神經(jīng)母細(xì)胞瘤-課件

神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤1

神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma)是外胚葉神經(jīng)上皮一部分神經(jīng)嵴細(xì)胞（neuralcrestcell)在分化成腎上腺髓質(zhì)和交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞過程中發(fā)生的腫瘤，通常由不成熟相對(duì)未分化的神經(jīng)元祖細(xì)胞組成。根據(jù)腫瘤細(xì)胞分化程度，組織學(xué)可分為神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，前兩者屬惡性腫瘤，后者屬良性腫瘤。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤（ganglioneuroblas-toma)可視為神經(jīng)母細(xì)胞瘤與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（ganglioneuroma)的中間型。是起源于胚胎嵴的交感神經(jīng)原細(xì)胞的惡性腫瘤，可發(fā)生在交感神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，多見于嬰幼兒。此腫瘤最常見于腹膜后，其次為胸腔、盆腔、頸部、顱內(nèi)等部位。(交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見的原發(fā)部位

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原發(fā)于顱內(nèi)者極罕見，多發(fā)于兒童，成人約15%，男女比例為5:1。腫瘤幾乎全部位于幕上，各腦葉分布比例與腦葉容積里正相關(guān)。2神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma)是外臨床表現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般發(fā)生于兒童，5歲以下多見，不滿1歲和3~4歲為兩個(gè)發(fā)病高峰，少數(shù)病例發(fā)生于成人，無性別差異。腫瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)和腹膜后、骨盆及縱隔等處交感神經(jīng)節(jié)，腎上腺髓質(zhì)多見，少數(shù)發(fā)生于周圍神經(jīng)。因腫瘤體積和原發(fā)部位不同有不同表現(xiàn)，腫瘤小可無癥狀，隨腫瘤逐漸增大出現(xiàn)癥狀，常以發(fā)熱、食欲不振、體重減輕和嘔吐等首發(fā)。發(fā)生于頸交感神經(jīng)節(jié)可引起Horner征，發(fā)生于胸部引起咳嗽，發(fā)生于腹部引起腹痛、腹部隆起，發(fā)生于盆腔引起膀胱、直腸刺激癥狀。腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移引起肝區(qū)疼痛，骨轉(zhuǎn)移引起轉(zhuǎn)移處疼痛和功能障礙。原發(fā)腫瘤觸診較硬，表面不光滑，無移動(dòng)性，境界不清。嬰兒先天性腫瘤出生時(shí)胎兒呈水腫樣，貧血、黃疸等，發(fā)生轉(zhuǎn)移時(shí)可觸及皮下結(jié)節(jié)和肝臟明顯腫大、腹部脹滿、呼吸困難。尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物VMA、HVA排泄增加。3臨床表現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般發(fā)生于兒童，5歲以下多見，不滿1歲和顱內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)：腫瘤生長迅速，呈惡性臨床經(jīng)過，從癥狀初發(fā)到就診時(shí)間短。較常見癥狀是癇性發(fā)作、局灶性腦功能缺失及顱內(nèi)壓升高等。腫瘤的CNS播散多見，亦可見顱外轉(zhuǎn)移。CT檢査可見低密度，等密度或高密度腫塊，常見瘤周水腫及瘤內(nèi)不規(guī)則鈣化，有增強(qiáng)效應(yīng)。MRI檢査可見大腦半球腫塊T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，邊界清楚，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)脊髄轉(zhuǎn)移。腦脊液可檢出腫瘤分泌的兒茶酚胺，細(xì)胞學(xué)檢查可提示脊髄轉(zhuǎn)移。4顱內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)：41.