對(duì)癥治療對(duì)于IDA來(lái)說(shuō)，慢性失血是本病最主要和多見(jiàn)的原因：男性以潰瘍病、食道或胃底靜脈曲張出血、胃癌、腸癌、痔瘡等為多見(jiàn)；女性除以上原因外，以月經(jīng)過(guò)多最多見(jiàn)。如果出血的原因不解除，鐵劑治療后貧血可能不被糾正（或糾正較慢），但以后仍要復(fù)發(fā)。53醫(yī)學(xué)ppt對(duì)于IDA來(lái)說(shuō)，慢性失血是本病最主要53醫(yī)學(xué)ppt有時(shí)基本疾病的治療（如胃癌、腸癌）比貧血的治療更加重要。對(duì)于巨幼細(xì)胞性貧血來(lái)說(shuō)，不僅僅飲食中缺乏葉酸、維生素B12可以致病，干擾嘌呤環(huán)合成、干擾嘧啶合成、抑制蛋白合成以及機(jī)制不明（如苯、砷、柳氮磺胺吡啶等）所致者，因較為少見(jiàn)，往往易被忽視。上述原因所致的巨幼細(xì)胞性貧血，并非都對(duì)葉酸、維生素B12治療有效。

54醫(yī)學(xué)ppt有時(shí)基本疾病的治療（如胃癌、腸癌）54醫(yī)學(xué)ppt治療前詳細(xì)查明病因是避免治療錯(cuò)誤的關(guān)鍵。若已用維生素B12及葉酸治療，可觀察2周，無(wú)效者應(yīng)進(jìn)一步作病因?qū)W診斷。

對(duì)于急性再障病人明確是否有射線，毒物接觸史十分重要，否則不能脫離接觸，這種貧血治療肯定是無(wú)效的。55醫(yī)學(xué)ppt治療前詳細(xì)查明病因是避免治療錯(cuò)誤55醫(yī)學(xué)ppt4.某些貧血需要早期、堅(jiān)持、維持、聯(lián)合治療：

對(duì)于難治性貧血（MDS—RA、RAS）以及慢性再生障礙性貧血（CAA）的治療都需要堅(jiān)持以上原則。經(jīng)過(guò)以上原則持之以恒的治療一部分MDS—RA、RAS病人逐步好轉(zhuǎn)甚而治愈。絕大部分CAA病人全愈。下面著重介紹CAA的治療有關(guān)問(wèn)題。

56醫(yī)學(xué)ppt4.某些貧血需要早期、堅(jiān)持、維持、聯(lián)合治療：對(duì)于難治性貧CAA的治療

再障是個(gè)以造血組織脂肪化為基本病理改變的疾病。一般說(shuō)來(lái)病程愈久、脂肪化愈嚴(yán)重，造血組織萎縮也越嚴(yán)重，已大部分脂肪化的造血組織的恢復(fù)自然要比小部分脂肪化的造血組織的恢復(fù)為難。

57醫(yī)學(xué)pptCAA的治療再障是個(gè)以造血組織脂肪化為基本病理57醫(yī)學(xué)pp60年代天津血研所分析補(bǔ)腎中藥對(duì)CAA療效時(shí)，發(fā)現(xiàn)有效組18例，平均病程14個(gè)月，無(wú)效組24例，平均病程44個(gè)月。有效組的病程明顯比無(wú)效組的短（P<0.05）。70年代又分析了用多種方法治療的207例的療效，發(fā)現(xiàn)131例治療前病程<2年，97例有效，有效率74%，76例治療前療程>2年，44例有效，有效率57.9%，病程短的有效率高（P<0.05）。1990年又分析了用多種方法治療的病程<半年的患者57例，有效53例，有效率93%。

