過敏性紫癜的診斷與治療課件

泌尿系統(tǒng)疾病蘇州大學(xué)兒科學(xué)系腎內(nèi)科泌尿系統(tǒng)疾病蘇州大學(xué)兒科學(xué)系腎內(nèi)科1WorldKidneyDayMarch9th2006wasthefirstWKDandthenthesecondThursdayonmarchwillbeanniversaryforkidneydiseases.About10%populationinvolvedChronicKidneydisease(CKD)inUSAAbout100millionCKDinchina?ofthetotalmedicalcostWorldKidneyDayMarch9th2Introduction:backgroundEffectivemanagementofthepatientwithrenaldiseaseisdependentuponestablishinganaccuratediagnosis.TheclinicianmustbeawareofthepossiblepresentationsofrenaldiseasesandgatherthesesymptomsandsignswhichformrecognizeddiseasesandsyndromeWhatisthepossiblepresentationssuggestingrenalproblem?Introduction:backgroundEffec3ClinicalpresentationofrenaldiseaseThepatientisasymptomatic,butanabnormalityhasbeendetectedonclinicalorlaboratoryexaminationwhichindicatesanunderlyingrenaldisorder.ThepatientcomplainsofasymptomorhasaphysicalsignwhichdirectlyorindirectlyindicatesunderlyingrenaldiseasesThepatienthasasystemicdiseasewhichisknowntobeassociatedwithrenalinvolvementThepatienthasafamilyhistoryofaninheritedrenaldisorder.Clinicalpresentationofrenal4SymptomsofurinarytractdiseaseAfever;dysuria;frequency;loinpain/abdominalpain;urinaryinconsistency;offensivesmelling;cloudyurine;

Frothyurine:Proteinuria;Smokeyurine

:Haematuria

Symptomsofurinarytractdise5SignsofurinarytractdiseaseDysmorphicsyndromes;Anaemia;Oedema;Highbloodpressure;Renalmasses;Distendedbladder.Signsofurinarytractdisease6

Acuteglomerulonephritis(AGN)急性腎小球腎炎

Acuteglomerulonephritis(AGN)7

Acuteglomerulonephritis(AGN)概述病因發(fā)病機(jī)制病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷鑒別診斷治療預(yù)后急性腎小球腎炎

Acuteglomerulonephritis(AGN)8目的要求了解急性腎炎的病因及發(fā)病機(jī)理。掌握一般病例與嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及治療原則。掌握急性腎炎的實(shí)驗(yàn)室檢查。了解急性腎炎與其他病原體引起急性腎炎、慢性腎炎急性發(fā)作、特發(fā)性腎病綜合癥、IgA腎病綜合癥、急進(jìn)性腎炎等疾病的鑒別診斷。目的要求了解急性腎炎的病因及發(fā)病機(jī)理。9重點(diǎn)和難點(diǎn)重點(diǎn)：本病的一般病例及嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機(jī)理。該病的尿液及血生化檢查。小兒?jiǎn)渭冃匝虻脑\斷要點(diǎn)和處理原則。難點(diǎn)：本癥重癥病例的治療，高血壓腦病急性腎功能不全，嚴(yán)重循環(huán)充血治療及處理原則。重點(diǎn)和難點(diǎn)重點(diǎn)：本病的一般病例及嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機(jī)10Acutepoststreptococcalglomerulonephritis急性鏈球菌感染后腎炎Hematuria血尿Oliguria尿少Edema浮腫關(guān)鍵詞：KeywordsAcutepoststreptococcalglomer11概述定義：急性起病，雙側(cè)性，彌漫性，前趨感染（非化膿性炎癥），臨床上以血尿?yàn)橹?，可有水腫、少尿、高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn)發(fā)病情況：年齡5-14歲、性別男女2：1、發(fā)生率下降

概述定義：急性起病，雙側(cè)性，彌漫性，前趨感染（非化膿性炎癥12病因細(xì)菌：A組β溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株；其他細(xì)菌有。。。。。病毒：巨細(xì)胞、乙肝病毒等其他：支原體、霉菌、原蟲等病因細(xì)菌：A組β溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株；其他細(xì)13發(fā)病機(jī)制病理生理鏈球菌致腎炎菌株的抗原成分循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物自身免疫激活補(bǔ)體系統(tǒng)釋放生物活性因子腎素—血管緊張素—醛固酮腎小球基底膜斷裂GRF水鈉儲(chǔ)留血尿、蛋白尿、管型尿水腫、少尿、高血壓腎衰發(fā)病機(jī)制病理生理14病理

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生、腫脹，系膜基質(zhì)增多，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，嚴(yán)重時(shí)可有“新月體”形成電鏡：上皮細(xì)胞下“駝峰樣”電子致密物沉積免疫熒光：IgG、C3沉積病理毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎15AA：入球小動(dòng)脈EA：出球小動(dòng)脈EGM：腎小球外系膜PE：壁層上皮細(xì)胞PO：足突細(xì)胞GBM：腎小球基底膜F：足突US：尿液腔M：系膜PT：近曲小管MD：致密斑G：顆粒細(xì)胞N：交感神經(jīng)E：內(nèi)皮細(xì)胞AA：入球小動(dòng)脈16

