貧血缺鐵再障溶血-課件

第十章血液與造血系統(tǒng)疾病第一節(jié)紅細(xì)胞系統(tǒng)疾病

廣東醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院內(nèi)科教研室童金生第十章血液與造血系統(tǒng)疾病廣東醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院內(nèi)科教

血液造血系統(tǒng)有形成分（血細(xì)胞）無(wú)形成分(血漿)白細(xì)胞WBC紅細(xì)胞RBC血小板PLT肝、脾、腎臟、胸腺、淋巴結(jié)和骨髓血液有形成分（血細(xì)胞）無(wú)形成分(血漿)白細(xì)胞WBC什么是貧血？

指人體血紅蛋白（Hb）濃度，低于正常范圍下限的一種臨床病理生理狀態(tài)。3.血液稀釋、濃縮時(shí)易判斷失誤。

1.不是一個(gè)單獨(dú)疾病。2.正常人Hb濃度與海拔高度等有關(guān)。

什么是貧血？指人體血紅蛋白（Hb）濃度，低于正常范圍下我國(guó)：成男：Hb<120g/L

成女：Hb<110g/L

孕婦：Hb<100g/L<6y：Hb<110g/L6-14y：Hb<120g/LHb<30g/L30-59g/L60-90g/L>90g/L貧血嚴(yán)重程度極重度重度中度輕度貧血的標(biāo)準(zhǔn)及分度我國(guó)：成男：Hb<120g/LHb<30g/L30-59g/貧血的病因一、紅細(xì)胞生成減少性貧血二、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血三、失血性貧血原料缺乏一、二干細(xì)胞原因三溶血四、五、六、七、八貧血的病因一、紅細(xì)胞生成減少性貧血原料缺乏一、二干細(xì)胞一、乏力二、皮膚、粘膜蒼白三、心血管系統(tǒng)：心悸為最突出的癥狀之一，嚴(yán)重貧血可聽(tīng)到舒張期雜音，心臟擴(kuò)大、心力衰竭。四、呼吸系統(tǒng):：氣急或呼吸困難五、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見(jiàn)癥狀。六、消化系統(tǒng)：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘等為最多見(jiàn)的癥狀。七、生殖系統(tǒng)：婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)八、泌尿系統(tǒng)：貧血嚴(yán)重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。貧血的臨床表現(xiàn)一、乏力貧血的臨床表現(xiàn)一、缺鐵性貧血(IronDeficientAnemia,IDA)一、缺鐵性貧血定義是體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏，不能滿(mǎn)足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。定義需鐵量增加而鐵攝入不足、吸收障礙、丟失過(guò)多是本病病因。貧血中常見(jiàn)類(lèi)型，普遍存在于世界各地。在發(fā)展中國(guó)家、經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)地區(qū)、生育年齡婦女（特別是孕婦）和嬰幼兒這種貧血的發(fā)病率很高。病因及流行病學(xué)需鐵量增加而鐵攝入不足、吸收障礙、丟失過(guò)多是本病病因。病因及鐵來(lái)源①外源性鐵來(lái)自食物，正常人每天從食物中吸收的鐵量約1.0～1.5mg。②內(nèi)源性鐵主要來(lái)自衰老和破壞的紅細(xì)胞，每天制造紅細(xì)胞所需鐵的量約20～25mg。鐵來(lái)源①外源性鐵來(lái)自食物，正常人每天從食物中吸收的鐵量約1.鐵缺乏

紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺鐵性貧血（irondeficientanemia,IDA）貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）鐵缺乏紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏缺鐵性貧血（irondeficient臨床表現(xiàn)

1.貧血一般表現(xiàn)2.組織缺鐵表現(xiàn)3.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

1.貧血一般表現(xiàn)舌炎、嘴角炎毛發(fā)干枯反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica）