58醫(yī)學(xué)ppt60年代天津血研所分析補(bǔ)腎中藥對(duì)CAA療效58醫(yī)學(xué)ppt堅(jiān)持治療是說(shuō)一旦開(kāi)始某種藥物治療，如無(wú)明顯的副作用，都須堅(jiān)持療程半年以上，是指Hb低于正常時(shí)的長(zhǎng)期治療。有資料表明：康力龍治療病程>半年的CAA64例，1年時(shí)療效為72%，1～3年以上時(shí)，有效率93%。天津血研所對(duì)于久治不愈的病例20人，繼續(xù)用補(bǔ)腎中藥、丙酸睪丸酮等多種藥物及多種支持療法，治療5～10年，其中12例獲緩解，8例明顯進(jìn)步，又維持治療5年，全部患者基本治愈，且恢復(fù)了正常工作。

59醫(yī)學(xué)ppt堅(jiān)持治療是說(shuō)一旦開(kāi)始某種藥物治療，59醫(yī)學(xué)ppt維持治療是指各項(xiàng)血象達(dá)正常值后還不能即刻停止治療，還須繼續(xù)治療至少2年，以防再發(fā)。維持治療時(shí)主要使用補(bǔ)腎中藥或中成藥，如參茸衛(wèi)生丸、十全大補(bǔ)丸等，如使用雄激素，也只用半量，以防副作用。60醫(yī)學(xué)ppt維持治療是指各項(xiàng)血象達(dá)正常值后還60醫(yī)學(xué)ppt聯(lián)合治療是指治療方案以多種藥物聯(lián)合，中西醫(yī)結(jié)合為佳。例如華東區(qū)協(xié)作組方案并用一葉秋堿、康力龍及左旋咪唑，有效率達(dá)62.9%。此外，再障常合并感染，如扁桃腺炎、齲齒、副鼻竇炎及中耳炎等。如不及時(shí)處理這些病灶，血紅蛋白也難以上升。因而，及時(shí)處理并發(fā)癥也是一條不可忽視的原則。

61醫(yī)學(xué)ppt聯(lián)合治療是指治療方案以多種藥物聯(lián)61醫(yī)學(xué)ppt

貧血診治的有關(guān)問(wèn)題山東大學(xué)齊魯醫(yī)院陳學(xué)良62醫(yī)學(xué)ppt

貧血診治的有關(guān)問(wèn)題山東大學(xué)齊魯醫(yī)院陳學(xué)良1醫(yī)學(xué)ppt

貧血

臨床上常見(jiàn)的由多種不同原因或疾病引起的一種癥狀，故診斷貧血時(shí)應(yīng)找出病因，針對(duì)病因進(jìn)行診治，才能取得較好的效果。

63醫(yī)學(xué)ppt貧血臨床上常見(jiàn)的由多種不同原因或疾病引一、貧血的定義外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb）、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）和血細(xì)胞比積（HCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為在平原地區(qū)，成年男性Hb＜120g/L、RBC＜4.5×1012/L、HCT＜0.42，女性Hb＜110g/L、RBC＜4.0×1012/L、HCT＜0.37就可診斷為貧血。其中以Hb濃度降低最為重要。同時(shí)要注意年齡、居住地海拔高度、血容量變化等對(duì)貧血的影響。64醫(yī)學(xué)ppt一、貧血的定義外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb）、紅細(xì)胞二、根據(jù)病因的貧血分類(lèi)從實(shí)驗(yàn)室的角度，可根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分為大細(xì)胞性、正細(xì)胞性、小細(xì)胞低色素性貧血三類(lèi)。但更重要的是臨床上根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)：65醫(yī)學(xué)ppt二、根據(jù)病因的貧血分類(lèi)從實(shí)驗(yàn)室的角度，可1.紅細(xì)胞生成減少：

造血原料缺乏

鐵、葉酸及維生素B12等；骨髓被異常組織浸潤(rùn)

白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等；造血干細(xì)胞增生和分化異常再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等。

66醫(yī)學(xué)ppt1.紅細(xì)胞生成減少：造血原料缺乏鐵、葉酸及維生素B122.紅細(xì)胞破壞過(guò)多：

內(nèi)源性:外源性：

67醫(yī)學(xué)ppt2.紅細(xì)胞破壞過(guò)多：內(nèi)源性:6醫(yī)學(xué)ppt內(nèi)源性:

紅細(xì)胞膜異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥；紅細(xì)胞酶異常：葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥；血紅蛋白量或質(zhì)的異常：地中海貧血、血紅蛋白病。