PO：足突細(xì)胞

podocyteGBM：腎小球基底膜

glomerularbasementmembrane

M：系膜

mesangialcellMM：系膜基質(zhì)

mesangialmatrixE：內(nèi)皮細(xì)胞

fenestratedendothelium

17過敏性紫癜的診斷與治療課件18過敏性紫癜的診斷與治療課件19過敏性紫癜的診斷與治療課件20

新月體腎炎新月體腎炎21臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)感染(Precedeinfection)秋冬季呼吸道感染為主夏秋季皮膚感染多見臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)感染(Precedeinfecti22過敏性紫癜的診斷與治療課件23臨床表現(xiàn)（二）

典型表現(xiàn)

(typicalmanifestation)水腫(部位,性質(zhì),時(shí)間)尿少（少尿，無尿）血尿（腎小球性）高血壓(頭暈,頭痛)臨床表現(xiàn)（二）典型表現(xiàn)24過敏性紫癜的診斷與治療課件25電鏡掃描尿紅細(xì)胞形態(tài)電鏡掃描尿紅細(xì)胞形態(tài)26臨床表現(xiàn)（三）嚴(yán)重表現(xiàn)(Seriousmanifestation)循環(huán)充血“心衰”征象高血壓腦病劇烈頭痛惡心嘔吐驚厥昏迷急性腎功能不全

少尿氮質(zhì)血癥電解質(zhì)紊亂呼吸困難,肺底濕羅音心臟擴(kuò)大,心率增快肝腫大臨床表現(xiàn)（三）嚴(yán)重表現(xiàn)(Seriousmanifestat27臨床表現(xiàn)（四）不典型表現(xiàn)(Atypicalmanifestation)無癥狀病例無臨床癥狀,有尿改變,補(bǔ)體C3下降腎外癥狀型水腫,高血壓等表現(xiàn)明顯尿改變輕微腎病綜合征型大量蛋白尿腎活檢病理改變類似典型病例臨床表現(xiàn)（四）不典型表現(xiàn)(Atypicalmanife28實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)血常規(guī)腎功能血沉ASO血補(bǔ)體（C3下降）實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)29診斷前驅(qū)鏈球菌感染史臨床癥狀：血尿、水腫、高血壓等實(shí)驗(yàn)室檢查：尿檢、ASO、C3等診斷前驅(qū)鏈球菌感染史30鑒別診斷非典型病例（大量蛋白尿型）非鏈球菌感染腎炎（病毒性）IgA腎炎全身性疾?。⊿LE，APN，乙肝腎）慢腎急發(fā)急進(jìn)性腎炎尿路感染腎病綜合癥

鑒別診斷非典型病例（大量蛋白尿型）31治療（一）一般治療臥床休息（約2周）：水腫退，血壓降，肉眼血尿消失；血沉正常上學(xué)；12小時(shí)尿沉渣正?；謴?fù)體力活動(dòng)飲食：低鹽：60mg/kg。d；低蛋白0。5mg/kg。d抗感染：

青霉素對(duì)癥治療利尿（速尿，雙氫克尿噻）降壓（心痛定，ACEI：SQ14225）治療（一）一般治療32治療（二）嚴(yán)重病例高血壓腦?。褐贵@，降壓，脫水

（硝普鈉，二氮嗪）嚴(yán)重循環(huán)充血：利尿?yàn)橹鳎ㄋ倌颍?、擴(kuò)血管、透析急性腎衰：液體，電解質(zhì)，酸堿，感染關(guān)

治療（二）嚴(yán)重病例33預(yù)后和預(yù)防95%完全恢復(fù)《5%尿異?！?%死亡預(yù)防：預(yù)后和預(yù)防95%完全恢復(fù)34總結(jié)定義病理、生理臨床表現(xiàn)診斷治療總結(jié)定義35腎病綜合征（nephroticsyndrome)腎病綜合征（nephroticsyndrome)36【目的要求】了解該病發(fā)病機(jī)理及病理生理。掌握原發(fā)性腎病綜合征的分型（臨床，激素治療效應(yīng)，病理分型）。掌握該病臨床表現(xiàn)，并發(fā)癥，診斷及治療?！局攸c(diǎn)和難點(diǎn)】重點(diǎn)：本病的病理生理，臨床表現(xiàn)，診斷治療，并發(fā)癥。難點(diǎn)：該病的臨床與病理分型?！灸康囊蟆?7Nephroticsyndrome腎病綜合征Proteinuria蛋白尿Hypoalbuminemia低蛋白血癥

關(guān)鍵詞：KeywordsNephroticsyndrome38（一）定義是由于腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥侯群。（一）定義39（二）病因和發(fā)病機(jī)制病因不明發(fā)病機(jī)制：

微小病變與T細(xì)胞功能紊亂有關(guān)，非微小病變與體液免疫與細(xì)胞免疫均相關(guān)細(xì)胞因子（IL-2，6，8）有遺傳基礎(chǔ)與HLA相關(guān)：SSNS：DR7FRNS：DR9裂隙膜分子的變化（二）病因和發(fā)病機(jī)制病因不明40（三）病理生理