實(shí)驗(yàn)室檢查70%～90%的患者尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物增高，測(cè)定患者24小時(shí)尿香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）不僅對(duì)診斷，而且對(duì)判斷療效及復(fù)發(fā)均有幫助。VMA/HVA比值≥1.5，提示患者預(yù)后較好。亦有人測(cè)定患者尿中胱硫醚和血漿CEA，兩者水平增高說明預(yù)后差，對(duì)診斷無特異性。Ham等1981年發(fā)現(xiàn)血清鐵蛋白水平與腫瘤預(yù)后有密切關(guān)系，測(cè)定血清鐵蛋白水平增高者幾乎多有骨轉(zhuǎn)移，血清鐵蛋白水平正常者預(yù)后較好。測(cè)定神經(jīng)元特異性烯醇酸（NSE）水平對(duì)診斷和預(yù)后的判定有重要臨床意義，一般成神經(jīng)細(xì)胞瘤患者血清NSE水平增高，切除腫瘤后水平下降，復(fù)發(fā)后NSE水平再次升高。51.實(shí)驗(yàn)室檢查52.影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查的目的是確定原發(fā)腫瘤的部位、腫瘤與周圍臟器及大血管的關(guān)系和是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有助于腫瘤的分期，指導(dǎo)手術(shù)治療。X線腹部平片50%~60%的患者可見腫塊陰影內(nèi)有散在的呈斑點(diǎn)狀鈣化灶。有骨轉(zhuǎn)移的病灶，其X線片上呈現(xiàn)溶骨性變化，且骨膜下有新骨形成。如果腫瘤起源于腎上腺，靜脈腎盂造影片上可見患側(cè)腎臟被推向外下側(cè)，腎集合系統(tǒng)無破壞，腎功能多數(shù)正常。如果腫瘤起源于脊椎旁交感神經(jīng)鏈，同側(cè)輸尿管向側(cè)方移位，甚至壓迫，使患側(cè)腎積水，功能受影響。B超檢查可了解腫瘤大小和范圍。一般成神經(jīng)細(xì)胞瘤的B超特點(diǎn)是圓形或橢圓形，體積大，內(nèi)部回聲不均，有囊實(shí)性成分。彩超可示腫瘤血運(yùn)豐富。發(fā)現(xiàn)散在的強(qiáng)回聲提示腫瘤有鈣化。通過彩超亦可了解腫瘤與大血管之間的關(guān)系。62.影像學(xué)檢查6CT檢查對(duì)腫瘤定位和了解與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系極為重要，同時(shí)可發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶，定期檢查對(duì)評(píng)價(jià)術(shù)后療效亦有幫助。MRI檢查并非作為常規(guī)。如腫瘤與周圍血管關(guān)系密切，腎上腺區(qū)腫瘤與肝臟和腎臟在CT片上關(guān)系不清時(shí)，MRI可從冠狀位片上對(duì)進(jìn)一步明確上述關(guān)系有較大的幫助。下腔靜脈造影檢查如腫瘤體積大，呈浸潤表現(xiàn)，與大血管關(guān)系密切，尤其下腔靜脈有梗阻征象，MRI檢查不能滿意明確它們之間的關(guān)系，或?yàn)榱耸中g(shù)需進(jìn)一步了解下腔靜脈梗阻的程度，是否建立了側(cè)支循環(huán)，這時(shí)行下腔靜脈造影對(duì)指導(dǎo)臨床有重要意義。放射性核素骨掃描可比普通X線片提早6個(gè)月發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移灶。骨掃描常用99mTc，可發(fā)現(xiàn)不規(guī)則的溶骨性缺損和骨膜反應(yīng)。3.骨髓穿刺檢查約50%的成神經(jīng)細(xì)胞瘤的患者骨髓受侵犯，故骨髓穿刺檢查?？擅鞔_診斷。凡懷疑患成神經(jīng)細(xì)胞瘤的患兒術(shù)前均應(yīng)作骨髓穿刺活檢。應(yīng)注意骨髓腔有腫瘤侵犯，不一定伴有X線可見的骨轉(zhuǎn)移灶。7CT檢查對(duì)腫瘤定位和了解與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系極為重要，同時(shí)可發(fā)病例：7歲,男孩8病例：7歲,男孩8大家應(yīng)該也有點(diǎn)累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流9大家應(yīng)該也有點(diǎn)累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流910101111121213131414151516161717181819192020212122222323242425252626272728282929303031313232左腎內(nèi)前方、胰后間隙區(qū)見一較大不規(guī)則軟組織腫塊影，其內(nèi)見散在弧形、斑塊狀鈣化灶，腫塊與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，增強(qiáng)掃描見腫塊呈輕中度不均勻強(qiáng)化，左腎靜脈被包埋、受侵，腹膜后血管旁見多個(gè)腫大淋巴結(jié)影，未見腹水征。