舌炎、嘴角炎診斷有缺鐵的病因臨床表現(xiàn)3.有缺鐵的實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)血清鐵總鐵結(jié)合力血清鐵蛋白紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉小細(xì)胞低色素性貧血治療后網(wǎng)織紅的增高診斷有缺鐵的病因血常規(guī)表現(xiàn)√血常規(guī)表現(xiàn)√血象呈小細(xì)胞低色素性貧血血象呈小細(xì)胞低色素性貧血慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血1.慢性病性貧血（anemiaofchronicdisease，ACD）鑒別診斷與小細(xì)胞性貧血鑒別慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血1.慢性病性貧血（anem

有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸血片：多量靶形紅細(xì)胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF↑、HbA2↑

血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度?！?.海洋性貧血有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸2.海洋性貧血3.鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度↑，總鐵結(jié)合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化貧血缺鐵再障溶血-課件鐵幼粒細(xì)胞性貧血環(huán)鐵幼粒細(xì)胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布鐵幼粒細(xì)胞性貧血環(huán)鐵幼粒細(xì)胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)補(bǔ)鐵治療

（1）首選口服鐵劑（2）口服方法

（3）肌注方法

（4）口服鐵劑有效的表現(xiàn)防治治療原則：根除病因，補(bǔ)足貯鐵補(bǔ)鐵治療

（1）首選口服鐵劑防治治療原則：根除病因，補(bǔ)足貯鐵1.缺鐵主要實(shí)驗(yàn)檢查指標(biāo)有哪些？2.缺鐵性貧血治療的原則是什么？思考題：1.缺鐵主要實(shí)驗(yàn)檢查指標(biāo)有哪些？思考題：

二、再生障礙性貧血

aplasticanemia,AA

二、再生障礙性貧血aplasticAA是一種骨髓造血組織減少、功能衰竭引起全血細(xì)胞減少，出現(xiàn)貧血、出血、感染為主要表現(xiàn)的疾病。免疫抑制治療有效。發(fā)病率1.87～2.1/10萬(wàn)病因可能與肝炎病毒、微小病毒B19、氯霉素等藥物、電離輻射及個(gè)體敏感性有關(guān)?！靖攀觥緼A是一種骨髓造血組織減少、功能衰竭引起全血細(xì)胞減少，出現(xiàn)貧【發(fā)病機(jī)制】1.造血干細(xì)胞（CD34+）量、質(zhì)異常。2.骨髓基質(zhì)細(xì)胞異常3.免疫異常CD4+T輔助細(xì)胞Th1/Th2型，血清IFN-r、TNF水平增高↑。CD4+/CD8+T細(xì)胞↓，CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+細(xì)胞↑。IFN-r、TNFCD8+T抑制細(xì)胞促進(jìn)造血干細(xì)胞凋亡、基質(zhì)細(xì)胞受損【發(fā)病機(jī)制】1.造血干細(xì)胞（CD34+）量、質(zhì)異常。IFN-AA是由于T細(xì)胞免疫功能亢進(jìn)而引起造血干細(xì)胞破壞、減少，導(dǎo)致造血功能衰竭，最終出現(xiàn)全血細(xì)胞減少的疾病。

【定義】AA是由于T細(xì)胞免疫功能亢進(jìn)而引起造血干細(xì)胞破壞、減少，導(dǎo)致【臨床表現(xiàn)】急性再障貧血出血感染慢性再障以貧血為主要表現(xiàn)出血、感染相對(duì)較輕【臨床表現(xiàn)】急性再障【診斷】1.全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅絕對(duì)值減少2.

一般無(wú)肝脾腫大3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，需有巨核細(xì)胞明顯減少，骨髓小粒中非造血細(xì)胞增多)4．除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病5．一般抗貧血藥物治療無(wú)效

【診斷】1.全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅絕對(duì)值減少【鑒別診斷】1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）2.骨髓增生異常綜合癥(MDS)3.低增生白血病4.脾功能亢進(jìn)5.免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥6.急性造血停滯7.Fanconianemia貧血【鑒別診斷】1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