68醫(yī)學(xué)ppt內(nèi)源性:

紅細(xì)胞膜異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)免疫性：自身免疫性溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、藥物免疫性溶血貧血；機(jī)械性：人工心臟瓣膜、行軍性血紅蛋白尿、微血管病性溶血性貧血等；其他：化學(xué)、物理、生物因素及脾功能亢進(jìn)等。

外源性：69醫(yī)學(xué)ppt外源性：8醫(yī)學(xué)ppt3、失血：

急性失血后貧血慢性失血后貧血

70醫(yī)學(xué)ppt3、失血：急性失血后貧血9醫(yī)學(xué)ppt

三、診斷中應(yīng)該注意的幾點(diǎn)問(wèn)題

71醫(yī)學(xué)ppt三、診斷中應(yīng)該注意的幾點(diǎn)問(wèn)題

10醫(yī)學(xué)ppt（一）詢問(wèn)病史應(yīng)注意的問(wèn)題

詳細(xì)地詢問(wèn)病史仔細(xì)地體格檢查必要的實(shí)驗(yàn)室檢查根據(jù)治療反應(yīng)動(dòng)態(tài)觀察、綜合判斷72醫(yī)學(xué)ppt（一）詢問(wèn)病史應(yīng)注意的問(wèn)題11醫(yī)學(xué)ppt1.兒童喂養(yǎng)：

隨著嬰兒的長(zhǎng)大，要及時(shí)添加副食，如蛋膏、瘦肉末、波菜泥等,有些年齡稍大的兒童有偏食習(xí)慣，不食魚(yú)肉而蔬菜食譜也很窄，久之亦可導(dǎo)致貧血。73醫(yī)學(xué)ppt1.兒童喂養(yǎng)：隨著嬰兒的長(zhǎng)大，要及時(shí)添2.家族史：

對(duì)貧血病人的家族史往往容易忽略，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，遺傳性橢園形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血、血紅蛋白病等都可問(wèn)出家族史。對(duì)于典型病人不難想到。例如我省萊州招遠(yuǎn)這一帶農(nóng)村有HbM病;除此而外，HbE、HbC血紅蛋白病在我省也偶可見(jiàn)到，均可貧血。

74醫(yī)學(xué)ppt2.家族史：對(duì)貧血病人的家族史往往容易忽略，遺傳13醫(yī)學(xué)曾遇一例女性病人，生活條件優(yōu)越，但始終輕度貧血，Hb波動(dòng)在85g/L至96g/L之間，無(wú)月經(jīng)過(guò)多史，但久治不愈。后詢問(wèn)祖籍上海，其父生活條件優(yōu)越，同樣輕度貧血；兩個(gè)孩子其子輕度貧血，其女正常。后經(jīng)血紅蛋白電泳及HbF測(cè)定證實(shí)為輕型β-地中海貧血。

75醫(yī)學(xué)ppt曾遇一例女性病人，生活條件優(yōu)越，但始終輕度貧血，Hb波動(dòng)在83.飲食及營(yíng)養(yǎng)：

有些老年人患有慢性萎縮性胃炎或腸易激綜合征，食欲差，營(yíng)養(yǎng)吸收不良均可引起貧血。還有的為長(zhǎng)期飲白酒而少進(jìn)食品，包括蔬菜也嚴(yán)重偏食，不進(jìn)食雞魚(yú)肉蛋，而只用白菜、咸菜等下酒，久之可出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀并有混合性營(yíng)養(yǎng)性貧血，既有葉酸、VitB12缺乏，又有缺鐵性貧血，嚴(yán)重者可能誤診為“紅血病”，詳細(xì)詢問(wèn)病史可作為診斷的重要依據(jù)，凡有醬油色尿史而進(jìn)展迅速的貧血都應(yīng)聯(lián)想到溶血性疾病。76醫(yī)學(xué)ppt3.飲食及營(yíng)養(yǎng)：有些老年人患有慢性萎縮性胃炎或腸易激綜合4.貧血發(fā)生的緩急：