致病因素分子屏障腎小球?yàn)V過膜通透性↑靜電屏障大量蛋白尿高脂血癥脂代謝紊亂心血管、小球硬化低蛋白血癥IgG↓—感染血漿膠體滲透壓↓抗凝血酶Ⅲ↓,Ⅳ、Ⅴ↑→高凝，血栓鐵結(jié)合蛋白↓VitD3結(jié)合蛋白↓水血容量↓甲狀腺素結(jié)合蛋白→T3、T4↓分入(ADH↑，醛固酮↑、利鈉因子↓、腎小球?yàn)V過率↓)間質(zhì)水鈉儲(chǔ)留水腫（三）病理生理41腎小球?yàn)V過膜通透性與分子大小的關(guān)系腎小球?yàn)V過膜通透性與分子42不同的電荷其通透性不同陽電荷陰電荷中性電荷不同的電荷其通透性不同陽電荷陰電荷中性電荷43正常與腎病綜合征情況下白蛋白代謝正常與腎病綜合征情況下白蛋白代謝44（四）病理（四）病理45腎病綜合征常見病理改變腎病綜合征常見病理改變46足突細(xì)胞足47足突細(xì)胞的超微機(jī)構(gòu)足48MCD微小病變MCD微小病變49FSGS（局灶性節(jié)段性腎小球硬化）FSGS50MN膜性腎病MN膜性腎病51MPGN（膜增生性腎小球腎炎）MPGN52（五）臨床表現(xiàn)病前常有感染水腫為主要表現(xiàn)（五）臨床表現(xiàn)病前常有感染53（六）并發(fā)癥感染：呼吸道感染，皮膚感染，腹膜炎，尿路感染低血容量休克：煩躁，四肢濕冷，皮膚花紋，心音低，血壓下降電解質(zhì)紊亂：低鈉，低鉀，低鈣血栓形成：腎靜脈血栓（腰痛，肉眼血尿）腎功能衰竭：休克所致的腎前性衰竭多見腎小管功能障礙（六）并發(fā)癥感染：呼吸道感染，皮膚感染，腹膜炎，尿路感染54（七）實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)：蛋白定性+++~++++24H尿蛋白定量：大于0.05/kg肝腎功能：血清白蛋白<30g/L,膽固醇>6.7mmol/L免疫學(xué)檢測(cè)：ANA，抗-dsDNA抗體腎活檢（七）實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)：蛋白定性+++~++++55（八）診斷四大特征：三高一低（一高一低為主）大量蛋白尿：定性+++~++++定量24H尿蛋白大于0.05g/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白小于30g/L(兒童)

高脂血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(兒童)

不同程度的水腫（八）診斷四大特征：三高一低（一高一低為主）56（九）分型臨床分型病理分型激素分型（九）分型臨床分型57臨床分型原發(fā)性90%單純性腎?。喝咭坏湍I炎性腎?。喝咭坏屯?，還有至少以下之一血尿：RBC大于10/HP高血壓氮質(zhì)血癥：BUN大于10.7mmol/L血補(bǔ)體CH50，C3反復(fù)下降繼發(fā)性：SLE，APN，乙肝腎先天性：較少見臨床分型原發(fā)性90%58病理分型微小病變（MCD）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FsGs）膜增殖性腎炎（MPGN）系膜增生性腎炎（MsPGN）膜性腎?。∕GN）病理分型微小病變（MCD）59激素分型激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰激素部分敏感：8周內(nèi)水腫退，尿蛋白+~++激素耐藥：8周尿蛋白>++（激素依賴，反復(fù)與復(fù)發(fā)，頻復(fù)發(fā)）激素分型激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰60（十）治療一般治療：休息和飲食利尿：當(dāng)水腫嚴(yán)重時(shí)，尤其有腹水時(shí)雙克，速尿，氨苯喋啶低分子右旋糖酐激素治療抗凝治療免疫調(diào)節(jié)治療中藥（十）治療一般治療：休息和飲食61激素治療(一)激素使用階段誘導(dǎo)緩解：強(qiáng)的松1.5-2mg/kg/d4-8w鞏固階段：間歇用藥或清晨頓服激素使用方法短程：強(qiáng)的松2mg/kg/d4w強(qiáng)的松1.5mg/kg/dqod4w

共8周激素治療(一)激素使用階段62激素治療(二)激素使用方法中長(zhǎng)程：強(qiáng)的松1.5-2mg/kg/d4w

4w后蛋白轉(zhuǎn)陰，改強(qiáng)的松2mg/kg,隔日早餐后頓服，繼用4周，以后每2-4周減量一次，直致停藥，總療程6-9個(gè)月激素治療(二)激素使用方法63過敏性紫癜的診斷與治療課件64激素治療(三)復(fù)發(fā)和反復(fù)的治療延長(zhǎng)強(qiáng)的松使用時(shí)間加用免疫抑制劑：CTX，VCR激素耐藥的治療延長(zhǎng)強(qiáng)的松誘導(dǎo)期甲基強(qiáng)的松龍沖擊加用免疫抑制劑：CTX，環(huán)孢霉素A，酶芬酸酯激素治療(三)復(fù)發(fā)和反復(fù)的治療65激素副作用激素應(yīng)用前注意事項(xiàng)：感染、胃腸道炎癥、水腫、高血壓代謝紊亂消化潰瘍和精神欣快感白白內(nèi)障，股骨頭壞死高凝狀態(tài)生長(zhǎng)停止易發(fā)感染急性腎上腺功能不全激素副作用激素應(yīng)用前注意事項(xiàng)：感染、胃腸道炎癥、水腫、高66免疫抑制劑化學(xué)制劑烷化劑（CTX）、抗代謝藥（VCR、MMF）真菌代謝產(chǎn)物：環(huán)孢素A、FK-506中藥及其有效成分：雷公藤掌握劑量、療程