保護(hù)措施1、預(yù)防感染：衛(wèi)生、消毒隔離2、避免出血：防止外傷3、避開(kāi)危險(xiǎn)因素：禁用抑制骨髓造血 的藥物及影響血小板功能的藥物【治療】保護(hù)措施【治療】對(duì)癥治療1、糾正貧血：Hb<60g/l可輸血(濃縮RBC)2、止血：①促凝血藥，如止血敏②子宮出血可肌注丙酸睪丸酮③嚴(yán)重出血者可輸濃縮血小板3、控制感染：①感染菌不明者，選用廣譜抗菌素②細(xì)菌明確者選用敏感的抗菌素③發(fā)生霉菌感染者用抗霉菌治療對(duì)癥治療針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療（1）抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）：適于SSA，馬ALG10~15mg/（kg·d）×5d，靜滴12—16h，兔ALG3~5mg/（kg·d）×5d，同上。（2）環(huán)孢素：適所有AA。6mg/（kg·d），po×1年以上副作用—肝腎功能損害，牙齦增生，消化道反應(yīng)（3）其他：①CD3單克隆抗體②CTX③甲潑尼龍

針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療2、促造血治療雄激素：適所有AA①司坦唑醇（康力龍）2mg，tid,，po②十一酸睪酮（安雄）40~80mgtidpo③達(dá)那唑0.2gimqd④丙酸睪酮100mgimqd

副作用：男性化，肝功能損害造血因子：適所有AA，尤其重型再障①GM-CSF/G-CSF，5ug/kg·d②Epo50~100u/kg·d造血干細(xì)胞移植適應(yīng)癥:<40歲,無(wú)并發(fā)癥,有合適供體的重型再障2、促造血治療思考題1.重型再障臨床表現(xiàn)？2.再障診斷標(biāo)準(zhǔn)？思考題三、溶血性貧血概論hemolyticanemia三、溶血性貧血概論【概念】

溶血溶血性疾病溶血性貧血【概念】溶血【根據(jù)發(fā)病機(jī)制分類(lèi)】

一、紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血（一）遺傳性

1.紅細(xì)胞膜異常遺傳性球形（橢圓形）細(xì)胞增多癥

2.紅細(xì)胞酶異常丙酮酸激酶缺乏、G6PD缺乏【根據(jù)發(fā)病機(jī)制分類(lèi)】

一、紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的3.珠蛋白肽鏈量或質(zhì)的異常肽鏈量的異?！Ｑ笮载氀?地中海貧血）肽鏈質(zhì)的異常—異常血紅蛋白病

(二)獲得性獲得性細(xì)胞膜錨鏈膜蛋白（GPI）異常

—陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）3.珠蛋白肽鏈量或質(zhì)的異常二.細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血(一).免疫因素

1.自身免疫性溶血性貧血

2.新生兒同種免疫性溶血

3.血型不同的輸血后溶血

4.藥物性免疫性溶血性貧血二.細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血(二)物理與機(jī)械因素

1.創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血

2.微血管病性溶血性貧血

3.行軍性血紅蛋白尿

4.大面積燒傷(二)物理與機(jī)械因素(三)化學(xué)及生物因素

1.化學(xué)毒物及藥物:苯肼、磺胺

2.生物毒素：蛇毒、毒蕈中毒（四）感染因素:

瘧疾、支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥(三)化學(xué)及生物因素【臨床表現(xiàn)】1.溶血表現(xiàn)2.貧血表現(xiàn)急性和慢性【臨床表現(xiàn)】1.溶血表現(xiàn)【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血管外溶血時(shí)提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查

1.高膽紅素血癥

2.糞膽原排出增多

3.尿膽原排出增多【實(shí)驗(yàn)室檢查】一、提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查（二）血管內(nèi)溶血時(shí)提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血紅蛋白血癥

2.血清結(jié)合珠蛋白降低

3.血紅蛋白尿

4.含鐵血黃素尿（二）血管內(nèi)溶血時(shí)提示紅細(xì)胞破壞的二、紅細(xì)胞代償性增生表現(xiàn)

1.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多

2.周?chē)褐谐霈F(xiàn)幼紅細(xì)胞

3.骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞明顯增多（以中、晚幼紅為主）二、紅細(xì)胞代償性增生表現(xiàn)