慢性貧血的發(fā)生可由多種原因引起。凡是貧血發(fā)生急驟者要注意以下幾點(diǎn)：

77醫(yī)學(xué)ppt4.貧血發(fā)生的緩急：慢性貧血的發(fā)生可①失血：

外傷性失血引起貧血是不言而喻的。以黑便為主的消化道出血不一定引起病人的注意。曾有一例多顆粒早幼粒細(xì)胞白血病患者在治療過(guò)程中突發(fā)血紅蛋白下降，心慌、氣短、休克，但查不出出血病灶，最后翻身檢查背部如水囊狀大片皮下血腫，但皮膚顏色正常，不易發(fā)現(xiàn)，后經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查為DIC所致出血。

78醫(yī)學(xué)ppt①失血：外傷性失血引起貧血是不言而喻的。以黑便為主的消化道②急性血管內(nèi)溶血：

這種溶血可導(dǎo)致病人急劇性貧血，因?yàn)榇罅考t細(xì)胞可在血管內(nèi)破壞掉，可在短期內(nèi)導(dǎo)致重度貧血。這種溶血多伴有明確誘因，以化學(xué)藥物為多，比如因感冒服用解熱止痛藥、磺胺類(lèi)藥等，因自身免疫抗體破壞紅細(xì)胞而致急性血管內(nèi)溶血。若為G-6-PD缺乏在服化學(xué)藥物或食用蠶豆時(shí)可誘發(fā)急性溶血，若為不穩(wěn)定血紅蛋白在輕度病毒、細(xì)菌感染或服用化學(xué)藥物時(shí)可急性溶血伴有黑尿。這些，詢問(wèn)既往發(fā)作史及醬油尿史可予鑒別。

79醫(yī)學(xué)ppt②急性血管內(nèi)溶血：這種溶血可導(dǎo)致病人急劇性貧血，因?yàn)榇罅考t③化學(xué)毒物接觸引起急性再生障礙性貧血：

臨床上曾診治了一批病人，居住在同一涂料裝修過(guò)的房間，而涂料含有大量的苯類(lèi)化合物，空氣中揮發(fā)氣體超過(guò)正常幾十倍，而后先后集體發(fā)病。面黃、乏力、皮膚出血點(diǎn)，查血象、骨髓象符合急性再障。

80醫(yī)學(xué)ppt③化學(xué)毒物接觸引起急性再生障礙性貧血：臨床上曾診治了一批?。ǘw格檢查中應(yīng)注意的問(wèn)題

精神及皮膚

面容及脾臟

81醫(yī)學(xué)ppt（二）體格檢查中應(yīng)注意的問(wèn)題

精神及皮膚

20醫(yī)學(xué)ppt1、精神及皮膚

精神抑郁，有時(shí)多慮而有神經(jīng)質(zhì)表現(xiàn)，嗜睡，反應(yīng)遲鈍，面色蒼白，眼瞼浮腫。全身皮膚干燥、增厚、粗糙多落屑，毛發(fā)脫落，少數(shù)病人指甲厚而脆、多裂紋。踝部非凹陷性浮腫。由于貧血與胡羅卜素血癥，可致手腳掌呈姜黃色，這是一種少見(jiàn)的體征，要考慮到甲狀腺功能減低影響促紅素合成而骨髓造血功能減低，可致輕、中度正細(xì)胞性貧血。82醫(yī)學(xué)ppt1、精神及皮膚

精神抑郁，有時(shí)多慮而有神經(jīng)質(zhì)表現(xiàn)，嗜睡，反應(yīng)缺鐵性貧血由于外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)缺乏，表現(xiàn)為皮膚干燥、角化、萎縮、無(wú)光澤；毛發(fā)無(wú)澤、干枯發(fā)黃、易斷、易脫；指甲條紋隆起，嚴(yán)重者指（趾）甲扁平，甚至呈“反甲”，見(jiàn)于嚴(yán)重貧血病人，經(jīng)鐵劑治療后可恢復(fù)正常。小兒缺鐵性貧血可發(fā)生神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常，發(fā)生行為異常者多見(jiàn)易怒、興奮、煩躁、易動(dòng)，甚至出現(xiàn)智能障礙和體溫調(diào)節(jié)失常。83醫(yī)學(xué)ppt缺鐵性貧血由于外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)缺乏，表現(xiàn)為皮膚干燥、角化、萎縮2.面容及脾臟：