注意副作用：骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、性腺抑制免疫抑制劑67

其它抗凝：低分子肝素，潘生丁溶栓：尿激酶免疫調(diào)節(jié)：左旋咪唑控制病情發(fā)展：ACEIandARB中藥其它抗凝：低分子肝素，潘生丁68預(yù)后微小病變好常常死于感染和激素嚴(yán)重副作用非微小病變腎病綜合癥：預(yù)后微小病變好69總結(jié)概念：三高一低病因及發(fā)病機(jī)制：了解病理生理：重要臨床表現(xiàn)：重要診斷：分型治療：激素的應(yīng)用總結(jié)概念：三高一低70謝謝謝謝71泌尿道感染泌尿道感染72AnaphylactoidPurpura(AP)

&APNephritis(APN)

ORHenoch-SchonleinPurpura

(HSP)XiaozhongLiAnaphylactoidPurpura(AP)

73MaincontentIntroducedefinition,theetiology,PathophysiologyofHSPEmphasispathologicchangesandclinicalmanifestationsofHSPIntroducethetreatmentofHSPMaincontentIntroducedefinit74DescriptionDefinition:Henoch-SchonleinPurpuraSyndrome,HSP:Clinicalfeaturescharacterizedbyskinrash,jointpain,abdomensymptoms,renaldamage,etal.Pathologicchange:SystemicvasculitisCommonseenin2-8ysofchildinspringandautumn,boysmorethangirlsaboutratioof2:1.DescriptionDefinition:Hen75Etiology：antigenInfectionrelated:Arecenthistoryofanintercurrentinfection,particularlystreptococcalrespiratoryinfectionsFoodDrugVaccine&plasmaproductOthers:insectbite,cool,trauma,sexhormonesduringspecialphaseEtiology：antigenInfectionrela76

EnvironmentalagentswhichhavebeenimplicatedinthecausationofHenoch-schonleinpurpura

Micro-organisms

b-Haemolyticstreptococcus Mycobacteriumtuberculosis Varicellazoster Vaccinia Jim閚ezandDarringtonHaemophilusparainfluenzae Streptococcuspneumoniae RubellaMeasles Mycoplasmapneumoniae Yersiniaenterocolitica Humanparvovirus )Humanimmunodeficiency virus Staphylococcussp. Legionellasp. Influenzaevaccine Salmonellahirschfeldii Campylobacterjejuni DrugsAspirin Erthromycin Griseofulvin Penicillin Phenacetin PhenothiazinesQuinidine Sulphonamide Tetracycline ThiazidediureticsChlorpromazineParacetamol-dihydrocodeineThiram CarbamazepineStreptokinase Enalapril Lisinopril Fluoroquinolones Foods

CrabshrampeNuts BlackberriesEgg Milk Potato Wheat Meat(various)Fish Chocolate Chicken Tomato AlcoholEnvironmentalagentswhi77MechanismImmunologicbasis:antigen,antibody,IgA-CiCTcells:ImpairedabilityofTcellstosuppressB-cellfunctionBcells:InvitroproductionofbothIgAandIgGbyBcellsisincreasedinpatientscomparedwithcontrolsIgAICdepositonthevascularwallofskinandglomerulicauseVasculitis.ProinflammatoryandinflammatoryfactorsHLArelated:HLADRB1orHLADRDW35MechanismImmunologicbasis:a78Pathology--skin

Leucocytoclasticvasculitis:

inflammatorycells,mostlypolymorphonuclearleucocytesandmononuclearcellswithoccasionaleosinophils,surroundingthecapillariesPathology--skinLeucocytocl79光鏡免疫熒光光鏡免疫熒光80過敏性紫癜的診斷與治療課件81

CrescentGNCrescentGN82免疫病理分型根據(jù)腎小球內(nèi)沉積的免疫復(fù)合物不同，分為四型：1、單純IgA沉積型（IgA）2、IgA+IgG沉積型（IgA+G）3、IgA+IgM沉積型（IgA+M）4、IgA+IgG+IgM沉積型（IgA+G+M）其中IgAGM沉積型其病理為為IV~VI者占41.7%。免疫病理分型83Clinicfeatures

PurpurarashAbdomensymptoms:Arthralgia:Renaldiseases:ClinicfeaturesPurpurarash84SkinrashDistinctiveinbothitsdistributionandthenatureofthelesions.PalpablepurpuraAppearingontheextensorsurfacesofthearmsandlegsParticularlyroundtheanklesandoverthebuttocksandelbows.SkinrashDistinctiveinbo85過敏性紫癜的診斷與治療課件86OthermanifestationofskinrashMayinfusionDermalnecrosisandscarringHaemorrhagicbullaeOtherarea:

Othermanifestationofskin87

AseverebutfairlytypicalpurpuricrashofHSPaffectingthebuttocksofan11-year-oldboy.Someofthelargerlesionsarebullous,whichisunusualinchildrenbutmaybeseenmorecommonlyinadults.