三、進(jìn)一步確定溶血性貧血的類(lèi)型1.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)：G6PD缺乏2.抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombstest）：自溶免3.酸溶血試驗(yàn)（Hamtest）↘蔗糖溶血試驗(yàn)→PNH

含鐵血黃素尿（Rous試驗(yàn)）↗三、進(jìn)一步確定溶血性貧血的類(lèi)型4.自溶血試驗(yàn)：丙酮酸激酶缺乏5.Hb電泳、HbA2、HbF檢測(cè)：地中海貧血6.異丙醇試驗(yàn)：不穩(wěn)定血紅蛋白4.自溶血試驗(yàn)：丙酮酸激酶缺乏【診斷】

1.溶血的臨床表現(xiàn)2.紅細(xì)胞破壞過(guò)多的表現(xiàn)3.紅細(xì)胞代償性增生的表現(xiàn)4.紅細(xì)胞壽命縮短的證據(jù)【診斷】1.溶血的臨床表現(xiàn)各種溶血性貧血的診斷、治療要點(diǎn)各種溶血性貧血的診斷、治療要點(diǎn)思考題1.什么是溶血？2.各種溶血性貧血的診斷、治療要點(diǎn)有哪些？思考題1.什么是溶血？預(yù)習(xí)：白血病預(yù)習(xí)：白血病第十章血液與造血系統(tǒng)疾病第一節(jié)紅細(xì)胞系統(tǒng)疾病

廣東醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院內(nèi)科教研室童金生第十章血液與造血系統(tǒng)疾病廣東醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院內(nèi)科教

血液造血系統(tǒng)有形成分（血細(xì)胞）無(wú)形成分(血漿)白細(xì)胞WBC紅細(xì)胞RBC血小板PLT肝、脾、腎臟、胸腺、淋巴結(jié)和骨髓血液有形成分（血細(xì)胞）無(wú)形成分(血漿)白細(xì)胞WBC什么是貧血？

指人體血紅蛋白（Hb）濃度，低于正常范圍下限的一種臨床病理生理狀態(tài)。3.血液稀釋、濃縮時(shí)易判斷失誤。

1.不是一個(gè)單獨(dú)疾病。2.正常人Hb濃度與海拔高度等有關(guān)。

什么是貧血？指人體血紅蛋白（Hb）濃度，低于正常范圍下我國(guó)：成男：Hb<120g/L

成女：Hb<110g/L

孕婦：Hb<100g/L<6y：Hb<110g/L6-14y：Hb<120g/LHb<30g/L30-59g/L60-90g/L>90g/L貧血嚴(yán)重程度極重度重度中度輕度貧血的標(biāo)準(zhǔn)及分度我國(guó)：成男：Hb<120g/LHb<30g/L30-59g/貧血的病因一、紅細(xì)胞生成減少性貧血二、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血三、失血性貧血原料缺乏一、二干細(xì)胞原因三溶血四、五、六、七、八貧血的病因一、紅細(xì)胞生成減少性貧血原料缺乏一、二干細(xì)胞一、乏力二、皮膚、粘膜蒼白三、心血管系統(tǒng)：心悸為最突出的癥狀之一，嚴(yán)重貧血可聽(tīng)到舒張期雜音，心臟擴(kuò)大、心力衰竭。四、呼吸系統(tǒng):：氣急或呼吸困難五、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見(jiàn)癥狀。六、消化系統(tǒng)：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘等為最多見(jiàn)的癥狀。七、生殖系統(tǒng)：婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)八、泌尿系統(tǒng)：貧血嚴(yán)重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。貧血的臨床表現(xiàn)一、乏力貧血的臨床表現(xiàn)一、缺鐵性貧血(IronDeficientAnemia,IDA)一、缺鐵性貧血定義是體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏，不能滿(mǎn)足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血。定義需鐵量增加而鐵攝入不足、吸收障礙、丟失過(guò)多是本病病因。貧血中常見(jiàn)類(lèi)型，普遍存在于世界各地。在發(fā)展中國(guó)家、經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)地區(qū)、生育年齡婦女（特別是孕婦）和嬰幼兒這種貧血的發(fā)病率很高。病因及流行病學(xué)需鐵量增加而鐵攝入不足、吸收障礙、丟失過(guò)多是本病病因。病因及鐵來(lái)源①外源性鐵來(lái)自食物，正常人每天從食物中吸收的鐵量約1.0～1.5mg。②內(nèi)源性鐵主要來(lái)自衰老和破壞的紅細(xì)胞，每天制造紅細(xì)胞所需鐵的量約20～25mg。鐵來(lái)源①外源性鐵來(lái)自食物，正常人每天從食物中吸收的鐵量約1.鐵缺乏

紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺鐵性貧血（irondeficientanemia,IDA）貯存鐵耗竭（irondepletion,ID）鐵缺乏紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏缺鐵性貧血（irondeficient臨床表現(xiàn)

1.貧血一般表現(xiàn)2.組織缺鐵表現(xiàn)3.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

1.貧血一般表現(xiàn)舌炎、嘴角炎毛發(fā)干枯反甲缺鐵性吞咽困難（plummer-Vinson征）神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：異食癖（pica）

舌炎、嘴角炎診斷有缺鐵的病因臨床表現(xiàn)3.有缺鐵的實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)血清鐵總鐵結(jié)合力血清鐵蛋白紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉小細(xì)胞低色素性貧血治療后網(wǎng)織紅的增高診斷有缺鐵的病因血常規(guī)表現(xiàn)√血常規(guī)表現(xiàn)√血象呈小細(xì)胞低色素性貧血血象呈小細(xì)胞低色素性貧血慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血1.慢性病性貧血（anemiaofchronicdisease，ACD）鑒別診斷與小細(xì)胞性貧血鑒別慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血1.慢性病性貧血（anem

有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸血片：多量靶形紅細(xì)胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF↑、HbA2↑

血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度常↑2.海洋性貧血有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸2.海洋性貧血3.鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度↑，總鐵結(jié)合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化貧血缺鐵再障溶血-課件鐵幼粒細(xì)胞性貧血環(huán)鐵幼粒細(xì)胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布鐵幼粒細(xì)胞性貧血環(huán)鐵幼粒細(xì)胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)補(bǔ)鐵治療

（1）首選口服鐵劑（2）口服方法

（3）肌注方法

（4）口服鐵劑有效的表現(xiàn)防治治療原則：根除病因，補(bǔ)足貯鐵補(bǔ)鐵治療

（1）首選口服鐵劑防治治療原則：根除病因，補(bǔ)足貯鐵1.缺鐵主要實(shí)驗(yàn)檢查指標(biāo)有哪些？2.缺鐵性貧血治療的原則是什么？思考題：1.缺鐵主要實(shí)驗(yàn)檢查指標(biāo)有哪些？思考題：

二、再生障礙性貧血

aplasticanemia,AA

二、再生障礙性貧血aplasticAA是一種骨髓造血組織減少、功能衰竭引起全血細(xì)胞減少，出現(xiàn)貧血、出血、感染為主要表現(xiàn)的疾病。免疫抑制治療有效。發(fā)病率1.87～2.1/10萬(wàn)病因可能與肝炎病毒、微小病毒B19、氯霉素等藥物、電離輻射及個(gè)體敏感性有關(guān)。【概述】AA是一種骨髓造血組織減少、功能衰竭引起全血細(xì)胞減少，出現(xiàn)貧【發(fā)病機(jī)制】1.造血干細(xì)胞（CD34+）量、質(zhì)異常。2.骨髓基質(zhì)細(xì)胞異常3.免疫異常CD4+T輔助細(xì)胞Th1/Th2型，血清IFN-r、TNF水平增高↑。CD4+/CD8+T細(xì)胞↓，CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+細(xì)胞↑。IFN-r、TNFCD8+T抑制細(xì)胞促進(jìn)造血干細(xì)胞凋亡、基質(zhì)細(xì)胞受損【發(fā)病機(jī)制】1.造血干細(xì)胞（CD34+）量、質(zhì)異常。IFN-AA是由于T細(xì)胞免疫功能亢進(jìn)而引起造血干細(xì)胞破壞、減少，導(dǎo)致造血功能衰竭，最終出現(xiàn)全血細(xì)胞減少的疾病。

【定義】AA是由于T細(xì)胞免疫功能亢進(jìn)而引起造血干細(xì)胞破壞、減少，導(dǎo)致【臨床表現(xiàn)】急性再障貧血出血感染慢性再障以貧血為主要表現(xiàn)出血、感染相對(duì)較輕【臨床表現(xiàn)】急性再障【診斷】1.全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅絕對(duì)值減少2.

