常見原發(fā)腹膜后腫瘤課件

常見原發(fā)腹膜后腫瘤PRIMARYRETROPERITONEUMTUMOR腹膜后retroperitoneum前：壁層腹膜后：橫筋膜上：橫膈下：盆腔緣（pelvicbrim）原發(fā)腹膜后腫瘤非器官（包括淋巴）源性間充質(zhì)神經(jīng)胚胎殘余神經(jīng)源性neurogenic1、神經(jīng)鞘瘤nervesheathtumor2、神經(jīng)母細(xì)胞瘤neuroblastoma、3、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤ganglioneuroma4、副神經(jīng)節(jié)瘤paraganglioma1、神經(jīng)纖維瘤病史，經(jīng)椎間孔啞鈴形生長，骨壓迫性改變2、兒童，椎旁，80％鈣化，香草杏仁酸水平升高3、青年人，脊柱旁，壓迫性骨改變4、高血壓，香草杏仁酸水平升高，脊柱旁，長T2發(fā)育異常1、淋巴管瘤Lymphangioma長形，單房或多房囊腫，跨越多個(gè)解剖間隙脂肪瘤LIPOMAHarmatomaofrenalcapsual平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma多為女性50~70歲起源于腹膜后平滑肌、下腔靜脈壁平滑肌特征：實(shí)性腫瘤，同時(shí)累及下腔靜脈內(nèi)外完全位于下腔靜脈內(nèi)，靜脈膨脹，腫瘤中心壞死液化。FIBROUMA惡性纖維組織細(xì)胞肉瘤

MalignantFibrousHistocytoma非鈣化腫物，壓迫鄰近器官移位較少壞死血供較豐富不累及下腔靜脈腫瘤特征間充質(zhì)mesenchymai1、脂肪肉瘤Liposarcoma2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma3、惡性纖維組織細(xì)胞瘤malignantfibroushistiocytoma1、含脂肪2、不含脂肪，有壞死，可侵犯血管腔內(nèi)3、不含脂肪，較平滑肌肉瘤少有壞死，不侵犯血管神經(jīng)鞘瘤NerveSheathTumors神經(jīng)纖維瘤病啞鈴狀病變椎間孔擴(kuò)大，肋骨壓迫MALIGNANTNERVESHEATHTUMOR神經(jīng)母細(xì)胞瘤Neuroblastoma嬰幼兒多發(fā)于腎上腺髓質(zhì)少數(shù)發(fā)生于交感神經(jīng)鏈－腎上腺外椎旁、骶前、直腸后腫瘤鈣化侵犯椎管PARAGANGLIOMAPHEOCHROMACYTOMA副神經(jīng)節(jié)瘤Paraganglioma發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)瘤稱為嗜鉻細(xì)胞瘤（Pheochromacytoma）10％腎上腺外10％多發(fā)、散在不連續(xù)10～15％惡性副神經(jīng)節(jié)主要位于腎上腺髓質(zhì)腎上腺外副神經(jīng)節(jié)：1、副交感（3、5、9、10顱神經(jīng)）非嗜鉻性化學(xué)感受器功能，集中于頭、頸、縱隔。2、交感，嗜鉻性，集中于腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤好發(fā)部位腸系膜下動(dòng)脈～腹主動(dòng)脈分叉腎門腎上腺外內(nèi)分泌異常：兒茶酚胺升高癥狀：頭痛、血壓升高、多汗、心悸副神經(jīng)節(jié)瘤診斷兒茶酚胺升高家族史主動(dòng)脈旁MIBG（＋）長T2CT增強(qiáng)顯著，密度均勻I－MIBG間位碘代芐胍兒茶酚胺（主要是腎上腺素）香草杏仁酸腎上腺外功能性嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺外功能性嗜鉻細(xì)胞瘤（或異位）最好稱為副神經(jīng)節(jié)瘤PARAGANGLIOMAPHEOCHROMACYTOMA化學(xué)感受器瘤CHMODECTOMANEUROFIBROMA

畸胎瘤TeratomaF/M～3：1成熟性畸胎瘤：鈣化、骨化、牙、脂肪囊性畸胎瘤或皮樣囊腫：液平面TERATOMA

EPIDERMOID腹膜后表皮樣囊腫

Epidermoid胰后胃囊腫GASTRICCYSTOFRETROPANCREASE淋巴管瘤Lymphangioma發(fā)育異常，非真性腫瘤淋巴管異常擴(kuò)張單房或多房腫物CT：均勻一致液體密度，上下徑長，跨越上、中、下腹腹膜后淋巴結(jié)腫大鑒別：血管、膈腳、副脾、腸管、腹膜后纖維化轉(zhuǎn)移瘤淋巴瘤

RETROPRITOREUMFIBROSIS

腹膜后纖維化已知病因主動(dòng)脈出血主動(dòng)脈炎粥樣硬化腹膜后惡性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤及反應(yīng)性纖維化Hodgkin’s病原發(fā)性腹膜后纖維化（PRF）40～60歲男：女～2：1范圍：腎～腹主動(dòng)脈分叉；累及下腔靜脈腹主動(dòng)脈、輸尿管髂靜脈、腎靜脈很少受累PRFIVP：單側(cè)或雙側(cè)腎積水輸尿管狹窄，多位于骨盆入口PRFCT：軟組織腫物，腎～腹主動(dòng)脈分叉腎,輸尿管積水軟組織三面包繞大血管，血管后方不受累不移位，少數(shù)不典型可向腹側(cè)移位增強(qiáng)掃描：增強(qiáng)程度因病變早晚而變化

病例支××，男，56歲影像：左輸尿管、髂總及髂內(nèi)動(dòng)脈被纖維組織包繞，壓迫變窄，左腎尿外滲手術(shù)病理（99－23