88

Thisisuncommoninolderchildren,butmaybeseenininfants,youngchildren,andadults.TherashofsevereHenoch-Scholeinpurpuraaffectingtheface.TherashofsevereHenoch-Sch89SkinlesiondurationAverage:3daysto2yrsOnethird:within2weeksOnethird:2-4weeksOtherthird:morethan4weeksSkinlesiondurationAverage:90JointmanifestationsJointpain:2thirdsofallcases,onequarteraspresentingsymptomAlwaysaffectlargejointsuchasankleandkneeJointswellingusually,butnotcommonX-rayshowsperiarticularedemawithouteffusionorenlargementofjointspaceNoresponsetosalicylateRecoveryearlierthanrash,nopermanentlydamageJointmanifestationsJointpain91Abdominalandgastrointestinalsymptoms(1)AbdominalsymptomsoccurinthemajorityofpatientsTheabdominalpainiscolicky,frequentlysevere,andmaymimicanabdominalemergency

Intestinalbleeding:

melaena,haematemesis

Abdominalandgastrointestinal92Abdominalandgastrointestinalsymptoms(2)Intussusception:SerialultrasonographyoftheabdomenreliablydistinguishesintussusceptionfromothercausesofabdominalpainIleusOtherrareabdominalmanifestationsofthediseaseincludepancreatitis,intestinalperforationandmassivegastrichaemorrhageAbdominalandgastrointestinal93Mustpayattentionto

Abdominalandgastrointestinalsymptomsmayproceedothersignsandsymptoms(particularskinrash)!!!!Mustpayattentionto94Renalinvolvement(1)haematuria,proteinuria,oliguriawithfluidretention,oedemaandhypertension,impairedglomerularfiltrationrate.Renalinvolvement(1)haematuri95Renalinvolvement(2)Mostlymild,lessseveritythenephritiseitherappearslatercommonlywithin6monthsorispresentatonsetonlyintheformofurinaryabnormalities.severityofrenalinvolvementcannotbepredictedfromtheseverityofthenon-renalsymptomsandsigns.differentincidencefromdifferentcriteriaRenalinvolvement(2)Mostlym96紫癜性腎炎的臨床分型1.孤立性血尿或蛋白尿2.血尿和蛋白尿3.急性腎炎型4.腎病綜合征型5.急進(jìn)性腎炎型6.慢性腎炎型紫癜性腎炎的臨床分型1.孤立性血尿或蛋白尿97Pathology—kidney

I MinimalchangesII Puremesangialproliferationwithoutcrescents (a)Focal (b)DiffuseIII Mesangialproliferativeglomerulonephritiswithlessthan50%crescents (a)Focal (b)DiffuseIV Mesangialproliferativeglomerulonephritiswith50-75%crescents (a)Focal (b)DiffuseV Mesangialproliferativeglomerulonephritiswithmorethan75%crescents (a)Focal (b)DiffuseVI Membranoproliferative(mesangiocapillary)glomerulonephritisPathology—kidneyI Minimal98

Investigations

Fullbloodcount:normalplateletUrinetest:hematuriaandproteinuriaStooltest:positiveoccultbloodtestHematology:hypercoagulationBiochemistry:BUNandScr,liverfunctionandmyocardialenzymeImmunology:ESR,Ig,complementPathology:skinandrenalbiopsyImage:ultrasound

Investigations

Fullbloodcou99診斷根據(jù)本病特征的臨床表現(xiàn)典型的皮膚紫癜，又同時(shí)合并消化道、關(guān)節(jié)或腎臟癥狀以及反復(fù)發(fā)作史，即可診斷。同時(shí)應(yīng)與ITP、急腹癥、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、流腦等鑒別。診斷根據(jù)本病特征的臨床表現(xiàn)典型的皮膚紫癜，又同時(shí)合并消化道100AmericanCollegeofRheumatology(1990)

1.20yearsatonset,2.Palpablepurpura,3.Acuteabdominalpain,Thepresenceofgranulocytesinthewallsofsmallarteriolesorvenulesinbiopsy,5.ThepresenceoftwoormoreofthesecriteriaidentifiedHenoch-scholeinpurpuraAmericanCollegeofRheumato101Treatment-

no-special

Supportivetreatment

RestDiet:AvoidsomefoodanddrugsAntibioticsifneedFluidandelectrolytebalancewhendietrestrictedTreatment-

no-special

102Treatment-

OtherdrugsSteroid:abdomensymptomsandrenaldiseaseImmunosuppressivedrugs:

CTXAZA雷公藤Anti-allergicdrugs:Anticoagulation\fibrolyticandanti-plateletdrugs

Treatment-

OtherdrugsSteroi103OthersOperation:severintestinalbleeding\intussusceptionandperforationOthers104

紫癜性腎炎的治療孤立性血尿或病理Ⅰ級(jí)予潘生丁和（或）清熱活血中藥血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級(jí)：雷公藤1mg/kg/d（每日最大量＜45mg，療程3月急性腎炎型（尿蛋尿＞1g/d）或病理Ⅱb、Ⅲa級(jí)：雷公藤，療程3~6月腎病綜合征型病理Ⅲb、Ⅳ級(jí)：強(qiáng)的松＋雷公藤或環(huán)磷酰胺＋強(qiáng)的松沖擊療法急進(jìn)性腎炎型或病理Ⅳ、Ⅴ級(jí)：甲強(qiáng)龍沖擊（15~30mg/kg）＋CTX＋肝素＋潘生丁四聯(lián)療法紫癜性腎炎的治療105Thegreatmajorityofpatients,recovercompletelyfromHenoch-schonleinpurpurawithnomeasurableimpairmentofrenalfunctionInlargestudiesofunselectedchildren:deathorendstagerenaldiseaseensuedinsevenof245patientsandpersistingurinaryabnormalitieswerepresent

in5to15

percentafterfollow-upforseveralyears.PredictionofrenaloutcomeThegreatmajorityofpatients106