慢性腎病發(fā)展至尿毒癥期面部膚色常較深并萎黃，有輕度浮腫感，稱為尿毒癥面容。這是由于貧血，尿色素沉著于皮膚，再加上面部有些浮腫而形成。尿素隨汗在皮膚排出，可形成尿素霜。仔細(xì)詢問(wèn)腎病史及近期有無(wú)厭食、惡心等癥狀，往往是腎性貧血的有力提示。個(gè)別病人只為貧血就診而并無(wú)其他癥狀，待腎功結(jié)果回來(lái)時(shí)才恍然大悟，尿素氮和肌酐超出正常值4倍以上卻無(wú)感覺(jué)。通常情況下血尿素氮＞17.8mmol/L，肌酐＞354μmol/L才影響血象。84醫(yī)學(xué)ppt2.面容及脾臟：慢性腎病發(fā)展至尿毒癥期面部膚色常較深并萎肝臟疾病的過(guò)程中易出現(xiàn)貧血并發(fā)癥，常見(jiàn)于大多數(shù)慢性肝病患者。肝病貧血最常見(jiàn)于Laennec肝硬變，其他肝臟疾病如膽汁性肝硬變、血色病、壞死后性肝硬度、急性肝炎、肝豆?fàn)詈俗冃缘纫嗫梢鸶尾∝氀?。在望診時(shí)應(yīng)注意肝病面容，查體時(shí)不能捫及肝臟且叩診時(shí)肝濁音界下移（肝臟縮?。┩瑫r(shí)肋下捫及脾大者提示肝硬變。85醫(yī)學(xué)ppt肝臟疾病的過(guò)程中易出現(xiàn)貧血并發(fā)癥，常24醫(yī)學(xué)ppt臨床上需重視脾臟大小，如觸診時(shí)脾未能觸及，則脾功能亢進(jìn)可除外。但如脾大，也不能立即作出脾功能亢進(jìn)的診斷，脾腫大要到一定程度（通常需肋下≥3cm）才可能有脾亢。86醫(yī)學(xué)ppt臨床上需重視脾臟大小，如觸診時(shí)脾未25醫(yī)學(xué)ppt（三）貧血、白細(xì)胞或/和血小板減少，骨髓“大致正?！?/p>

貧血、白細(xì)胞或/和血小板減少，骨髓“大致正?！钡难蠛凸撬柘笫桥R床十分常見(jiàn)的血液學(xué)改變，診斷時(shí)應(yīng)開(kāi)闊思路，考慮如下疾?。?7醫(yī)學(xué)ppt（三）貧血、白細(xì)胞或/和血小板減少，骨髓“大致正?！?/p>