分析：1、腫塊位于腹膜后區(qū)；2、腫塊較大、不規(guī)則、內(nèi)見鈣化；3、腫塊周圍結(jié)構(gòu)及血管受侵；4、后腹膜有腫大淋巴結(jié)；5、患者年齡偏小。故第一影像應(yīng)考慮惡性可能性大，再結(jié)合腹膜后區(qū)常見惡性腫瘤及患者為小兒，CT擬診應(yīng)該首先考慮神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其次考慮淋巴瘤，但淋巴瘤若不經(jīng)治療是很少出現(xiàn)鈣化灶的。33左腎內(nèi)前方、胰后間隙區(qū)見一較大不規(guī)則軟組織腫塊影，其內(nèi)見散在病例234病例234353536363737383839394040414142424343444445454646病

史：女2.5歲，發(fā)現(xiàn)腹腔占位一天。

影像變現(xiàn)：左側(cè)腎上腺區(qū)可見一巨大混臟密度腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界尚清晰，病變與腎上極分界不清晰。增強(qiáng)腫塊呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見雜亂血管強(qiáng)化影。增強(qiáng)腎臟上極皮質(zhì)似有缺損，腎臟及周圍臟器受壓，腹膜后可見腫大淋巴結(jié)。

診斷意見：考慮：1.腎上腺成神經(jīng)細(xì)胞瘤；2.腎母細(xì)胞瘤；

鑒別診斷：1.神經(jīng)母細(xì)胞瘤：常在腎上腺，腫塊不規(guī)則，鈣化多見。

2.腎細(xì)胞癌：兒童少見，成年人多見，腫塊比較小，常有血尿表現(xiàn)。

3.腎母細(xì)胞瘤：為腎內(nèi)腫瘤，邊界常清晰，腫瘤很少越過中線。47病

史：女2.5歲，發(fā)現(xiàn)腹腔占位一天。

影像變現(xiàn)：左484849495050515152525353545455555656神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤57

神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma)是外胚葉神經(jīng)上皮一部分神經(jīng)嵴細(xì)胞（neuralcrestcell)在分化成腎上腺髓質(zhì)和交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞過程中發(fā)生的腫瘤，通常由不成熟相對(duì)未分化的神經(jīng)元祖細(xì)胞組成。根據(jù)腫瘤細(xì)胞分化程度，組織學(xué)可分為神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，前兩者屬惡性腫瘤，后者屬良性腫瘤。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤（ganglioneuroblas-toma)可視為神經(jīng)母細(xì)胞瘤與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（ganglioneuroma)的中間型。是起源于胚胎嵴的交感神經(jīng)原細(xì)胞的惡性腫瘤，可發(fā)生在交感神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，多見于嬰幼兒。此腫瘤最常見于腹膜后，其次為胸腔、盆腔、頸部、顱內(nèi)等部位。(交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見的原發(fā)部位