Classificationofclinicalstatusatfollow-upofpatientswith

Henoch-schonleinpurpuranephritis--Outcomegroup

A Normal Normalphysicalexamination,nourinaryabnormality, normalrenalfunctionB Minorurinaryabnormality Normalphysicalexamination,haematuria (microscopic-intermittentmacroscopic)and/or proteinuria<1g/24h,normalrenalfunctionC Activerenaldisease Proteinuria>1g/24hand/orhypertension,normalrenal functionD Renalinsufficiency Glomerularfiltrationrate<60ml/min/1.73m2,deathor renalreplacementtherapy

Classificationofclinical107過敏性紫癜的診斷與治療課件108What’sthefocustoday?DefinitionPathologyofrenalinvolvementClinicalfeaturesTreatmentWhat’sthefocustoday?Defini109KeywordsAPAPNKeywords110AimsandRequirementsGettingholdofdefinition,pathologicchangesandclinicalmanifestationsofHSPUnderstandingtheetiology,pathophysiologyofHSPFamiliarizingwiththetreatmentofHSPNAimsandRequirementsGetting111ThankyourattentionThankyourattention112泌尿系統(tǒng)疾病蘇州大學(xué)兒科學(xué)系腎內(nèi)科泌尿系統(tǒng)疾病蘇州大學(xué)兒科學(xué)系腎內(nèi)科113WorldKidneyDayMarch9th2006wasthefirstWKDandthenthesecondThursdayonmarchwillbeanniversaryforkidneydiseases.About10%populationinvolvedChronicKidneydisease(CKD)inUSAAbout100millionCKDinchina?ofthetotalmedicalcostWorldKidneyDayMarch9th114Introduction:backgroundEffectivemanagementofthepatientwithrenaldiseaseisdependentuponestablishinganaccuratediagnosis.TheclinicianmustbeawareofthepossiblepresentationsofrenaldiseasesandgatherthesesymptomsandsignswhichformrecognizeddiseasesandsyndromeWhatisthepossiblepresentationssuggestingrenalproblem?Introduction:backgroundEffec115ClinicalpresentationofrenaldiseaseThepatientisasymptomatic,butanabnormalityhasbeendetectedonclinicalorlaboratoryexaminationwhichindicatesanunderlyingrenaldisorder.ThepatientcomplainsofasymptomorhasaphysicalsignwhichdirectlyorindirectlyindicatesunderlyingrenaldiseasesThepatienthasasystemicdiseasewhichisknowntobeassociatedwithrenalinvolvementThepatienthasafamilyhistoryofaninheritedrenaldisorder.Clinicalpresentationofrenal116SymptomsofurinarytractdiseaseAfever;dysuria;frequency;loinpain/abdominalpain;urinaryinconsistency;offensivesmelling;cloudyurine;

Frothyurine:Proteinuria;Smokeyurine

:Haematuria

Symptomsofurinarytractdise117SignsofurinarytractdiseaseDysmorphicsyndromes;Anaemia;Oedema;Highbloodpressure;Renalmasses;Distendedbladder.Signsofurinarytractdisease118

Acuteglomerulonephritis(AGN)急性腎小球腎炎

Acuteglomerulonephritis(AGN)119

Acuteglomerulonephritis(AGN)概述病因發(fā)病機(jī)制病理生理病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷鑒別診斷治療預(yù)后急性腎小球腎炎

Acuteglomerulonephritis(AGN)120目的要求了解急性腎炎的病因及發(fā)病機(jī)理。掌握一般病例與嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及治療原則。掌握急性腎炎的實(shí)驗(yàn)室檢查。了解急性腎炎與其他病原體引起急性腎炎、慢性腎炎急性發(fā)作、特發(fā)性腎病綜合癥、IgA腎病綜合癥、急進(jìn)性腎炎等疾病的鑒別診斷。目的要求了解急性腎炎的病因及發(fā)病機(jī)理。121重點(diǎn)和難點(diǎn)重點(diǎn)：本病的一般病例及嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機(jī)理。該病的尿液及血生化檢查。小兒?jiǎn)渭冃匝虻脑\斷要點(diǎn)和處理原則。難點(diǎn)：本癥重癥病例的治療，高血壓腦病急性腎功能不全，嚴(yán)重循環(huán)充血治療及處理原則。重點(diǎn)和難點(diǎn)重點(diǎn)：本病的一般病例及嚴(yán)重病例的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機(jī)122Acutepoststreptococcalglomerulonephritis急性鏈球菌感染后腎炎Hematuria血尿Oliguria尿少Edema浮腫關(guān)鍵詞：KeywordsAcutepoststreptococcalglomer123概述定義：急性起病，雙側(cè)性，彌漫性，前趨感染（非化膿性炎癥），臨床上以血尿?yàn)橹?，可有水腫、少尿、高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn)發(fā)病情況：年齡5-14歲、性別男女2：1、發(fā)生率下降