1.慢性病性貧血（ACD）：

是一種繼發(fā)于各種慢性疾病的貧血，常表現(xiàn)為輕至中度貧血，可伴白細(xì)胞或/和血小板減少。各種慢性感染、慢性炎癥性疾?。ㄓ绕涫锹阅c道炎癥性疾病）、各種風(fēng)濕性疾病、腫瘤等均可并發(fā)ACD。上述各種病因均可激活單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，使鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白在其中過(guò)度滯留，不能及時(shí)轉(zhuǎn)交給幼紅細(xì)胞利用。骨髓鐵染色可顯示幼紅細(xì)胞鐵減少，而巨噬細(xì)胞鐵增多。同時(shí)血清鐵及轉(zhuǎn)鐵蛋白都減少，而鐵飽和度大致正常，血清鐵蛋白常明顯增高。根據(jù)這些特點(diǎn)，且在排除各種其他貧血（如缺鐵性和自家免疫性貧血）后即可診斷ACD。88醫(yī)學(xué)ppt1.慢性病性貧血（ACD）：是一種繼發(fā)于各種慢性疾病的貧2.缺鐵性貧血（IDA）：主要表現(xiàn)為貧血，但嚴(yán)重者可伴有白細(xì)胞或/和血小板輕度減少，一般WBC2.7～3.9×109/L，PL50～98×109/L。減少的機(jī)理是多方面的，主要為缺鐵后骨髓紅系增生，紅系細(xì)胞和粒細(xì)胞在巨核細(xì)胞系的干細(xì)胞之間的競(jìng)爭(zhēng)，影響粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞前體細(xì)胞的發(fā)展。89醫(yī)學(xué)ppt2.缺鐵性貧血（IDA）：主要表現(xiàn)為貧血，但嚴(yán)重者可伴有鑒別時(shí)應(yīng)注意：患者有無(wú)反甲、毛發(fā)色澤枯黃；血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，平均紅細(xì)胞體積（MCV）及平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）均降低；血清鐵、鐵蛋白同步減少，而轉(zhuǎn)鐵蛋白明顯升高，致鐵飽和度也顯著降低；骨髓鐵染色，無(wú)論是細(xì)胞內(nèi)鐵，還是細(xì)胞外鐵均減少。90醫(yī)學(xué)ppt鑒別時(shí)應(yīng)注意：29醫(yī)學(xué)pptIDA?？烧业矫鞔_的病因。少數(shù)高度懷疑IDA，又一時(shí)難以肯定者，可給予鐵劑進(jìn)行正規(guī)的試驗(yàn)性治療，如堅(jiān)持用藥一個(gè)月，Hb仍無(wú)明顯上升，則可排除IDA。

91醫(yī)學(xué)pptIDA?？烧业矫鞔_的病因。少數(shù)高度懷疑IDA，又一時(shí)難以肯定3.免疫性血小板減少性紫癜：

包括：特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）、Evan’s綜合癥、風(fēng)濕病所致的繼發(fā)性血小板減少性紫癜。均可引起不同程度的貧血。92醫(yī)學(xué)ppt3.免疫性血小板減少性紫癜：包括：特發(fā)性血小板減少I(mǎi)TP由于長(zhǎng)期失血可伴有貧血，有時(shí)白細(xì)胞也降低。但貧血和臨床出血程度成正比，白細(xì)胞僅輕度減少，PAIg常明顯升高。Evan’s綜合癥有自身抗紅細(xì)胞抗體和抗血小板抗體，紅細(xì)胞破壞較重，因而Hb和PL減少均較明顯，Coomb’s試驗(yàn)陽(yáng)性。風(fēng)濕性疾病部分患者有風(fēng)濕性疾病的臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)痛、多系統(tǒng)損害（肝、腎、心、腦等），血中出現(xiàn)各種自身抗體。如確診為風(fēng)濕免疫性疾病，則血小板減少為此類(lèi)貧血的一種臨床表現(xiàn)，實(shí)為一種繼發(fā)性血小板減少性紫癜。93醫(yī)學(xué)pptITP由于長(zhǎng)期失血可伴有貧血，有時(shí)白細(xì)胞也降低。但貧血和4.骨髓異常增生綜合征（MDS）：

MDS分5型，唯RA和RAS屬本題應(yīng)鑒別的范疇。MDS的骨髓必須有病態(tài)造血，可累及多系統(tǒng)造血細(xì)胞，實(shí)際上骨髓象不能算是“大致正?！薄?4醫(yī)學(xué)ppt4.骨髓異常增生綜合征（MDS）：MDS分5型，唯紅系病態(tài)造血：主要顯示紅系過(guò)多或過(guò)少，幼紅細(xì)胞呈類(lèi)巨幼樣變，常伴核分裂，復(fù)核或核型異常；粒系病態(tài)造血：胞漿顆粒明顯增多或減少，甚至缺如，粒細(xì)胞各期的核呈分葉過(guò)多或過(guò)少，且核漿發(fā)育不平衡，可出現(xiàn)Pelger-Huet畸形，有時(shí)也呈巨變；巨核系病態(tài)造血：常出現(xiàn)小巨核細(xì)胞、大單個(gè)核巨核細(xì)胞、多核巨核細(xì)胞。95醫(yī)學(xué)ppt紅系病態(tài)造血：主要顯示紅系過(guò)多或過(guò)少，幼紅細(xì)胞呈類(lèi)巨幼樣變，典型的RA或RAS骨髓紅系增生明顯，粒紅細(xì)胞比例倒置。骨髓活檢的病理切片中如出現(xiàn)幼稚細(xì)胞異常定位（ALIP）對(duì)診斷有重要幫助，因此，對(duì)此類(lèi)貧血應(yīng)常規(guī)做骨髓活檢。RAS在骨髓鐵染色時(shí)部分幼紅細(xì)胞顯示鐵顆粒繞核排列，呈環(huán)狀，稱環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞，如≥15%則可診為RAS，其骨髓活檢及涂片的形態(tài)學(xué)基本和RA相同。96醫(yī)學(xué)ppt典型的RA或RAS骨髓紅系增生明顯，粒35醫(yī)學(xué)ppt5.不典型再生障礙性貧血（NAA）：