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原發(fā)于顱內(nèi)者極罕見，多發(fā)于兒童，成人約15%，男女比例為5:1。腫瘤幾乎全部位于幕上，各腦葉分布比例與腦葉容積里正相關(guān)。58神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma)是外臨床表現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般發(fā)生于兒童，5歲以下多見，不滿1歲和3~4歲為兩個(gè)發(fā)病高峰，少數(shù)病例發(fā)生于成人，無性別差異。腫瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)和腹膜后、骨盆及縱隔等處交感神經(jīng)節(jié)，腎上腺髓質(zhì)多見，少數(shù)發(fā)生于周圍神經(jīng)。因腫瘤體積和原發(fā)部位不同有不同表現(xiàn)，腫瘤小可無癥狀，隨腫瘤逐漸增大出現(xiàn)癥狀，常以發(fā)熱、食欲不振、體重減輕和嘔吐等首發(fā)。發(fā)生于頸交感神經(jīng)節(jié)可引起Horner征，發(fā)生于胸部引起咳嗽，發(fā)生于腹部引起腹痛、腹部隆起，發(fā)生于盆腔引起膀胱、直腸刺激癥狀。腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移引起肝區(qū)疼痛，骨轉(zhuǎn)移引起轉(zhuǎn)移處疼痛和功能障礙。原發(fā)腫瘤觸診較硬，表面不光滑，無移動(dòng)性，境界不清。嬰兒先天性腫瘤出生時(shí)胎兒呈水腫樣，貧血、黃疸等，發(fā)生轉(zhuǎn)移時(shí)可觸及皮下結(jié)節(jié)和肝臟明顯腫大、腹部脹滿、呼吸困難。尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物VMA、HVA排泄增加。59臨床表現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般發(fā)生于兒童，5歲以下多見，不滿1歲和顱內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)：腫瘤生長迅速，呈惡性臨床經(jīng)過，從癥狀初發(fā)到就診時(shí)間短。較常見癥狀是癇性發(fā)作、局灶性腦功能缺失及顱內(nèi)壓升高等。腫瘤的CNS播散多見，亦可見顱外轉(zhuǎn)移。CT檢査可見低密度，等密度或高密度腫塊，常見瘤周水腫及瘤內(nèi)不規(guī)則鈣化，有增強(qiáng)效應(yīng)。MRI檢査可見大腦半球腫塊T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，邊界清楚，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)脊髄轉(zhuǎn)移。腦脊液可檢出腫瘤分泌的兒茶酚胺，細(xì)胞學(xué)檢查可提示脊髄轉(zhuǎn)移。60顱內(nèi)神經(jīng)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)：41.實(shí)驗(yàn)室檢查70%～90%的患者尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物增高，測(cè)定患者24小時(shí)尿香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）不僅對(duì)診斷，而且對(duì)判斷療效及復(fù)發(fā)均有幫助。VMA/HVA比值≥1.5，提示患者預(yù)后較好。亦有人測(cè)定患者尿中胱硫醚和血漿CEA，兩者水平增高說明預(yù)后差，對(duì)診斷無特異性。Ham等1981年發(fā)現(xiàn)血清鐵蛋白水平與腫瘤預(yù)后有密切關(guān)系，測(cè)定血清鐵蛋白水平增高者幾乎多有骨轉(zhuǎn)移，血清鐵蛋白水平正常者預(yù)后較好。測(cè)定神經(jīng)元特異性烯醇酸（NSE）水平對(duì)診斷和預(yù)后的判定有重要臨床意義，一般成神經(jīng)細(xì)胞瘤患者血清NSE水平增高，切除腫瘤后水平下降，復(fù)發(fā)后NSE水平再次升高。611.實(shí)驗(yàn)室檢查52.影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查的目的是確定原發(fā)腫瘤的部位、腫瘤與周圍臟器及大血管的關(guān)系和是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有助于腫瘤的分期，指導(dǎo)手術(shù)治療。X線腹部平片50%~60%的患者可見腫塊陰影內(nèi)有散在的呈斑點(diǎn)狀鈣化灶。有骨轉(zhuǎn)移的病灶，其X線片上呈現(xiàn)溶骨性變化，且骨膜下有新骨形成。如果腫瘤起源于腎上腺，靜脈腎盂造影片上可見患側(cè)腎臟被推向外下側(cè)，腎集合系統(tǒng)無破壞，腎功能多數(shù)正常。如果腫瘤起源于脊椎旁交感神經(jīng)鏈，同側(cè)輸尿管向側(cè)方移位，甚至壓迫，使患側(cè)腎積水，功能受影響。B超檢查可了解腫瘤大小和范圍。一般成神經(jīng)細(xì)胞瘤的B超特點(diǎn)是圓形或橢圓形，體積大，內(nèi)部回聲不均，有囊實(shí)性成分。彩超可示腫瘤血運(yùn)豐富。發(fā)現(xiàn)散在的強(qiáng)回聲提示腫瘤有鈣化。通過彩超亦可了解腫瘤與大血管之間的關(guān)系。622.影像學(xué)檢查6CT檢查對(duì)腫瘤定位和了解與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系極為重要，同時(shí)可發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶，定期檢查對(duì)評(píng)價(jià)術(shù)后療效亦有幫助。MRI檢查并非作為常規(guī)。如腫瘤與周圍血管關(guān)系密切，腎上腺區(qū)腫瘤與肝臟和腎臟在CT片上關(guān)系不清時(shí)，MRI可從冠狀位片上對(duì)進(jìn)一步明確上述關(guān)系有較大的幫助。下腔靜脈造影檢查如腫瘤體積大，呈浸潤表現(xiàn)，與大血管關(guān)系密切，尤其下腔靜脈有梗阻征象，MRI檢查不能滿意明確它們之間的關(guān)系，或?yàn)榱耸中g(shù)需進(jìn)一步了解下腔靜脈梗阻的程度，是否建立了側(cè)支循環(huán)，這時(shí)行下腔靜脈造影對(duì)指導(dǎo)臨床有重要意義。放射性核素骨掃描可比普通X線片提早6個(gè)月發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移灶。骨掃描常用99mTc，可發(fā)現(xiàn)不規(guī)則的溶骨性缺損和骨膜反應(yīng)。3.骨髓穿刺檢查約50%的成神經(jīng)細(xì)胞瘤的患者骨髓受侵犯，故骨髓穿刺檢查?？擅鞔_診斷。凡懷疑患成神經(jīng)細(xì)胞瘤的患兒術(shù)前均應(yīng)作骨髓穿刺活檢。應(yīng)注意骨髓腔有腫瘤侵犯，不一定伴有X線可見的骨轉(zhuǎn)移灶。63CT檢查對(duì)腫瘤定位和了解與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系極為重要，同時(shí)可發(fā)病例：7歲,男孩64病例：7歲,男孩8大家應(yīng)該也有點(diǎn)累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流65大家應(yīng)該也有點(diǎn)累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流966106711681269137014711572167317741875197620772178227923802481258226832784288529863087318832左腎內(nèi)前方、胰后間隙區(qū)見一較大不規(guī)則軟組織腫塊影，其內(nèi)見散在弧形、斑塊狀鈣化灶，腫塊與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，增強(qiáng)掃描見腫塊呈輕中度不均勻強(qiáng)化，左腎靜脈被包埋、受侵，腹膜后血管旁見多個(gè)腫大淋巴結(jié)影，未見腹水征。

分析：1、腫塊位于腹膜后區(qū)；2、腫塊較大、不規(guī)則、內(nèi)見鈣化；3、腫塊周圍結(jié)構(gòu)及血管受侵；4