概述定義：急性起病，雙側(cè)性，彌漫性，前趨感染（非化膿性炎癥124病因細(xì)菌：A組β溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株；其他細(xì)菌有。。。。。病毒：巨細(xì)胞、乙肝病毒等其他：支原體、霉菌、原蟲等病因細(xì)菌：A組β溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株；其他細(xì)125發(fā)病機(jī)制病理生理鏈球菌致腎炎菌株的抗原成分循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物自身免疫激活補(bǔ)體系統(tǒng)釋放生物活性因子腎素—血管緊張素—醛固酮腎小球基底膜斷裂GRF水鈉儲(chǔ)留血尿、蛋白尿、管型尿水腫、少尿、高血壓腎衰發(fā)病機(jī)制病理生理126病理

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎光鏡：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生、腫脹，系膜基質(zhì)增多，中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，嚴(yán)重時(shí)可有“新月體”形成電鏡：上皮細(xì)胞下“駝峰樣”電子致密物沉積免疫熒光：IgG、C3沉積病理毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎127AA：入球小動(dòng)脈EA：出球小動(dòng)脈EGM：腎小球外系膜PE：壁層上皮細(xì)胞PO：足突細(xì)胞GBM：腎小球基底膜F：足突US：尿液腔M：系膜PT：近曲小管MD：致密斑G：顆粒細(xì)胞N：交感神經(jīng)E：內(nèi)皮細(xì)胞AA：入球小動(dòng)脈128

PO：足突細(xì)胞

podocyteGBM：腎小球基底膜

glomerularbasementmembrane

M：系膜

mesangialcellMM：系膜基質(zhì)

mesangialmatrixE：內(nèi)皮細(xì)胞

fenestratedendothelium

129過敏性紫癜的診斷與治療課件130過敏性紫癜的診斷與治療課件131過敏性紫癜的診斷與治療課件132

新月體腎炎新月體腎炎133臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)感染(Precedeinfection)秋冬季呼吸道感染為主夏秋季皮膚感染多見臨床表現(xiàn)（一）前驅(qū)感染(Precedeinfecti134過敏性紫癜的診斷與治療課件135臨床表現(xiàn)（二）

典型表現(xiàn)

(typicalmanifestation)水腫(部位,性質(zhì),時(shí)間)尿少（少尿，無尿）血尿（腎小球性）高血壓(頭暈,頭痛)臨床表現(xiàn)（二）典型表現(xiàn)136過敏性紫癜的診斷與治療課件137電鏡掃描尿紅細(xì)胞形態(tài)電鏡掃描尿紅細(xì)胞形態(tài)138臨床表現(xiàn)（三）嚴(yán)重表現(xiàn)(Seriousmanifestation)循環(huán)充血“心衰”征象高血壓腦病劇烈頭痛惡心嘔吐驚厥昏迷急性腎功能不全

少尿氮質(zhì)血癥電解質(zhì)紊亂呼吸困難,肺底濕羅音心臟擴(kuò)大,心率增快肝腫大臨床表現(xiàn)（三）嚴(yán)重表現(xiàn)(Seriousmanifestat139臨床表現(xiàn)（四）不典型表現(xiàn)(Atypicalmanifestation)無癥狀病例無臨床癥狀,有尿改變,補(bǔ)體C3下降腎外癥狀型水腫,高血壓等表現(xiàn)明顯尿改變輕微腎病綜合征型大量蛋白尿腎活檢病理改變類似典型病例臨床表現(xiàn)（四）不典型表現(xiàn)(Atypicalmanife140實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)血常規(guī)腎功能血沉ASO血補(bǔ)體（C3下降）實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)141診斷前驅(qū)鏈球菌感染史臨床癥狀：血尿、水腫、高血壓等實(shí)驗(yàn)室檢查：尿檢、ASO、C3等診斷前驅(qū)鏈球菌感染史142鑒別診斷非典型病例（大量蛋白尿型）非鏈球菌感染腎炎（病毒性）IgA腎炎全身性疾?。⊿LE，APN，乙肝腎）慢腎急發(fā)急進(jìn)性腎炎尿路感染腎病綜合癥

鑒別診斷非典型病例（大量蛋白尿型）143治療（一）一般治療臥床休息（約2周）：水腫退，血壓降，肉眼血尿消失；血沉正常上學(xué)；12小時(shí)尿沉渣正?；謴?fù)體力活動(dòng)飲食：低鹽：60mg/kg。d；低蛋白0。5mg/kg。d抗感染：

青霉素對(duì)癥治療利尿（速尿，雙氫克尿噻）降壓（心痛定，ACEI：SQ14225）治療（一）一般治療144治療（二）嚴(yán)重病例高血壓腦病：止驚，降壓，脫水

（硝普鈉，二氮嗪）嚴(yán)重循環(huán)充血：利尿?yàn)橹鳎ㄋ倌颍U(kuò)血管、透析急性腎衰：液體，電解質(zhì)，酸堿，感染關(guān)