典型AA骨髓均增生低下，然而，臨床確有一部分AA骨髓有核細(xì)胞不少，但淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞增多，另有一部分AA某些部位的骨髓仍增生活躍，各系細(xì)胞及各系細(xì)胞的各階段比例也大致正常，應(yīng)予鑒別。97醫(yī)學(xué)ppt5.不典型再生障礙性貧血（NAA）：典型AA骨髓均增生低首先要排除PNH，如一般溶血試驗(yàn)檢查結(jié)果陰性，可查CD55、CD59明顯減低時(shí)可確診。98醫(yī)學(xué)ppt首先要排除PNH，如一般溶血試37醫(yī)學(xué)ppt此外，應(yīng)注意骨髓涂片的尾部及骨髓小粒，非造血細(xì)胞是否增多，即漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、成、破骨細(xì)胞等如呈灶性分布稱之為“再障團(tuán)”，對(duì)AA的診斷有較大意義。99醫(yī)學(xué)ppt此外，應(yīng)注意骨髓涂片的尾部及骨髓小38醫(yī)學(xué)ppt另應(yīng)進(jìn)行多部位骨髓穿刺，如某處在取材因素除外后確為增生低下，也支持AA的診斷。骨髓γ顯像觀察造血部位是否有減少，也對(duì)鑒別有參考價(jià)值。

100醫(yī)學(xué)ppt另應(yīng)進(jìn)行多部位骨髓穿刺，如某處在39醫(yī)學(xué)ppt6.PNH：

是一種北方常見(jiàn)的后天獲性溶血性貧血，分為發(fā)作組和不發(fā)作組二種類(lèi)型。101醫(yī)學(xué)ppt6.PNH：是一種北方常見(jiàn)的后天獲性40醫(yī)發(fā)作組常有黃疸，血網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，白細(xì)胞、血小板正?；蜉p度降低，Hams、糖水、蛇毒等溶血試驗(yàn)及尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous）呈陽(yáng)性，一般不難診斷。102醫(yī)學(xué)ppt發(fā)作組常有黃疸，血網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，白細(xì)胞、41醫(yī)學(xué)ppt不發(fā)作組臨床上常無(wú)黃疸，網(wǎng)紅正常甚至降低，白細(xì)胞或/和血小板常明顯減少，極易和上述不典型AA混淆。如上溶血試驗(yàn)也可呈陰性結(jié)果，但反復(fù)多次檢測(cè)大多可獲陽(yáng)性結(jié)果。糖水試驗(yàn)敏感性強(qiáng)，特異性差，易出假陽(yáng)性。Hams試驗(yàn)特異性強(qiáng)，敏感性差，可出假陰性。因此，應(yīng)結(jié)合使用，同時(shí)并反復(fù)檢查。103醫(yī)學(xué)ppt不發(fā)作組臨床上常無(wú)黃疸，網(wǎng)紅正常甚至降低，42醫(yī)學(xué)pptRous試驗(yàn)主要尿檢時(shí)必須離心取沉渣，不作離心的Rous試驗(yàn)結(jié)果很可能出現(xiàn)假陰性。用流式細(xì)胞儀檢測(cè)CD55、CD59是敏感性特異性均好的指標(biāo)，可以采用。104醫(yī)學(xué)pptRous試驗(yàn)主要尿檢時(shí)必須離心43醫(yī)學(xué)pptPNH畢竟屬溶血性貧血，一般情況下骨髓應(yīng)增生旺盛，特別是紅系。然而，PNH和AA二者關(guān)系密切，可相互轉(zhuǎn)化，也可并存，并存時(shí)可以PNH為主，但伴一系或一系以上骨髓增生低下，巨核細(xì)胞減少，網(wǎng)紅細(xì)胞不增高等AA的表現(xiàn)；也可以AA為主，但有關(guān)PNH的化驗(yàn)檢查呈陽(yáng)性結(jié)果，統(tǒng)稱AA——PNH綜合征。