一般無(wú)肝脾腫大3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，需有巨核細(xì)胞明顯減少，骨髓小粒中非造血細(xì)胞增多)4．除外其它引起全血細(xì)胞減少的疾病5．一般抗貧血藥物治療無(wú)效

【診斷】1.全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅絕對(duì)值減少【鑒別診斷】1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）2.骨髓增生異常綜合癥(MDS)3.低增生白血病4.脾功能亢進(jìn)5.免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥6.急性造血停滯7.Fanconianemia貧血【鑒別診斷】1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

保護(hù)措施1、預(yù)防感染：衛(wèi)生、消毒隔離2、避免出血：防止外傷3、避開(kāi)危險(xiǎn)因素：禁用抑制骨髓造血 的藥物及影響血小板功能的藥物【治療】保護(hù)措施【治療】對(duì)癥治療1、糾正貧血：Hb<60g/l可輸血(濃縮RBC)2、止血：①促凝血藥，如止血敏②子宮出血可肌注丙酸睪丸酮③嚴(yán)重出血者可輸濃縮血小板3、控制感染：①感染菌不明者，選用廣譜抗菌素②細(xì)菌明確者選用敏感的抗菌素③發(fā)生霉菌感染者用抗霉菌治療對(duì)癥治療針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1、免疫抑制治療（1）抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）：適于SSA，馬ALG10~15mg/（kg·d）×5d，靜滴12—16h，兔ALG3~5mg/（kg·d）×5d，同上。（2）環(huán)孢素：適所有AA。6mg/（kg·d），po×1年以上副作用—肝腎功能損害，牙齦增生，消化道反應(yīng)（3）其他：①CD3單克隆抗體②CTX③甲潑尼龍

針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療2、促造血治療雄激素：適所有AA①司坦唑醇（康力龍）2mg，tid,，po②十一酸睪酮（安雄）40~80mgtidpo③達(dá)那唑0.2gimqd④丙酸睪酮100mgimqd

副作用：男性化，肝功能損害造血因子：適所有AA，尤其重型再障①GM-CSF/G-CSF，5ug/kg·d②Epo50~100u/kg·d造血干細(xì)胞移植適應(yīng)癥:<40歲,無(wú)并發(fā)癥,有合適供體的重型再障2、促造血治療思考題1.重型再障臨床表現(xiàn)？2.再障診斷標(biāo)準(zhǔn)？思考題三、溶血性貧血概論hemolyticanemia三、溶血性貧血概論【概念】

溶血溶血性疾病溶血性貧血【概念】溶血【根據(jù)發(fā)病機(jī)制分類(lèi)】

一、紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血（一）遺傳性

1.紅細(xì)胞膜異常遺傳性球形（橢圓形）細(xì)胞增多癥

2.紅細(xì)胞酶異常丙酮酸激酶缺乏、G6PD缺乏【根據(jù)發(fā)病機(jī)制分類(lèi)】

一、紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的3.珠蛋白肽鏈量或質(zhì)的異常肽鏈量的異?！Ｑ笮载氀?地中海貧血）肽鏈質(zhì)的異常—異常血紅蛋白病

(二)獲得性獲得性細(xì)胞膜錨鏈膜蛋白（GPI）異常

—陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）3.珠蛋白肽鏈量或質(zhì)的異常二.細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血(一).免疫因素

1.自身免疫性溶血性貧血

2.新生兒同種免疫性溶血

3.血型不同的輸血后溶血

4.藥物性免疫性溶血性貧血二.