治療（二）嚴(yán)重病例145預(yù)后和預(yù)防95%完全恢復(fù)《5%尿異?！?%死亡預(yù)防：預(yù)后和預(yù)防95%完全恢復(fù)146總結(jié)定義病理、生理臨床表現(xiàn)診斷治療總結(jié)定義147腎病綜合征（nephroticsyndrome)腎病綜合征（nephroticsyndrome)148【目的要求】了解該病發(fā)病機(jī)理及病理生理。掌握原發(fā)性腎病綜合征的分型（臨床，激素治療效應(yīng)，病理分型）。掌握該病臨床表現(xiàn)，并發(fā)癥，診斷及治療?！局攸c(diǎn)和難點(diǎn)】重點(diǎn)：本病的病理生理，臨床表現(xiàn)，診斷治療，并發(fā)癥。難點(diǎn)：該病的臨床與病理分型。【目的要求】149Nephroticsyndrome腎病綜合征Proteinuria蛋白尿Hypoalbuminemia低蛋白血癥

關(guān)鍵詞：KeywordsNephroticsyndrome150（一）定義是由于腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白的通透性增高，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥侯群。（一）定義151（二）病因和發(fā)病機(jī)制病因不明發(fā)病機(jī)制：

微小病變與T細(xì)胞功能紊亂有關(guān)，非微小病變與體液免疫與細(xì)胞免疫均相關(guān)細(xì)胞因子（IL-2，6，8）有遺傳基礎(chǔ)與HLA相關(guān)：SSNS：DR7FRNS：DR9裂隙膜分子的變化（二）病因和發(fā)病機(jī)制病因不明152（三）病理生理

致病因素分子屏障腎小球?yàn)V過膜通透性↑靜電屏障大量蛋白尿高脂血癥脂代謝紊亂心血管、小球硬化低蛋白血癥IgG↓—感染血漿膠體滲透壓↓抗凝血酶Ⅲ↓,Ⅳ、Ⅴ↑→高凝，血栓鐵結(jié)合蛋白↓VitD3結(jié)合蛋白↓水血容量↓甲狀腺素結(jié)合蛋白→T3、T4↓分入(ADH↑，醛固酮↑、利鈉因子↓、腎小球?yàn)V過率↓)間質(zhì)水鈉儲(chǔ)留水腫（三）病理生理153腎小球?yàn)V過膜通透性與分子大小的關(guān)系腎小球?yàn)V過膜通透性與分子154不同的電荷其通透性不同陽電荷陰電荷中性電荷不同的電荷其通透性不同陽電荷陰電荷中性電荷155正常與腎病綜合征情況下白蛋白代謝正常與腎病綜合征情況下白蛋白代謝156（四）病理（四）病理157腎病綜合征常見病理改變腎病綜合征常見病理改變158足突細(xì)胞足159足突細(xì)胞的超微機(jī)構(gòu)足160MCD微小病變MCD微小病變161FSGS（局灶性節(jié)段性腎小球硬化）FSGS162MN膜性腎病MN膜性腎病163MPGN（膜增生性腎小球腎炎）MPGN164（五）臨床表現(xiàn)病前常有感染水腫為主要表現(xiàn)（五）臨床表現(xiàn)病前常有感染165（六）并發(fā)癥感染：呼吸道感染，皮膚感染，腹膜炎，尿路感染低血容量休克：煩躁，四肢濕冷，皮膚花紋，心音低，血壓下降電解質(zhì)紊亂：低鈉，低鉀，低鈣血栓形成：腎靜脈血栓（腰痛，肉眼血尿）腎功能衰竭：休克所致的腎前性衰竭多見腎小管功能障礙（六）并發(fā)癥感染：呼吸道感染，皮膚感染，腹膜炎，尿路感染166（七）實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)：蛋白定性+++~++++24H尿蛋白定量：大于0.05/kg肝腎功能：血清白蛋白<30g/L,膽固醇>6.7mmol/L免疫學(xué)檢測(cè)：ANA，抗-dsDNA抗體腎活檢（七）實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)：蛋白定性+++~++++167（八）診斷四大特征：三高一低（一高一低為主）大量蛋白尿：定性+++~++++定量24H尿蛋白大于0.05g/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白小于30g/L(兒童)

高脂血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(兒童)

不同程度的水腫（八）診斷四大特征：三高一低（一高一低為主）168（九）分型臨床分型病理分型激素分型（九）分型臨床分型169臨床分型原發(fā)性90%單純性腎?。喝咭坏湍I炎性腎?。喝咭坏屯猓€有至少以下之一血尿：RBC大于10/HP高血壓氮質(zhì)血癥：BUN大于10.7mmol/L血補(bǔ)體CH50，C3反復(fù)下降繼發(fā)性：SLE，APN，乙肝腎先天性：較少見臨床分型原發(fā)性90%170病理分型微小病變（MCD）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FsGs）膜增殖性腎炎（MPGN）系膜增生性腎炎（MsPGN）膜性腎?。∕GN）病理分型微小病變（MCD）171激素分型激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰激素部分敏感：8周內(nèi)水腫退，尿蛋白+~++激素耐藥：8周尿蛋白>++（激素依賴，反復(fù)與復(fù)發(fā)，頻復(fù)發(fā)）激素分型激素敏感：8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰172（十）治療一般治療：休息和飲食利尿：當(dāng)水腫嚴(yán)重時(shí)，尤其有腹水時(shí)雙克，速尿，氨苯喋啶低分子右旋糖酐激素治療抗凝治療免疫調(diào)節(jié)治療中藥（十）治療一般治療：休息和飲食173激素治療(一)激素使用階段誘導(dǎo)緩解：強(qiáng)的松1.5-2mg/kg/d4-8w