105醫(yī)學(xué)pptPNH畢竟屬溶血性貧血，一般情況44醫(yī)學(xué)ppt四、治療中應(yīng)注意的問(wèn)題

失血性貧血

特殊病例的輸血治療問(wèn)題

病因治療是貧血的首要問(wèn)題

某些貧血需要早期、堅(jiān)持、維持、聯(lián)合治療

106醫(yī)學(xué)ppt四、治療中應(yīng)注意的問(wèn)題

失血性貧血

45醫(yī)學(xué)ppt1.失血性貧血：

急性失血緊急治療包括：針對(duì)出血病因快速而有效止血；迅速補(bǔ)充血容量，使組織灌注和氧供得以改善；防止休克的發(fā)生和發(fā)展。107醫(yī)學(xué)ppt1.失血性貧血：急性失血緊急治療包括：46醫(yī)學(xué)ppt輸血是唯一可靠的迅速恢復(fù)血容量的手段，并能補(bǔ)充所有的凝血因子，所以有效的輸血不僅可恢復(fù)有效的循環(huán)血量及正常攜氧功能，還具有止血、凝血和抗凝以及抗感染的作用。需要注意在急性失血后數(shù)小時(shí)內(nèi)所測(cè)得的血常規(guī)，無(wú)論是血紅蛋白濃度還是紅細(xì)胞壓積并不能真實(shí)的反映失血量，只反映出體內(nèi)全血容量與紅細(xì)胞容積的比例關(guān)系。108醫(yī)學(xué)ppt輸血是唯一可靠的迅速恢復(fù)血容量的手段，并能補(bǔ)充所有的凝血因子臨床上，體位性低血壓可能是患者需要輸血的信號(hào)。輸血必須輸注同型血液，最好輸入新鮮全血。血液輸入前應(yīng)先加溫，至接近正常人體溫時(shí)再予輸入，輸入血庫(kù)大量“冷血”有引起心跳驟停的危險(xiǎn)性。109醫(yī)學(xué)ppt臨床上，體位性低血壓可能是患者需48醫(yī)學(xué)ppt輸入大量庫(kù)存血時(shí)應(yīng)注意有出現(xiàn)高血鉀的可能性，應(yīng)定時(shí)檢測(cè)血鉀，大量輸血時(shí)，應(yīng)適當(dāng)輸入葡萄糖酸鈣，以防枸櫞酸中毒。110醫(yī)學(xué)ppt輸入大量庫(kù)存血時(shí)應(yīng)注意有出現(xiàn)高血49醫(yī)學(xué)ppt2.特殊病例的輸血治療問(wèn)題：

急性白血病、慢性粒細(xì)胞性白血病、各種粘液腺癌、胃癌、假性粘液性卵巢囊腫患者及嚴(yán)重自身免疫性疾病而發(fā)生溶血的病人都可能引起紅細(xì)胞A、B和H抗原減弱，或者是獲得性B抗原或者是A、B和H物質(zhì)含量增高?？偟慕Y(jié)果是導(dǎo)致病人ABO血型無(wú)法鑒定，因而無(wú)法完成血交叉而順利輸血。111醫(yī)學(xué)ppt2.特殊病例的輸血治療問(wèn)題：急性白血病、慢性粒細(xì)胞性白筆者曾遇一例自身免疫性溶血性貧血患者，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，貧血嚴(yán)重，治療過(guò)程中因血型改變而無(wú)法合血導(dǎo)致輸血困難。這